Objava Za zdravstvene strokovnjake

Ocena pacientov z vaskulitisom

2026-04-16 - 12:22

Lazăr Călin -Univerza za medicino in farmacijo “Iuliu Hațieganu” Cluj-Napoca

Stanje	Anamneza + objektivni pregled	Laboratorijske preiskave	Slikanje	Odziv na zdravljenje
Vaskulitis IgA (Henoch-Schonleinova purpura)	Nekrotizirajoči vaskulitis malih žil s pretežno imunskimi depoziti IgA.Otipljiva purpura (večinoma na spodnjih okončinah in zadnjici) + vsaj eno od naslednjega: a. Prebavne manifestacije (bolečine v trebuhu, krvavitve iz prebavil, včasih ileus ali intususcepcija); b. Artritis/artralgija s podkožnim edemom na hrbtni strani dlani in stopal; c. IgA nefritis (proteinurija, hematurija, včasih HTA);d. Histopatološki dokazi (levkocitoklastični vaskulitis IgA ali nefritis IgA).	Normalno število trombocitov, pozitiven test na prikrito krvavitev v blatu (vpletenost prebavil), negativna imunologija (ANA, ANCA, FR), hematurija (>5 eritrocitov/polje) in proteinurija (>0,3 g/24 ur ali vsaj 2+ na merilu), povečan serumski IgA (1/3 primerov). Pri nefritisu je potreben pregled ledvic, vključno z določitvijo hitrosti glomerulne filtracije in serumskih vrednosti C3 in C4. Pri hudem ali trdovratnem nefritisu je priporočljiva ledvična biopsija.	Ultrazvok trebuha in ledvic, magnetna resonanca možganov v primeru možganskega vaskulitisa.	Podporno zdravljenje (hidracija, izogibanje vadbi), NSAID za artritis/artralgijo, hipotenzivni (zaviralec konvertacijskega encima). Kortikosteroidna terapija (prednizon 1-2 mg/kg/dan, 1-2 tedna ali pulzna terapija (pri hujših oblikah) z metilprednizolonom 10-30 mg/kg/dan, največ 1 g/dan, 3 dni, pri možganskem vaskulitisu, pljučni krvavitvi, večji prizadetosti prebavil.Pri nefritisu kortikosteroidi ali imunosupresivi (ciklofosfamid, mikofenolat mofetil itd.) po nasvetu nefrologa. Ponavljajoče se ali trdovratne oblike – kortikosteroidi ali imunosupresivi (potreben je posvet z revmatologom).
Kawasakijeva bolezen	Vaskulitis srednjih žil pri majhnih otrocih (pogosto mlajših od 5 let) s samoomejenim potekom, ki je najpogostejši vzrok pridobljene bolezni srca pri otrocih. Diagnoza v polni obliki: visoka vročina brez očitnega žarišča, ki vztraja ≥ 5 dni, in vsaj 4 od naslednjih 5: a. Bilateralni konjunktivitis brez eksudata; b. Nevesikularni izpuščaj, zlasti na trupu; c. Eritem in palmo-plantarni edem z deskvamacijo po 10-14 dneh d. Orofaringealne spremembe (rdeče, razpokane ustnice, malinov jezik, žrelni izpuščaj); e. Laterocervikalna adenopatija > 1,5 cm. Obstajajo nepopolni obrazci, ki zahtevajo dodatna laboratorijska merila.Možni sistemski učinki: srčno-žilni (tahikardija, šumi, srčno popuščanje, miokardni infarkt), pnevmonitis, artritis/artralgije, prebavni (gastroenteritis, hepatitis), ledvični (aseptični uretritis, nefritis), osrednje živčevje (aseptični meningitis, paraliza lobanjskih živcev, krči, ataksija).	Začetna ocena zahteva popoln pediatrični pregled (spremljanje vitalnih parametrov), kardiološki pregled (EKG in ehokardiografija), po možnosti nevrološki pregled ter laboratorijske preiskave: hemolevkogram, število trombocitov, ESR, CRP, albumin, ALT, AST, AST, bilirubin, ionogram, kreatinin, urin, bakteriološki vzorci zaradi morebitnih infekcijskih izbruhov, feritin in fibrinogen ob sumu na aktivacijo makrofagov. Klinično nepopolne oblike lahko zahtevajo zdravljenje, če so povezane z laboratorijskimi spremembami: anemija, trombocitoza > 450.000/mmc, levkocitoza > 15.000/mmc, povečana ALT, albumin ≤ 3 g/dl, levkociturija ≥ 10 /cmc.	Ehokardiografija za odkrivanje anevrizem je del začetne ocene. V primeru aktivne bolezni ali koronarnih nepravilnosti jo ponovimo po 1 tednu, pri preostalih bolnikih jo je treba ponoviti 2 tedna po IVIG in 6-8 tednov po začetku bolezni.	Izbira je intravenski imunoglobulin (IVIG) 2 g/kg v enkratnem odmerku (po možnosti v prvih 10 dneh po začetku bolezni) v kombinaciji z Aspirinom 30-50 mg/kg/dan ali 80-100 mg/kg/dan (4 podmeritve). Po 48 urah afebrila Aspirin v antiagregacijskem odmerku 3-5 mg/kg/dan (enkratni dnevni odmerek) 1-2 meseca (brez koronarnih nepravilnosti) ali la dolgo (ob prisotnih nepravilnostih). Če vročina vztraja še 36 ur po prvem odmerku IVIG, ga lahko ponovite. V primeru odpornosti na IVIG (2 odmerka) se lahko uvede pulzno zdravljenje z metilprednizolonom 10-30 mg/kg/dan, največ 1 g/dan, 3 dni, ki mu sledi prednizon 2 mg/kg/dan, 7 dni, nato pa se za 2-3 tedne ukine. Druge indikacije za kortikoterapijo: elementi hemofagocitoze, elementi kardiogenega šoka, konstituirane anevrizme. Alternativni tretjerazredni centri za odporne oblike: infliksimab, heparin (orjaške anevrizme).
Arterita Takayasu	Granulomatozni panarteritis, ki prizadene aorto in glavne veje, včasih tudi pljučne arterije. Diagnoza: angiografske nepravilnosti aorte ali pljučnih arterij ter ena od naslednjih značilnosti: a. Pomanjkanje utripa ali klavdikacija; b. Razlika v vrednostih krvnega tlaka med okončinami (> 10 mmHg); c. žilna insuficienca velikih žil; d. hipertenzija (nad 95. percentilom glede na starost); e. povišani vnetni testi (HSV, CRP). Nespecifičen začetek (vročina, hujšanje, mialgija, artralgija, simptomi zaradi visokega krvnega tlaka), ki mu sledi okluzivna faza: aortni lok (brahiocefalična ishemija – glavobol, sinkopa, omedlevica, vrtoglavica, vrtoglavica, hipoakuzija, motnje vida, možganska kap), podklevialna (bolečina ali občutek teže v zgornjih okončinah, hipotrofija, zmanjšani pulzi, tegumentalne razjede ali livedo reticularis), torakoabdominalni (sistolični šumi, razlike v pulzu in krvnem tlaku, renovaskularna hipertenzija, mezenterični infarkti), pljučni (dispneja, plevritis, pljučna hipertenzija).	Povišani CRP in HSV, anemija, trombocitoza, ANA in ANCA negativni. Ocenjevanje in spremljanje ledvic pri stenozi ledvične arterije. Spremljanje ciljnih organov (EKG, ehokardiografija, oftalmološki pregled itd.).	Dopplerjev ultrazvok (karotidne in ledvične arterije)Konvencionalna arteriografija, CT ali MRI.	Diagnostika in zdravljenje v specializiranih terciarnih centrih.Indukcija: sistemski kortikosteroid + ciklofosfamid in/ali metotreksat. Vzdrževanje: metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil. Refraktarni primeri: biološko zdravljenje (anti-TNF, anti-IL6). Protitrombocitno in/ali antikoagulantno zdravljenje.
Poliarteritis nodosa (PAN)	Nekrotizirajoči vaskulitis srednjih/drobnih žil. Diagnoza: dokaz nekrotizirajočega vaskulitisa (histopatološko) ali anevrizme/stenoze/okluzije srednjih/malih žil (angiografsko) ter vsaj eno od naslednjega:a. Kožna prizadetost (purpura, livedo reticularis, kožni noduli, kožne ali globoke razjede na prstih ali drugih perifernih tkivih – nosu/ušesne ščitnice, nekroze, gangrena); b. Myalgii; c. Hipertenzija; d. Periferne senzorične nevropatije ali mononeuritis multiplex; e. Vaskularna ishemična nefropatija (hematurija, proteinurija, ledvična odpoved). Povezana je s povišano telesno temperaturo, izgubo telesne teže, včasih s prebavnimi (krvavitve, infarkti), kardiovaskularnimi in urinarnimi manifestacijami. Obstaja kožna oblika s pretežno integumentarnimi lokalizacijami.	Levkocitoza, trombocitoza, povišan ESV/PCR. ANA in ANCA negativna. Ledvična bilanca (proteinurija, hematurija, sečnina, kreatinin, hitrost glomerulne filtracije) pri ledvični okvari. Histopatološki pregled z biopsijo prizadetih organov.	EKG in ehokardiografija pri poškodbah srca. Angiografija (MRI ali CT)	Diagnostika in zdravljenje v terciarnih centrih, zlasti sistemska oblika. Sistemska oblika: Napad – visok odmerek kortikosteroida + ciklofosfamidVzdrževanje – nizki odmerki kortikosteroidov + azatioprin.Kožna oblika: NSAID, kortikosteroidi. Profilaksa s penicilinom v primerih z dokazano streptokokno okužbo.
Granulomatoza s poliangiitisom (prej Wegenerjeva granulomatoza)	V skupini vaskulitidov, povezanih s protitelesi ANCA, obstajata lokalna oblika (predvsem dihalne poti) in sistemska multivisceralna oblika. 1. Splošni znaki: vročina, izguba telesne teže; 2. ORL področje: gnojna/krvava rinoreja, nosne skorje, perforacija nosnega septuma, deformacija nosne piramide, kronično vnetje srednjega ušesa, kronični sinusitis, disfonija, laringealna stenoza; 3. Dihalne manifestacije: kašelj, hemoptiza, bolečina v prsih, dispneja; 4. Hitro napredujoči glomerulonefritis: hematurija, proteinurija, hipertenzija, ledvična odpoved; 5. Kožne: vozliči, razjede; 6. Nevrološki: periferna nevropatija, cerebralni vaskulitis; 7. Srce in ožilje: perikarditis, tromboza; 8. Očesne: uveitis, orbitalni granulomi.	Anemija, levkocitoza, trombocitoza, povišan ESH/PCR. Variabilno pozitivna protitelesa ANCA (imunofluorescenca in ELISA): proteinaza 3, mieloperoksidaza. Ocenjevanje in spremljanje delovanja ledvic. Histopatološki pregled lezij.	CT prsnega koša, angio-MRI (tromboza), ehokardiografija (perikarditis)	Diagnostika in zdravljenje v specializiranih centrih: zdravljenje z visokimi odmerki kortikosteroidov (pulzna terapija), ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin, v zadnjem času tudi rituksimab in mikofenolat mofetil. Protitrombotično zdravljenje, profilaksa oportunističnih okužb.

Spremljanje vaskulitisa vključuje: telesni pregled, antropometrične indekse, nevrološki in mišično-skeletni pregled, določanje reaktantov akutne faze (levkociti, CRP), oceno delovanja prizadetih organov. Za spremljanje se lahko uporablja ocena aktivnosti pediatričnega vaskulitisa (Paediatric Vasculitis Activity Score – PVAS), in sicer ob začetni oceni in ob naslednjih obiskih, trajne poškodbe (več kot 3 mesece) pa se ocenjujejo z indeksom poškodb pediatričnega vaskulitisa (Paediatric Vasculitis Damage Index – PVDI). Obe oceni obsegata 9 poglavij: splošne, kožne, mukozne/okularne, ORL, respiratorne, kardiovaskularne, prebavne, ledvične in manifestacije centralnega živčnega sistema.