O postare Pentru profesioniștii din domeniul medical

Evaluarea pacientului cu vasculită

2026-04-16 - 12:20

Lazăr Călin -University of Medicine and Pharmacy „Iuliu Hațieganu” Cluj-Napoca

Afecțiune	Anamneza + examen obiectiv	Examinari laborator	Imagistica	Raspuns la tratament
Vasculita cu IgA (Purpura Henoch-Schonlein)	Vasculită necrotizantă de vase mici, cu depozite imune preponderent cu IgA.Purpură palpabilă (apare mai ales pe membrele inferioare și fese) + minim unul dintre următoarele: a. Manifestări digestive (dureri abdominale, sângerare gastrointestinală, uneori ileus sau invaginație); b. Artrită/artralgie cu edem subcutanat pe fața dorsală a mâinilor și picioarelor; c. Nefrită IgA (proteinurie, hematurie, uneori HTA);d. Dovadă histopatologică (vasculită leucocitoclastică cu IgA sau nefrită IgA).	Număr normal de trombocite, test de hemoragii oculte în scaun pozitiv (afectare digestivă), imunologie negativă (ANA, ANCA, FR), hematurie (>5 hematii/câmp) și proteinurie (>0,3 g/24 ore sau cel puțin 2+ la bandeletă), IgA seric crescut (1/3 din cazuri). Nefrita impune bilanâ renal, inclusiv determinarea ratei de filtrare glomerulare și nivelele serice de C3,C4. În nefrita severă sau persistentă, se recomandă biopsia renală.	Ecografie abdominală și renală, IRM cerebral în caz de vasculită cerebrală.	Tratament suportiv (hidratare, evitare efort), AINS pentru artrită/artralgie, hipotensoare (inhibitor de enzimă de conversie). Corticoterapie (Prednison 1-2 mg/kg/zi, 1-2 săptămâni sau puls terapie (în forme severe) cu Metilprednisolon 10-30 mg/kg/zi, maxim 1 g/zi, 3 zile, în vasculită cerebrală, hemoragie pulmonară, afectare digestivă importantă.Pentru nefrită, corticoterapie sau imunosupresoare (Ciclofosfamidă, Micofenolat mofetil, etc.), cu aviz nefrologic. Formele recurente sau persistente – corticoterapie sau imunosupresoare (necesită consult reumatologic).
Boala Kawasaki	Vasculită de vase medii a copilului mic (frecvent sub 5 ani), cu evoluție autolimitată, cea mai frecventă cauză de cardiopatie dobândită la copil. Diagnostic în forma completă: febră înaltă fără focar evident, persistentă ≥ 5 zile, plus minim 4 din următoarele 5: a. Conjunctivită bilaterală fără exudat; b. Rash nonvezicular, în special pe trunchi; c. Eritem și edem palmo-plantar cu descuamare după 10-14 zile d. Modificări orofaringiene (buze roșii, fisurate, limba zmeurie, eritem faringian); e. Adenopatie laterocervicală > 1,5 cm. Există forme incomplete care necesită criterii de laborator suplimentare.Posibile afectări sistemice: cardio-vasculare (tahicardie, sufluri, insuficiență cardiacă, infarct miocardic), pneumonită, artrită/artralgii, digestive (gastroenterită, hepatită), renale (uretrită aseptică, nefrită), nervos centrale (meningită aseptică, paralizii nervi cranieni, convulsii, ataxie).	Evaluarea inițială impune examen pediatric complet (monitorizare parametri vitali), cardiologic (EKG și ecocardiografie), eventual neurologic, plus examinări de laborator: hemoleucograma, număr trombocite, VSH, PCR, albuminemie, ALAT, ASAT, bilirubina, ionograma, creatinina, examen de urină, probe bacteriologice pentru eventuale focare infecțioase, feritină și fibrinogen, la suspiciunea de activare macrofagică. Formele incomplete din punct de vedere clinic pot impune tratament când se asociază modificări de laborator: anemie, trombocitoză > 450.000/mmc, leucocitoză > 15.000/mmc, ALAT crescut, albumina ≤ 3 g/dl, leucociturie ≥ 10 /câmp.	Ecocardiografia pentru decelarea anevrismelor face parte din evaluarea inițială. În caz de boală activă sau anomalii coronariene, va fi repetată după 1 săptămână, restul pacienților necesită repetare la 2 săptămâni după IVIG și la 6-8 săptămâni de la debut.	De elecție, Imunglobuline intravenoase (IVIG) 2 g/kg doza unică (preferabil în primele 10 zile de la debut), în asociere cu Aspirină 30-50 mg/kg/zi sau 80-100 mg/kg/zi (4 subdoze). Dupa afebrilitate 48 ore, Aspirină în doză antiagregantă 3-5 mg/kg/zi (doză unică zilnică) 1-2 luni (fără anomalii coronariene) sau a la long (cu anomalii prezente). În caz de persistență a febrei după 36 ore de la prima doză de IVIG, aceasta se poate repeta. În caz de rezistență la IVIG (2 doze), se poate efectua puls terapie cu Metilprednisolon 10-30 mg/kg/zi, maxim 1 g/zi, 3 zile, urmat de Prednison 2 mg/kg/zi, 7 zile, apoi sevraj timp de 2-3 săptămâni. Alte indicații pentru corticoterapie: elemente de hemofagocitoză, elemente de șoc cardiogen, anevrisme constituite. Alternative în centre terțiare pentru formele rezistente: Infliximab, Heparină (anevrisme gigante).
Arterita Takayasu	Panarterită granulomatoasă ce afectează aorta și ramurile principale, uneori arterele pulmonare. Diagnostic: anomalii angiografice ale aortei sau arterelor pulmonare plus una dintre următoarele: a. Deficit de puls sau claudicație; b. Discrepanța valori TA între membre (> 10 mmHg); c. Sufluri vasculare la nivelul vaselor mari; d. Hipertensiune arterială (peste percentila 95 pt. vârstă); e. Probe inflamatorii crescute (VSH, PCR). Debut nespecific (febră, scădere ponderală, mialgii, artralgii, simptome datorate HTA), urmat de faza ocluzivă: afectare arc aortic (ischemie brahiocefalică – cefalee, sincopă, vertij, hipoacuzie, tulburări de vedere, accidente vasculare cerebrale), subclavicular (dureri sau senzație de greutate membre superioare, hipotrofie, pulsuri diminuate, ulcerații tegumentare sau livedo reticularis), toraco-abdominale (sufluri sistolice, diferențe de puls și tensiune, HTA renovasculară, infarcte mezenterice), pulmonare (dispnee, pleurezie, hipertensiune pulmonară).	PCR și VSH crescute, anemie, trombocitoză, ANA și ANCA negativi. Bilanț și monitorizare renală în caz de stenoză a arterei renale. Monitorizare organe țintă (EKG, ecocardiografie, examen oftalmologic, etc.).	Ecografie Doppler (artere carotide și renale)Arteriografia convenționala, CT sau IRM.	Diagnostic și tratament în centre terțiare specializate.Inducție: corticoterapie sistemică + Ciclofosfamidă și/sau Metotrexat. Menținere: Metotrexat, Azatioprină, Micofenolat mofetil. Cazuri refractare: terapii biologice (anti-TNF, anti-IL6). Terapie antiagregantă și/sau anticoagulantă.
Poliarterita nodoasă (PAN)	Vasculită necrotizantă de vase medii/mici. Diagnostic: evidențierea vasculitei necrotizante (histopatologic) sau anevrisme/stenoze/ocluzie a vaselor medii/mici (angiografic) plus cel puțin unul dintre urmatoarele:a. Afectare cutanată (purpură, livedo reticularis, noduli cutanați, ulcerații cutanate sau profunde ale degetelor sau altor țesuturi periferice – nas/pavilion auricular, necroze, gangrene); b. Mialgii; c. Hipertensiune arterială; d. Neuropatii periferice senzitive sau mononeuritis multiplex; e. Nefropatie ischemică vasculară (hematurie, proteinurie, insuficiență renală). Se asociază febră, scădere ponderală, uneori manifestări digestive (hemoragii, infarcte), cardiovasculare, orhită. Exista o formă cutanată, cu localizari preponderent tegumentare.	Leucocitoză, trombocitoză, VSH/PCR cu valori crescute. ANA și ANCA negative. Bilanț renal (proteinurie, hematurie, uree, creatinină, rata de filtrare glomerulară) la afectarea renală. Examen histopatologic cu biopsie în organele afectate.	EKG și ecocardiografie la afectarea cardiacă. Angiografie (IRM sau CT)	Diagnostic și tratament în centrele terțiare, în special forma sistemică. Forma sistemică: Atac – corticoterapie doze mari + CiclofosfamidăÎntreținere – corticosteroizi doze mici + Azatioprină.Forma cutanată: AINS, corticosteroizi. Profilaxie a la long cu Penicilină, în cazurile cu dovadă de infecție streptococică.
Granulomatoza cu poliangeită (fosta granulomatoză Wegener)	În grupul vasculitelor asociate cu anticorpi ANCA, există o formă localizată (în special tract respirator) și o formă sistemică pluriviscerală. 1. Manifestări generale: febră, scădere ponderală; 2. Sfera ORL: rinoree purulentă / sanguinolentă, cruste nazale, perforație sept nazal, deformare piramidă nazală, otită medie cronică, sinuzită cronică, disfonie, stenoze laringiene; 3. Manifestări respiratorii: tuse, hemoptizie, durere toracică, dispnee; 4. Glomerulonefrită rapid progresivă: hematurie, proteinurie, HTA, insuficiență renală; 5. Cutanat: noduli, ulcerații; 6. Neurologice: neuropatie periferică, vasculită cerebrală; 7. Cardiovascular: pericardită, tromboze; 8. Oculare: uveită, granuloame orbitale.	Anemie, leucocitoză, trombocitoză, VSH/PCR cu valori mari. Anticorpi ANCA variabil pozitivi (imunofluorescență și ELISA): proteinaza 3, mieloperoxidază. Bilanț și monitorizare funcție renală. Examen histopatologic al leziunilor.	CT toracic, angio-RM (tromboze), ecocardiografie (pericardită)	Diagnostic și tratament în centre specializate: corticoterapie doze mari (puls terapie), Ciclofosfamidă, Metotrexat, Azatioprină, mai nou Rituximab și Micofenolat mofetil. Tratament antiagregant, profilaxia infecțiilor oportuniste.

Monitorizarea vasculitei presupune: examen fizic, indici antropometrici, examen neurologic și musculo-scheletal, determinare reactanți de fază acută (leucocite, PCR), bilanțul funcțional al organelor afectate. Pentru monitorizare, se poate folosi Pediatric Vasculitis Activity Score (PVAS), atât la evaluarea inițială, cât și la vizitele ulterioare, iar afectarea persistentă (peste 3 luni) este evaluata cu Paediatric Vasculitis Damage Index (PVDI). Cele doua scoruri cuprind 9 capitole: manifestări generale, cutanate, ale mucoaselor/oculare, ORL, respiratorii, cardiovasculare, digestive, renale și de sistem nervos central.