Објава За здравствене раднике

Процена пацијента са васкулитисом

2026-04-16 - 12:26

Лазар Цалин – Универзитет медицине и фармације „Јулиу Хациегану“ Клуж-Напока

утицати	Анамнеза + објективни преглед	Лабораторијски прегледи	Снимање	Одговор на лечење
ИгА васкулитис (Хеноцх-Сцхонлеин пурпура)	Некротизујући васкулитис малих крвних судова, са имуним депозитима претежно са IgA.Палпабилна пурпура (јавља се углавном на доњим екстремитетима и задњици) + најмање једно од следећег:а. Дигестивне манифестације (бол у стомаку, гастроинтестинално крварење, понекад илеус или инвагинација);б. Артритис/артралгија са поткожним едемом на дорзалној површини руку и стопала;ц. ИгА нефритис (протеинурија, хематурија, понекад ХТА);д. Хистопатолошки докази (ИгА леукоцитокластични васкулитис или ИгА нефритис).	Нормалан број тромбоцита, позитиван тест столице на окултно крварење (поремећај варења), негативна имунологија (ANA, ANCA, FR), хематурија (>5 црвених крвних зрнаца/поље) и протеинурија (>0,3 г/24 сата или најмање 2+ на тест штапићу), повишен серумски IgA (1/3 случајева).Нефритис захтева процену бубрега, укључујући одређивање брзине гломеруларне филтрације и нивоа C3 и C4 у серуму. Код тешког или перзистентног нефритиса, препоручује се биопсија бубрега.	Ултразвук абдомена и бубрега, магнетна резонанца мозга у случају церебралног васкулитиса.	Подржавајућа терапија (хидратација, избегавање напора), НСАИЛ за артритис/артралгију,хипотензивни (инхибитор конвертујућег ензима). Терапија кортикостероидима (преднизон 1-2 мг/кг/дан, 1-2 недеље или пулсна терапија (у тешким облицима) са метилпреднизолоном 10-30 мг/кг/дан, максимално 1 г/дан, 3 дана, код церебралног васкулитиса, плућног крварења, значајног оштећења варења.За нефритис, терапија кортикостероидима или имуносупресорима (циклофосфамид, микофенолат мофетил, итд.), уз нефролошки савет. Рекурентни или перзистентни облици – терапија кортикостероидима или имуносупресорима (потребна је консултација реуматолога).
Кавасакијева болест	Васкулитис средњих крвних судова код мале деце (често млађе од 5 година), са самоограничавајућом еволуцијом, најчешћи је узрок стечених срчаних обољења код деце.Потпуна дијагноза: висока температура без очигледног избијања, која траје ≥ 5 дана, плус најмање 4 од следећих 5 симптома:а. Билатерални коњунктивитис без ексудата;б. Невезикуларни осип, посебно на трупу; ц. Еритем и палмоплантарни едем са љуштењем коже након 10-14 данад. Орофарингеалне промене (црвене, испуцале усне, малинасто обојени језик, фарингеални еритем);е. Латероцервикална аденопатија > 1,5 цм.Постоје непотпуни обрасци који захтевају додатне лабораторијске критеријуме.Могући системски ефекти: кардиоваскуларни (тахикардија, шумови, срчана инсуфицијенција, инфаркт миокарда), пнеумонитис, артритис/артралгија, дигестивни (гастроентеритис, хепатитис), бубрежни (асептични уретритис, нефритис), централни нервни (асептични менингитис, парализа кранијалних живаца, напади, атаксија).	Почетна евалуација захтева комплетан педијатријски преглед (праћење виталних параметара), кардиолошки (ЕКГ и ехокардиографија), евентуално неуролошки, плус лабораторијска испитивања: крвна слика, број тромбоцита, седиментација еритроцита, ПЦР, албуминемија, АЛАТ, АСАТ, билирубин, јонограм, креатинин, анализа урина, бактериолошки узорци за могуће инфективне жаришта, феритин и фибриноген, ако се сумња на активацију макрофага.Клинички непотпуни облици могу захтевати лечење када су повезани са лабораторијским променама: анемија, тромбоцитоза > 450.000/mmc, леукоцитоза > 15.000/mmc, повећан ALAT, албумин ≤ 3 g/dl, леукоцитурија ≥ 10 /field.	Ехокардиографија за откривање анеуризми је део почетне евалуације. У случају активне болести или коронарних абнормалности, поновиће се након 1 недеље, осталим пацијентима је потребно понављање 2 недеље након IVIG-а и 6-8 недеља након почетка болести.	Лек избора, интравенски имуноглобулини (IVIG) 2 г/кг појединачна доза (пожељно у првих 10 дана од почетка), у комбинацији са аспирином 30-50 мг/кг/дан или 80-100 мг/кг/дан (4 поддозе).Након 48 сати без повишене температуре, аспирин у антитромбоцитној дози од 3-5 мг/кг/дан (једнократна дневна доза) током 1-2 месеца (без коронарних абнормалности) или дуготрајно (са присутним абнормалностима).Ако грозница потраје након 36 сати од прве дозе IVIG-а, може се поновити. У случају резистенције на IVIG (2 дозе), може се спровести пулсна терапија метилпреднизолоном 10-30 мг/кг/дан, максимално 1 г/дан, 3 дана, затим преднизон 2 мг/кг/дан, 7 дана, а затим обустава на 2-3 недеље.Остале индикације за кортикотерапију: елементи хемофагоцитозе, елементи кардиогеног шока, утврђене анеуризме. Алтернативе у терцијарним центрима за резистентне облике: Инфликсимаб, Хепарин (џиновске анеуризме).
Такаиасу артеритис	Грануломатозни панартеритис који погађа аорту и њене главне гране, понекад и плућне артерије.Дијагноза: ангиографске абнормалности аорте или плућних артерија плус једно од следећег:а. Дефицит пулса или клаудикација;б. Разлика у вредностима крвног притиска између удова (> 10 mmHg);ц. Васкуларни шумови у великим крвним судовима; д. Висок крвни притисак (изнад 95. перцентила за узраст);е. Повећани инфламаторни тестови (ЕСР, ПЦР).Неспецифичан почетак (грозница, губитак тежине, мијалгије, артралгије, симптоми услед ХТА), праћен оклузивном фазом: оштећење аортног лука (брахиоцефална исхемија – главобоља, синкопа, вртоглавица, губитак слуха, поремећаји вида, цереброваскуларни инциденти), субклавијални (бол или осећај тежине у горњим удовима, хипотрофија, смањен пулс, чиреви на кожи или ливедо ретикуларис), торако-абдоминални (систолни шумови, разлике у пулсу и крвном притиску, реноваскуларна ХТА, мезентерични инфаркти), плућни (диспнеја, плеуритис, плућна хипертензија).	Повишени CRP и SE, анемија, тромбоцитоза, негативни ANA и ANCA.Процена и праћење бубрега у случају стенозе бубрежне артерије.Праћење циљних органа (ЕКГ, ехокардиографија, офталмолошки преглед итд.).	Доплер ултразвук (каротидне и бубрежне артерије)Конвенционална артериографија, ЦТ или МРИ.	Дијагноза и лечење у специјализованим терцијарним центрима.Индукција: системска терапија кортикостероидима + циклофосфамид и/или метотрексат. Одржавање: метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил.Рефракторни случајеви: биолошке терапије (анти-TNF, анти-IL6).Антитромбоцитна и/или антикоагулантна терапија.
Полиартеритис нодоза (PAN)	Некротизујући васкулитис средњих/малих крвних судова. Дијагноза: докази о некротизирајућем васкулитису (хистопатолошки) или анеуризмима/стенозама/оклузијама средњих/малих крвних судова (ангиографски) плус најмање једно од следећег:а. Захваћеност коже (пурпура, ливедо ретикуларис, кожни чворићи, кожне или дубоке улцерације прстију или других периферних ткива – нос/ушна шкољка, некроза, гангрена);б. Мијалгија;ц. Висок крвни притисак;д. Сензорне периферне неуропатије или мултиплекс мононеуритис;е. Васкуларна исхемијска нефропатија (хематурија, протеинурија, бубрежна инсуфицијенција). Повезан је са грозницом, губитком тежине, понекад дигестивним манифестацијама (крварење, срчани удари), кардиоваскуларним проблемима, орхитисом.Постоји кожни облик, са претежно кожним локализацијама.	Леукоцитоза, тромбоцитоза, повишена СЕ/ЦРП.АНА и АНЦА негативни.Ренална равнотежа (протеинурија, хематурија, уреа, креатинин, брзина гломеруларне филтрације) код бубрежне инсуфицијенције.Хистопатолошки преглед са биопсијом погођених органа.	ЕКГ и ехокардиографија за оштећење срца.Ангиографија (МРИ или ЦТ)	Дијагноза и лечење у терцијарним центрима, посебно системски облик.Системски облик:Напад – терапија високим дозама кортикостероида + циклофосфамидОдржавање – ниске дозе кортикостероида + азатиоприн.Кожни облик: НСАИЛ, кортикостероиди.Дуготрајна профилакса пеницилином, у случајевима са доказима о стрептококној инфекцији.
Грануломатоза са полиангиитисом (раније Вегенерова грануломатоза)	У групи васкулитиса повезаних са ANCA антителима, постоји локализовани облик (посебно респираторни тракт) и системски, плуривисцерални облик.1. Опште манифестације: грозница, губитак тежине;2. ОРЛ сфера: гнојна/крвава ринореја, назалне красте, перфорација носне преграде, деформација носне пирамиде, хронични отитис медија, хронични синуситис, дисфонија, стеноза ларинкса;3. Респираторне манифестације: кашаљ, хемоптиза, бол у грудима, диспнеја;4. Брзо прогресивни гломерулонефритис: хематурија, протеинурија, хипертензија, бубрежна инсуфицијенција;5. Кожни: чворићи, улцерације;6. Неуролошки: периферна неуропатија, церебрални васкулитис;7. Кардиоваскуларни: перикардитис, тромбоза;8. Очни: увеитис, орбитални грануломи.	Анемија, леукоцитоза, тромбоцитоза, високе вредности ЕСР/ЦРП.Варијабилна позитивна ANCA антитела (имунофлуоресценција и ELISA): протеиназа 3, мијелопероксидаза.Процена и праћење бубрежне функције.Хистопатолошки преглед лезија.	ЦТ грудног коша, МРИ ангиографија (тромбоза), ехокардиографија (перикардитис)	Дијагноза и лечење у специјализованим центрима: терапија високим дозама кортикостероида (пулсна терапија), циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн, у новије време ритуксимаб и микофенолат мофетил.Антитромбоцитна терапија, профилакса опортунистичких инфекција.

Праћење васкулитиса обухвата: физички преглед, антропометријске индексе, неуролошки и мишићно-скелетни преглед, одређивање реактаната акутне фазе (леукоцити, ПЦР), функционалну процену погођених органа. За праћење се може користити скор активности педијатријског васкулитиса (PVAS), како при почетној процени, тако и при наредним посетама, а перзистентна оштећења (преко 3 месеца) се процењују помоћу индекса оштећења педијатријског васкулитиса (PVDI). Два резултата обухватају 9 поглавља: опште, кожне, мукозне/окуларне, ОРЛ, респираторне, кардиоваскуларне, дигестивне, бубрежне и манифестације централног нервног система.