Pediatrični možganski kap: ocena in diferencialna diagnoza

Pregled pediatričnega kapi

Pediatrični možganski kap je redek, a resen vzrok nevroloških težav in smrti pri otrocih. Na splošno se deli na arterijski ishemični možganski kap (AIS), hemoragični možganski kap (HS) in cerebralno sinovenozo (venozo) trombozo (CSVT). Pogostost AIS v otroštvu je približno 2–3 na 100.000 v zgodnjem otroštvu, v poznejšem otroštvu pa se poveča na 8–13 na 100.000. Nevrološke okvare pri novorojenčkih, ki se pojavijo v prvih 28 dneh življenja, so še pogostejše – približno 1 na 4.000 živorojenih otrok. Kapi so med 10 najpogostejšimi vzroki smrti pri otrocih, najvišja stopnja pa je v prvem letu življenja. Izidi so pogosto resni, smrtnost je okoli 5–10 %, več kot polovica preživelih pa ima dolgoročne nevrološke težave. Stopnja ponovitve je približno 10–20 %. Ti podatki poudarjajo, da je pediatrična kap sicer redka, vendar zahteva hitro prepoznavanje in ustrezno oceno.

Ishemični možganski kapi nastanejo zaradi arterijskih blokad (AIS) ali venske tromboze (CSVT), ki vodijo do možganskega infarkta. Hemoragični možganski kapi nastanejo zaradi krvavitve v možgane ali okoli njih (intracerebralna ali subarahnoidalna krvavitev). Pri otrocih AIS predstavlja nekaj več kot polovico vseh možganskih kapi. Zlasti je treba poudariti, da pri otrocih običajno ni prisotnih tveganj, ki so pogosta pri odraslih, kot sta ateroskleroza in hipertenzija. Namesto tega so možganske kapi pri otrocih ponavadi posledica kombinacije edinstvenih vzrokov, pri čemer ima več kot tri četrtine otrok vsaj enega prepoznavnega dejavnika tveganja, pogosto pa več. Možganske kapi pri novorojenčkih so pogosto povezane s perinatalnimi in materinskimi dejavniki, kot so trombi v placenti, porodna travma ali hiperkoagulabilnost matere, pa tudi s stanji, kot so dehidracija, sepse ali prirojena srčna bolezen. Nasprotno pa so možganske kapi pri starejših dojenčkih in otrocih pogosto povezane z možganskimi arteriopatijami in srčnimi embolijskimi viri, ki v razvitih državah predstavljajo vsak po približno 20–50 % primerov AIS v otroštvu. Druge pomembne kategorije tveganja vključujejo hematološke motnje, okužbe in sistemske bolezni, kot je opisano spodaj.

Klinična slika in starostne razlike

Klinični znaki kapi pri otrocih so lahko neopazni in se razlikujejo glede na starost. Fokalni nevrološki primanjkljaji, kot so hemipareza ali povešanje obraza, so klasični znaki, vendar so najbolj zanesljivo opazni pri starejših otrocih in najstnikih. Pri mlajših bolnikih so simptomi pogosto nespecifični. Krči ob nastanku kapi so pogosti v pediatriji in se pojavijo pri približno 50 % otroških kapi (tako ishemičnih kot hemoragičnih) – kar je veliko višja stopnja kot pri odraslih. Neonatalne kapi se običajno kažejo s krči (fokalnimi ali generaliziranimi) in znaki encefalopatije, kot so letargija, razdražljivost, slabo hranjenje ali apneja, medtem ko se fokalna šibkost pojavi pri manj kot 25 % novorojenčkov. Dojenčki in malčki lahko podobno kažejo nespecifične znake, kot so prekomerna zaspanost, razdražljivost, bruhanje ali celo podobni simptomi kot pri sepsi. Zgodnja preferenca za eno roko ali razvojna zamuda sta lahko prvi namig za poznejšo diagnozo perinatalne kapi. Nasprotno pa se pri starejših otrocih pogosteje pojavijo nenadni simptomi, podobni simptomom pri odraslih, vključno z nenadno hemiparezo, povešanjem obraza, motnjami govora ali vida, ataksijo ali drugimi fokalnimi primanjkljaji. Glavobol, zlasti v primerih hemoragičnega kapi ali cerebralne sinusne venske tromboze (CSVT), in spremenjeno duševno stanje se lahko pojavita v kateri koli starosti, pogosto skupaj s fokalnimi znaki. Pomembno je, da lahko otroci, zlasti tisti z arteriopatijami, doživijo nihanje ali prehodne izpade, podobne epizodam prehodnega ishemičnega napada (TIA), ki se izginejo v nekaj urah, kar bi moralo vzbuditi sum na osnovno vaskularno vzročno povezavo.

Prepoznavanje kapi pri otrocih je težko, ker je redka in lahko spominja na druge bolezni. Upoštevati je treba bolezni, ki posnemajo kap, kot so kompleksne migrene, epileptična postiktalna paraliza (Toddova paraliza), encefalitis/meningitis, možganski tumorji, metabolične encefalopatije (npr. MELAS) ali celo konverzijske motnje. Vendar je treba nenaden pojav fokalnega nevrološkega primanjkljaja pri otroku obravnavati kot možgansko kap, dokler ni dokazano drugače. Zdravstveni delavci morajo biti zelo pozorni in hitro preiti na diagnostične preiskave, ko se soočajo z akutnimi nevrološkimi simptomi pri otroku.

Celovita diferencialna diagnoza pediatrične kapi

Pediatrični možganski kap ima širok spekter možnih vzrokov, vključno z mnogimi, ki so redki pri možganskem kapi pri odraslih. Te vzroke je mogoče razvrstiti v glavne kategorije, ki se pogosto prekrivajo. Približno 50–80 % otrok z AIS ima vsaj en dejavnik tveganja, 20–25 % pa ima več vzrokov hkrati. Spodaj je pregled ključnih etioloških skupin in stanj.

●  Cerebralne arteriopatije: Arteriopatije so glavni vzroki za AIS v otroštvu, ugotovljeni v do polovici primerov. Ta skupina vključuje vse strukturne ali vnetne arterijske anomalije. Pogosti podtipi so:

○  Fokalna cerebralna arteriopatija (FCA) v otroštvu je akutno, pogosto prehodno enostransko zožitev cerebralne arterije, ki običajno sledi okužbi. Zlasti je znan sprožilec postvaricelna arteriopatija: okužba z virusom varicella zoster je povezana s FCA, varicelna vaskulopatija pa predstavlja približno 30 % arterijske ishemične kapi (AIS) v otroštvu. Otroci, ki so imeli možgansko kap, so približno 18-krat bolj verjetno imeli norice v preteklih devetih mesecih v primerjavi s kontrolno skupino. FCA je eden najpogostejših vzrokov za AIS v otroštvu, verjetno zaradi vnetja arterijske stene po okužbah, kot so VZV in enterovirusi.

○  Moyamoya bolezen je kronična, idiopatska arteriopatija, za katero so značilne progresivne bilateralne intrakranialne arterijske okluzije in razvoj kolateralnih „moyamoya“ žil. Moyamoya je lahko primarna ali povezana z boleznimi, kot so Downov sindrom ali predhodno obsevanje lobanje (imenovano Moyamoya sindrom). Je glavni vzrok za možgansko kap pri nekaterih etničnih skupinah, na primer pri otrocih iz Vzhodne Azije.

○  Vaskulitis: Tako primarni vaskulitis centralnega živčnega sistema (omejen na možganske žile) kot sekundarni vaskulitis, ki ga povzročajo sistemske vnetne bolezni, lahko pri otrocih povzročita možgansko kap. Primarni angiitis centralnega živčnega sistema (PACNS) pri otrocih je redek, vendar se kaže z ponavljajočimi ali progresivnimi nevrološkimi izpadi in zahteva specializirano oceno. Sekundarni vaskulitni sindromi vključujejo otroško poliarteritis nodosa, Takayasu arteritis (arteritis velikih žil, ki lahko vključuje velike žile in možganske arterije) in možganski vaskulitis pri boleznih, kot so granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerjev sindrom) ali juvenilni temporalni (velikocelični) arteritis (izjemno redek pri otrocih). Ti se pogosto kažejo z multifokalnimi kapi in sistemskimi znaki vnetja. Na primer, otroci s sistemskim lupusom eritematozusom (SLE) ali vaskulitisom, povezanim z antineutrofilnimi citoplazmatskimi protitelesci (ANCA), lahko razvijejo vaskulitis centralnega živčnega sistema in kapi, ki včasih vključujejo več infarktov v različnih stopnjah.

○  Arterijska disekcija: Cerviko-cerebralna arterijska disekcija (raztrganje arterijske stene, pogosto povzročeno s poškodbo) je premalo prepoznana vzrok za možgansko kap pri otrocih, zlasti v karotidnih ali vertebralnih arterijah. Tudi manjša poškodba (kot so športne poškodbe ali nenadni gibi vratu) lahko sproži disekcijo. Disekcijo je treba sumiti, če je v anamnezi bolečina v vratu ali travma; lahko vodi do AIS, zlasti v zadnjem krvnem obtoku (na primer lateralni medularni/Wallenbergov sindrom pri disekciji vertebralne arterije).

○  Nevnetne arteriopatije vključujejo fibromuskularno displazijo (FMD), redki vzrok za arterijske stenoze, ki najpogosteje prizadenejo ledvične in karotidne arterije, ter idiopatsko fokalno stenozo. Obstajajo tudi genetski sindromi arteriopatije: na primer, mutacije gena ACTA2 (ki povzročajo bolezen alfa-aktina gladkih mišic) lahko vodijo do zgodnje pojavljajoče se cerebralne arteriopatije; sindrom PHACE (za katerega je značilna infantilna hemangioma z cerebrovaskularnimi anomalijami) vključuje arterijsko displazijo; pomanjkanje ADA2 (povzročeno z mutacijo CECR1) pa povzroča vaskulopatijo z ponavljajočimi se kapi in sistemskimi značilnostmi. Čeprav so te bolezni redke, jih je treba upoštevati, če se kapi pojavijo skupaj s sistemskimi značilnostmi, kot so značilnosti PHACE ali znaki pomanjkanja ADA2, na primer livedo reticularis s kapi.

Sklep: Če je potrjen arterijski infarkt, je nujno oceniti arteriopatije z uporabo vaskularnega slikanja. Arteriopatije ne povzročajo le prvotnega kapi, ampak tudi znatno povečajo tveganje za ponovitev.

●  Kardioembolični viri: Srčne bolezni predstavljajo znaten delež pediatričnih kapi. Kardioembolični AIS je posebej pogost pri novorojenčkih in majhnih otrocih z obstoječo srčno boleznijo. V nekaterih študijah srčne bolezni predstavljajo kar ~30 % kapi v otroštvu. Pomembne ugotovitve vključujejo:

○  Prirojena srčna bolezen (CHD): Otroci s kompleksno CHD – zlasti s cianotičnimi srčnimi lezijami, tisti z desno-levimi šunti ali pacienti po srčni operaciji – so izpostavljeni visokemu tveganju za možgansko kap. Turbulentni pretok ali šuntiranje lahko povzročita trombozo ali paradoksalno embolijo. Na primer, fiziologija enojne komore ali Fontanov krvni obtok prinašata znatno tveganje za možgansko kap.

○  Srčni trombi ali emboliji: stanja, kot so kardiomiopatije z nizko iztisno frakcijo, ventrikularne anevrizme, akinetski segmenti in protetične zaklopke, lahko povzročijo nastanek strdkov, ki embolizirajo v možganske arterije. Aritmije, kot so atrijska fibrilacija ali flutter, ki so pri otrocih redke, razen v primerih po operaciji, in miokarditis lahko prav tako predstavljajo tveganje za embolijo.

○  Infekcijski endokarditis: Septični emboliji zaradi bakterijskega endokarditisa lahko povzročijo ishemični možganski kap ali mikotične anevrizme, ki lahko povzročijo hemoragični možganski kap. Vsak otrok z možganskim kapom in povišano telesno temperaturo ali prirojeno srčno boleznijo mora biti pregledan za endokarditis (npr. z ehokardiogramom in krvnimi kulturami).

○  Drugi srčni vzroki: Srčni tumorji, kot je atrijski miksom (zelo redek v pediatriji), so po poročilih povzročili embolične kapi. Poleg tega bi lahko bil mehanizem paradoksalna embolija skozi odprto ovalno okno (PFO) (zlasti pri mladostnikih), čeprav je PFO pri otrocih pogosto naključna ugotovitev.

Pri vseh otrocih z nepojasnjenim AIS je potrebna celovita kardiološka ocena, saj lahko obstajajo tihe kardioembolične vzroke tudi brez znane srčne bolezni.

●  Hematološke motnje: Krvne motnje lahko povzročijo možgansko kap, ker vplivajo na strjevanje krvi ali viskoznost krvi. Najbolj izrazita je srpastocelična anemija (SCD), hemoglobinopatija, ki znatno poveča tveganje za možgansko kap. SCD je glavni vzrok za AIS pri afriški in nekaterih sredozemskih pediatričnih populacijah. Srpastocelične rdeče krvničke povzročajo vazookluzijo in poškodujejo notranjo oblogo krvnih žil; možganske kapi pri bolnikih s SCD pogosto vključujejo velike intrakranialne arterije (kar včasih vodi do Moyamoya vaskulopatije). Otroci s SCD potrebujejo specializirano presejanje za možgansko kap z transkranialnim Dopplerjem in preventivne transfuzije za zmanjšanje tveganja. Drugi hematološki dejavniki vključujejo:

○  Trombofilija (protrombotični stanji): Dedne ali pridobljene motnje strjevanja krvi lahko povečajo tveganje za arterijske in venske kapi. Dedne trombofilije, kot so mutacija faktorja V Leiden, mutacija protrombina G20210A, pomanjkanje proteina C ali S, pomanjkanje antitrombina III, hiperhomocisteinemija (npr. zaradi mutacije MTHFR) in povišani lipoprotein(a), so vse povezane s pediatričnim možganskim kapom. Pridobljena protrombotična stanja, kot je antifosfolipidni sindrom (APS), ki se pogosto pojavlja pri bolnikih z lupusom, prav tako vodijo do arterijskih in venskih tromboz. Pomembno je omeniti, da te trombofilije redko same po sebi neposredno povzročajo možgansko kap, vendar lahko povečajo tveganje, če se združijo z drugimi dejavniki. Kljub temu je pregled za trombofilijo običajno del ocene možganske kapi pri otrocih, razen če ni ugotovljen jasen alternativni vzrok.

○  Policitemiya ali huda anemija: Novorojenčki s policitemijo (kot so dojenčki diabetičnih mater) imajo počasen cerebralni krvni pretok in povečano tveganje za sinovenozo trombozo. Anemija zaradi pomanjkanja železa je povezana z višjim tveganjem za CSVT pri otrocih, verjetno zaradi reaktivne trombocitoze. Trombocitoza iz kakršnega koli vzroka bi teoretično lahko povečala tveganje za možgansko kap. Nasprotno pa trombocitopenija ali koagulopatije (kot je hemofilija) pogosteje vodijo do hemoragičnega možganskega kapi zaradi krvavitve.

○  Onkološke bolezni: Otroci z levkemijo, zlasti z akutno limfoblastno levkemijo, lahko zaradi hiperkoagulabilnosti, ki jo povzročata bolezen in kemoterapija (na primer L-asparaginaza povzroča pomanjkanje antitrombina), razvijejo možgansko kap. Tudi presaditev kostnega mozga in druga zdravljenja raka prinašajo tveganje za trombozo. Poleg tega so hemofagocitična limfohistiocitoza (HLH), trombotične mikroangiopatije (HUS/TTP) in druge hematološke motnje v nekaterih pediatričnih serijah identificirane kot vzroki za možgansko kap. Ti primeri običajno vključujejo zelo bolne otroke, pri katerih je možganska kap ena od številnih zapletov.

●  Infekcijske in postinfekcijske vzroke: Infekcija lahko sproži možgansko kap prek različnih mehanizmov, kot so vaskulitis, embolija ali hiperkoagulabilno stanje. Kot je bilo že omenjeno, je varicella (norice) glavni postinfekcijski vzrok arteriopatije in AIS. Bakterijski meningitis (npr. pnevmokokni meningitis) pogosto vodi do možganskih infarktov prek vnetja in zožitve možganskih arterij, zlasti bazalnih možganskih arterij. Na primer, okluzivni vaskulitis pri tuberkuloznem meningitisu je znan po tem, da povzroča možganske kapi v bazalnih ganglijih. Virusni encefaliti (kot so enterovirus in herpesvirus) lahko prav tako povzročijo možgansko kap prek imunsko posredovane vaskulopatije. Okužbe glave in vratu so dobro znani dejavniki tveganja za CSVT: hudo vnetje srednjega ušesa ali mastoiditis lahko povzročita lateralno sinusno trombozo.

●  Nasprotno pa lahko sinusitis ali globoki absces vratu povzročita trombozo kavernoznih ali sagitalnih sinusov. Septične tromboze se lahko pojavijo pri bakteriemiji, kot je Lemierrov sindrom, ki ga povzroča fusobakterijska okužba in povzroča trombozo jugularne vene in septične embolije. Endokarditis, kot je bilo omenjeno, lahko povzroči septične embolične kapi. Poleg tega so sistemski virusi, kot sta HIV ali COVID-19, povezani s kapi pri otrocih zaradi vaskulitnih ali koagulopatskih mehanizmov. Na primer, hipervnetna stanja, kot je multisistemski vnetni sindrom pri otrocih (MIS-C) po COVID-19, lahko povzročijo trombotične zaplete, vključno s kapi, čeprav je to redko. Poststreptokokni imunski sindromi (npr. cerebralni vaskulitis po streptokokih skupine A) in bolezen mačjega praska (Bartonella) so redki vzroki vaskulitisa ali kapi v centralnem živčnem sistemu. Pri vsakem otroku z kapjo je treba zaradi nedavne okužbe – zlasti varicele ali pomembne okužbe glave ali vratu – nemudoma opraviti pregled za postinfekcijsko arteriopatijo ali septično trombozo.

●  Avtoimunske in sistemske vnetne bolezni: Različne avtoimunske bolezni lahko vplivajo na krvne žile centralnega živčnega sistema ali povzročijo protrombotična stanja, ki vodijo do možganske kapi. Prej smo omenili lupus in primarne sistemske vaskulitise; druge pomembne bolezni vključujejo:

○  Antifosfolipidni sindrom (APS): APS je lahko primaren ali sekundaren (običajno povezan z SLE) in je značilen za arterijske in venske tromboze, ki so posledica protiteles proti fosfolipidno-beljakovinskim kompleksom. Otroci z APS lahko imajo možganske kapi, pogosto večkratne ali ponavljajoče se. Testiranje na antifosfolipidna protitelesa (lupus antikoagulant, antikardiolipin, β2-glikoprotein) je še posebej priporočljivo pri najstniških bolnikih z možgansko kapjo ali tistih, ki kažejo druge avtoimunske značilnosti.

○  Sistemski lupus eritematozus (SLE): Poleg APS lahko lupus povzroči možgansko kap zaradi imunokompleksne vaskulitise ali kardiogenih vzrokov (Libman-Sacksova endokarditis). Otroke z lupusom in akutnimi nevrološkimi spremembami je treba pregledati za možgansko kap skupaj z drugimi nevropsihiatričnimi manifestacijami lupusa. Za zdravljenje vaskulitise centralnega živčnega sistema, povezane z lupusom, se pogosto uporabljajo visoki odmerki steroidov in imunosupresivov.

○  Druge kolagenske vaskularne bolezni: juvenilna dermatomiozitis, sarkoidoza ali Sjögrenov sindrom včasih povzročajo vaskulopatijo centralnega živčnega sistema. Behçetova bolezen, vaskulitisna motnja, lahko povzroči trombozo duralnih sinusov ali arterijske anevrizme in jo je treba upoštevati zlasti pri otrocih srednjeazijskega ali azijskega porekla, ki imajo CSVT in anamnezo ustnih/genitalnih razjed ali uveitisa.

○  Vnetna črevesna bolezen (Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis) je še ena sistemska bolezen, povezana s hiperkoagulabilnostjo in možgansko kapjo pri mladostnikih.

Na splošno vsaka sistemska vnetna bolezen vzbuja zaskrbljenost za možgansko kap, če se pojavijo nevrološki simptomi. Znaki, kot so sistemski izpuščaj, artritis ali prizadetost organov, morajo spodbuditi revmatološko oceno.

●  Metabolične in genetske motnje: Majhen, a pomemben podsklop možganskih kapi pri otrocih je posledica prirojenih metaboličnih napak ali genetskih sindromov, ki vplivajo na možganske žile ali oskrbo z energijo. Ti se pogosto kažejo kot epizode, podobne možganski kapi, in morda ne sledijo tipičnim žilnim območjem. Mitohondrijske motnje, kot je MELAS (mitohondrijska encefalopatija z laktacidozo in epizodami, podobnimi možganski kapi), povzročajo ponavljajoče se epizode, podobne možganski kapi, ki jih pogosto sproži presnovni stres; običajno imajo tudi druge značilnosti, kot so nizka postava, laktacidoza, miopatija in epileptični napadi. Upoštevajte dedne presnovne bolezni, kot so motnje v ciklu sečnine, organske acidemije (propionska, metilmalonska acidurija itd.), homocistinurija (ki poveča tveganje za arterijske in venske strdke in se pogosto kaže z dislokacijo leče in marfanoidnim habitusom) in Fabryjeva bolezen (X-vezana lizosomska motnja, ki povzroča kapi, bolezni ledvic in angiokeratom v adolescenci). Nekatere od teh bolezni se kažejo z difuznimi ali bilateralnimi infarkti, ki niso v skladu z arterijskim območjem – na primer, presnovni kapi lahko hkrati prizadenejo sivo snov v obeh hemisferah ali pogosteje zadnjo cirkulacijo, kar vzbuja sum na osnovno presnovno vzročno bolezen. Kadar obstaja sum na presnovno motnjo – zlasti če so prisotni znaki, kot so zaostanek v razvoju, hipotoničnost, dismorfne značilnosti ali prizadetost več organov – je treba opraviti ustrezne presnovne preiskave. To lahko vključuje serumski laktat, amoniak, aminokisline, organske kisline v urinu, profil acilkarnitina in genetsko testiranje. Genetske sindrome, kot sta trisomija 21 (Downov sindrom) in nevrofibromatoza tipa 1, so prav tako povezane z Moyamoyo in kapi. Mutacije COL4A1 lahko povzročijo dedne možganske kapi v majhnih žilah z infantilno hemiparezo, CADASIL (mutacija NOTCH3) pa vodi do možganskih kapi pri mladih odraslih – izredno redko se pojavi v adolescenci. Te bolezni so redke, vendar lahko družinska anamneza možganskih kapi ali sorodstvo upravičuje genetsko svetovanje.

Opomba: Pomembno je vedeti, da imajo mnogi otroci več dejavnikov tveganja, ki delujejo skupaj. Na primer, otrok z manjšo poškodbo glave lahko doživi možgansko kap le, če ima tudi osnovno blago hiperkoagulabilnost ali arterijsko anomalijo. V eni mednarodni študiji je imelo 77–79 % otrok z možgansko kapjo prepoznavno predispozicijo, približno četrtina pa je imela hkrati dva ali več dejavnikov tveganja. Zato se za večino pediatričnih možganskih kapi priporoča temeljita ocena vseh relevantnih kategorij, razen če je očitna ena sama jasna vzročna povezava.

Diagnostična obdelava pediatrične kapi

Oceno otroka s sumom na možgansko kap je treba opraviti nujno in hkrati z začetno stabilizacijo. Ključni elementi preiskave vključujejo nevrološko slikanje za potrditev in klasifikacijo možganske kapi ter celovit niz preiskav za ugotovitev osnovnega vzroka (vzrokov). Nedavna priporočila za pediatrično možgansko kap poudarjajo pomen hitrega slikanja in zgodnjega vključevanja specialistov. Spodaj je strukturiran pristop:

Nevrološko slikanje

Zaznavanje možganov je najpomembnejša naloga pri vsaki oceni možganske kapi, da se razlikuje med ishemično in hemoragično možgansko kapjo in usmerja nadaljnje zdravljenje. Izbira načina zaznavanja je odvisna od razpoložljivosti in stanja otroka.

●  CT brez kontrasta (računalniška tomografija): CT glave je najhitrejši način za odkrivanje intrakranialne krvavitve in je pogosto prvi slikovni test, ki se uporabi v nujnih primerih. Pri otroku z akutnimi fokalnimi primanjkljaji brez travme lahko CT hitro potrdi hemoragični možganski kap, ki se zdi hiperdenzen, ali nakazuje ishemični možganski kap, ki se lahko zdi normalen ali kaže subtilne zgodnje znake v prvih nekaj urah. Smernica: Pri sumu na hemoragični možganski kapi opravite nujno CT brez kontrasta. CT lahko tudi odkrije zgodnje znake velikega infarkta ali drugih stanj, kot so tumorji ali abscesi, ki lahko posnemajo možgansko kap. Vendar je CT manj občutljiv za odkrivanje akutne ishemije pri otrocih; normalni CT glave ne izključuje AIS.

●  MRI (magnetna resonanca): MRI je zaradi svoje izjemne občutljivosti zlati standard za diagnosticiranje ishemične kapi pri otrocih. Difuzijsko obtežena MRI lahko odkrije možganski infarkt v nekaj minutah po nastanku. Smernica: Pri sumu na arterijsko ishemično kapi je treba nujno opraviti MRI možganov z DWI (difuzijsko tehtano slikanje), če je na voljo. MRI lahko potrdi ishemično lezijo in pogosto določi starost infarkta (akutni ali kronični) s pomočjo sprememb DWI in ADC. Je tudi neprecenljiv pri prepoznavanju simptomov, podobnih kapi; na primer, če MRI pokaže demielinizacijske lezije namesto vaskularnega vzorca, se lahko postavi diagnoza, kot je ADEM. MRI sekvence, kot so FLAIR in GRE/SWI, lahko dodatno odkrijejo prejšnje kapi ali mikrokrvavitve. Pomanjkljivost je, da MRI pri majhnih otrocih lahko zahteva sedacijo in ni takoj na voljo kot CT v vseh centrih. Če se MRI zamuja, je primerno najprej opraviti CT. Mnogi protokoli priporočajo CT (z CT angiografijo), če MRI ni mogoče opraviti v 30 minutah pri otroku z akutnimi simptomi kapi.

●  Vaskularno slikanje (MRA/CTA/DSA): Ker je arteriopatija zelo pogosta pri pediatričnih možganskih kapi, je slikanje možganskega žilja bistveno.

○  MRA (magnetna resonančna angiografija): MRA glave in vratu se običajno izvaja skupaj z MRI v protokolih za možgansko kap. Je neinvazivna in pogosto lahko odkrije velike in srednje velike anomalije žil, kot so okluzija, stenoza, kolateralne žile Moyamoya in disekcijske lopute, če so v vratu. Dejansko je bilo ugotovljeno, da je MRA primerljivo natančna kot konvencionalna angiografija za številne pediatrične vaskulopatije, razen morda za bolezni zelo majhnih žil. Vsi otroci z AIS morajo opraviti vaskularno slikanje, bodisi z MRA ali CTA, da se oceni, ali obstajajo zdravljive vzroke, kot so okluzija velikih žil ali disekcija. MRA vratu se priporoča, če obstaja sum na disekcijo vratu ali anomalije loka.

○  CTA (CT angiografija): CTA se lahko hitro opravi med začetnim CT, da se vizualizirajo žile, vključno z aortnim lokom, vratom in možganskimi arterijami. To je koristno, če MRI/MRA ni takoj na voljo. Včasih CTA zaradi artefaktov pretoka jasneje prikaže okluzije arterij zadnjega krvnega obtoka kot MRA. Vendar pa vključuje izpostavljenost sevanju in kontrastu. Običajno CT pri kodi za možgansko kap vključuje CTA glave in vratu, da se ne spregleda okluzija velikih žil, ki bi se lahko zdravila s trombektomijo (pri starejših otrocih).

○  DSA (digitalna subtraktivna angiografija): Konvencionalna kateterska angiografija ostaja zlati standard za podrobno slikanje možganskih žil, zlasti pri vaskulitisu majhnih žil ali kadar neinvazivne preiskave niso dokončne. DSA lahko identificira subtilne vaskulitične spremembe, anevrizme ali disekcije, ki niso jasne na MRA/CTA. Omogoča tudi posege (npr. revaskularizacijo, angioplastiko), če je to potrebno. Pomanjkljivosti vključujejo invazivnost in potrebo po sedaciji; običajno se uporablja v primerih, ko MRA/CTA niso dokončni, vendar klinični sum na arteriopatijo ostaja visok, ali če je načrtovana endovaskularna terapija.

○  MRV/CTV (venografija): Če obstaja sum na venozno trombozo (CSVT), npr. pri otroku z glavobolom, papiledomom ali spremembami duševnega stanja, ki niso sorazmerne z lokalnimi znaki, je potrebno slikanje možganskih venoznih sinusov. MR venografija (MRV) je najprimernejša metoda za potrditev CSVT in se običajno izvaja z MRI protokolom za možgansko kap. MRV lahko zazna odsotnost pretoka v venoznem sinusu ali kortikalni veni. CT venografija je alternativa, če MRI ni na voljo. Pri novorojenčkih lahko ultrazvok lobanje skozi fontanelo včasih nakazuje venozno sinusno trombozo, saj razkrije gost ehogeni trombus v sinusu, vendar MRI/MRV ostaja bistvena za potrditev. Smernica: MRI možganov z MRV možganov in vratu (vključno z jugularnimi venami) je priporočena slikovna metoda za pediatrično CSVT.

●  Druge možnosti slikanja: Pri novorojenčkih je lahko začetni ultrazvok lobanje koristno presejalno orodje (npr. za odkrivanje krvavitve ali večjih infarktov), saj je fontanela odprta, vendar je za natančno opredelitev poškodbe običajno potrebna nadaljnja MRI. Če obstaja sum, da je vzrok hemoragičnega kapi arteriovenozna malformacija (AVM) ali anevrizma, je pogosto potrebna CTA ali DSA za lociranje lezije in načrtovanje zdravljenja (MRI/MRA lahko spregleda majhne AVM ali nekatere anevrizme). Pri otroku, pri katerem obstaja sum na možgansko kap, vendar je začetna MRI normalna, lahko ponovitev MRI po nekaj dneh pokaže razvojne spremembe (zlasti v primerih suma na vaskulitis). Transkranialni Dopplerjev (TCD) ultrazvok se običajno ne uporablja za akutno diagnostiko, vendar je pomemben pri SCD za presejanje in lahko po potrebi odkrije okluzijo večjih intrakranialnih arterij ob bolnikovi postelji.

Začetne laboratorijske preiskave

Medtem ko poteka slikanje (ali takoj po njem), je treba začeti z laboratorijskimi preiskavami, da se ugotovijo vzroki in usmeri nujno zdravljenje. Osnovne laboratorijske preiskave v nujnih primerih vključujejo:

●  Popolna krvna slika (CBC) – za preverjanje anemije (npr. srpastocelična kriza, pomanjkanje železa) ali policitemije in števila trombocitov (trombocitopenija lahko kaže na tveganje za krvavitev, medtem ko lahko ekstremna trombocitoza kaže na mieloproliferativno motnjo).

●  Serumski glukoza in elektroliti – za izključitev hipoglikemije ali neravnovesja elektrolitov, ki lahko posnemajo simptome kapi, in za upravljanje presnovnega stanja.

●  Koagulacijske študije (PT, aPTT) – za identifikacijo neprepoznanih koagulopatij (npr. hemofilija, DIC), zlasti pri hemoragičnem kapi, in kot izhodišče pred kakršno koli trombolitično terapijo. Če je prisoten hemoragični kap, pridobite tudi fibrinogen in, odvisno od konteksta, morda vitamin K.

●  Vnetni markerji, kot sta ESR in CRP, se pogosto naročijo zgodaj. Čeprav niso specifični, lahko povišani ESR/CRP podpirajo vnetno ali infekcijsko vzroko. (Upoštevajte, da sta ESR/CRP lahko normalna tudi pri aktivnem vaskulitisu CNS.)

●  Test nosečnosti (pri najstnicah) – pred slikanjem z radiacijo ali določenimi zdravljenji.

●  Toksikološki pregled pri mladostnikih – za izključitev uživanja drog, saj lahko stimulansi, kot sta kokain ali metamfetamin, sprožijo možgansko kap ali disekcijo.

Predpostavimo, da se otrok pojavi v obdobju, ko se lahko upošteva tromboliza ali trombektomija (na splošno >~2 leti starosti in v nekaj urah po pojavu simptomov). V tem primeru so dodatni nujni laboratorijski testi krvna skupina in preizkus združljivosti (v primeru potrebe po transfuziji) ter pogosti ponavljajoči se nevrološki pregledi. V skladu s protokoli za akutno možgansko kap pri otrocih je treba laboratorijske teste, kot so CBC, koagulacijski profil, presnovni panel in krvni glukoza, opraviti v nekaj minutah, saj so potrebni za oceno primernosti za reperfuzijsko terapijo.

Ciljni diagnostični testi

Ko je diagnoza možganske kapi potrjena (ali obstaja močan sum nanjo) in je v teku začetna stabilizacija, sledi temeljita etiološka preiskava. Mnoge od teh testov temeljijo na namigih iz anamneze, pregleda in začetnih rezultatov.

●  Obsežne krvne preiskave: Za identifikacijo zdravljivih vzrokov se običajno priporoča celovit niz krvnih preiskav.

●  Panel trombofilije: Tudi v akutni fazi smernice za pediatrično možgansko kap priporočajo testiranje za pogoste protrombotične markerje. To običajno vključuje ravni proteinov C in S, antitrombina III, mutacijo faktorja V Leiden, mutacijo protrombina G20210A in presejanje za lupus antikoagulant in antikardiolipinske protitelesa. Nekateri centri preverjajo tudi ravni homocisteina (ki so povišane pri variantah MTHFR) in aktivnost faktorja VIII, saj lahko visoka raven faktorja VIII ali druga neravnovesja strjevalnih faktorjev povečajo tveganje. Opomba: Če se pri otroku akutno začne antikoagulacija (heparin), lahko ravni proteina C in antitrombina začasno padejo. Mnogi protokoli v tem obdobju še vedno izvajajo začetno testiranje, vendar je treba neobičajne rezultate potrditi pri nadaljnjem spremljanju.

●  Vnetni in avtoimunski markerji: Če obstaja sum na vnetni vzrok, naročite ANA (antinuklearna protitelesa) in po možnosti dsDNA protitelesa (za SLE), ENA (ekstraktibilni nuklearni antigeni za specifične revmatične bolezni), ANCA (za vaskulitide, kot je granulomatoza s poliangiitisom), revmatoidni faktor itd. na podlagi kliničnega suma. Antifosfolipidna protitelesa (lupus antikoagulant, antikardiolipin IgG/M, β2-glikoprotein) je treba testirati pri vsakem arterijskem kapi pri najstniku ali če so prisotni znaki tromboze, glede na možnost APS. Preiskava vaskulitisa lahko vključuje tudi ravni komplementa (C3, C4), ESR/CRP (če še ni bilo opravljeno) in profile citokinov, vendar so to podporni testi. Mnogi od teh testov lahko trajajo več dni, preden so na voljo rezultati, vendar je koristno, da se jih opravi čim prej. Če je začetni ANA pozitiven ali če obstaja močan klinični sum na revmatološko bolezen, se priporoča zgodnje vključevanje pediatrične revmatologije.

●  Preiskava okužb: Na podlagi anamneze in pregleda je treba opraviti ciljne teste za okužbe. Na primer, serologija VZV ali PCR (serum), če je možganska kap nastala po nedavni noricah, testiranje na HIV pri vseh nediagnosticiranih primerih možganske kapi pri mladostnikih, serologija za sifilis (RPR/VDRL) pri novorojenčkih ali mladostnikih, ki so izpostavljeni tveganju, in kulture, če obstaja možnost endokarditisa. Če je CSVT ali arterijska možganska kap povezana z okužbo sinusov ali ušes, pridobite ustrezne kulture (kri, izcedek iz ušesa) in razmislite o pregledu pri otorinolaringologu. V regijah, kjer je tuberkuloza endemična ali kjer obstajajo dejavniki tveganja, vključite testiranje na tuberkulozo (PPD ali IGRA) in, če je indicirano, PCR za tuberkulozo ali druge patogene v CSF (če se opravi LP). Manj pogosti, vendar pomembni testi vključujejo: titere Lyme (v endemičnih območjih, saj nevroborelioza redko povzroča vaskulitis in možgansko kap), PCR za echovirus/enterovirus in različne teste za hiperkoagulabilne okužbe (npr. COVID-19 PCR/protitelesa, če je to ustrezno). Prilagodite teste za okužbe glede na klinični kontekst.

●  Metabolični/genetski testi: Če znaki kažejo na metabolični možganski kap, naročite ustrezne laboratorijske preiskave, kot je navedeno. Primeri: aminokisline v plazmi in organske kisline v urinu (za motnje v ciklu sečnine ali organske acidemije), laktat in piruvat v plazmi (za mitohondrijske motnje), ceruloplazmin v serumu (če obstaja sum na Wilsonovo bolezen pri možganskem kapu bazalnih ganglijev), zelo dolge verige maščobnih kislin (za ALD pri dečkih z nadledvičnimi težavami) itd. Če obstaja sum na homocistinurijo, je treba preveriti homocistein v serumu in urinu. Mnoge presnovne preiskave se lahko opravijo po akutni fazi, vendar lahko zgodnje odvzemanje vzorcev (tudi zamrzovanje za poznejšo analizo) prihrani čas. Končno se lahko za nekatere sumljive stanje (npr. MELAS m.3243A>G test, ACTA2 gen panel) priporočijo genetski testi, pogosto v posvetovanju z genetskim specialistom.

●  Razno: presejanje toksikologije (zloraba drog) pri mladostnikih, ravni vitaminov (B12, folat, če je homocistein povišan) in ravni koagulacijskih faktorjev, če obstaja sum na koagulopatijo (npr. faktor VIII, IX za hemofilijo pri hemoragičnem kapi). Poleg tega pri ocenjevanju HLH ali drugih hiperkoagulabilnih stanj, kot je hiperviskoznost, upoštevajte serumski feritin, trigliceride in fibrinogen.

●  Lumbalna punkcija (analiza CSF): LP ni rutinsko potrebna pri vsakem pediatričnem kapi, vendar je bistvena, če obstaja sum okužbe CNS ali primarnega vaskulitisa CNS. Če znaki kažejo na meningitis ali encefalitis (povišana telesna temperatura, meningizem, spremenjeno zavest), opravite LP, potem ko slikanje izključi masni učinek. CSF lahko identificira okužbe (PCR za viruse, kot so VZV, enterovirus; kulture za bakterije/glive; testi za antigene) in razkrije vnetne spremembe. Pri sumu na vaskulitis je LP lahko zelo informativen, saj pleocitoza in/ali povišani beljakovine lahko potrjujejo vaskulitis CNS. Vendar pa so ti izvidi lahko blagi ali celo običajni pri izoliranem angiitisu CNS. V skladu s smernicami za pediatrični možganski kap je treba pri ocenjevanju vaskulitisa ali okužbe CNS opraviti LP (z merjenjem odpiralnega tlaka) in poslati študije, kot so VZV PCR, EBV PCR in Mycoplasma PCR (če obstaja sum na te okužbe). V eni seriji so bili razlogi za izvedbo LP pri mladih bolnikih z možgansko kapjo na primer sum okužbe (npr. HIV, sifilis, endokarditis) ali sum vaskulitisa CNS (pozitivni avtoimunski markerji). Če je intrakranialni tlak zaskrbljujoč (kot pri CSVT ali hemoragični možganski kapi z hidrocefalijo), izmerite otvoritveni tlak med LP, odstranitev CSF pa je lahko terapevtska. Previdnost: LP je kontraindicirana, če je prisotna velika masivna lezija ali krvavitev z masivnim učinkom; zato vedno najprej opravite nevrološko slikanje. Kadar obstaja močan sum na vaskulitis in neinvazivni testi niso dokončni, lahko v nekaterih primerih za dokončno diagnozo celo potrebujete biopsijo možganov, vendar je to skrajni ukrep.

●  Srčna ocena (EKG in ehokardiografija): Zaradi prispevka srčnih vzrokov je treba pri vsakem otroku z ishemično kapi opraviti oceno srčne bolezni. Takoj se opravi elektrokardiogram (EKG) za odkrivanje aritmij (npr. atrijski flutter pri novorojenčkih, atrijska fibrilacija pri mladostnikih s posebnimi stanji). Ključni test je ehokardiografija: transtorakalna ehokardiografija (TTE) lahko odkrije strukturne težave s srcem, intrakardialne trombe, šunte, vegetativne spremembe na srčnih zaklopkah ali kardiomiopatijo. V idealnem primeru se pri starejših otrocih brez očitnega vzroka za možgansko kap lahko doda preiskava z mehurčki (agitirana fiziološka raztopina), da se odkrije PFO ali septalna okvara z desno-levo šuntiranjem. Če so rezultati TTE pričakovani in sum ostaja visok, je v nekaterih primerih potrebna transesofagealna ehokardiografija (TEE) za boljšo vizualizacijo preddvorja, preddvorne prirastke in aortnega loka (pri čemer je treba upoštevati, da TEE pri majhnih otrocih pogosto zahteva splošno anestezijo). Smernica: Protokoli za pediatrično kap priporočajo izvedbo EKG in ehokardiograma v subakutni fazi, da se ugotovi morebitni kardioembolični izvor. Če obstaja sum na aritmično vzročno, se lahko upošteva Holterjevo spremljanje ali telemetrija pri hospitaliziranih bolnikih. Tesno sodelovanje s pediatrično kardiologijo je bistveno, če se ugotovijo kakršne koli nepravilnosti ali če je otrok znan s srčno boleznijo.

●  Žilne študije glave in vratu: Poleg slikanja intrakranialnih žil (MRA/CTA) razmislite tudi o slikanju vratnih arterij, zlasti če obstaja sum poškodbe ali disekcije. MRA ali CTA vratu (vključno s karotidnimi in vertebralnimi arterijami) se pogosto izvaja skupaj s slikanjem možganov v primerih arterijskih kapi, da se oceni disekcija, anomalije aortnega loka ali fibromuskularna displazija vratu. Včasih se lahko ultrazvok karotidne arterije uporabi za presejanje disekcije karotidne arterije ali arteriopatije ob bolnikovi postelji; vendar je njegova občutljivost v pediatriji omejena. Transkranialni Dopplerjev (TCD) ultrazvok se pogosto uporablja pri srpastocelični anemiji za presejanje tveganja za možgansko kap. V primeru akutne možganske kapi lahko TCD zazna okluzijo ali kolateralne tokove; vendar je njegova natančnost odvisna od operaterja. Če se ugotovi arteriopatija, kot je Moyamoya, se lahko kasneje opravi formalna angiografija za načrtovanje kirurškega posega. Če je prisotna venska tromboza, se lahko opravi tudi vaskularni ultrazvok okončin, da se poišče DVT ali osnovni trombofilni vzrok, pri sumu na trombozo portalne vene ali drugih težavah pri preiskavi tromboze pri novorojenčkih pa se lahko upošteva tudi slikanje trebuha.

●  Druga posvetovanja za preiskave: Zgodnje vključevanje podspecialistov lahko znatno pomaga pri prilagajanju diagnostičnega pristopa.

○  Nevrologija: Takoj, ko se pojavi sum na možgansko kap, je treba vključiti pediatričnega nevrologa ali specialista za možgansko kap. Ti lahko pomagajo pri usklajevanju akutnega zdravljenja, vključno z odločitvami o trombolizi ali antikoagulaciji, in vodijo proces etiološkega preiskovanja. Nevrologi bodo tudi ocenili EEG, če so se pojavili epileptični napadi, in načrtovali rehabilitacijo. Večina bolnišnic ima protokol za takojšnjo ukrepanje v primeru možganske kapi, ki vključuje takojšnjo nevrološko posvetovanje.

○  Hematologija: Če je prisotna očitna ali potencialna koagulopatija (npr. možganska kap pri otroku z znano trombofilijo ali katerim koli primerom CSVT), je treba posvetovati s pediatričnim hematologom. Ti usmerjajo antikoagulacijsko zdravljenje in nadaljnje testiranje trombofilije. Na primer, v primerih CSVT ali AIS s strdkom bo hematologija svetovala glede odmerjanja heparina, trajanja terapije in razlagala subtilne abnormalnosti v testih koagulacije. Pri možganski kapi zaradi srpastih celic je hematologija ključna za načrtovanje izmenjalne transfuzije in kronične transfuzije.

○  Revmatologija: Posvetovanje s pediatričnim revmatologom je nujno, kadar obstaja sum na vaskulitis ali avtoimunsko vzročno povezavo. Če preiskave otroka z možgansko kapjo pokažejo pozitivne ANA ali druge revmatološke markerje ali če obstajajo klinični znaki sistemskega vnetja (izpuščaj, artritis itd.), je treba zgodaj vključiti revmatologa. Smernica: Strokovna priporočila navajajo, da je treba pri ocenjevanju možne vaskulitise centralnega živčnega sistema nemudoma posvetovati z revmatologom. Revmatologi pomagajo pri razlagi avtoimunskih laboratorijskih rezultatov in lahko priporočijo imunološke teste (npr. komplement, antifosfolipidni panel), da se lažje določi, ali je potrebna biopsija ali empirično imunosupresivno zdravljenje. Sodelujejo tudi pri zdravljenju bolezni, kot sta APS ali lupus, ki zahtevajo dolgotrajno terapijo.

○  Infekcijske bolezni: Če obstaja sum na infekcijski vzrok (npr. endokarditis, meningitis, varicella, TB), lahko specialist za infekcijske bolezni svetuje o ustreznih kulturah, slikanju (za identifikacijo vira okužbe) in nujnem antimikrobnem zdravljenju. Na primer, v primerih kapi, ki jo povzroča endokarditis, specialist za infekcijske bolezni nadzira antibiotikoterapijo; v primeru kapi, povezane z TB meningitisom, specialist za infekcijske bolezni usmerja zdravljenje proti TB.

○  Nevrokirurgija/intervencijska radiologija: Ti specialisti se ukvarjajo predvsem z zdravljenjem hemoragičnih možganskih kapi, vključno s kirurško odstranitvijo hematomov, lajšanjem hidrocefalije in zdravljenjem anevrizem in arteriovenoznih malformacij (AVM). Zdravijo tudi velike ishemične možganske kapi z znatnim otekanjem, ki lahko zahtevajo hemikraniektomijo, da se prepreči smrtna herniacija. V nekaterih primerih AIS lahko intervencijski radiologi pomagajo pri mehanski trombektomiji za proksimalne okluzije velikih arterij, če je otrok kandidat – to je področje v razvoju, pri čemer nekatere serije primerov kažejo, da je trombektomija pri otrocih izvedljiva takoj. Pri CSVT, ki povzroča intrakranialno hipertenzijo, lahko nevrokirurg v redkih primerih namesti monitorje ICP ali opravi trombolizo venoznega sinusa. Čeprav vsi pediatrični centri ne morejo zagotoviti teh posegov, se priporoča, da je na voljo nevrokirurgija za hemoragični možganski kap ali velike infarkte.

○  Metabolizem/genetika: Če obstaja sum na metabolni možganski kap, lahko posvetovanje z genetikom, specializiranim za metabolizem, pospeši specifične teste (enzimske teste, genetske panele) in zdravljenje (npr. uvedbo kofaktorjev, kot so vitamini ali specializirane diete). Smernice za možganski kap v Texas Children’s, na primer, priporočajo formalno genetsko/metabolno posvetovanje, kadar obstaja sum na možganski kap, povezan z metabolno boleznijo.

○  Drugo: Strokovnjaki za fizikalno medicino in rehabilitacijo morajo biti vključeni že v zgodnji fazi načrtovanja rehabilitacije po akutni fazi. Delovni in fizioterapevti, logopedi in nevropsihologi se bodo prav tako pridružili ekipi za obravnavo primanjkljajev po akutni fazi.

Razlike v pristopu k ocenjevanju: ishemični vs. hemoragični vs. CSVT

Čeprav se nekateri deli preiskave prekrivajo, se specifični vidiki ocenjevanja razlikujejo glede na podtip možganske kapi.

Arterijska ishemična možganska kap (AIS): Prednostna naloga je hitro slikanje možganov, da se potrdi infarkt in izključi krvavitev. Pri starejših otrocih, ki se pojavijo zelo akutno (v nekaj urah), se previdno uporabljajo protokoli za možgansko kap pri odraslih – IV tPA (alteplaza) se lahko upošteva pri otrocih, starejših od 2 let, s potrjeno arterijsko okluzijo, ki povzroča znatne primanjkljaje, brez kontraindikacij in v 4,5 urah od nastanka. Ta odločitev se sprejme v posvetovanju z nevrologom in pogosto zahteva upoštevanje institucionalnih protokolov, saj so dokazi pri otrocih omejeni. Podobno je bila v pediatričnih primerih opisana mehanska trombektomija za okluzijo velikih žil (v 6 urah, včasih do 24 urah, če slikanje pokaže rešljivo tkivo), vendar se odloča za vsak primer posebej. Tako za AIS časovno občutljivi ukrepi vključujejo pridobivanje slikovnih preiskav (po možnosti MRI/MRA ali CT/CTA, če MRI ni na voljo) in laboratorijske teste za oceno primernosti trombolize (koagulacijski panel, število trombocitov itd.). Če je ugotovljena arterijska okluzija, zlasti če se izvaja reperfuzijska terapija, je ključnega pomena uravnavanje krvnega tlaka, oksigenacije, krvnega sladkorja in telesne temperature (nevroprotektivni ukrepi, podobni negi odraslih z možgansko kapjo). Po začetnem zdravljenju se pri AIS osredotočimo na ugotavljanje dejavnikov tveganja. V skoraj vseh primerih AIS so potrebne celovite preiskave, vključno z arteriopatijo (MRA/angiografija), srčnimi vzroki (ehokardiografija) in protrombotičnimi stanji (laboratorijski testi), saj vzrok pogosto ni takoj jasen. Če se ugotovi arteriopatija, na primer fokalna cerebralna arteriopatija, nekateri centri razmišljajo o akutnem imunomodulatornem zdravljenju (npr. steroidi), čeprav so dokazi za to še vedno v nastajanju. Skratka, preiskave pri AIS so obsežne in morajo upoštevati več možnih sočasnih etiologij.

Hemoragični možganski kap: Prvotna ocena hemoragičnega možganskega kapa se osredotoča na stabilizacijo pacienta in identifikacijo vira krvavitve. Pri CT ali MRI je ključnega pomena razlikovati med intrakerebralno krvavitvijo (ICH) in subarahnoidalno krvavitvijo (SAH), saj se vzroki lahko razlikujejo (npr. SAH pri otroku lahko kaže na anevrizmo ali arteriovenozno malformacijo (AVM)). Glavni vzroki netravmatske hemoragične kapi pri otrocih so vaskularne anomalije (kot so AVM in cerebralne anevrizme), krvne motnje in možganski tumorji. Zato, če CT potrdi krvavitev:

●  je treba čim prej opraviti vaskularno slikanje (CTA/MRA/DSA), da se preveri prisotnost AVM, anevrizme ali tromboze venoznega sinusa (slednja lahko vodi do hemoragičnih infarktov). Pri otroku z lobarno krvavitvijo je AVM najverjetnejša diagnoza, dokler ni dokazano drugače. Pri globokih krvavitvah (v bazalnih ganglijih ali talamusu) je treba upoštevati anevrizmo (vključno s psevdoanevrizmo v primerih moyamoya ali po okužbi) ali kavernozno malformacijo. Za oceno AVM ali anevrizme za popolno potencialno zdravljenje je pogosto potrebna konvencionalna angiografija.

●  Nujno je treba opraviti koagulacijske preiskave in štetje trombocitov – če je otrok koagulopatski (npr. hemofilija, neprepoznana ali zaradi kakršnega koli razloga na warfarinu), koagulopatijo odpravite s koncentrati faktorjev, vitaminom K ali FFP, kot je primerno. Če je število trombocitov zelo nizko (< 20.000) ali disfunkcionalno, to odpravite s transfuzijo.
 

●  Nadzorovanje krvnega tlaka je bistveno; ohranjajte ga v varnem območju, da preprečite širjenje krvavitve (pogosto z nižjimi ciljnimi vrednostmi krvnega tlaka kot pri ishemični kapi, vendar se izogibajte hipotenziji, ki bi lahko zmanjšala cerebralno perfuzijo v območjih povečanega tlaka).

●  Nevrokirurška ocena: Vključite nevrokirurgijo v zgodnji fazi. Obsežne krvavitve, ki povzročajo masni učinek ali hidrocefalus (npr. intraventrikularna krvavitev), lahko zahtevajo nujno kirurško evakuacijo ali zunanji ventrikularni drenažni sistem. Tudi če to ni potrebno, je treba vključiti nevrokirurge, če je treba anevrizmo odrezati ali AVM resecirati ali embolizirati.

●  Etiološka preiskava pri hemoragični kapi se osredotoča na identifikacijo strukturne lezije. Če se pri začetni angiografiji ne najde nobena, se lahko kasneje opravi nadaljnja angiografija, saj se mikro-AVM včasih pokažejo šele po odstranitvi strdka. Upoštevajte tudi sistemske vzroke: na primer, ali je imelo otrok visok krvni tlak? (Huda hipertenzija lahko povzroči krvavitev, čeprav je kronična hipertenzija pri otrocih redka; upoštevajte povečanje kateholamina zaradi tumorja nadledvične žleze ali zdravil). Ali obstajajo znaki cerebralne vaskulitise? (Vaskulitis, kot je PAN, lahko vodi do mikroaneurizmov in krvavitve). Ali obstaja krvavitev? (Če še ni bila diagnosticirana, v primerih nepojasnjenih krvavitev opravite teste za hemofilijo, von Willebrandovo bolezen, delovanje trombocitov itd. Družinska anamneza in pregled kože (za znake telangiektazije, kot se pojavljajo pri Osler-Weber-Rendu ali nevrokutani sindromih) lahko dajejo namige.

●  Skratka, ocena hemoragičnega kapi se bolj opira na slikanje žil in hematološke preiskave. Diferencialna diagnoza vključuje AVM, anevrizmo, tumor, koagulopatijo in hipertenzijo/vaskulopatijo. Zlasti v eni pediatrični seriji so vzroki za ICH vključevali AVM, moyamoya bolezen, anevrizme (vključno z mikotično anevrizmo zaradi endokarditisa), arterijske disekcije in krvne diskraze (en otrok je imel mutacijo MTHFR, drugi pa Evansov sindrom, ki je povzročil krvavitev). To poudarja raznolike vzroke hemoragičnega kapi, ki jih je treba preiskati.

Cerebralna sinovenozna tromboza (CSVT): Ocena CSVT se prekriva z AIS, ker je rezultat možganski infarkt, pogosto hemoragičen, vendar je posebna pozornost namenjena sprožilnim dejavnikom in hiperkoagulabilnosti.

●  Slikanje: MRI/MRV je diagnostično. MRV pogosto razkrije odsotnost pretoka v venoznem sinusu ali veni; na MR možganov je mogoče opaziti venozne infarkte, ki so lahko hemoragični (npr. parasagitalne krvavitve v frontalnem lobusu pri trombozi zgornjega sagitalnega sinusa). Včasih CT pokaže hiperdenzen sinus ali hemoragično lezijo, kar kaže na CSVT, vendar MRI potrdi diagnozo.

●  Preiskava dejavnikov tveganja: CSVT je običajno posledica kombinacije dejavnikov. Pogosti dejavniki tveganja pri otrocih so akutne sistemske bolezni (kot so dehidracija in hude okužbe, zlasti pri novorojenčkih), okužbe glave in vratu (kot so otitis media, mastoiditis in sinusitis, ki vodijo do lokalne septične tromboze), hematološke ali genetske protrombotične stanje in mehanski dejavniki, vključno s centralnimi venskimi katetri. Na primer, otrok, ki je po operaciji imobiliziran s centralnim katetrom in razvije okužbo, je izpostavljen zelo visokemu tveganju za CSVT. V eni pediatrični študiji CSVT je približno 43 % imelo okužbe glave ali vratu (otitis, sinusitis), približno 12 % je imelo dedno trombofilijo, drugi pa so imeli anemijo, Behçetovo bolezen, levkemijo itd., pri čemer je v mnogih primerih sodelovalo več dejavnikov. Zato mora biti preiskava celovita: pri vseh otrocih s CSVT je treba preveriti okužbo (npr. pregled pri otorinolaringologu in kulture ter slikanje lobanje za preverjanje mastoiditisa); naročiti je treba tudi panel trombofilije (kot je opisano zgoraj). Poleg tega je treba oceniti anemijo, dehidracijo (visoka raven natrija ali BUN lahko kaže na dehidracijo pri dojenčkih) in morebitne vnetne bolezni (povišani ESR in CRP lahko kažejo na osnovne motnje, kot sta Behçetova bolezen ali IBD).

●  Lumbalna punkcija običajno ni potrebna za diagnozo, saj je zadostna slikanje. Vendar, če je prisoten papileden, lahko merjenje odpiralnega tlaka potrdi intrakranialno hipertenzijo. LP se lahko opravi tudi za izključitev meningitisa, če se simptomi prekrivajo.

●  Akutno zdravljenje (ne le ocena) CSVT v večini primerov vključuje antikoagulacijo, tudi če je prisotna hemoragična komponenta, da se ponovno odpre sinus. Zato je priporočljivo, da se zgodaj vključi hematologija, ki pomaga pri varni antikoagulaciji. Zdravite tudi osnovno vzročno bolezen (npr. antibiotiki za okužbo, rehidracija za dehidracijo itd.).

●  Če povzamemo, ocena CSVT se osredotoča na ugotavljanje osnovnih vzrokov: pogosto se ugotovi, da ima otrok s CSVT vsaj enega ali dva dejavnika tveganja, kot so okužba, protrombotično stanje ali sistemska bolezen. To se nekoliko razlikuje od arterijske AIS, kjer prevladuje arteriopatija; pri CSVT je treba iskati dejavnike, kot so otitis media, mastoiditis, nedavne okužbe OPR, pomanjkanje železa, akutna levkemija, lupus/Behçetov sindrom, nefrotični sindrom in druge, saj so ti pogosto prisotni. Dobra novica je, da je veliko vzrokov CSVT, kot so okužba in dehidracija, mogoče zdraviti ali so začasne narave. Kljub temu je bistveno, da ne spregledamo kroničnih osnovnih motenj, kot so skrite malignosti ali trombofilija.

Multidisciplinarno obravnavanje in posvetovanje

Ocenjevanje in obravnava pediatričnega kapi je v osnovi skupinsko delo. Pediatri v bolnišnici bodo usklajevali oskrbo med več specialnostmi:

●  Nevrologija: Pri vsakem sumu na možgansko kap takoj vključite pediatrično nevrologijo. Nevrologi usmerjajo akutno nevrološko oskrbo (obvladovanje napadov, nadzor intrakranialnega tlaka, ciljne vrednosti krvnega tlaka) in sprejemajo odločitve o reperfuzijskih terapijah. Usklajujejo tudi protokole nevrološkega slikanja in serijske preglede. Nevrologija bo otroka dolgoročno spremljala zaradi sekundarne preprečitve možganske kapi (npr. aspirin, če je primerno) in rehabilitacije. Zgodnje vključevanje nevrologije je izkazalo, da izboljša hitrost in natančnost diagnoze pediatrične kapi.

●  Hematologija: Strokovno znanje hematologa je ključnega pomena, zlasti pri ishemični kapi, ki zahteva antikoagulacijo, ali kadar je prisotna koagulopatija. Hematologi upravljajo z odmerjanjem heparina ali nizkomolekularnega heparina pri CSVT ali kardioemboličnih kapi in priporočajo trajanje terapije. Prav tako interpretirajo zapletene teste za trombofilijo in organizirajo nadaljnje testiranje, saj nekatere trombofilije lahko potrdijo šele po akutni fazi ali po prenehanju antikoagulacije. Pri možganski kapi zaradi srpastih celic hematologija vodi akutno izmenjalno transfuzijo in kronične transfuzijske programe za preprečevanje ponovitev. Če ima otrok osnovno onkološko ali kostno mozgočno motnjo, ki povzroča možgansko kap, bo hematologija/onkologija to tudi soobravnavala. V bistvu se za vsako AIS ali CSVT priporoča posvetovanje s hematologom, da pomaga pri oceni hiperkoagulabilnosti in terapiji.

●  Revmatologija: Pediatrični revmatologi so bistveni, kadar obstaja sum na avtoimunski ali vnetni vzrok. Takoj ko se pojavijo rdeče zastavice, kot so pozitiven ANA, povišani vnetni markerji brez okužbe ali multifokalni kapi, ki lahko kažejo na vaskulitis, je treba organizirati revmatološko posvetovanje. Ti lahko pomagajo razlikovati med primarnim vaskulitisom CNS in sistemsko revmatološko boleznijo ter po potrebi usmerjajo imunosupresivno zdravljenje. Na primer, zdravljenje primarnega angiitisa centralnega živčnega sistema pri otrocih vključuje visoke odmerke kortikosteroidov in ciklofosfamida – običajno ga po diagnozi začne revmatolog, pogosto pa je potrebna biopsija. Revmatologi bodo tudi sodelovali pri zdravljenju APS (z antikoagulacijo in imunomodulacijo, če je sekundaren lupusu) in spremljali druge sistemske značilnosti, ki se lahko razvijejo. Smernica: Pri sumu na vaskulitis se priporoča takojšnje vključevanje revmatologije v preiskave možganske kapi, da se zagotovi izvedba ustreznih testov (kot so specializirani paneli protiteles) in da se zdravljenje ne odloži, če se vnetno stanje potrdi.

●  Kardiologija: V primerih znanega ali sumljivega srčnega izvora se priporoča posvetovanje s pediatrično kardiologijo. Ti bodo izvedli in interpretirali ehokardiogram (vključno z naprednim slikanjem, kot je transesofagealni ehokardiogram, če je potrebno) in obravnavali vse ugotovljene srčne težave (npr. začeli antikoagulacijo pri otroku s kardiomiopatijo in intrakardialnim trombusom ali uredili zaprtje pomembne atrijske septalne okvare/PFO, če se zdi, da je to vzrok). Če se ugotovi aritmija, usmerjajo antiaritmično terapijo ali namestitev naprave. V bistvu vsak bolnik z možgansko kapjo z nenormalnimi srčnimi ugotovitvami ali zgodovino prirojene srčne bolezni upravičuje kardiološko mnenje. Tudi če je ehokardiogram normalen in ni ugotovljen noben drug vzrok, lahko kardiologija pomaga z občutljivejšimi testi, kot so srčna magnetna resonanca ali podaljšano spremljanje ritma, da se odkrijejo subtilni kardioembolični viri.

●  Nevrokirurgija: Čeprav to v vprašanju ni izrecno navedeno, je pomembno vedeti, kdaj je treba vključiti nevrokirurgijo. Hemoragični možganski kapi pogosto zahtevajo nevrokirurško oceno za morebitni poseg, kot je odstranitev hematoma, spenjanje anevrizme ali resekcija ali embolizacija AVM v povezavi z intervencijsko radiologijo. Pri velikih malignih ishemičnih infarktih, kot je velika možganska kap v območju srednje možganske arterije z znatnim otekanjem, se posvetuje z nevrokirurgijo glede morebitne dekompresivne kraniektomije, ki lahko reši življenje. V primerih CSVT s hudo intrakranialno hipertenzijo lahko nevrokirurgija namesti ventrikularni drenažni sistem. Če je diagnosticirana vaskulopatija, kot je moyamoya, nevrokirurgi ali vaskularni nevrospecialisti izvedejo revaskularizacijsko operacijo (npr. STA-MCA bypass ali encefaloduroarteriosinangioza) elektivno, da preprečijo prihodnje kapi. Zato, čeprav nevrokirurgija morda ni potrebna v vseh primerih, je njena vključitev ključnega pomena pri mnogih podtipih kapi.

●  Rehabilitacijske storitve: Za uspešno okrevanje je bistveno zgodnje vključevanje fiziatrov (rehabilitacijskih zdravnikov) in terapevtov. Čeprav se to zgodi po akutni fazi, mora bolnišnična ekipa kmalu po stabilizaciji otroka organizirati ocene fizikalne terapije, delovne terapije in logopedske terapije. Ocena požiranja je bistvena za varno hranjenje po kapi. Ugotavljanje nevropsihološke izhodiščne točke je lahko koristno, saj bodo mnogi otroci potrebovali kognitivno in psihološko podporo zaradi vpliva kapi na šolski uspeh ali vedenje.

Skratka, obravnava možganske kapi pri otrocih je multidisciplinarno prizadevanje. Bolnišnični pediater ali hospitalist pogosto deluje kot koordinator in zagotavlja, da so po potrebi vključeni nevrologija, hematologija, revmatologija in kardiologija. Redna srečanja ekipe ali obhodi po možganski kapi pomagajo usklajevati načrt preiskav, na primer pri odločanju o vrstnem redu testov ali skupni interpretaciji ugotovitev. Ta timski pristop podpirajo dokazi in najnovejša priporočila, ki poudarjajo pomen hitre potrditve s slikanjem, vključitve pediatrične ekipe za možgansko kap in izvedbe prilagojenih ocen za ugotovitev vzroka. Z ugotavljanjem etiologije ne le zdravimo takojšnjo možgansko kap, ampak tudi začnemo s specifičnimi terapijami za preprečevanje prihodnjih epizod (npr. antikoagulacija za CSVT, imunosupresija za vaskulitis, transfuzije za srpastocelično anemijo ali kirurgija za AVM), kar na koncu izboljša dolgoročne prognoze za otroka.

Sklici: Ocena pediatričnega kapi mora biti v skladu z uveljavljenimi smernicami in soglasnimi izjavami, vključno z znanstveno izjavo Ameriškega združenja za srce o obravnavi kapi pri novorojenčkih in otrocih, ter s protokoli posameznih ustanov, kot sta smernica Kraljeve otroške bolnišnice v Melbournu in protokol Teksaske otroške bolnišnice, ki odražajo najnovejša dognanja. Ti poudarjajo celovit, na dokazih temelječ pristop: potrditev diagnoze z nujnim nevrološkim slikanjem, zgodnje vključevanje specialistov, obsežno preiskovanje dejavnikov tveganja (arteriopatskih, srčnih, hematoloških, infekcijskih, avtoimunskih, presnovnih) in sodelovanje pri zdravljenju. S tem se zagotovi, da klinični zdravniki ne spregledajo nobenega vidika etiologije možganske kapi pri otroku in da se za akutno oskrbo in sekundarno preprečevanje uporabijo ciljni ukrepi prve pomoči.