Диференцијална дијагноза осипа код педијатријских реуматолошких болести

Увод

Осип се често јавља у педијатрији, али одређени обрасци осипа могу указивати на основна реуматолошка стања. Амбулантни педијатри, посебно лекари опште праксе, морају препознати ове јединствене осипе како би дијагностиковали проблеме као што су јувенилни лупус, дерматомиозитис, системски јувенилни идиопатски артритис, васкулитиси и други попут перниопатије. Брза идентификација и прецизна диференцијална дијагноза су кључне за благовремено упућивање и лечење. Овај резиме истиче практичне елементе дијагностиковања и разликовања осипа повезаних са педијатријским реуматолошким болестима, фокусирајући се на клиничку корисност, а не на патофизиологију, служећи као примарни ресурс за клиничаре.

Приликом процене осипа код детета због могућих реуматолошких узрока, имајте на уму ове кључне тачке:

Морфологија осипа, дистрибуција: Идентификујте тип осипа – макуларни, папуларни, уртикаријални (слични копривњачи), пурпурични (без бледила), љускави или нодуларни – и његову локацију (нпр. лице, труп, екстензорне површине, дланови/табани). Неке болести показују специфичну дистрибуцију, као што су образи улупус, зглобови унутрадерматомиозитис, и ноге код васкулитиса).

Време и окидачи: Процените да ли је осип пролазан или упоран, посматрајући све обрасце. На пример, пролазни осип може одговарати скоковима температуре усистемски ЈИАили бити изазван излагањем хладноћи уперниоПоред тога, обратите пажњу да ли се осип појачава са сунчевом светлошћу, јер фотосензитивност може указивати на лупус или дерматомиозитис.

Повезани симптоми: Спровођење свеобухватног прегледа симптома је неопходно. Образац грознице који карактеришу свакодневне високе температуре може указивати на системски јувенилни идиопатични артритис (ЈИА). Потражите знаке попут артритиса или артралгије, који могу указивати на реуматска стања попут лупуса, ЈИА, васкулитиса, мишићне слабости (што указује на дерматомиозитис), оралних или гениталних чирева (повезаних са лупусом или Бехчетовом болешћу), мукозитиса или коњунктивитиса (повезаног са Кавасакијевом болешћу) и Рејноовог феномена (што потенцијално указује на јувенилну склеродерму или лупус). Ови детаљи могу помоћи у сужавању дијагнозе.

Системски налази и лабораторијске анализе: Процена параметара раста, виталних знакова и специфичних лабораторијских тестова може пружити вредне увиде. На пример, цитопеније или повишени титри АНА антитела указују на лупус; повећани мишићни ензими (ЦК, алдолаза) указују на дерматомиозитис; повишени инфламаторни маркери уз анемију и веома висок феритин указују на системски јувенилни идиопатски артритис (ЈИА); нормалан број тромбоцита са пурпуром указује на васкулитис (као што је ИгА васкулитис) уместо на тромбоцитопенију. Док основни скрининг лабораторијски тестови (ККС, АНА, СЕ/ЦРП, УА) могу помоћи у процени, клиничка сумња мора водити процес интерпретације.

Приступ процени педијатријског осипа због реуматолошке етиологије

Пошто су осипи код реуматолошких болести разноврсни, систематски приступ је користан. Следећи алгоритам описује корак по корак евалуацију:

1. Утврдите да ли је осип блед или не. Пурпурични осипи који не бледе указују на крварење у кожи:

• Када се пронађу петехије или пурпура, провера броја тромбоцита и коагулације је кључна. Прво, неопходно је искључити тромбоцитопеничну пурпуру, попут ИТП, или поремећаје коагулације. Ако су нивои тромбоцита нормални и пурпура је опипљива, васкулитис малих крвних судова, као што је ИгА васкулитис (Хенох–Шенлајн пурпура), је вероватно. Појава пурпуре, посебно на доњим екстремитетима и задњици, у комбинацији са артритисом и болом у стомаку, снажно указује на ИгА васкулитис. Насупрот томе, широко распрострањена пурпура која се јавља са грозницом и тешким изгледом изазива забринутост због менингококемије или других тешких инфекција (хитне интервенције).

2. Ако је осип блед (еритематозан), процените његову морфологију и контекст:

• Локализовани еритем лица Карактерише га црвени осип локализован на образима (маларна регија), често знак акутног кожног лупуса, посебно ако назолабијални набори остану неоштећени. Овај маларни осип, обично назван „лептир“ осип, има тенденцију да буде осетљив на светлост и може трајати од неколико сати до неколико дана током погоршања. Веома је важно проценити друге симптоме лупуса, као што су орални чиреви, артритис и знаци повезани са бубрезима, и спровести АНА тест. Диференцијалне дијагнозе укључују пету болест (еритема инфектиосум), која се манифестује као осип типа „шамарања образа“ углавном код млађе деце и често се јавља са чипкастим осипом по телу. Поремећаји попут розацее или себороичног дерматитиса могу изазвати црвенило лица, али нису ограничени само на маларну регију и имају различите хроничне обрасце. Једнострано црвенило образа праћено грозницом може указивати на еризипел или целулитис, који су генерално топли и осетљиви. Дерматомиозитис такође може довести до еритема лица, често се манифестује као љубичасти периорбитални (хелиотропни) осип (видети одељак) испод).
• Љубичасти периорбитални и осип на рукама: Јувенилни дерматомиозитис (ЈДМ) се манифестује хелиотропним осипом, који карактерише љубичаста промена боје капака, заједно са Готрон папулама, које су љубичасте лезије које се налазе на екстензорним зглобовима руку, као што су зглобови, лактови и колена. Када дете показује ове карактеристичне осипе са мишићном слабошћу, ЈДМ је вероватно примарна дијагноза, јер се кожне манифестације генерално јављају пре мишићних симптома. Диференцијали: Иако лупус повремено може довести до периорбиталног отока или осипа, карактеристична хелиотропна боја и Готрон папуле су искључиве за дерматомиозитис. Поред тога, периорбиталне алергијске реакције или инфекције, као што је орбитални целулитис, могу изазвати оток или промену боје, али не формирају карактеристичне зглобове папула.
• Размотрите системски јувенилни идиопатски артритис (сЈИА) када пацијент показује генерализовани Макулопапуларни или уртикаријални осип са грозницом, посебно ако је осип пролазан и поклапа се са дневним високим температурама. Осипи повезани са сЈИА се обично јављају као изразите макуле боје лососа или благо подигнуте лезије, углавном се налазе на трупу и проксималним удовима током пораста температуре, и бледе како се грозница повлачи. Осип обично не сврби, мада може бити изазван чешањем (познато као Кебнеров феномен). Пратите дневни образац грознице и знаке артритиса, хепатоспленомегалије или лимфаденопатије како бисте додатно указали на сЈИА. Размотрите диференцијалне дијагнозе попут вирусних инфекција (нпр. аденовирус или ЕПВ), које могу изазвати грозницу са осипом, али типично, вирусни егзантеми трају дуже или су распрострањенији и не поклапају се нужно са порастом температуре. Реакције на лекове, као што је серумска болест, такође могу довести до уртикаријалних или макулопапуларних осипа. Преглед историје лекова је неопходан.Аутоинфламаторни синдромипопут TRAPS-а или CAPS-а, могу довести до рекурентних грозница са осипом, мада ређе; на пример, периодични синдром повезан са TNF рецептором може показати миграторни црвени осип током епизода грознице. Ако грозница и осип трају дуже од пет дана код малог детета, размислите о Кавасакијевој болести илиМИС-Ц(Мултисистемски инфламаторни синдром код деце) COVID-19).
• Полиморфни осип са захваћеношћу слузокоже: Дете млађе од 5 година са грозницом која траје 5 дана или дуже и показује полиморфни осип може иматиКавасакијева болестОва врста осипа обично погађа труп, удове и често предео пелена, често се љуштећи током зарастања. Други дијагностички индикатори укључују црвенило очију, испуцале црвене усне, „јагодасти језик“, отечене црвене руке или стопала (које се касније могу љуштити) и једнострани цервикални лимфни чвор већи од 1,5 цм. Кавасакијева болест је васкулитис који захтева брзо лечење како би се спречиле коронарне анеуризме. Диференцијалне дијагнозе укључују вирусне егзантеме (оспице, аденовирус, ентеровирус), који могу имитирати Кавасакијев осип, али обично имају карактеристичне карактеристике као што су кашаљ, цурење из носа и коњунктивитис код оспица и јединствену прогресију осипа од главе до пете.Шарлах(стрептококна инфекција) резултира широко распрострањеним шљункоподобним скарлатиноформним осипом и језиком попут јагоде. Ипак, овај осип се обично појављује пре грознице, а стрептокок се може потврдити културом грла. Стафилококни синдром опечене коже и синдром токсичног шока могу се јавити грозницом заједно са осипом и љуштењем, али деца са овим синдромима генерално изгледају болесније.Стивенс-Џонсонов синдром(еритема мултиформе мајор) показује мукозитис и осип, обично карактерисан циљаним лезијама или булама, заједно са историјом излагања лековима. Од 2020. године, мултисистемски инфламаторни синдром код деце (МИС-Ц) повезан са COVID-19 је укључен у диференцијалну дијагнозу; често се карактерише перзистентном грозницом, осипом (који може бити полиморфан или пурпуричан) и захваћеношћу више органа, често се преклапајући са непотпуном Кавасакијевом болешћу.
• Хроничне љускаве („псоријазиформне“) плакове: Када осип садржи еритематозне или љубичасте љускаве плакове, посебно на екстензорним површинама попут колена, лактова, власишта или иза ушију,псоријазатреба узети у обзир. Код деце са артритисом — посебно оне која показују асиметрични или дистални интерфалангеални зглобни артритис или дактилитис прстију на рукама и ногама — псоријаза може указивати на јувенилни псоријатични артритис, подтип ЈИА. Класичне псоријатичне плакове су добро дефинисане црвенкасте или љубичасте мрље украшене белим или сребрним љускама. Гутатна псоријаза, обележена малим лезијама налик капљицама са финим љускањем, може уследити након стрептококне инфекције код деце. Промене на ноктима, као што су удубљења или онихолиза, често су повезане са псоријазом. Диференцијалне дијагнозе: Атопијски дерматитис(екцем) такође може изазвати хронични свраб; међутим, екцем код деце школског узраста обично погађа флексурална подручја као што су антекубитална и поплитеална фоса, појављујући се мање добро дефинисано и обично без дебелих сребрних љуски карактеристичних за псоријазу. Тинеа цорпорис (дерматофитна инфекција) може се јавити као прстенасте љускаве плоче са централним прочишћавањем и подигнутом ивицом; потврда присуства гљивица може се потврдити стругањем KOH-ом. Питиријазис розеа доводи до вишеструких овалних љускавих мрља на трупу, самоограничавајућа је и није повезана са артритисом.
• Осетљиви поткожни чворићи, посебно на потколеницама, указују на еритем нодозум, реактивни инфламаторни поремећај који погађа масно ткиво, а не на специфичну реуматску болест. Код деце, ово стање може настати услед инфекција (као што су стрептококе или туберкулоза), лекова или основних инфламаторних болести као што суБехчетова болестили инфламаторна болест црева. Иако је Бехчетова болест ретка код деце, може се манифестовати лезијама које подсећају на еритем нодозум и акнеиформним осипом, који се разликују по својим дефинишућим симптомима: рекурентним и болним оралним и гениталним чиревима, заједно са упалом ока. За диференцијалне дијагнозе, модрице или трауме могу се заменити за чвориће; целулитис може изазвати болна, црвена поткожна подручја, али је обично једнострани и топлији.
• Ливедо ретикуларис/рацемоза: Љубичаста промена боје коже у облику мреже може се јавити код васкулитичких или протромботичких поремећаја. Код деце, ливедо ретикуларис је често безопасна реакција на хладноћу; међутим, ако постане дуготрајан (рацемоза) и праћен је чиревима или неуролошким знацима, може указивати на антифосфолипидни синдром или васкулитис средњих крвних судова, као што је полиартеритис нодоса. Иако су ова стања ретка, њихово препознавање је кључно; препоручује се и оправдано је упућивање реуматологу.

3. Процените друге потенцијалне узроке или окидаче: Неки реуматолошки осипи могу настати услед различитих поремећаја. На пример, пернион (промрзлине) обично је резултат излагања хладноћи, али може указивати и на лупус (промрзлине) или друге аутоимуне болести. Ако дете показује перзистентне или тешке пернион лезије или развије пернион у блажим климатским условима, спроведите АНА тест за лупус и процените системске симптоме. Слично томе, ако се осип који подсећа на псоријазу јавља уз артритис, размотрите могућност псоријатичног артритиса. Ако се појаве рекурентне ране у устима са осипом, имајте на уму Бехчетову болест, између осталих опција. Такође је важно прегледати лекове како би се искључили осипи од лекова и изложеност инфекцијама.

4. Спровести фокусирана истраживања или упућивања: На основу сумње на дијагнозу, набавити одговарајуће потврдне тестове. На пример, ако се сумња на лупус, тестирати АНА, дсДНК, нивое комплемента и урадити анализу урина; за ЈДМ, проверити мишићне ензиме, размотрити МРИ или упутити на капилароскопију нокатног набора и потенцијално биопсију мишића; за сЈИА, проценити феритин, ИЛ-18 (ако је доступан) и пратити синдром активације макрофага; за ХСП, урадити анализу урина да би се проценила захваћеност бубрега и размотрити биопсију коже ако је презентација атипична; за сумњу на Кавасакијеву болест, спровести ехокардиографију и проверити инфламаторне маркере. Рано укључивање педијатријског реуматолога или дерматолога може бити кључно у неизвесним случајевима. Сажети приступ алгоритма помаже да се осигура да се размотре и уобичајена и озбиљна стања. У наставку детаљно описујемо главна педијатријска реуматолошка стања и њихове повезане осипе, након чега следе сажете табеле и алгоритам са ресурсима који се може преузети.

Осип код специфичних педијатријских реуматолошких болести

Јувенилни системски еритематозни лупус (ЈСЛЕ) – маларни и други лупусни осип

Симптоми коже су распрострањени код јувенилног системског лупуса еритематозуса (СЛЕ), погађајући око 60-85% пацијената. Карактеристични осип је маларни (лептир) осип, који карактерише црвенило образа и носа, са очувањем назолабијалних набора. Овај осип се често појављује или погоршава након излагања сунцу (фотосензитивност) и може бити повезан са активношћу болести. За разлику од типичних опекотина од сунца, маларни осип код лупуса је упорно црвено или љубичасто руменило које може трајати неколико дана без изазивања бола. Дискоидне лупусне лезије, које су у облику диска и љускаве, могу се јавити као хипопигментисане или хиперпигментисане плакове који могу довести до ожиљака. Иако су ређи код деце, могу се јавити, посебно код хроничног кожног лупуса. Деца са СЛЕ такође могу имати генерализоване акутне осипе (на пример, морбилиформни осип на рукама и трупу) током погоршања, поред оралних или назалних чирева и губитка косе који су значајни индикатори.

Важни дијагностички индикатори су фотосензитивни маларни осип, орални чиреви, артритис, бубрежни симптоми (хематурија/протеинурија) и цитопеније. Маларни осип код адолесценткиње са овим карактеристикама снажно указује на лупус. Препоручује се благовремено упућивање лекару, јер ЈСЛЕ обично захтева брзо лечење како би се избегло оштећење органа.

Јувенилни дерматомиозитис (ЈДМ) – Хелиотроп и Готронове папуле

ЈДМ је идиопатска инфламаторна миопатија коју карактеришу карактеристични кожни симптоми. Хелиотропски осип је патогномонична индикација: љубичаста (љубичасто-црвена) промена боје капака, често праћена периорбиталним едемом. Уз ово се јављају Готрон папуле, које су љубичасте папуле или плакови на екстензорним површинама зглобова, класично се налазе на дорзалним површинама руку изнад зглобова (МЦП/ПИП зглобови) и на лактовима и коленима. Временом, ове кожне лезије могу развити љускави или атрофични карактер. Други фотосензитивни осипи повезани са ЈДМ укључују „знак шала“ (црвенкасти осип преко рамена, горњег дела леђа и В-линије врата/груди) и маларни еритем; у суштини, подручја изложена сунцу могу показивати осип. Капиларне промене у наборима ноктију (проширене капиларне петље или испуштање капилара) су још један карактеристичан знак, који се може видети помоћу лупе или дерматоскопа. Кожни знаци често претходе мишићној слабости код ЈДМ-а, тако да препознавање осипа може довести до ране дијагнозе пре него што дође до значајног оштећења мишића. Деца са јувоинском дијабетесом (ЈДМ) обично развијају симетричну слабост проксималних мишића (тешкоће при пењању уз степенице, силаску са пода, подизању руку) неколико дана до недеља након појаве осипа. У хроничним случајевима може се јавити калциноза кутис (наслаге калцијума у ​​кожи).

Кључни дијагностички индикатори укључују Хелиотропски осип на капцима, Готронове папуле и слабост проксималних мишића. Повишени нивои мишићних ензима (CK, AST, LDH) додатно потврђују дијагнозу. Јувенилни дијабетес мелитус (ЈДМ) је критично стање које захтева имуносупресивну терапију; стога, ако се сумња, индицирано је хитно упућивање.

Системски јувенилни идиопатски артритис (Стилова болест) – Еванесцентни осип боје лососа

Системски ЈИА, често називан Стиловом болешћу у контексту системског јувенилног артритиса, издваја се међу подтиповима ЈИА због изражене грознице и осипа. Осип повезан са системским ЈИА карактеристичне су макуле боје лососа, обично пречника између 2 и 10 мм, са благим елевацијом (макулопапулозно), првенствено се јављају на трупу и проксималним екстремитетима. Обично се манифестује увече или ноћу, поклапајући се са врхунцем дневне грознице, затим бледи како грозница опада, да би се поново појавила са следећим порастом грознице. Ове лезије углавном не сврбе и могу остати непримећене ако се дете прегледа само када је афебрилно. Трљање или гребање коже може изазвати нове лезије, познате као Кебнеров феномен, које се могу манифестовати као линеарне пруге након чешања. Поред осипа, системски ЈИА је системска аутоинфламаторна болест; Деца обично трпе високе, свакодневне („сквакодневне“) температуре најмање две недеље, заједно са другим симптомима као што су генерализована лимфаденопатија, хепатоспленомегалија и артритис, који можда нису очигледни на почетку, али се могу развити касније у току болести).

Кључни дијагностички индикатори укључују упорне грознице које трају дуже од две недеље, пролазни осип боје лососа који прати грозницу, бол у зглобовима или артритис и лабораторијски резултати који показују системску упалу (повишена СЕ/ЦРП, значајно висок феритин и неутрофилна леукоцитоза). Кључно је искључити све инфективне узроке. Идентификација јединственог осипа помаже у разликовању системског јувенилног идиопатског артритиса (сЈИА) од других узрока продужене грознице код деце. Саветује се рана консултација са реуматологом за тачну дијагнозу и лечење, које често укључује употребу инхибитора ИЛ-1 или ИЛ-6 (сЈИА).

ИгА васкулитис (Хенох-Шенлајнова пурпура, ХСП) – Палпабилна пурпура

ИгА васкулитис (ИгАВ), раније позната као Хенох-Шенлајнова пурпура, је најчешћи облик васкулитиса код деце. Осип је присутан у 95% случајева. Овај осип почиње као еритематозне макулопапуле и развија се у опипљиву пурпуру – мале, подигнуте љубичасте мрље – због леукоцитокластичног васкулитиса који погађа кожу. Типично, осип се појављује симетрично и локализован је на доњим екстремитетима и задњици (подручјима погођеним гравитацијом). У почетку, лезије могу личити на црвене или ружичасте мрље, али се мењају у пурпурне лезије које не бледе. Могу се јавити и модрице; булое или некротични улкуси могу се формирати унутар осипа у тешким случајевима. Иако се осип може проширити до бутина и руку, ретко је да се ИгА васкулитис пурпура појави на лицу или горњем делу трупа детета. Друге битне карактеристике ИгА васкулитиса укључују артралгију или артритис (често пролазне и које погађају зглобове или колена), бол у стомаку (услед гастроинтестиналног васкулитиса који доводи до цревне ангине или чак крварења/инвагинације) и захваћеност бубрега (ИгА нефропатија која се манифестује као хематурија или протеинурија). Комбинација палпабилне пурпуре, бола у стомаку и артритиса код детета је обично дијагностичка.

Кључни дијагностички индикатори укључују палпабилна пурпура на задњици или ногама детета, нормалан број тромбоцита и било која комбинација болова у стомаку, артритиса или хематурије, што снажно указује на ИгА васкулитис. Лечење обично укључује супортивну негу, као што су аналгетици и хидратација; међутим, важно је пратити урин због потенцијалног захваћености бубрега током недеља до месеци. Ако постоји значајно захваћеност бубрега или тешке гастроинтестиналне компликације, неопходна је специјалистичка нега.

Кавасакијева болест – полиморфни егзантем код фебрилног одојчета/малог детета

Кавасакијева болест (КБ)је акутни васкулитис у детињству који првенствено погађа децу млађу од 5 година. Један од његових карактеристичних симптома је осип, који нема јединствен изглед, што доводи до његовог описа као „полиморфног“. Може се манифестовати као генерализовани макулопапуларни осип који може подсећати на вирусни осип или лезије сличне мултиформном еритему или, повремено, као фино папуларни (скарлатиноформни) осип. Типично, осип се појављује у првих пет дана након појаве грознице. Обично погађа труп и екстремитете, са честим захваћеношћу препона и перинеума, где љуштење може послужити као рани индикатор. Осип углавном не сврби. Кључне дијагностичке карактеристике Кавасакијеве болести укључују упорну грозницу која траје најмање пет дана, билатерални негнојни коњунктивитис, промене на оралној слузокожи (као што су црвене, испуцале усне и језик боје јагоде), промене на периферним екстремитетима (као што су еритем или оток руку и стопала, праћено љуштењем прстију на рукама и ногама) и цервикална лимфаденопатија. Иако се сви симптоми не појављују одједном, присуство четири од пет карактеристика и грознице указује на класичну болест Кавасакија. Десквамација коже, посебно око ноктију на прстима на рукама и ногама, обично се развија током субакутне фазе (2-3 недеље након појаве); стога се почетна дијагноза често фокусира на осип, а не на ово љуштење.

Кључни дијагностички индикатори: Продужена грозница која траје дуже од 5 дана код детета узраста од 1 до 5 година, праћена неспецифичним еритематозним осипом, коњунктивитисом, променама у устима, отоком руку и стопала и увећаним лимфним чворовима на врату, снажно указује на Кавасакијеву болест. Рана идентификација је од виталног значаја, јер брза примена ИВИГ-а значајно смањује шансе за развој анеуризми коронарних артерија. Ако се сумња на Кавасакијеву болест, неопходно је заказати ехокардиограм и започети лечење ИВИГ-ом и аспирином у складу са смерницама. У случајевима када нису испуњени сви критеријуми, лабораторијски маркери као што су висок ЦРП, повишена седиментација еритроцита, тромбоцитоза, повећани ензими јетре и стерилна пиурија, заједно са резултатима ехокардиограма, помажу у потврђивању дијагнозе и одлучивању о томе да ли треба наставити са лечењем Кавасакијеве болести.

Јувенилни псоријатични артритис – псоријатични осип

Јувенилни псоријатични артритис (ЈПсА) је специфичан тип јувенилног идиопатског артритиса (ЈИА) који карактерише присуство и артритиса и псоријазе (или значајна породична историја псоријазе заједно са артритисом која показује одређене карактеристике). Код деце, осип од псоријазе може се манифестовати у различитим облицима, при чему је псоријаза плакова најчешћа: изразите црвене, ружичасте или љубичасте плакове прекривене белим, сребрним љускама. Типичне локације за ове плакове укључују екстензорне површине лактова и колена, кожу главе и задњи део ушију. Нека деца могу уместо тога показати гутатну псоријазу, која се манифестује као бројне мале капљичасте љускаве мрље по трупу, често након стрептококне инфекције грла. Псоријаза се такође може јавити у кожним наборима (инверзна псоријаза) или искључиво захватити нокте (појављује се као удубљења, гребени и промена боје у облику капљица уља). Код ЈПсА, артритис може захватити зглобове прстију (дисталне интерфалангеалне зглобове) и обично укључује дактилитис, где цео прст на руци или нози отиче попут кобасице. Удубљење ноктију је кључни показатељ код педијатријског артритиса, чак и када је осип на кожи благ или се још није развио. Приближно једна трећина деце са псоријазом ће развити артритис; у неким случајевима, артритис може претходити осипу на кожи и неколико месеци касније.

Кључни дијагностички индикатори јувенилне псоријазе Артритис укључује хроничне љускаве плакове на екстензорним површинама, удубљење ноктију и дактилитис код погођене деце. Пацијенти са овим стањем могу такође показати позитиван ANA, који може бити присутан у чак 50% случајева са раним почетком, и они су у ризику од асимптоматског увеитиса, као што се види код других врста јувенилног идиопатског артритиса (ЈИА). Лечење укључује сарадњу између дерматологије и реуматологије. Приступи могу укључивати локалне терапије, метотрексат или биолошке лекове за ефикасно управљање проблемима са кожом и зглобовима (упала).

Локализована склеродерма (морфеја) и системска склероза

Склеродерма обухвата аутоимуне болести обележене отврдњавањем коже или склерозом. Код деце, локализована склеродерма, позната као морфеја, је чешћа од системске склерозе. Морфеја се јавља као једна или вишеструке мрље промене на кожи: почетне лезије могу се појавити као еритематозне или љубичасте мрље или плакови који временом постају тврди и везани, показујући беличаст или смеђкасти центар окружен љубичастим рубом. Временом, ове мрље могу подсећати на ожиљно ткиво. Морфејске лезије могу попримити овални или линеарни облик. Врста локализоване склеродерме, линеарна склеродерма, манифестује се као линеарна трака склерозе, често на екстремитету, што потенцијално доводи до поремећаја раста тог екстремитета или на челу, формирајући линију познату као „en coup de sabre“ (ударац сабље). За разлику од типичних осипа које карактерише широко распрострањена упала, ове манифестације означавају локализоване аутоимуне појаве на кожи. Површинске промене могу укључивати алопецију или промене пигмента у погођеном подручју. Морфеја генерално нема системске симптоме, остаје ограничена на кожу и повремено утиче на исподшње ткиво.

Јувенилна системска склероза (ЈССц) је ретка, али педијатри треба да буду свесни Рејноовог феномена, који укључује епизодно блендирање прстију и цијанозу у хладним условима, јер може указивати на почетак. Деца са раном системском склерозом могу показивати отечене, натечене прсте који временом постају очврсли и сјајни (стање које се назива склеродактилија), праћено генерализованом затегнутошћу коже. Могу развити подручја хиперпигментације или хипопигментације која се осећају укочено. За разлику од морфеје, системска склероза утиче на унутрашње органе, укључујући гастроинтестинални тракт и плућа, и често је повезана са позитивним системским антителима као што су анти-центромерна антитела (анти-топоизомераза).

Важни дијагностички индикатори укључују: Локализована склеродерма, која се појављује као појединачне или неколико мрља на кожи које постају очврснуле, сјајне, без длака и показују измењену пигментацију, често пратећи линеарни распоред код деце (познато као линеарна склеродерма). Системске карактеристике укључују Рејноов феномен, затезање коже – посебно на прстима – и типичан профил антитела. Важно је напоменути да, иако лабораторијски тестови могу потврдити дијагнозу, они нису дијагностички код деце. Свако дете које показује необјашњиво очврснуће коже или пати од Рејноовог феномена треба да се подвргне процени за поремећаје из склеродермног спектра.

Пернио (промрзлине) – акралне лезије изазване хладноћом

Пернио, такође познате као промрзлине, су запаљенско стање узроковано продуженим излагањем влажним, хладним срединама. Посебно су честе код деце, посебно оне која су мршава или предиспонирана, која могу развити црвене или љубичасте кврге, мрље или чвориће на прстима на рукама и ногама, ушима или носу након излагања хладноћи. Ове лезије се обично појављују у року од једног дана и могу трајати једну до три недеље, често праћене осећајем пецкања или свраба. Обично се манифестују симетрично на рукама или стопалима, понекад резултирајући пликовима или површинским чиревима. Промрзлине се обично погоршавају са континуираним излагањем хладноћи, што може сигнализирати основни проблем у блажим климатским условима. Секундарни промрзлине се односе на промрзлине које настају као симптом другог стања, посебно лупуса. Промрзлине, лупус еритематозус, су варијанта кожног лупуса где лезије изазване хладноћом имитирају идиопатски промрзлине, али су заправо кожне лезије повезане са лупусом, често потврђене биопсијом или другим критеријумима за лупус. Када пацијент, укључујући и дете, показује симптоме перниона, здравственим радницима се препоручује да процене потенцијални основни лупус путем анамнезе, физичких прегледа и евентуално АНА теста, јер иако је већина случајева идиопатска, неки могу бити почетни показатељ системског еритематозног лупуса (СЛЕ). Недавно је у области педијатрије пернион привукао пажњу због извештаја о „COVID прстима“ (лезијама које подсећају на промрзлине) које су се појавиле током пандемије COVID-19. Међутим, верује се да оне представљају привремени феномен вирусне имунолошке реакције.

Кључна тачка у лечењу: Пернио се обично дијагностикује клинички, док је биопсија ретка. Основни третман подразумева загревање и заштиту екстремитета. Уколико лезије перзистирају, улцеришу се или се јаве системски симптоми, потребно је додатно испитивање у правцу лупуса или других могућих узрока. Лечење идиопатског перниа може укључивати нифедипин, вазодилататор који помаже у смањењу епизода. Пернио повезан са лупусом побољшава се циљаном терапијом за лупус. Срећом, већина идиопатских промрзлина код деце се повлачи са топлијим временом и углавном има добру прогнозу.

Референце и додатна литература:

Системски јувенилни идиопатски артритис (сЈИА)

Lee JJY et al., 2018 – Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Pediatric Clinics of North America, 65(4):691-709. [Review]. DOI: 10.1016/j.pcl.2018.04.005

Педијатријски системски еритематозни лупус (СЛЕ)

Groot N et al., 2017 – European evidence-based recommendations for diagnosis and treatment of childhood-onset systemic lupus erythematosus: the SHARE initiative. Annals of the Rheumatic Diseases, 76(11):1788-1796. [Guideline]. DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-210960

Arkin LM et al., 2019 – Cutaneous manifestations of pediatric lupus. Current Opinion in Rheumatology, 31(5):411-420. [Review]. DOI: 10.1097/BOR.0000000000000610

Јувенилни дерматомиозитис (ЈДМ)

Bellutti Enders F et al., 2017 – Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis. Annals of the Rheumatic Diseases, 76(2):329-340. [Guideline]. DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247

ИгА васкулитис (Хеноцх-Сцхенлеин пурпура)

Ozen S et al., 2019 – European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis – the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford), 58(9):1607-1616. [Guideline]. DOI: 10.1093/rheumatology/kez041

Кавасакијева болест

McCrindle BW et al., 2017 – Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals from the AHA. Circulation, 135(17):e927-e999. [Guideline]. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000484

Псоријатични ЈИА (јувенилни псоријатични артритис)

Brunello F et al., 2022 – New Insights on Juvenile Psoriatic Arthritis. Frontiers in Pediatrics, 10:884727. [Review]. DOI: 10.3389/fped.2022.884727

Локализована склеродерма (морфеа)

Zulian F et al., 2019 – Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases, 78(8):1019-1024. [Guideline]. DOI: 10.1136/annrheumdis-2018-214697

Педијатријска системска склероза (jSSc)

Foeldvari I et al., 2021 – Consensus-based recommendations for the management of juvenile systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford), 60(4):1651-1658. [Guideline]. DOI: 10.1093/rheumatology/keaa584

Аутоинфламаторни синдроми (CAPS, FMF, TRAPS, итд.)

Figueras-Nart I et al., 2019 – Dermatologic and dermatopathologic features of monogenic autoinflammatory diseases. Frontiers in Immunology, 10:2448. [Review]. DOI: 10.3389/fimmu.2019.02448

Акутна реуматска грозница

Gewitz MH et al., 2015 – Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the AHA. Circulation, 131(20):1806-1818. [Guideline]. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000205

Пернио (Промрзлине)

Fennell J & Onel K, 2022 – Chilblains-like lesions in pediatric patients: a review of their epidemiology, etiology, outcomes, and treatment. Frontiers in Pediatrics, 10:904616. [Review]. DOI: 10.3389/fped.2022.904616