Hemoptizie

Definiție

–    Expectorație de sânge din tractul respirator inferior

–    Simptom rar, dar grav la pacienții pediatrici

–    Poate varia de la episoade ușoare, care se remit de la sine, până la hemoragii pulmonare care pun viața în pericol și necesită intervenție urgentă.

–    Mult mai puțin frecvent decât la adulți

–    adesea un indiciu al unei afecțiuni grave subiacente, inclusiv infecții, anomalii congenitale, malformații vasculare sau boli autoimune

Hemoptizia în reumatologia pediatrică

Hemoptizie acută vs. cronică

Hemoptizie acută

–    Apare brusc, durează de obicei câteva ore până la câteva zile

–    Adesea asociată cu inflamație acută sau cu o exacerbare bruscă a unei boli subiacente

–    Mai probabilă să fie severă și să progreseze rapid la copii, în special în sindroamele pulmonar-renale

–    Cauze

o   Hemoragie alveolară difuză (DAH): O manifestare severă a lupusului eritematos sistemic (LES), vasculitei asociate cu ANCA (AAV) și sindromului Goodpasture (GPS)

o   Vasculită IgA (denumită anterior purpură Henoch Schönlein): cauză extrem de rară de hemoragie pulmonară, dar poate fi asociată cu afectare renală severă

o   Exacerbări acute ale vasculitei asociate cu ANCA (AAV) sau pneumonitei lupice.

Hemoptizie cronică

–    Spută persistentă sau recurentă cu sânge pe o perioadă de săptămâni sau luni

–    Mai probabilă din cauza unei boli pulmonare inflamatorii cronice, a unei hemoragii alveolare recurente sau a unei tulburări genetice

–    Pacienții pediatrici nu raportează întotdeauna hemoptizia ușoară, ceea ce întârzie diagnosticul

–    Cauze:

o   Sindromul COPA: o afecțiune autoimună monogenică care se manifestă prin hemoragie alveolară recurentă și boală pulmonară interstițială la copii.

o   Hemosideroză pulmonară idiopatică (IPH): O cauză cronică a sângerării alveolare recurente, care duce la depunerea de fier, anemie și fibroză pulmonară

o   Hemoragie alveolară recurentă asociată cu vasculită, în special în cazul AAV recidivant.

Hemosideroza pulmonară idiopatică (IPH)

–   O afecțiune pediatrică rară caracterizată prin hemoragie alveolară difuză recurentă

–   Etiologia rămâne necunoscută, dar unele cazuri sunt asociate cu procese autoimune

–   Triada clinică: hemoptizie recurentă, anemie feriprivă, infiltrate pulmonare difuze

–   Diagnostic:

o   CT de înaltă rezoluție (HRCT): prezintă opacități difuze în sticlă mată și depuneri de hemosiderină

o   Lavaj bronhoalveolar (BAL): prezența macrofagelor încărcate cu hemosiderină

o   Biopsie pulmonară: utilă în cazurile atipice

–   Tratament

o   Prima linie: corticosteroizi pentru reducerea inflamației

o   Imunosupresoare: Rituximab sau azatioprină în cazurile refractare

o   Tratament de susținere

Sindromul COPA

–   O afecțiune autoimună monogenică cauzată de mutații ale genei COPA (autozomal dominantă)

–   Prezentare clinică: hemoragie alveolară recurentă, boală pulmonară interstițială, artrită și afectare renală

–   Apare frecvent la copii, simptomele manifestându-se încă din perioada sugarului

–   Diagnostic

o   Testare genetică pentru mutații COPA.

o   HRCT: prezintă boală pulmonară interstițială și opacități în sticlă mată

o   BAL: macrofage încărcate cu hemosiderină

–   Tratament

o   Prima linie: Corticosteroizi pentru reducerea inflamației

o   Imunosupresoare (rituximab, ciclofosfamidă)

o   Agenți biologici care vizează IL-6 sau TNF-α

Vasculită IgA (vezi capitolul separat)

–   Cea mai frecventă vasculită pediatrică, dar rareori provoacă hemoragie pulmonară

Lupus eritematos sistemic și hemoragie alveolară difuză (vezi capitolul separat)

–   SLE pediatric se manifestă adesea cu afectarea mai severă a organelor decât SLE cu debut la adulți.

–   Hemoragia alveolară difuză (DAH) este rară, dar pune viața în pericol.

–   Factori de risc:

o   Activitate ridicată a bolii (scor SLEDAI).

o   Nefrita lupică.

o   Prezența anticorpilor antifosfolipidici.

–   Diagnosticul SLE:

o   ANA (titru ≥1:80) – necesar

o   Criterii clinice (constituționale, hematologice, neuropsihiatrice, mucocutanate, seroase, musculo-scheletale, renale)

o   Criterii imunologice

–    Diagnosticul DAH:

o   HRCT: Opacități difuze în sticlă mată și consolidare alveolară.

o   BAL: lichid hemoragic cu macrofage încărcate cu hemosiderină

–    Tratament

o   Corticosteroizi în doze mari

o   Ciclofosfamidă sau rituximab

o   Plasmafereză în cazuri severe

Vasculită asociată cu ANCA la copii (vezi capitolul separat)

–   Include granulomatoza cu poliangeită (GPA), poliangeita microscopică (MPA) și granulomatoza eozinofilică cu poliangeită (EGPA)

–   AAV pediatrică este agresivă, prezentându-se adesea cu glomerulonefrită rapid progresivă (RPGN) și hemoragie alveolară

–   Diagnostic:

o   Serologie ANCA (anticorpi PR3/MPO).

o   Biopsie renală: Prezintă glomerulonefrită necrozantă pauci-imună

o   Biopsie pulmonară, dacă este necesar

–   Tratament

o   Terapie de inducție: corticosteroizi + ciclofosfamidă sau rituximab.

o   Întreținere: Azatioprină, micofenolat mofetil (MMF) sau rituximab

o   Plasmafereză în cazuri severe

Sindromul Goodpasture (GPS) la copii

–   Extrem de rar în pediatrie.

–   Cauzat de anticorpi anti-membrană bazală glomerulară (GBM), care duc la hemoragie alveolară și glomerulonefrită rapid progresivă

–   Diagnostic:

o   Testarea anticorpilor anti-GBM.

o   Biopsie renală

–   Tratament

o   Plasmafereză

o   Corticosteroizi + ciclofosfamidă.

Concluzie

–   Hemoptizia pediatrică cauzată de boli autoimune este rară, dar poate pune viața în pericol

–   Trebuie excluse cauzele mai frecvente ale hemoptiziei

–   Sindroamele pulmonar-renale (AAV, GPS, COPA, SLE) trebuie recunoscute prompt și tratate agresiv

–   Diagnosticul precoce și terapia imunosupresivă sunt cruciale pentru îmbunătățirea rezultatelor.

–   Direcțiile viitoare includ terapii biologice țintite și screening genetic pentru cauze monogenice, cum ar fi sindromul COPA

Diagnosticul diferențial al hemoptiziei la copii:

–    Cauze infecțioase

o   Pneumonie bacteriană (de exemplu, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Klebsiella)

o   Tuberculoză (TB) – TB primară sau reactivată

o   Infecții fungice (de exemplu, aspergiloză, histoplasmoză, mucormicoză)

o   Pneumonie virală (de exemplu, gripă, RSV, adenovirus)

o   Infecții parazitare (de exemplu, hidatidoză, paragonimoză în zone endemice)

–    Cauze autoimune și vasculitice

o   Vasculită sistemică primară

▪   Vasculită asociată cu ANCA (granulomatoză cu poliangeită, poliangeită microscopică)

▪   Vasculită IgA – Afectare pulmonară rară

o   Lupus eritematos sistemic (LES) – Hemoragie alveolară difuză, pneumonită lupică

o   Sindromul Goodpasture (boala anti-GBM) – Hemoragie pulmonară și glomerulonefrită

o   Hemosideroză pulmonară idiopatică (IPH) – Hemoragie alveolară recurentă fără boală sistemică

o   Sindromul COPA – Tulburare monogenică cu hemoragie alveolară, artrită și boală renală

–    Cauze cardiovasculare

o   Boli cardiace congenitale, malformații arteriovenoase pulmonare (AVM) – telangiectazie hemoragică ereditară (HHT), hipertensiune pulmonară

–    Anomalii ale căilor respiratorii și structurale

o   Aspirație de corp străin, bronșiectazie, malformații traheobronșice, neoplasm (rar)

–    Traume și cauze iatrogene

–    Tulburări hematologice și de coagulare

o   Trombocitopenie, hemofilie, coagulopatie (de exemplu, sindroame de coagulare intravasculară diseminată)

–    Cauze de mediu și toxice

Hemoragie alveolară difuză datorată vasculitei

                                                     Sursa: radiopaedia.org

Text pregătit de Nikol Husáková (nikol.husakova@vfn.cz), pe baza următoarelor resurse:

1. Laya BF, Concepcion NF. Hemoptysis in children: Imaging evaluation. Pediatr Radiol. 2007;37(12):1211–1223. doi:10.1007/s00247-007-0609-6
2. Weiss PF. Pediatric vasculitis. Pediatr Clin North Am. 2012;59(2):407–423. doi:10.1016/j.pcl.2012.03.005
3. Kitching AR, Anders HJ, Basu N, Brouwer E, Gordon J, Jayne DR, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):71. doi:10.1038/s41572-020-0204-y
4. Tanaka C, Benseler SM. Systemic lupus erythematosus in children and adolescents. Pediatr Clin North Am. 2017;64(2):339–361. doi:10.1016/j.pcl.2016.11.008
5. Green RJ, Ruoss SJ, Kraft SA, Berry GJ, Raffin TA. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in children: Diagnostic criteria, management, and outcome. Eur Respir J. 2001;17(3):496–501. doi:10.1183/09031936.01.17304960
6. Griese M, Kabra SK, Tan HL. Pulmonary hemorrhage in children: Diagnostic workup and therapeutic approaches. Paediatr Respir Rev. 2011;12(3):231–238. doi:10.1016/j.prrv.2011.03.005