Евалуација лимфаденопатије код деце: дијагностички поступак и диференцијална дијагноза

Лимфаденопатија означава увећане лимфне чворове или чворове промењене конзистенције. Код деце је лимфаденопатија веома честа, обично бенигна и самоограничавајућа, често као реактивни одговор на инфекцију. Само мали проценат педијатријских случајева је последица малигнитета (мање од 0,5% код пацијената млађих од 40 година). Кључ у процени је темељна анамнеза и преглед, који обично открива узрок. Ако узрок није јасан, важно је утврдити да ли је лимфаденопатија локализована или генерализована. Локализована лимфаденопатија погађа један регион (нпр. вратно), док генерализована обухвата два или више несуседних региона и често указује на основно системско обољење.

Почетна клиничка процена

При процењивању детета са увећаним лимфним чворовима, пратите ове кораке:

●  Анамнеза: утврдите трајање лимфаденопатије (акутна или хронична), недавне болести или инфекције и било какву историју изложености (нпр. уједање од мачке, изложеност туберкулози, путовања). Питајте о пратећим симптомима као што су грозница, ноћно знојење, губитак телесне тежине, умор, бол у грлу, осип, бол у зглобовима или други симптоми. Ови наводи могу упутити на специфичне узроке. На пример, грозница са ноћним знојењем и губитком телесне тежине (Б симптоми) или захваћеност супраклавикуларних лимфних чворова представљају упозоравајуће знаке могућег лимфома. С друге стране, грозница праћена болом у грлу и малезом указује на заразне узроке, као што су мононуклеоза или фарингитис.

●  Физички преглед: Забележите величину, локацију и карактеристике лимфних чворова. Чворови већи од 1 цм (или већи од 0,5 цм у епитрохлеарној регији) сматрају се абнормалним величине. Тврди или срасли чворови могу указивати на малигнитет или грануломатозну инфекцију (нпр. туберкулозу). Болни, топли, еритематозни лимфни чворови често указују на акутну инфекцију (лимфаденитис), док чврсти, гумеasti, неболни чворови могу указивати на малигнитет. Локализована цервикална лимфаденопатија обично је реактивна на локализоване инфекције (као што су фарингитис или инфекције уха), пратећи предвидљиве обрасце дренаже. Насупрот томе, генерализована лимфаденопатија (која погађа више регија) указује на системске стања као што су вирусне инфекције (нпр. Епштајн-Бар, ХИВ), аутоимуне болести или малигнитети. Такође испитајте да ли постоји органomeгалија (проширење јетре или слезине) и друге налазе (кожне лезије, фарингитис итд.) који могу помоћи у сужењу диференцијалне дијагнозе.

●  Упозоравајући знаци: Карактеристике које изазивају забринутост укључују упорну лимфаденопатију која траје дуже од неколико недеља, лимфне чворове веће од отприлике 2 цм, супраклавикуларне лимфне чворове (који су абнормални осим ако се не докаже супротно), генерализовану лимфаденопатију или системске симптоме као што су необјашњива грозница која траје дуже од недељу дана, обилно ноћно знојење, губитак телесне тежине или лако појављивање модрица. Ови налази би требало да доведу до хитнијег испитивања, као што су снимање и евентуално биопсија.

●  Узраст: Код мале деце често се јавља реактивно увећање лимфних чворова услед вирусних болести или локализованих инфекција. Код адолесцената је такође важно размотрити узроке као што су лимфом или хроничне инфекције. Срећом, у педијатрији су малигнитети много ређи од бенигних узрока, али их ипак треба узети у обзир ако је клиничка слика забрињавајућа.

Проценом ових фактора, клиничари могу развити циљану диференцијалну дијагнозу.

Лимфаденопатија са грозницом: диференцијална дијагноза

Присуство грознице уз лимфаденопатију често указује на активан инфективни или упални процес. Важни узроци лимфаденопатије са грозницом укључују:

●  Акутни бактеријски лимфаденитис: Бактеријска инфекција лимфног чвора, често вратног, обично изазива акутно отокнут, осетљив чвор са локалном топлотом и еритемом, праћен грозницом и болесним изгледом. Уобичајени патогени укључују Staphylococcus aureus и Streptococcus pyogenes. Ово се обично манифестује као једнострана цервикална лимфаденопатија код младог детета са грозницом и недавно пролазном или истовременом фарингитисом или кожом инфекцијом. У овим случајевима се препоручује емпиријска антибиотска терапија усмерена на стафилококе и стрептококе. Ако се сумња на апсцес (лимфни чвор са флуктуацијом) или је дете веома болесно, може бити неопходно хируршко дренирање и интравенозни антибиотици.

●  Вирусне инфекције: Многе вирусне болести изазивају привремено увећање лимфних чворова, често праћено грозницом. Инфективна мононуклеоза (изазвана вирусом Епстејн-Барова) је класичан пример, карактерисан грозницом, умором, болом у грлу и распрострањеном лимфаденопатијом, нарочито у задњим враћним чворовима. Други вируси, као што су ЦМВ, аденовирус, грип, ХИВ, рубеола и други, такође могу изазвати грозницу праћену генерализованим увећањем лимфних чворова. Обично су праћени и другим вирусним симптомима, као што су респираторни проблеми, осип или хепатоспленомегалија код ЕБВ. Дијагноза се може потврдити одговарајућим серолошким тестовима, као што су Моноспот или титри ЕБВ, ЦМВ ИгМ, тестирање на ХИВ и други, према потреби.

●  Кавасаки болест: Ово је акутни васкулитис који погађа малу децу, карактерисан високом температуром која траје најмање 5 дана и вишеструким мукокожачним знацима. Један од главних критеријума је лимфаденопатија врата ≥1,5 цм, обично на једној страни. Дете са Кавасакијевом болешћу обично изгледа болесно, са упорном температуром, конјунктивитисом, осипом, црвеним испуцалим уснама или „јагодинским“ језиком, и отеченим рукама и стопалима. Препознавање Кавасакијеве болести је од пресудне важности јер је за спречавање коронарних анеуризма неопходан брз третман IVIG-ом. Помислите на Кавасакијеву болест код сваког дојенчета или малишана са необјашњеном температуром која траје дуже од 5 дана и цервикалном лимфаденопатијом, посебно ако су присутни и други клинички знаци.

●  Реактивни вирусни лимфаденитис: Поред EBV, многи уобичајени вируси у детињству, као што су аденовируси и ентеровируси, могу изазвати грозницу праћену локалним отицањем лимфних чворова (на пример, код малог детета са грозницом, цурењем носа и болним враћним лимфним чвором због аденовируса). Ови случајеви су обично самоограничавајући; подржавајућа нега је довољна након искључивања озбиљнијих узрока.

●  Болест од мачјег огреботина (Bartonella henselae): Ова зоонозна инфекција често изазива субакутни фебрилни период и регионалну лимфаденопатију. Повреда од мачјег огреботина или угриза обично се јавља 1–2 недеље пре почетка болести. Класична слика је дете са болним, увећаним лимфним чвором у пазухи, врату или препонама (на месту огреботине), уз благу грозницу и умор. Серологија на Бартонелу може потврдити дијагнозу; већина случајева се решава лечењем азитромицином.

●  Туберкулоза и атипичне микобактерије: Инфекције микобактеријама могу изазвати грозницу и дуготрајно увећање лимфних чворова. Mycobacterium tuberculosis обично доводи до хроничног цервикалног лимфаденитиса (традиционално називаног „скрофула“), често праћеног општим симптомима као што су нискостепена грозница, губитак телесне тежине или ноћно знојење. Атипичне микобактерије (као што је комплекс Mycobacterium avium) доводе до спорог, упорног лимфаденитиса, обично у врату деце млађе од 5 година, често без системских симптома или само са благим повишењем температуре; кожа над захваћеним подручјем може изгледати плавкасто-љубичасто. Ако се сумња на микобактеријску инфекцију, извршити туберкулински тест коже или ИГРА и размотрити ексцизионалну биопсију ради културе. Лечење варира: туберкулоза захтева терапију више лекова, док се атипичне микобактерије често решавају хируршким уклањањем.

●  Системски ЈИА (Стилова болест): Системски јувенилни идиопатски артритис, познат и као Стилова болест, је аутоинфламаторно стање које се може манифестовати дневним наглим порастом температуре, пролазним осипом, артритисом и често увећаним лимфним чворовима, слезином или јетром. Обично се јавља код деце школског узраста. Лимфни чворови погођени Стиловом болешћу могу бити умерено увећани и безболни на додир. Дијагноза се разматра након искључивања заразних и малигних узрока грознице, посебно када постоје додатни знаци као што су ружичасти осип или артритис. Повишени инфламаторни маркери и нивои феритина су уобичајени, а за потврду и лечење препоручује се консултација реуматолога.

●  Лупус или друге аутоимуне болести: Активни погоршања системског лупуса еритематодеса (СЛЕ) могу изазвати грозницу, генерализовану лимфаденопатију, осип и артритис, између осталих симптома. Лимфни чворови код СЛЕ су обично благо увећани и мекани, што указује на реактивну хиперплазију. Лимфаденитис код лупуса може хистолошки подсећати на Кикучијеву болест, па је серолошко тестирање на АНА и друге антитела корисно ако се СЛЕ разматра у диференцијалној дијагнози. Дерматомиозитис или саркоидоза (ретка код деце) су други аутоимуни узроци који могу укључивати лимфаденопатију.

●  Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза (ХЛХ): ХЛХ је синдром опасан по живот, хиперинфламаторни (примарни или секундарни), који се карактерише упорном грозницом, цитопенијама, повишеним нивоима феритина и органомегалијом. Лимфаденопатија се може јавити код пацијената са ХЛХ — нарочито када је изазвана инфекцијама или лимфомом — али није увек изражена. Свако дете са продуженом грозницом, хепатоспленомегалијом, цитопенијама и повишеним нивоима феритина треба испитати на ХЛХ.

●  Малигнитети: одређени карциноми се често манифестују грозницом и лимфаденопатијом. Лимфоми (као што је Ходжкинов лимфом) често изазивају грознице, укључујући Пел-Ебстеинове цикличне грознице код Ходжкинове болести, ноћно знојење, губитак телесне тежине и безболно увећање лимфних чворова. Чворови погођени малигнитетом су обично чврсти, безболни, спајају се у снопове и постепено се увећавају. Леукемија се може манифестовати грозницом, дифузном лимфаденопатијом, увећањем јетре и слезине и другим знацима као што су бледило или појава модрица. Ако нејасне грознице и лимфаденопатија упорно трају, нарочито уз абнормалне резултате крвних слика или друге алармантне знаке, неопходна је брза процена за малигнитет (нпр. CBC, LDH и упућивање на биопсију). Срећом, инфекције су далеко чешћи узрок педијатријских грозница са лимфаденопатијом од малигнитета.

●  Кикучијева болест (Кикучи-Фуџијимотова болест): Ово је ретка, бенигна узрочница грознице и лимфаденитиса која се често јавља код старије деце и младих одраслих. Обично изазива болну цервикалну лимфаденопатију (често једнострану), праћену грозницом и ноћним знојењем. Кикучијева болест је самоограничавајуће стање (решава се у року од неколико месеци) које карактерише некротизујућа хистологија лимфних чворова. Клинички и патолошки може да имитира лимфом или лупус, па дијагноза често захтева биопсију лимфног чвора. Не постоји специфичан третман осим НСАИЛ или кортикостероида у продуженим случајевима; већина се у потпуности опорави. Размотрите Кикучијеву болест код адолесцената са упорном грозницом и увећаним враћним лимфним чворовима након што су искључене инфекције, лимфом и лупус.

●  Синдроми периодичне грознице: Аутоинфламаторни синдроми могу се манифестовати епизодичном грозницом и лимфаденопатијом. Синдром PFAPA (периодична грозница, афтозна стоматитис, фарингитис, аденитис) је најчешћи синдром периодичне грознице код деце, обично почиње пре пете године живота. Епизоде PFAPA обухватају високе температуре које трају 3–7 дана на сваких неколико недеља, уз цервикални лимфаденитис, бол у грлу и чиреве у устима. Деца су потпуно добро између епизода, а стање је бенигно и често се спонтано решава у року од неколико година. Још једно аутоинфламаторно стање, Јао синдром (раније назван аутоинфламаторна болест повезана са NOD2), може се јавити код старије деце или одраслих са понављајућим епизодама грознице, осипа (дерматитиса), артритиса, гастроинтестиналних симптома и понекад увећањем лимфних чворова. Јао синдром је прилично редак; код око 16% пријављених случајева јавља се лимфаденопатија током погоршања. Породична медитеранска грозница (FMF) и периодични синдром повезан са TNF-рецептором (TRAPS) су други синдроми периодичне грознице који понекад могу да укључују лимфаденопатију као део системске упале, иако чешће карактеришу серозитис, осип или мијалгије него истакнуте лимфне чворове.

Укратко, грозница у комбинацији са лимфаденопатијом код детета у почетку треба да укаже на инфекцију (бактеријску или вирусnu), али се инфламаторна стања (Кавасаки, ПФАПА, Кикучи, аутоимуне болести) и малигнитети такође треба размотрити ако су присутни алармантни знаци. Шема грознице (акутна, рецидивна или хронична) и пратећи знаци су веома корисни у сужењу диференцијалне дијагнозе. Потребни лабораторијски тестови (нпр. крвна слика, маркери упале, серолошки тестови) треба да се изаберу на основу највероватнијих дијагноза које указују клинички знаци.

Лимфаденопатија без грознице: диференцијална дијагноза

Када дете има увећане лимфне чворове без грознице или системских симптома, диференцијална дијагноза се усмерава ка блажим или локализованим узроцима. Кључне ставке које треба узети у обзир код лимфаденопатије без грознице укључују:

●  Недавња инфекција са резидуалним реактивним лимфним чворовима: Често је да деца имају перзистентну реактивну лимфаденопатију након инфекције, чак и када су грозница и болест нестали. На пример, дете које је недавно имало инфекцију коже главе или грла може имати увећан цервикални лимфни чвор који више не изазива бол или грозницу, али остаје опипљив недељама. Такви реактивни чворови су обично мекани, покретни и постепено се смањују у року од 2-6 недеља. Све док је дете иначе здраво и лимфни чвор се смањује, овај налаз може безбедно бити подвргнут посматрању уз умиривање родитеља.

●  Локализоване хроничне инфекције: Неке инфекције изазивају лимфаденопатију са мало или без грознице. Атипична микобактеријска инфекција (поменута горе) је класичан узрок хроничног лимфаденитиса без системске болести – дете млађе од 5 година може имати постепено увећано, неболно чвориште у врату (често са променом боје коже изнад) током више недеља, али без грознице или општег нелагодног осећаја. Токсоплазмоза је још једна инфекција која може изазвати субакутну лимфаденопатију (често вратног региона) са благим замором, али обично без високе температуре. Болест од мачјих огреботина понекад се може јавити без грознице – дете може једноставно имати један увећан лимфни чвор у пазуху или на врату током дугог периода након огреботине мачића и иначе се осећати добро. У сваком од ових случајева, циљано тестирање (нпр. серологија на Бартонелу или Токсоплазму, тестирање на туберкулозу) може потврдити инфекцију чак и ако је грозница одсутна, и може се дати одговарајућа терапија ако је потребно.

●  Малигнитет (лимфом/леукемија): Потребно је размотрити могућност рака код лимфаденопатије без грознице ако су клиничке карактеристике или трајање забрињавајући. Лимфоми, посебно Ходжкинов лимфом, могу се манифестовати безболним, чврстим лимфним чвором (често у врату или супраклавикуларном подручју) без почетне грознице. Дете иначе може изгледати добро. Временом се могу увећати и други лимфни чворови или се могу развити други симптоми као што су грозница, губитак телесне тежине, ноћно знојење или свраб; међутим, у раној фази грозница може бити одсутна. Леукемија се понекад може суптилно манифестовати симптомима као што су увећање лимфних чворова, бледило или умор, без пратеће грознице. Напомене које указују на малигнитет укључују чврстоћу лимфних чворова, фиксацију (спајање чворова у сноп), нетипичне локације (нпр. супраклавикуларна област), пратећу хепатоспленомегалију или масу у медијастинуму и одсуство смањења величине током времена. Сва упорна лимфаденопатија која траје дуже од отприлике 4–6 недеља без јасног узрока, посебно ако је већа од 2 цм или праћена таквим упозоравајућим знацима, треба да натера на даљу процену, укључујући снимање и вероватно ексцизиону биопсију.

●  Уницентрична Кастлманова болест: Кастлманова болест (ангиофоликуларна хиперплазија лимфних чворова) је ретка лимфопролиферативна болест која може имитирати малигнитет. Код уницентричне Кастлманове болести (УЦБ) захваћен је један лимфни чвор (или једна регија) — често у грудима, врату или абдомену — и дете може бити без грознице или системских симптома. Чвор временом расте и може постати прилично велики. Пошто је УЦД локализована, хируршко уклањање је обично излечиво. У супротности, мултицентрични Кастлманов болест (МЦБ) се манифестује генерализованим лимфним чворовима и системском упалом (грозница, губитак телесне тежине, органомегалија), што је више слично болести сличне лимфому. МЦБ код деце је изузетно ретка, али се треба узети у обзир ако се више чворова увећа уз упалне симптоме и не открије се малигнитет. За Кастлманову болест потребна је биопсија лимфног чвора за дијагнозу (која показује карактеристичну хистологију лимфног чвора), а лечење варира од хируршке интервенције (за УЦД) до имуносупресивне или анти-ИЛ-6 терапије (за МЦД). Иако је ретка, Кастлманова болест се налази у диференцијалној дијагнози упорне, необјашњиве лимфаденопатије.

●  Росаи-Дорфманова болест, позната и као синусна хистиоцитоза са масивном лимфаденопатијом, ретка је бенигна болест коју карактерише прекомерна производња имуних ћелија. Најчешће погађа децу и младе одрасле, а обично се манифестује великом, безболном цервикалном лимфаденопатијом, често билатералном, код иначе здравог детета. Лимфни чворови могу знатно да се увећају. У неким случајевима могу бити присутни благи грозница или лабораторијски знаци упале, али многи пацијенти немају значајне системске симптоме осим увећаних лимфних чворова. Дијагноза се потврђује биопсијом лимфног чвора, која показује карактеристичне S100-позитивне хистиоците са емпериполезом. Многи случајеви не захтевају лечење и могу се спонтано решити током времена, док онима са укључењем органа могу бити потребни стероиди или друге терапије. Код детета са значајно увећаним лимфним чворовима, које је клинички добро и чија биопсија указује на бенигну хистиоцитозу, болест Росаи-Дорфмана је највероватнија дијагноза.

●  Кимоурова болест: Ово је ретка, хронична упална болест која изазива безболно увећање лимфних чворова у глави и врату, обично код адолесцената или младих мушкараца азијског порекла. Кимоурова болест често се карактерише еозинофилијом и веома високим нивоима ИгЕ. Пацијенти обично немају грозницу, али могу приметити видљиво отицање, на пример у пљувачним жлездама или иза уха, због захваћености лимфних чворова и меких ткива. Стање је бенигно, али може бити упорно. Иако је ретка, Кимурина болест је могући узрок хроничне лимфаденопатије и сврстава се у „разне“ узроке. Потребна је биопсија како би се разликовала од других стања, која показује лимфоидне фоликуле са еозинофилним инфилтратима.

●  Саркоидоза: Иако је саркоидоза ретка код деце, посебно код млађе деце, може се манифестовати распрострањеном лимфаденопатијом без грознице, нарочито укључујући хиларне лимфне чворове видљиве на снимању грудног коша. Такође може изазвати симптоме као што су упорна кашаљ или осип. Сваки тинејџер са необјашњеном интраторакалном аденопатијом, могуће уз артритис или увеитис, може имати саркоидозу. Дијагноза се може потврдити мерењем серумског нивоа АЦЕ и биопсијом лимфног чвора или захваћеног ткива, која открива неказеинизујуће грануломе. Саркоидоза се сматра једним од ређих узрока лимфаденопатије код старије деце.

●  Хронично бенигно увећање: Нека деца, посебно у узрасту од 3 до 10 година, могу имати упорно опипљиве лимфне чворове, често у врату, због понављаних благих инфекција. Ово стање се понекад назива упорна генерализована лимфаденопатија када се не идентификује специфичан узрок. Ако су чворови мањи од 1,5–2 цм, мекани су, а дете добро напредује без симптома, прикладно је пажљиво праћење. Поред тога, деца са екцемом или хроничним дерматитисом на скалпу или лицу могу имати упорно увећане оближње лимфне чворове као резултат трајне упале коже.

У случајевима лимфаденопатије без грознице, примарни циљ је да се разликују бенигни, реактивни или запаљенски узроци од неопластичних. Стопа промене (стабилна или споро регресивна у односу на прогресивно увећање) и карактеристике лимфних чворова су од пресудне важности. Многи случајеви асимптоматске лимфаденопатије код деце могу се пратити сачекушким приступом неколико недеља; на пример, вирусни узрочници могу довести до увећања лимфних чворова који се повлаче за 4–6 недеља. Ако чворови трају дуже од 6 недеља без смањења величине, или у било ком тренутку ако карактеристике указују на процес другачији од бенигног реактивног, неопходно је додатно испитивање.

Ретки и необични узроци које треба узети у обзир

У пракси, већина лимфаденопатије код деце изазвана је уобичајеним инфекцијама или бенигном реактивном хиперплазијом. Међутим, ради потпуности, клиничари треба да буду свесни неких ретких болести које се могу манифестовати увећањем лимфних чворова (често у специјализованим установама или након што су уобичајени узроци искључени):

●  Кастлман-ова болест: (поменута изнад) – ретка лимфопролиферативна болест; размотрити је посебно ако један велики лимфни чвор или конгломерат чворова опстане без дијагнозе (УЦД), или ако је захваћено више чворова са грозницом која подсећа на лимфом (МЦД).

●  Кикучи-Фуџимотоова болест: (поменута горе) – некротизујући цервикални лимфаденитис код адолесцената и младих одраслих, обично самоограничавајући; размотрити је у случајевима продужене грознице уз негативне резултате испитивања на инфекције и малигнитет.

●  Росаи-Дорфманова болест: бенигна синусна хистиоцитоза са масивном лимфаденопатијом; размотрити када су лимфни чворови веома велики и бројни, али биопсија открива не-малигни хистиоцитни процес.

●  Кимоурова болест: хронична лимфаденопатија главе и врата са еозинофилијом, углавном код азијских пацијената; веома ретка диференцијална дијагноза.

●  Аутоимуни лимфопролиферативни синдром (АЛПС): Ретко генетско обољење које обухвата апоптозу лимфоцита и изазива хроничну бенигну лимфаденопатију (и спленомегалију) од раног детињства, често без тешке системске болести. Деца са АЛПС-ом имају увећане лимфне чворове, аутоимуне карактеристике (као што су низак број крвних зрнаца), али без малигнитета – за дијагнозу је неопходно специјализовано тестирање (нпр. на двоструко негативне Т-ћелије).

●  Лимфаденопатија повезана са имунодефицијенцијом: Деца са хроничним имунодефицијенцијама, као што су ХИВ инфекција или, ређе, хронична грануломатозна болест, могу имати продужену лимфаденопатију. ХИВ, посебно, може изазвати перзистентну генерализовану лимфаденопатију у раним фазама, обично без високе температуре. Увек процените факторе ризика детета и тестирајте на ХИВ ако анамнеза указује на то или ако није утврђен други узрок генерализоване лимфаденопатије.

●  Реакције на лекове: Псевдолимфом изазван лековима или ДРЕСС синдром (реакција на лек са еозинофилијом и системским симптомима) може изазвати увећање лимфних чворова уз осип и системске симптоме, али су ти случајеви ређи у педијатрији. Серозна болест (нпр. на одређене лекове) такође може изазвати грозницу, осип и лимфаденопатију. Потпуна анамнеза лекова је важна за идентификацију ових стања.

Ове ретке дијагнозе су неуобичајене, али педијатри или педијатријски реуматолози могу наićи на њих у установама трећег нивоа неге. Обично је потребан стручни допринос специјалисте и потврда биопсијом. Сећање на њих помаже у креирању широког диференцијално-дијагностичког списка када су уобичајени узроци искључени.

Дијагностички поступак и лечење

Метод процене лимфаденопатије код деце треба да буде систематски и вођен клиничком сумњом.

●  Пажљиво чекање у односу на непосредну истрагу: Ако дете изгледа здраво, има мале (<2 cm) вероватно реактивне лимфне чворове (као што је након познате инфекције), прикладно је раздобље посматрања од неколико недеља. Многи реактивни лимфни чворови ће се смањити по величини како имуни одговор слаби. Обезбедите адекватан наставак праћења како бисте потврдили да се величина чворова смањује. Насупрот томе, ако постоје упозоравајући знаци (као што су веома велики лимфни чвор, нетипична локација, системски симптоми или одсуство јасног бенигног узрока), не одлажите даљу процену.

●  Лабораторијски тестови: Прилагодите лабораторијске анализе у зависности од сумњиваних узрока. Основни тестови често укључују крвну слику са диференцијалом (за проверу леукемије, цитопеније и знакова инфекције или упале), маркере упале (ЕСР, ЦРП, феритин) ако се сумња на системску болест, и ЛДХ и мокраћну киселину (које могу бити повишене при лимфому или леукемији). Ако је инфекција вероватна, наручите специфичне тестове као што су Моноспот или ЕБВ серологија за мононуклеозу, брис грла или брзи тест на стрептококе за фарингитис, серологија за ЦМВ и токсоплазмозу, серологија на Bartonella henselae (за болест од мачјих огреботина) и ППД/ИГРА за туберкулозу. За понављајуће грознице или системску упалу, размотрите аутоимуне маркере (ANA, DS-DNA итд. за лупус) или генетичко тестирање за синдроме периодичних грозница по упутствима специјалисте.

●  Снимање: Ако је лимфни чвор велики или дубоко смештен, снимање помаже у његовом карактерисању и усмерава даље поступање. Ултразвук се препоручује као прва метода снимања за децу са масом на врату (до отприлике 14 година старости). Ултразвук може да разликује солидне чворове од апсцеса и да процени унутрашње карактеристике (васкуларни проток, цистичне промене). Ово је неинвазивна метода која не користи зрачење. За старије адолесценте или ако се сумња на лимфаденопатију торакалне или абдоминалне регије, може се користити ЦТ скенирање или МРИ. Рендгенски снимак грудног коша је користан скрининг алат ако постоји забринутост због интраторакалне лимфаденопатије или масе у медијастинуму (нпр. при сумњи на лимфом). Снимање је посебно важно код упорне, необјашњиве лимфаденопатије ради провере додатног увећања лимфних чворова или формирања апсцеса.

●  Емпиријска терапија: Код детета које изгледа болесно са знацима акутног бактеријског лимфаденитиса (нпр. једнострано увећано, осетљиво и црвено лимфно чвориште праћено грозницом), разумно је започети емпиријску терапију антибиотицима усмереним на Staphylococcus и Streptococcus док се чекају резултати тестова. Одговор на антибиотике треба пратити у року од 48-72 сата; недостатак побољшања може захтевати снимање или дренажу. Кортикостероиди, међутим, треба избегавати у случајевима неразјашњене лимфаденопатије док се не потврди дијагноза, јер стероиди могу да прикрију симптоме и чак привремено смање лимфоме, одлажући дијагнозу. Један изузетак јесте ако је постављена специфична дијагноза упале (као што су Кавасакијева болест или ПФАПА, код којих се стероиди могу користити), али стероиди не би требало да се користе на слепо за смањење лимфних чворова.

●  Када обавити биопсију: Биопсија лимфног чвора је дефинитивни дијагностички корак када се сумња на малигнитет или неуобичајене поремећаје. Индикације за биопсију укључују: необјашњиву и упорну лимфаденопатију (обично дуже од 4-6 недеља без побољшања) или прогресивне случајеве, чворове који су велики (>2-2,5 цм) и не реагују на конзервативно лечење, супраклавикуларне или друге сумњиве локације, и било какву клиничку сумњу на лимфом или озбиљно обољење. У пракси, ако лимфни чвор нема јасан бенигни узрок, а посебно ако показује забрињавајуће карактеристике (тврд, спајан, фиксиран или повезан са системским симптомима), обично се препоручује ексцизионална биопсија. Ексцизионална биопсија (уклањање целог чвора) је пожељнија код деце јер пружа довољно ткивне архитектуре за патологију — што омогућава већу дијагностичку прецизност у поређењу са фин-нидл аспирацијом. Биопсија танком иглом или језгарном иглом може се размотрити у одређеним случајевима (или за дубоке лимфне чворове), али често може бити недијагностичка код деце. На узорцима за биопсију треба урадити културу ако је инфекција (као што су микобактерије) део диференцијалне дијагнозе. Запамтите, ексцизионална биопсија остаје златно стандард за дијагностиковање упорне лимфаденопатије непознатог узрока.

●  Упућивање специјалисти: Размотрите укључивање педијатријског хематолога/онколога ако постоји сумња на малигнитет или специјалисте за педијатријске инфективне болести ако се сумња на необичне инфекције (као што су туберкулоза или болест од мачјих огреботина), а управљање је комплексно. Консултација са педијатријским реуматологом је вредна када се сумња на аутоимуни или аутоинфламаторни узрок (нпр. могућа системска ЈИА, лупус, Кавасакијева болест, синдроми периодичне грознице или Кастлманova болест). Мулидисциплинарна сарадња ће помоћи да дете добије благовремено постављену дијагнозу и адекватан третман.

●  Лечење: Третман варира у зависности од узрока. Многи реактивни или вирусни случајеви не захтевају специфичан третман осим времена и евентуално НСАИЛ-ова ради ублажавања симптома. Бактеријски лимфаденитис реагује на антибиотике (и дренажу у случају апсцеса). Кавасакијева болест захтева IVIG и аспирин. Аутоимуне болести као што су системски лупус еритематодес (СЛЕ) или јувенилни идиопатски артритис (ЈИА) лече се имуносупресивима. Малигнитети се лече хемотерапијом, између осталих опција, након постављања дијагнозе. За ретке поремећаје: болест Кастлмана може захтевати хирургију или имунотерапију (нпр. анти-IL6 као што је тоцилизумаб за мултицентричну болест), болест Кикучи обично захтева само подржавајућу терапију (НСАИЛ; краткотрајни стероиди у тешким случајевима) јер се сама решава, а болест Росаи-Дорфмана може се само пратити или лечити стероидима ако су органи захваћени.

Закључак

Лимфаденопатија код деце је честа и, срећом, у већини случајева је последица бенигних, самоограничавајућих узрока (нарочито инфекција). Систематски приступ — узимајући у обзир присуство или одсуство грознице, дистрибуцију лимфних чворова, трајање и повезане клиничке карактеристике — упутиће на диференцијалну дијагнозу и даље испитивања. Увек почните са детаљном анамнезом и физичким прегледом, јер они често откривају вероватну дијагнозу или је барем значајно суже. Користите циљане тестове да потврдите узрок и имајте на уму да код детета које изгледа здраво, посматрање може бити прикладно. Међутим, будите на опрезу због упозоравајућих знакова (велики, необични лимфни чворови или системски симптоми) и одмах их истражите. Проценом и уобичајених узрока (као што су инфекције, Кавасаки, ПФАПА) и ређих (као што су малигнитети, Кастлман-ова болест, Кикучи, Јао синдром и други), здравствени радници могу обезбедити свеобухватну, а ипак разумну процену. Рано откривање озбиљних стања као што су рак или Кавасакијева болест може бити спасоносно, док препознавање бенигних узрока може спречити непотребне процедуре. Укратко, процена лимфаденопатије код деце захтева балансирање опреза и промишљености — истраживати када је потребно, али избегавати претерану реакцију на бројна блага, привремена увећања лимфних чворова која су део нормалних имунских одговора. Са темељним, на доказима заснованим приступом, клиничари могу самоуверено да управљају лимфаденопатијом код деце и да укључе специјалисте када је то прикладно како би пружили најбољу негу.