Диференціальна діагностика висипань при дитячих ревматологічних захворюваннях

Вступ

У педіатрії часто скаржаться на висипання, проте певні типи висипань можуть вказувати на основні ревматологічні захворювання. Амбулаторні педіатри, особливо лікарі загальної практики, повинні розпізнавати ці унікальні висипання, щоб діагностувати такі захворювання, як ювенільний вовчак, дерматоміозит, системний ювенільний ідіопатичний артрит, васкуліти та інші, як перніціо. Швидка ідентифікація та точна диференціальна діагностика мають вирішальне значення для своєчасного скерування та лікування. Цей огляд висвітлює практичні елементи діагностики та розрізнення висипань, пов’язаних з дитячими ревматологічними захворюваннями, з акцентом на клінічну користь, а не на патофізіологію, і слугує основним джерелом інформації для клініцистів.

Оцінюючи висип у дитини на предмет можливих ревматологічних причин, пам’ятайте про такі ключові моменти:

Морфологія висипу, поширення: Визначте тип висипу – макульозний, папульозний, кропив’янка (як у кропив’янці), пурпурний (не зливається), лускатий або вузлуватий – та його локалізацію (наприклад, на обличчі, тулубі, розгинальних поверхнях, долонях/підошвах). Деякі захворювання мають специфічний розподіл, наприклад, щоки при вовчаку, кісточки пальців при дерматоміозиті та ноги при васкуліті).

Час і тригери: Оцініть, чи є висип тимчасовим або постійним, спостерігаючи за будь-якими закономірностями. Наприклад, швидкоплинний висип може бути пов’язаний зі стрибками температури при системному ЮІА або спровокований впливом холоду в період новонародженості. Крім того, зверніть увагу, чи посилюється висип під впливом сонячного світла, оскільки фоточутливість може свідчити про вовчак або дерматоміозит.

Супутні симптоми: Важливо провести всебічний огляд симптомів. Характер лихоманки, що характеризується періодичними високими температурами, може вказувати на системну форму ЮІА. Зверніть увагу на такі ознаки, як артрит або артралгія, які можуть вказувати на ревматичні захворювання, такі як вовчак, ЮІА, васкуліт, м’язова слабкість (свідчить про дерматоміозит), виразки в ротовій порожнині або геніталіях (пов’язані з вовчаком або хворобою Бехчета), мукозит або кон’юнктивіт (пов’язані з хворобою Кавасакі), а також симптом Рейно (потенційно вказує на ювенільну склеродермію або вовчак). Ці деталі можуть допомогти звузити диференціальний діагноз.

Системні висновки та аналізи: Оцінка параметрів росту, життєво важливих показників та специфічних лабораторних тестів може дати цінну інформацію. Наприклад, цитопенія або підвищений титр АНА вказує на вовчак; підвищення рівня м’язових ферментів (КФК, альдолаза) свідчить про дерматоміозит; підвищені маркери запалення разом з анемією та дуже високим рівнем феритину вказують на системну ЮІА; нормальна кількість тромбоцитів при пурпурі вказує на васкуліт (наприклад, IgA-васкуліт), а не на тромбоцитопенію. Хоча базові скринінгові аналізи (загальний аналіз крові, АЧТЧ, ШОЕ/СРБ, МНВ) можуть допомогти в оцінці, клінічна підозра повинна керувати процесом інтерпретації.

Підхід до оцінки дитячого висипу ревматологічної етіології

Оскільки висипання при ревматологічних захворюваннях різноманітні, корисним є системний підхід. Наступний алгоритм описує поетапну оцінку:

1. Визначте, чи є висип почервонілим або не почервонілим. Пурпурові висипання, що не зникають, вказують на крововилив у шкіру:

• При виявленні петехій або пурпури дуже важливо перевірити кількість тромбоцитів і коагуляцію. По-перше, важливо виключити тромбоцитопенічну пурпуру, наприклад, ДВЗ-синдром, або порушення коагуляції. Якщо рівень тромбоцитів у нормі, а пурпура пальпується, ймовірним є васкуліт дрібних судин, наприклад, IgA-васкуліт (пурпура Хеноха-Шенлейна). Поява пурпури, особливо на нижніх кінцівках і сідницях, у поєднанні з артритом і болем у животі, чітко вказує на IgA-васкуліт. І навпаки, поширена пурпура, що супроводжується лихоманкою та тяжким виглядом, викликає занепокоєння щодо менінгококцемії або інших тяжких інфекцій (невідкладна допомога).

2. Якщо висип блідий (еритематозний), оцініть його морфологію та контекст:

• Локалізована еритема обличчя характеризується червоним висипом на щоках (вилична ділянка), що часто є ознакою гострого шкірного вовчака, особливо якщо носогубні складки залишаються неушкодженими. Цей висип на вилицях, який зазвичай називають висипом “метелика”, зазвичай чутливий до світла і може тривати від кількох годин до кількох днів під час загострення. Дуже важливо оцінити наявність інших симптомів вовчака, таких як виразки в ротовій порожнині, артрит та ознаки, пов’язані з нирками, а також провести тест на антинуклеарні антитіла (ANA). Диференціальна діагностика включає п’яте захворювання (інфекційна еритема), яке проявляється висипом у вигляді “ляпасу” переважно у дітей молодшого віку і часто з’являється разом з мереживним висипом на тілі. Такі захворювання, як розацеа або себорейний дерматит, можуть викликати почервоніння обличчя, але не обмежуються вилицевою ділянкою і мають різний хронічний перебіг. Одностороннє почервоніння щоки, що супроводжується лихоманкою, може вказувати на бешихове запалення або целюліт, які, як правило, теплі та ніжні. Дерматоміозит також може призвести до еритеми обличчя, яка часто проявляється у вигляді гнійничкового періорбітального (геліотропного) висипу (див. розділ) нижче).
• Фіалковий періорбітальний висип та висип на руках: Ювенільний дерматоміозит (ЮДМ) проявляється геліотропним висипом, що характеризується фіолетовим забарвленням повік, а також папулами Готтрона, які являють собою висипання на розгинальних суглобах рук, таких як кісточки, лікті та коліна. Коли у дитини з’являються ці характерні висипання, що супроводжуються м’язовою слабкістю, первинним діагнозом, найімовірніше, є ЮДМ, оскільки шкірні прояви зазвичай з’являються раніше, ніж м’язові симптоми. Диференціальна діагностика: Хоча вовчак може іноді призводити до периорбітального набряку або висипань, характерний геліотропний колір і папули Готтрона притаманні виключно дерматоміозиту. Крім того, периорбітальні алергічні реакції або інфекції, такі як орбітальний целюліт, можуть спричинити набряк або зміну кольору, але не утворюють характерних з’єднань папул.
• Розглянемо системний ювенільний ідіопатичний артрит (СЮІА), коли у пацієнта з’являється генералізований макулопапульозний або уртикарний висип з лихоманкою, особливо якщо висип є транзиторним і збігається з щоденним підвищенням температури. Висип, пов’язаний з СЮІА, зазвичай має вигляд чітких лососево-рожевих макул або злегка піднятих вогнищ ураження, що здебільшого розташовуються на тулубі та проксимальних відділах кінцівок під час підвищення температури, і зникають після того, як вона зменшується. Висип зазвичай не свербить, хоча може бути викликаний розчухуванням (відомий як феномен Кебнера). Спостерігайте за щоденною температурою та ознаками артриту, гепатоспленомегалії або лімфаденопатії, щоб додатково вказати на ЮІА. Розгляньте диференціальні діагнози, такі як вірусні інфекції (наприклад, аденовірус або EBV), які можуть викликати лихоманку з висипаннями, але зазвичай вірусні екзантеми тривають довше або є більш поширеними і не обов’язково збігаються зі стрибками температури. Реакції на ліки, такі як сироваткова хвороба, також можуть призводити до кропив’янки або макулопапульозних висипань. Важливо переглянути історію прийому ліків в анамнезі. Аутозапальні синдроми, такі як TRAPS або CAPS, можуть призводити до рецидивуючих лихоманок з висипаннями, хоча і рідше; наприклад, періодичний синдром, асоційований з TNF-рецепторами, може проявлятися мігруючим червоним висипом під час епізодів лихоманки. Якщо у дитини раннього віку лихоманка та висип тривають більше п’яти днів, слід запідозрити хворобу Кавасакі або MIS-C (Мультисистемний запальний синдром у дітей) COVID-19).
• Поліморфний висип із залученням слизових оболонок: У дитини віком до 5 років, у якої лихоманка триває 5 днів або довше і з’являється поліморфний висип, може бути хвороба Кавасакі. Цей тип висипу зазвичай вражає тулуб, кінцівки і часто область підгузників, часто лущиться під час загоєння. Інші діагностичні ознаки включають почервоніння очей, потріскані червоні губи, “полуничний язик”, набряклі червоні руки або ноги (які згодом можуть лущитися) та одностороннє збільшення шийного лімфатичного вузла більше 1,5 см. Хвороба Кавасакі – це васкуліт, який потребує негайного лікування для запобігання коронарним аневризмам. Диференціальний діагноз включає вірусні екзантеми (кір, аденовірус, ентеровірус), які можуть імітувати висип Кавасакі, але зазвичай мають відмінні риси, такі як кашель, нежить і кон’юнктивіт при кору та унікальне поширення висипу з голови до ніг. Скарлатина (стрептококова інфекція) призводить до поширеного висипу у вигляді наждачного паперу та полуничного язика. Проте цей висип зазвичай з’являється до підвищення температури, а стрептокок може бути підтверджений за допомогою посіву з горла. Стафілококовий синдром ошпареної шкіри та синдром токсичного шоку можуть супроводжуватися лихоманкою, висипом та лущенням, проте діти з цими синдромами зазвичай виглядають більш хворими. Синдром Стівенса-Джонсона (мультиформна ексудативна еритема) проявляється мукозитом і висипом, зазвичай з вогнищевими ураженнями або бульозними висипаннями, а також наявністю в анамнезі медикаментозного впливу. З 2020 року до диференціальної діагностики включено мультисистемний запальний синдром у дітей (MIS-C), пов’язаний з COVID-19; він часто характеризується стійкою лихоманкою, висипом (який може бути поліморфним або пурпуровим) та поліорганним ураженням, що часто накладається на незавершену хворобу Кавасакі.
• Хронічні лускаті (“псоріазоподібні”) бляшки: Якщо висип має вигляд еритематозних або буллезних лускатих бляшок, особливо на розгинальних поверхнях, таких як коліна, лікті, волосиста частина голови або за вухами, слід запідозрити псоріаз. У дітей з артритом – особливо з асиметричним або дистальним артритом міжфалангових суглобів або дактилітом пальців рук і ніг – псоріаз може вказувати на ювенільний псоріатичний артрит, підтип ЮІА. Класичні бляшки псоріазу – це чітко окреслені червонуваті або фіолетові плями, прикрашені білими або сріблястими лусочками. Гуттатевий псоріаз, що характеризується дрібними краплеподібними ураженнями з тонким лущенням, може бути наслідком стрептококової інфекції у дітей. Зміни нігтів, такі як точкові ураження або оніхолізис, часто асоціюються з псоріазом. Диференціальна діагностика: Атопічний дерматит (екзема) також може викликати хронічний сверблячий висип; однак екзема у дітей шкільного віку зазвичай вражає згинальні ділянки, такі як передньо-лобкові та підколінні ямки, виглядає менш чітко окресленою і зазвичай не має товстих сріблястих лусочок, характерних для псоріазу. Висівкоподібний лишай (дерматофітна інфекція) може мати вигляд кільцеподібних лускатих бляшок з центральним просвітленням і рельєфною облямівкою; підтвердити наявність грибків можна за допомогою зішкрібка з КОН. Висівкоподібний лишай призводить до появи множинних овальних лускатих плям на тулубі, є самообмежувальним і не пов’язаний з артритом.
• Ніжні підшкірні вузлики, особливо на гомілках, вказують на вузлувату еритему – реактивне запальне захворювання, що вражає жирову тканину, а не специфічне ревматичне захворювання. У дітей цей стан може виникати внаслідок інфекцій (наприклад, стрептококової або туберкульозної), прийому ліків або основних запальних захворювань, таких як хвороба Бехчета або запальні захворювання кишечника. Хоча хвороба Бехчета нечасто зустрічається у дітей, вона може проявлятися ураженнями, що нагадують вузлувату еритему та акнеподібні висипання, з характерними симптомами: рецидивуючими та болючими виразками в ротовій порожнині та на статевих органах, а також запаленням очей. При диференціальній діагностиці синці або травми можуть бути прийняті за вузлики; целюліт може викликати болючість і почервоніння підшкірної клітковини, але зазвичай є одностороннім і більш теплим.
• Сітчастий лишай/рацемозний лишай: сітчасте фіолетове забарвлення шкіри може виникати при судинних або протромботичних розладах. У дітей сітчастий лишай часто є нешкідливою реакцією на холод, однак, якщо він стає стійким (рацемозним) і супроводжується виразками або неврологічними ознаками, це може вказувати на антифосфоліпідний синдром або васкуліт середніх судин, наприклад, вузликовий поліартеріїт. Хоча ці стани трапляються нечасто, їх розпізнавання має вирішальне значення; рекомендується звернутися до ревматолога.

3. Оцініть інші потенційні причини або тригери: Деякі ревматологічні висипання можуть виникати внаслідок різних захворювань. Наприклад, перніціо (обмороження) зазвичай є наслідком впливу холоду, але також може вказувати на вовчак (обмороження) або інші аутоімунні захворювання. Якщо у дитини спостерігаються стійкі або важкі ураження перніо або перніо розвивається в м’якому кліматі, проведіть тест ANA на вовчак і оцініть наявність системних симптомів. Аналогічно, якщо висип, що нагадує псоріаз, з’являється разом з артритом, розгляньте можливість псоріатичного артриту. Якщо рецидивуючі виразки в роті з’являються разом з висипом, слід мати на увазі, серед інших варіантів, хворобу Бехчета. Також важливо переглянути список ліків, щоб виключити медикаментозні висипання та вплив інфекцій.

4. Провести цілеспрямоване обстеження або перенаправлення: На основі підозрюваного діагнозу зробіть відповідні підтверджуючі аналізи. Наприклад, якщо підозрюється вовчак, перевірте рівень антинуклеарних антитіл, ДНК, комплементу та зробіть аналіз сечі; при ЮДМ перевірте м’язові ферменти, розгляньте можливість проведення МРТ або скеруйте на капіляроскопію нігтьових валиків і, можливо, біопсію м’язів; при ЮІА визначте рівень феритину, ІЛ-18 (за наявності) та проведіть моніторинг синдрому активації макрофагів; при СЧВ зробіть аналіз сечі для оцінки ураження нирок та розгляньте можливість проведення біопсії шкіри, якщо картина нетипова; при підозрі на хворобу Кавасакі проведіть ехокардіографію та перевірте маркери запалення. Раннє залучення дитячого ревматолога або дерматолога може мати вирішальне значення у непевних випадках. Узагальнений підхід алгоритму допомагає забезпечити розгляд як поширених, так і серйозних станів. Нижче ми детально розглянемо основні дитячі ревматологічні захворювання та пов’язані з ними висипання, а також наведемо зведені таблиці та алгоритм надання допомоги, який можна завантажити.

Висипання при специфічних дитячих ревматологічних захворюваннях

Ювенільний системний червоний вовчак (ЮСВ) – малярний та інші вовчакові висипання

Шкірні симптоми переважають при ювенільному СЧВ, вражаючи близько 60-85% пацієнтів. Характерним висипом є малярний висип (“метелик“), що характеризується почервонінням на щоках і носі з незначним ураженням носогубних складок. Цей висип часто з’являється або загострюється після перебування на сонці (фоточутливість) і може бути пов’язаний з активністю захворювання. На відміну від типового сонячного опіку, висип на вилицях при вовчаку – це стійкий червоний або пурпурний висип, який може тривати кілька днів, не викликаючи болю. Дискоїдний вовчак, який має форму диска і лусочок, може мати вигляд гіпопігментованих або гіперпігментованих бляшок, які можуть призвести до утворення рубців. Хоча вони рідше зустрічаються у дітей, вони можуть виникати, особливо при хронічному шкірному вовчаку. У дітей з СЧВ під час загострення також може спостерігатися генералізований гострий висип (наприклад, морбілоподібний висип на руках і тулубі), а також виразки в ротовій порожнині або носі та випадіння волосся, що є важливими показниками.

Важливими діагностичними ознаками є світлочутливий висип на вилицях, виразки в ротовій порожнині, артрит, ниркові симптоми (гематурія/протеїнурія) та цитопенія. Висип на вилицях у дівчинки-підлітка з цими ознаками чітко вказує на вовчак. Рекомендується своєчасне звернення до лікаря, оскільки СЧВ зазвичай потребує швидкого лікування, щоб уникнути ураження органів.

Ювенільний дерматоміозит (ЮДМ) – папули Геліотропа та Готтрона

ЮДМ – це ідіопатична запальна міопатія, що характеризується характерними шкірними проявами. Патогномонічною ознакою є геліотропний висип: фіолетово-червоне забарвлення повік, що часто супроводжується периорбітальним набряком. До цього додаються папули Готтрона – багряні папули або бляшки на розгинальних поверхнях суглобів, класично розташовані на тильних поверхнях кистей рук над кісточками (променево-зап’ясткові суглоби), а також на ліктях і колінах. З часом ці ураження шкіри можуть набувати лускатого або атрофічного вигляду. Інші фоточутливі висипання, пов’язані з ЮДМ, включають “знак шалика” (червонуваті висипання на плечах, верхній частині спини та V ділянці шиї/грудей) та малярну еритему; по суті, висипання можуть з’являтися на ділянках, що піддаються впливу сонця. Капілярні зміни нігтьових валиків (розширені капілярні петлі або випадіння) є ще однією ознакою, яку можна побачити за допомогою лупи або дерматоскопа. Шкірні ознаки часто передують м’язовій слабкості при ЮДМ, тому розпізнавання висипу може призвести до ранньої діагностики до того, як відбудеться значне пошкодження м’язів. У дітей з ЮДМ зазвичай розвивається симетрична проксимальна м’язова слабкість (труднощі при підйомі сходами, вставанні з підлоги, піднятті рук) через кілька днів або тижнів після появи висипу. У хронічних випадках може виникати кальциноз шкіри (відкладення кальцію в шкірі).

Основними діагностичними ознаками є геліотропний висип на повіках, папули Готтрона та проксимальна м’язова слабкість. Підвищення рівня м’язових ферментів (КФК, АСТ, ЛДГ) додатково підтверджує діагноз. ЮДМ є критичним станом, який потребує імуносупресивного лікування, тому при підозрі на нього показане термінове скерування до лікаря.

Системний ювенільний ідіопатичний артрит (хвороба Стілла) – швидкоплинний лососевий рожевий висип

Системний ЮІА, який часто називають хворобою Стілла в контексті системного ювенільного артриту, виділяється серед підтипів ЮІА через виражену лихоманку та висип. Висип при системному ЮІА – це характерні лососево-рожеві макули, зазвичай діаметром від 2 до 10 мм, з невеликим піднесенням (макулопапульозні), що з’являються переважно на тулубі та проксимальних відділах кінцівок. Зазвичай це проявляється ввечері або вночі, збігаючись з піком добової температури, потім зникає, коли температура спадає, щоб знову з’явитися при наступному стрибку температури. Ці ураження, як правило, не сверблять і можуть залишитися непоміченими, якщо дитину оглядають лише під час лихоманки. Розтирання або подряпини на шкірі можуть спровокувати нові висипання, відомі як феномен Кебнера, які можуть виглядати як лінійні смуги після подряпин. Окрім висипу, системний ЮІА є системним аутозапальним захворюванням; діти, як правило, переносять високу щоденну лихоманку протягом щонайменше двох тижнів разом з іншими симптомами, такими як генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія та артрит, які можуть бути неочевидними на початку захворювання, але можуть розвинутися пізніше в ході перебігу хвороби).

Основні діагностичні показники включають стійку лихоманку, що триває понад два тижні, минущий висип лососевого кольору, що супроводжує лихоманку, біль у суглобах або артрит, а також лабораторні результати, що вказують на системне запалення (підвищена ШОЕ/СРБ, значно підвищений рівень феритину та нейтрофільний лейкоцитоз). Дуже важливо виключити будь-які інфекційні причини. Виявлення унікального висипу допомагає диференціювати системний ювенільний ідіопатичний артрит (сЮІА) від інших причин тривалої лихоманки у дітей. Рекомендується рання консультація з ревматологом для встановлення точного діагнозу та лікування, яке часто включає використання інгібіторів ІЛ-1 або ІЛ-6 (sJIA).

Васкуліт IgA (пурпура Геноха-Шенлейна, HSP) – пальпаторна пурпура

Васкуліт IgA (IgAV), раніше відомий як пурпура Геноха-Шенлейна, є найпоширенішою формою васкуліту у дітей. Висип присутній у 95% випадків. Цей висип починається з еритематозних макулопапул і еволюціонує в пальпаторну пурпуру – маленькі, підняті фіолетові плями – через лейкоцитокластичний васкуліт, що вражає шкіру. Зазвичай висип з‘являється симетрично і локалізується на нижніх кінцівках і сідницях (ділянки, на які впливає сила тяжіння). Спочатку ураження можуть нагадувати червоні або рожеві плями, але згодом вони перетворюються на пурпурові, які не зникають. Також можуть з’являтися синці; у важких випадках на місці висипу можуть утворюватися пухирі або некротичні виразки. Хоча висип може поширюватися на стегна та руки, рідко IgA-васкулітна пурпура з’являється на обличчі або верхній частині тулуба дитини. Іншими важливими характеристиками IgA-васкуліту є артралгія або артрит (часто транзиторний і вражає щиколотки або коліна), біль у животі (через васкуліт ШКТ, що призводить до кишкової стенокардії або навіть кровотечі/інвагинації) та ураження нирок (IgA-нефропатія, що проявляється гематурією або протеїнурією). Поєднання пальпаторної пурпури, болю в животі та артриту у дитини зазвичай є діагностичним. 

Основні діагностичні показники включають пальпаторну пурпуру на сідницях або ногах дитини, нормальний рівень тромбоцитів і будь-яке поєднання болю в животі, артриту або гематурії, що вказує на IgA-васкуліт. Лікування зазвичай включає підтримуючу терапію, таку як анальгетики та гідратація; однак важливо контролювати сечу на предмет можливого ураження нирок протягом декількох тижнів або місяців. При значному ураженні нирок або тяжких шлунково-кишкових ускладненнях необхідна спеціалізована медична допомога.

Хвороба Кавасакі – поліморфна екзантема у немовлят з фебрильною температурою

Хвороба Кавасакі (ХК) – це гострий дитячий васкуліт, що вражає переважно дітей віком до 5 років. Одним з характерних симптомів хвороби є висип, який не має однотипного вигляду, що призводить до його опису як “поліморфного”. Він може проявлятися у вигляді генералізованого макулопапульозного висипу, який може нагадувати вірусний висип або ураження, схожі на мультиформну еритему, або, зрідка, у вигляді дрібнопапульозного (скарлатиноподібного) висипу. Зазвичай висип з’являється протягом перших п’яти днів після підвищення температури. Зазвичай він вражає тулуб і кінцівки, часто залучаючи пах і промежину, де лущення може слугувати раннім індикатором. Висип зазвичай не свербить. Основні діагностичні ознаки хвороби Кавасакі включають стійку лихоманку, що триває щонайменше п’ять днів, двосторонній негнійний кон’юнктивіт, зміни слизової оболонки порожнини рота (наприклад, почервонілі, потріскані губи та полуничний язик), зміни периферичних кінцівок (наприклад, еритема або набряк кистей і стоп з подальшою десквамацією пальців рук і ніг), а також шийна лімфаденопатія. Хоча не всі симптоми з’являються одночасно, наявність чотирьох з п’яти ознак і лихоманка вказують на класичну ХК. Десквамація шкіри, особливо навколо нігтів пальців рук і ніг, зазвичай розвивається у підгострій фазі (через 2-3 тижні після початку захворювання), тому первинна діагностика часто фокусується на висипці, а не на лущенні.

Ключові діагностичні показники: Тривала лихоманка тривалістю понад 5 днів у дитини віком від 1 до 5 років, що супроводжується неспецифічнимвисипом, кон’юнктивітом, змінами в ротовій порожнині, набряком кистей і стоп, збільшенням шийних лімфатичних вузлів, переконливо вказує на хворобу Кавасакі. Рання діагностика є життєво важливою, оскільки своєчасне лікування IVIG значно знижує ймовірність розвитку аневризми коронарних артерій. При підозрі на хворобу Кавасакі необхідно провести ехокардіографію та розпочати лікування ІВІГ та аспірином відповідно до рекомендацій. У випадках, коли не всі критерії виконуються, лабораторні маркери, такі як високий рівень С-реактивного білка, підвищена ШОЕ, тромбоцитоз, підвищення рівня печінкових ферментів і стерильна піурія, а також результати ехокардіограми допомагають підтвердити діагноз і вирішити, чи потрібно продовжувати лікування хвороби Кавасакі. 

Ювенільний псоріатичний артрит – псоріатичний висип

Ювенільний псоріатичний артрит (ЮПА) – це специфічний тип ювенільного ідіопатичного артриту (ЮІА), що характеризується наявністю як артриту, так і псоріазу (або обтяженим сімейним анамнезом щодо псоріазу разом з артритом, що має певні особливості). У дітей псоріатичні висипання можуть проявлятися в різних формах, причому бляшковий псоріаз є найбільш поширеним: чіткі червоні, рожеві або пурпурові бляшки, вкриті білим сріблястим нальотом. Типовими місцями локалізації бляшок є розгинальні поверхні ліктів та колін, волосиста частина голови та задня частина вух. У деяких дітей натомість може спостерігатися гуттатевий псоріаз, який проявляється у вигляді численних дрібних краплеподібних лускатих плям по всьому тулубу, часто після перенесеної стрептококової інфекції горла. Псоріаз також може виникати в складках шкіри (зворотний псоріаз) або вражати лише нігті (проявляється у вигляді точок, ребристості та маслянистого забарвлення). При ЮРА артрит може вражати суглоби пальців (дистальні міжфалангові суглоби) і, як правило, супроводжується дактилітом, коли цілий палець або палець набрякає, як ковбаса. Нігтьові поразки є важливим показником дитячого артриту, навіть якщо шкірний висип слабкий або ще не розвинувся. Приблизно у третини дітей з псоріазом розвивається артрит; в деяких випадках артрит може передувати шкірному висипу на кілька місяців довше.

Ключовими діагностичними ознаками ювенільного псоріатичного артриту є хронічні лускаті бляшки на розгинальних поверхнях, точкові ураження нігтів та дактиліт у хворих дітей. Пацієнти з цим захворюванням також можуть мати позитивний результат АНА, який може бути присутнім у 50% випадків раннього початку захворювання, і вони знаходяться в групі ризику безсимптомного увеїту, як і при інших типах ювенільного ідіопатичного артриту (ЮІА). Лікування передбачає співпрацю між дерматологією та ревматологією. Підходи можуть включати місцеву терапію, метотрексат або біологічні препарати для ефективного лікування запалення як шкіри, так і суглобів).

Локалізована склеродермія (морфея) та системний склероз

Склеродермія – це аутоімунне захворювання, що характеризується затвердінням або склерозуванням шкіри. У дітей локалізована склеродермія, відома як морфея, є більш поширеною, ніж системний склероз. Морфея являє собою одну або кілька ділянок зміни шкіри: початкові ураження можуть виглядати як еритематозні або багряні плями або бляшки, які з часом стають твердими і втягуються вниз, демонструючи білуватий або коричневий центр, оточений багряною облямівкою. З часом ці плями можуть нагадувати рубцеву тканину. Морфічні ураження можуть мати овальну або лінійну форму. Тип локалізованої склеродермії, лінійна склеродермія, проявляється у вигляді лінійної смуги склерозу, часто на кінцівці, що потенційно може призвести до порушення росту цієї кінцівки, або на лобі, утворюючи лінію, відому як “шабельний переворот”. На відміну від типових висипань, що характеризуються поширеним запаленням, ці прояви означають локалізовані шкірні аутоімунні явища. Поверхневі зміни можуть включати алопецію або пігментні зміни в ураженій ділянці. Морфея, як правило, не має системних симптомів, залишаючись обмеженою шкірою і зрідка вражаючи підлеглі тканини.

Ювенільний системний склероз (ЮСС) зустрічається нечасто, проте педіатри повинні бути уважними до феномену Рейно, який включає епізодичне збліднення пальців і ціаноз на холоді, оскільки це може свідчити про початок захворювання. У дітей з раннім системним склерозом можуть спостерігатися набряклі, опухлі пальці, які з часом стають твердими і блискучими (стан, який називається склеродактилія), що супроводжується генералізованою стягнутістю шкіри. На них можуть з’являтися ділянки гіперпігментації або гіпопігментації, які відчуваються жорсткими. На відміну від морфеї, системний склероз вражає внутрішні органи, включаючи шлунково-кишковий тракт і легені, і часто асоціюється з позитивними системними антитілами, такими як антицентромерні антитіла проти топоізомерази).

Важливими діагностичними ознаками є локалізована склеродермія, яка проявляється у вигляді поодиноких або декількох ділянок шкіри, які стають затверділими, блискучими, безволосими та мають змінену пігментацію, часто з лінійним розташуванням у дітей (так звана лінійна склеродермія). Системні ознаки включають феномен Рейно, ущільнення шкіри, особливо на пальцях, і типовий профіль антитіл. Важливо зазначити, що хоча лабораторні тести можуть підтвердити діагноз, вони не є діагностичними у дітей. Будь-яка дитина, яка має незрозуміле затвердіння шкіри або страждає на феномен Рейно, повинна пройти обстеження на розлади спектру склеродермії.

Перніо (обморо́зення) – холодові акральні ураження, спричинені холодом

Перніо, також відоме як обмороження, – це запальний стан, спричинений тривалим перебуванням у вологому холодному середовищі. Він особливо поширений у дітей, особливо у худорлявих або схильних до нього, у яких після впливу холоду можуть з’являтися червоні або фіолетові шишки, плями або вузлики на пальцях рук, ніг, вухах або носі. Ці ураження зазвичай з’являються протягом одного дня і можуть тривати від одного до трьох тижнів, часто супроводжуючись відчуттям печіння або свербежу. Зазвичай вони проявляються симетрично на руках або ногах, іноді призводячи до утворення пухирів або поверхневих виразок. Перніо має тенденцію до погіршення при тривалому впливі холоду, що може свідчити про основну проблему в м’якому кліматі. Вторинний перніоз – це обмороження, яке виникає як симптом іншого захворювання, зокрема, вовчака. Червоний вовчак – це варіант шкірного вовчака, при якому ураження, викликані холодом, імітують ідіопатичне перніо, але насправді є пов’язаними з вовчаком ураженнями шкіри, що часто підтверджується за допомогою біопсії або інших критеріїв вовчака. Коли пацієнт, у тому числі дитина, має симптоми перніо, медичним працівникам рекомендується оцінити потенційний основний вовчак шляхом збору анамнезу, фізикального обстеження і, можливо, проведення тесту на антинуклеарні антитіла, оскільки, хоча більшість випадків є ідіопатичними, деякі з них можуть бути первинними ознаками системного червоного вовчака (СЧВ). Останнім часом в педіатрії перніціо привертає увагу через повідомлення про “COVID-пальці” (ураження, що нагадують обмороження), які з’явилися під час пандемії COVID-19. Однак вважається, що це тимчасове явище вірусної імунологічної реакції.Ключовий момент лікування: Перніо зазвичай діагностується клінічно, біопсія рідко застосовується. Первинне лікування включає зігрівання та захист кінцівок. Якщо ураження не зникають, набувають виразкового характеру або з’являються системні симптоми, необхідне подальше обстеження на вовчак або інші причини. Лікування ідіопатичного перніо може включати ніфедипін, судинорозширювальний засіб, який допомагає зменшити кількість епізодів. Вовчаковий перніо покращується при цілеспрямованій терапії вовчака. На щастя, більшість ідіопатичних ознобів у дітей минають з настанням теплої погоди і, як правило, мають оптимістичний прогноз.

Посилання та додаткова література:

Системний ювенільний ідіопатичний артрит (сЮІА)

Lee JJY et al., 2018 – Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Pediatric Clinics of North America, 65(4):691-709. [Review]. DOI: 10.1016/j.pcl.2018.04.005

Дитячий системний червоний вовчак (СЧВ)

Groot N et al., 2017 – European evidence-based recommendations for diagnosis and treatment of childhood-onset systemic lupus erythematosus: the SHARE initiative. Annals of the Rheumatic Diseases, 76(11):1788-1796. [Guideline]. DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-210960

Arkin LM et al., 2019 – Cutaneous manifestations of pediatric lupus. Current Opinion in Rheumatology, 31(5):411-420. [Review]. DOI: 10.1097/BOR.0000000000000610

Ювенільний дерматоміозит (ЮДМ)

Bellutti Enders F et al., 2017 – Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis. Annals of the Rheumatic Diseases, 76(2):329-340. [Guideline]. DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247

Васкуліт IgA (пурпура Геноха-Шенлейна)

Ozen S et al., 2019 – European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis – the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford), 58(9):1607-1616. [Guideline]. DOI: 10.1093/rheumatology/kez041

Хвороба Кавасакі

McCrindle BW et al., 2017 – Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals from the AHA. Circulation, 135(17):e927-e999. [Guideline]. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000484

Псоріатичний ЮІА (ювенільний псоріатичний артрит)

Brunello F et al., 2022 – New Insights on Juvenile Psoriatic Arthritis. Frontiers in Pediatrics, 10:884727. [Review]. DOI: 10.3389/fped.2022.884727

Локалізована склеродермія (морфея)

Zulian F et al., 2019 – Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases, 78(8):1019-1024. [Guideline]. DOI: 10.1136/annrheumdis-2018-214697

Дитячий системний склероз (ДКРС)

Foeldvari I et al., 2021 – Consensus-based recommendations for the management of juvenile systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford), 60(4):1651-1658. [Guideline]. DOI: 10.1093/rheumatology/keaa584

Автозапальні синдроми (CAPS, FMF, TRAPS тощо)

Figueras-Nart I et al., 2019 – Dermatologic and dermatopathologic features of monogenic autoinflammatory diseases. Frontiers in Immunology, 10:2448. [Review]. DOI: 10.3389/fimmu.2019.02448

Гостра ревматична лихоманка

Gewitz MH et al., 2015 – Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the AHA. Circulation, 131(20):1806-1818. [Guideline]. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000205

Перніо (обморо́зення)

Fennell J & Onel K, 2022 – Chilblains-like lesions in pediatric patients: a review of their epidemiology, etiology, outcomes, and treatment. Frontiers in Pediatrics, 10:904616. [Review]. DOI: 10.3389/fped.2022.904616