Accident vascular cerebral pediatric: evaluare și diagnostic diferențial

Prezentare generală a accidentului vascular cerebral pediatric

Accidentul vascular cerebral pediatric este o cauză rară, dar gravă, a problemelor neurologice și a decesului la copii. În general, acesta se împarte în accident vascular cerebral ischemic arterial (AIS), accident vascular cerebral hemoragic (HS) și tromboză sinovenoasă cerebrală (venoasă) (CSVT). Rata AIS la copii este de aproximativ 2-3 la 100.000 în prima copilărie, crescând la 8-13 la 100.000 în copilăria târzie. Accidentele vasculare cerebrale neonatale, care apar în primele 28 de zile de viață, sunt și mai frecvente – aproximativ 1 la 4.000 de nașteri vii. Accidentul vascular cerebral se numără printre primele 10 cauze de deces la copii, cu cele mai mari rate în primul an de viață. Rezultatele sunt adesea grave, cu o mortalitate de aproximativ 5-10%, iar mai mult de jumătate dintre supraviețuitori suferă de probleme neurologice pe termen lung. Rata de recurență este de aproximativ 10-20%. Aceste cifre evidențiază faptul că, deși accidentul vascular cerebral pediatric este rar, acesta necesită recunoaștere rapidă și evaluare adecvată.

Accidentele vasculare cerebrale ischemice apar din cauza blocajelor arteriale (AIS) sau a trombozei venoase (CSVT), care duc la infarct cerebral. Accidentele vasculare cerebrale hemoragice apar din cauza sângerării în sau în jurul creierului (hemoragie intracerebrală sau subarahnoidiană). La copii, AIS reprezintă puțin peste jumătate din toate accidentele vasculare cerebrale. De remarcat este faptul că factorii de risc comuni la adulți, precum ateroscleroza și hipertensiunea, sunt de obicei absenți la copii. În schimb, accidentele vasculare cerebrale pediatrice rezultă, în general, dintr-o combinație de cauze unice, peste trei sferturi dintre copii având cel puțin un factor de risc identificabil, adesea multiplu. Accidentele vasculare cerebrale neonatale sunt frecvent legate de factori perinatali și materni, cum ar fi trombi placentari, traume la naștere sau hipercoagulabilitate maternă, precum și de afecțiuni precum deshidratarea, sepsisul sau bolile cardiace congenitale. În schimb, accidentele vasculare cerebrale la sugarii mai mari și la copii sunt adesea asociate cu arteriopatii cerebrale și surse embolice cardiace, fiecare reprezentând aproximativ 20-50% din AIS la copii în țările dezvoltate. Alte categorii de risc semnificative includ tulburări hematologice, infecții și afecțiuni sistemice, după cum se discută mai jos.

Prezentarea clinică și variațiile legate de vârstă

Semnele clinice ale accidentului vascular cerebral la copii pot fi subtile și diferă în funcție de vârstă. Deficitele neurologice focale, cum ar fi hemipareza sau căderea feței, sunt semne clasice, dar sunt observate cel mai fiabil la copiii mai mari și adolescenți. La pacienții mai mici, simptomele sunt adesea nespecifice. Convulsiile la debutul accidentului vascular cerebral sunt frecvente în pediatrie, apărând în aproximativ 50% din cazurile de accident vascular cerebral la copii (atât ischemic, cât și hemoragic) – o rată mult mai mare decât la adulți. Accidentele vasculare cerebrale neonatale se manifestă de obicei prin convulsii (focale sau generalizate) și semne de encefalopatie, cum ar fi letargie, iritabilitate, alimentație deficitară sau apnee, în timp ce slăbiciunea focală este observată la mai puțin de 25% din nou-născuți. Sugarii și copiii mici pot prezenta, de asemenea, semne nespecifice, cum ar fi somnolență excesivă, iritabilitate, vărsături sau chiar un tablou similar cu sepsisul. Preferința timpurie pentru o mână sau întârzierea în dezvoltare ar putea fi primul indiciu al unui accident vascular cerebral perinatal diagnosticat ulterior. În schimb, copiii mai mari sunt mai susceptibili să prezinte o manifestare bruscă, similară cu cea a adulților, incluzând hemipareză bruscă, căderea feței, tulburări de vorbire sau vizuale, ataxie sau alte deficite focale. Cefaleea, în special în cazurile de accident vascular cerebral hemoragic sau tromboză venoasă sinusală cerebrală (CSVT), și starea mentală alterată pot apărea la orice vârstă, adesea alături de semne focale. Este important de menționat că copiii, în special cei cu arteriopatii, pot prezenta deficite fluctuante sau tranzitorii, similare cu episoadele de accident ischemic tranzitoriu (TIA) care se rezolvă în câteva ore, ceea ce ar trebui să suscite suspiciunea unei cauze vasculare subiacente.

Recunoașterea accidentului vascular cerebral la copii este dificilă, deoarece este rar și poate semăna cu alte afecțiuni. Trebuie luate în considerare afecțiuni similare accidentului vascular cerebral, cum ar fi migrenele complexe, paralizia postictală epileptică (paralizia Todd), encefalita/meningita, tumorile cerebrale, encefalopatiile metabolice (de exemplu, MELAS) sau chiar tulburările de conversie. Cu toate acestea, apariția bruscă a unui deficit neurologic focal la un copil trebuie tratată ca un accident vascular cerebral până la dovada contrariului. Furnizorii de servicii medicale trebuie să fie foarte atenți și să treacă rapid la testele de diagnostic atunci când se confruntă cu simptome neurologice acute la un copil.

Diagnostic diferențial cuprinzător al accidentului vascular cerebral pediatric

Accidentul vascular cerebral pediatric are o gamă largă de cauze potențiale, inclusiv multe care sunt neobișnuite în cazul accidentului vascular cerebral la adulți. Aceste cauze pot fi grupate în categorii principale care se suprapun adesea. Aproximativ 50-80% dintre copiii cu AIS au cel puțin un factor de risc, iar 20-25% au mai multe cauze în același timp. Mai jos este prezentată o imagine de ansamblu a principalelor grupuri și afecțiuni etiologice.

●  Arteriopatii cerebrale: Arteriopatiile sunt principalele cauze ale AIS la copii, identificate în până la jumătate din cazuri. Acest grup include orice anomalii arteriale structurale sau inflamatorii. Subtipurile comune sunt:

○  Arteriopatia cerebrală focală (FCA) din copilărie este o îngustare acută, adesea tranzitorie, unilaterală a unei artere cerebrale, care apare de obicei după o infecție. În mod deosebit, arteriopatia post-varicelă este un factor declanșator binecunoscut: infecția cu virusul varicela-zoster este asociată cu FCA, iar vasculopatia asociată varicelei reprezintă aproximativ 30% din accidentele vasculare cerebrale ischemice arteriale (AIS) din copilărie. Copiii care au suferit un accident vascular cerebral au o probabilitate de aproximativ 18 ori mai mare de a fi avut varicelă în ultimele nouă luni, comparativ cu grupul de control. FCA este una dintre cele mai frecvente cauze ale AIS la copii, probabil din cauza inflamației peretelui arterial în urma infecțiilor cu VZV și enterovirusuri.

○  Boala Moyamoya este o arteriopatie cronică, idiopatică, caracterizată prin ocluzii arteriale intracraniene bilaterale progresive și dezvoltarea vaselor colaterale „moyamoya”. Moyamoya poate fi primară sau asociată cu afecțiuni precum sindromul Down sau radiații craniene anterioare (numită sindromul Moyamoya). Este una dintre principalele cauze ale accidentului vascular cerebral la anumite grupuri etnice, cum ar fi copiii din Asia de Est.

○  Vasculita: Atât vasculita primară a SNC (limitată la vasele cerebrale), cât și vasculita secundară cauzată de boli inflamatorii sistemice pot duce la accident vascular cerebral pediatric. Angiita primară a SNC (PACNS) la copii este rară, dar se manifestă prin deficite neurologice recurente sau progresive și necesită evaluare specializată. Sindroamele vasculitice secundare includ poliarterita nodulară infantilă, arterita Takayasu (o arterită a vaselor mari care poate afecta vasele mari și arterele cerebrale) și vasculita cerebrală în afecțiuni precum granulomatoza cu poliangiită (Wegener) sau arterita temporală juvenilă (cu celule gigante) (extrem de rară la copii). Acestea se manifestă adesea prin accidente vasculare cerebrale multifocale și semne sistemice de inflamație. De exemplu, copiii cu lupus eritematos sistemic (LES) sau vasculită asociată cu anticorpi citoplasmici antineutrofili (ANCA) pot dezvolta vasculită SNC și accidente vasculare cerebrale, implicând uneori multiple infarcturi în diferite stadii.

○  Disecția arterială: Disecția arterială cervico-cerebrală (ruperea peretelui arterial, adesea cauzată de traumatisme) este o cauză subestimată a accidentului vascular cerebral la copii, în special în arterele carotide sau vertebrale. Chiar și traumatismele minore (cum ar fi leziunile sportive sau mișcările bruște ale gâtului) pot declanșa o disecție. Disecția trebuie suspectată dacă există antecedente de dureri de gât sau traumatisme; aceasta poate duce la AIS, în special în circulația posterioară (de exemplu, sindromul medular lateral/Wallenberg în disecția arterei vertebrale).

○  Arteriopatiile neinflamatorii includ displazia fibromusculară (FMD), o cauză rară de stenoză arterială care afectează în principal arterele renale și carotide, și stenoza focală idiopatică. Există, de asemenea, sindroame de arteriopatie genetică: de exemplu, mutațiile genei ACTA2 (care cauzează boala alfa-actinei musculare netede) pot duce la arteriopatie cerebrală cu debut precoce; sindromul PHACE (caracterizat prin hemangiom infantil cu anomalii cerebrovasculare) implică displazie arterială; și deficiența ADA2 (cauzată de mutația CECR1) duce la o vasculopatie cu accidente vasculare cerebrale recurente și caracteristici sistemice. Deși rare, aceste afecțiuni trebuie luate în considerare dacă accidentele vasculare cerebrale apar alături de caracteristici sistemice, cum ar fi caracteristicile PHACE sau semnele de deficiență ADA2, cum ar fi livedo reticularis cu accidente vasculare cerebrale.

Concluzie: Dacă se confirmă un infarct arterial, este esențial să se evalueze arteriopatiile folosind imagistica vasculară. Arteriopatiile nu numai că provoacă accidentul vascular cerebral inițial, dar cresc și semnificativ riscul de recurență.

●  Surse cardioembolice: Afecțiunile cardiace reprezintă o parte semnificativă a accidentelor vasculare cerebrale pediatrice. AIS cardioembolic este deosebit de frecvent la nou-născuți și copii mici cu boli cardiace existente. În unele studii, bolile cardiace reprezintă până la ~30% din accidentele vasculare cerebrale la copii. Considerații importante includ:

○  Boli cardiace congenitale (CHD): Copiii cu CHD complexe — în special leziuni cardiace cianotice, cei cu șunturi de la dreapta la stânga sau pacienții după operații cardiace — prezintă un risc ridicat de accident vascular cerebral. Fluxul turbulent sau șuntarea pot duce la tromboză sau embolie paradoxală. De exemplu, fiziologia ventriculului unic sau circulația Fontan prezintă un risc semnificativ de accident vascular cerebral.

○  Trombi sau emboli cardiaci: Afecțiuni precum cardiomiopatiile cu fracție de ejecție scăzută, anevrismele ventriculare, segmentele akinetice și valvele protetice pot duce la formarea de cheaguri care embolizează arterele creierului. Aritmiile precum fibrilația sau flutterul atrial, care sunt rare la copii în afara cazurilor post-chirurgicale, și miocardita pot prezenta, de asemenea, un risc emboligen.

○  Endocardită infecțioasă: embolii septice din endocardita bacteriană pot duce la accident vascular cerebral ischemic sau anevrisme micotice, care pot provoca accident vascular cerebral hemoragic. Orice copil cu accident vascular cerebral și febră sau boală cardiacă congenitală trebuie evaluat pentru endocardită (de exemplu, cu ecocardiogramă și hemoculturi).

○  Alte surse cardiace: s-a raportat că tumorile cardiace, cum ar fi mixomul atrial (foarte rar în pediatrie), pot provoca accidente vasculare cerebrale embolice. În plus, embolia paradoxală prin foramen ovale patent (PFO) ar putea fi un mecanism (în special la adolescenți), deși la copii, PFO este adesea o descoperire întâmplătoare.

La toți copiii cu AIS inexplicabil, este necesară o evaluare cardiacă cuprinzătoare, deoarece pot exista cauze cardioembolice silențioase chiar și fără boli cardiace cunoscute.

●  Tulburări hematologice: Tulburările sanguine pot duce la accident vascular cerebral prin afectarea coagulabilității sau a vâscozității sângelui. Cea mai proeminentă este anemia falciformă (SCD), o hemoglobinopatie care crește semnificativ riscul de accident vascular cerebral. SCD este o cauză majoră a AIS în populațiile pediatrice africane și din anumite zone mediteraneene. Eritrocitele în formă de seceră provoacă vaso-ocluzie și leziuni ale căptușelii interne a vaselor de sânge; accidentele vasculare cerebrale la pacienții cu SCD implică adesea artere intracraniene mari (ducând uneori la vasculopatie Moyamoya). Copiii cu SCD au nevoie de screening specializat pentru accident vascular cerebral cu Doppler transcranian și transfuzii preventive pentru a reduce riscul. Alți factori hematologici includ:

○  Trombofilia (stări protrombotice): Tulburările de coagulare ereditare sau dobândite pot crește riscul de accidente vasculare cerebrale arteriale și venoase. Trombofiliile ereditare, cum ar fi mutația factorului V Leiden, mutația protrombinei G20210A, deficitul de proteină C sau S, deficitul de antitrombină III, hiperhomocisteinemia (de exemplu, datorată mutației MTHFR) și lipoproteina (a) crescută, au fost toate asociate cu accidentul vascular cerebral pediatric. Afecțiunile protrombotice dobândite, cum ar fi sindromul antifosfolipidic (APS), frecvent întâlnit la pacienții cu lupus, duc, de asemenea, la tromboze arteriale și venoase. Este important de menționat că aceste trombofilii rareori provoacă direct accident vascular cerebral, dar pot crește riscul atunci când sunt combinate cu alți factori. Cu toate acestea, evaluarea trombofiliei face de obicei parte din evaluarea accidentului vascular cerebral la copii, cu excepția cazului în care se identifică o cauză alternativă clară.

○  Policitemia sau anemia severă: Nou-născuții cu policitemie (cum ar fi sugarii mamelor diabetice) au un flux sanguin cerebral lent și un risc crescut de tromboză sinovenoasă. Anemia feriprivă a fost asociată cu un risc mai mare de CSVT la copii, posibil din cauza trombocitozei reactive. Trombocitoza din orice cauză ar putea, teoretic, să crească riscul de accident vascular cerebral. În schimb, trombocitopenia sau coagulopatiile (cum ar fi hemofilia) sunt mai susceptibile de a duce la accident vascular cerebral hemoragic din cauza sângerării.

○  Afecțiuni oncologice: Copiii cu leucemie, în special leucemie limfoblastică acută, pot dezvolta accidente vasculare cerebrale din cauza hipercoagulabilității cauzate de boală și chimioterapie (de exemplu, L-asparaginaza induce deficit de antitrombină). Transplanturile de măduvă osoasă și alte tratamente împotriva cancerului prezintă, de asemenea, riscuri trombotice. În plus, limfohistiocitoza hemofagocitară (HLH), microangiopatiile trombotice (HUS/TTP) și alte tulburări hematologice au fost identificate ca cauze ale accidentului vascular cerebral în unele serii pediatrice. Aceste cazuri implică de obicei copii foarte bolnavi, la care accidentul vascular cerebral este una dintre multiplele complicații.

●  Cauze infecțioase și postinfecțioase: Infecția poate declanșa un accident vascular cerebral prin diverse mecanisme, cum ar fi vasculita, embolia sau o stare de hipercoagulabilitate. După cum s-a menționat, varicela este o cauză postinfecțioasă majoră a arteriopatiei și a AIS. Meningita bacteriană (de exemplu, meningita pneumococică) duce adesea la infarcte cerebrale prin inflamație și îngustarea arterelor cerebrale, în special a arterelor cerebrale bazale. De exemplu, vasculita ocluzivă în meningita tuberculoasă este cunoscută pentru că provoacă accidente vasculare cerebrale în ganglionii bazali. Encefalitele virale (cum ar fi enterovirusul și herpesvirusul) pot induce, de asemenea, accidente vasculare cerebrale prin vasculopatie mediată imunitar. Infecțiile capului și gâtului sunt riscuri bine cunoscute pentru CSVT: otita medie severă sau mastoidita pot provoca tromboză sinusală laterală.

●  În schimb, sinuzita sau un abces profund al gâtului pot duce la tromboza sinusurilor cavernoase sau sagitale. Trombozele septice pot apărea în cazul bacteremiei, cum ar fi sindromul Lemierre, care este cauzat de o infecție fusobacteriană și duce la tromboza venei jugulare și embolii septice. Endocardita, așa cum s-a menționat, poate provoca accidente vasculare cerebrale embolice septice. În plus, virusurile sistemice precum HIV sau COVID-19 au fost asociate cu accidente vasculare cerebrale la copii prin mecanisme vasculitice sau coagulopatice. De exemplu, stările hiperinflamatorii, cum ar fi sindromul inflamator multisistemic la copii (MIS-C) după COVID-19, pot duce la complicații trombotice, inclusiv accident vascular cerebral, deși acest lucru este rar. Sindroamele imune post-streptococice (de exemplu, vasculita cerebrală după streptococul de grup A) și boala zgârieturii de pisică (Bartonella) sunt cauze rare ale vasculitei SNC sau ale accidentului vascular cerebral. La orice copil cu accident vascular cerebral, o istorie recentă de infecție — în special varicela sau o infecție semnificativă la nivelul capului sau gâtului — ar trebui să determine evaluarea pentru arteriopatie post-infecțioasă sau tromboză septică.

●  Afecțiuni autoimune și inflamatorii sistemice: Diverse boli autoimune pot afecta vasele de sânge ale SNC sau pot duce la stări protrombotice care au ca rezultat accidentul vascular cerebral. Am menționat anterior lupusul și vasculitele sistemice primare; alte afecțiuni notabile includ:

○  Sindromul antifosfolipidic (APS): APS poate fi primar sau secundar (asociat de obicei cu LES) și se caracterizează prin tromboze arteriale și venoase rezultate din anticorpi direcționați împotriva complexelor fosfolipid-proteină. Copiii cu APS pot prezenta accidente vasculare cerebrale, adesea multiple sau recurente. Testarea anticorpilor antifosfolipidici (anticoagulant lupic, anticardiolipină, β2-glicoproteină) este recomandată în special la pacienții adolescenți cu accident vascular cerebral sau la cei care prezintă alte caracteristici autoimune.

○  Lupus eritematos sistemic (LES): Pe lângă APS, lupusul poate duce la accident vascular cerebral prin vasculită cu complexe imune sau surse cardiogene (endocardită Libman-Sacks). Copiii cu lupus și modificări neurologice acute trebuie evaluați pentru accident vascular cerebral, împreună cu alte manifestări neuropsihiatrice ale lupusului. Steroizii în doze mari și imunosupresoarele sunt frecvent utilizate pentru tratarea vasculitei SNC asociate cu lupusul.

○  Alte boli vasculare colagenice: Dermatomiozita juvenilă, sarcoidoza sau sindromul Sjögren provoacă uneori vasculopatie a SNC. Boala Behçet, o afecțiune vasculitică, poate duce la tromboze ale sinusurilor durale sau anevrisme arteriale și trebuie luată în considerare în special la copiii de origine din Orientul Mijlociu sau Asia care prezintă CSVT și antecedente de ulcere orale/genitale sau uveită.

○  Boala inflamatorie intestinală (boala Crohn, colita ulcerativă) este o altă afecțiune sistemică asociată cu hipercoagulabilitate și accident vascular cerebral la adolescenți.

În general, orice afecțiune inflamatorie sistemică ridică îngrijorări cu privire la accidentul vascular cerebral dacă apar simptome neurologice. Indicii precum erupții cutanate sistemice, artrită sau afectarea organelor ar trebui să determine efectuarea unei evaluări reumatologice.

●  Tulburări metabolice și genetice: Un procent mic, dar important, de accidente vasculare cerebrale la copii rezultă din erori metabolice congenitale sau sindroame genetice care afectează vasele sanguine ale creierului sau aprovizionarea cu energie. Acestea se manifestă adesea ca episoade „asemănătoare accidentului vascular cerebral” și pot să nu urmeze teritoriile vasculare tipice. Tulburările mitocondriale, cum ar fi MELAS (encefalopatie mitocondrială cu acidoză lactică și episoade asemănătoare accidentului vascular cerebral), provoacă evenimente recurente asemănătoare accidentului vascular cerebral, adesea declanșate de stresul metabolic; acestea au de obicei și alte caracteristici, cum ar fi statură mică, acidoză lactică, miopatie și convulsii. Luați în considerare bolile metabolice ereditare, cum ar fi tulburările ciclului ureei, acidemii organice (acidurie propionică, acidurie metilmalonică etc.), homocistinurie (care crește riscul de cheaguri arteriale și venoase și se manifestă adesea cu dislocarea cristalinului și habitus marfanoid) și boala Fabry (o tulburare lizozomală legată de cromozomul X care provoacă accidente vasculare cerebrale, boli renale și angiokeratomoze în adolescență). Unele dintre aceste afecțiuni se manifestă prin infarcte difuze sau bilaterale care nu se conformează unui teritoriu arterial — de exemplu, accidentele vasculare cerebrale metabolice pot afecta simultan materia cenușie din ambele emisfere sau, mai des, circulația posterioară, ridicând suspiciunea unei cauze metabolice subiacente. Când se suspectează o tulburare metabolică — în special dacă sunt prezente semne precum întârzierea dezvoltării, hipotonie, trăsături dismorfe sau afectarea mai multor organe — trebuie efectuate investigații metabolice adecvate. Acestea pot include lactat seric, amoniac, aminoacizi, acizi organici în urină, profilul acilcarnitinei și teste genetice. Sindroamele genetice, cum ar fi trisomia 21 (sindromul Down) și neurofibromatoza de tip 1, sunt, de asemenea, asociate cu Moyamoya și accidentul vascular cerebral. Mutațiile COL4A1 pot provoca accidente vasculare cerebrale ereditare ale vaselor mici cu hemipareză infantilă, iar CADASIL (mutația NOTCH3) duce la accidente vasculare cerebrale la adulții tineri, manifestându-se extrem de rar în adolescență. Aceste afecțiuni sunt rare, dar antecedentele familiale de accidente vasculare cerebrale sau consangvinitatea pot justifica consultarea unui genetician.

Notă: Este important să rețineți că mulți copii prezintă mai mulți factori de risc care acționează împreună. De exemplu, un copil cu traumatism cranian minor poate suferi un accident vascular cerebral numai dacă prezintă și o hipercoagulabilitate ușoară sau o anomalie arterială. Într-un studiu internațional, 77-79% dintre copiii cu accident vascular cerebral aveau o afecțiune predispozantă recunoscută, iar aproximativ un sfert aveau doi sau mai mulți factori de risc în același timp. Prin urmare, se recomandă o evaluare aprofundată a tuturor categoriilor relevante pentru majoritatea accidentelor vasculare cerebrale pediatrice, cu excepția cazului în care este evidentă o singură cauză foarte clară.

Evaluarea diagnostică a accidentului vascular cerebral pediatric

Evaluarea unui copil cu suspiciune de accident vascular cerebral trebuie efectuată de urgență și în paralel cu stabilizarea inițială. Elementele cheie ale investigațiilor includ neuroimagistica pentru confirmarea și clasificarea accidentului vascular cerebral, precum și un set cuprinzător de studii pentru determinarea cauzei (cauzelor) subiacente. Ghidurile recente privind accidentul vascular cerebral pediatric subliniază importanța imagisticii rapide și a implicării timpurii a specialiștilor. Mai jos este prezentată o abordare structurată:

Neuroimagistica

Imagistica cerebrală este prioritatea principală în orice evaluare a accidentului vascular cerebral pentru a distinge accidentul vascular cerebral ischemic de cel hemoragic și pentru a ghida tratamentul ulterior. Alegerea modalității de imagistică poate depinde de disponibilitate și de starea copilului.

●  CT fără contrast (tomografie computerizată): O tomografie computerizată a capului este cea mai rapidă metodă de detectare a hemoragiei intracraniene și este adesea primul test de imagistică utilizat în situații de urgență. La un copil cu deficiențe focale acute fără traumatisme, o tomografie computerizată poate confirma rapid un accident vascular cerebral hemoragic, care apare hiperdens, sau poate sugera un accident vascular cerebral ischemic, care poate părea normal sau poate prezenta semne subtile în primele ore. Recomandare: În cazul suspiciunii de accident vascular cerebral hemoragic, efectuați urgent o tomografie computerizată fără contrast. Tomografia computerizată poate identifica, de asemenea, semne precoce ale unui infarct extins sau ale altor afecțiuni, cum ar fi tumori sau abcese, care pot mima un accident vascular cerebral. Cu toate acestea, tomografia computerizată este mai puțin sensibilă la detectarea ischemiei acute la copii; o tomografie computerizată normală a capului nu exclude AIS.

●  RMN (imagistica prin rezonanță magnetică): RMN este standardul de referință pentru diagnosticarea accidentului vascular cerebral ischemic la copii, datorită sensibilității sale superioare. RMN-ul ponderat cu difuzie poate detecta infarctul cerebral în câteva minute de la debut. Ghid: În cazul suspiciunii de accident vascular cerebral ischemic arterial, se va efectua urgent o RMN cerebrală cu DWI (imagistică ponderată prin difuzie), dacă este disponibilă. RMN poate confirma o leziune ischemică și poate determina adesea vârsta infarctului (acut vs. cronic) prin modificările DWI și ADC. De asemenea, este extrem de utilă pentru identificarea simptomelor similare accidentului vascular cerebral; de exemplu, dacă RMN arată leziuni demielinizante în loc de un model vascular, se poate pune un diagnostic precum ADEM. Secvențele RMN precum FLAIR și GRE/SWI pot detecta în plus accidente vasculare cerebrale anterioare sau microhemoragii. Dezavantajul este că RMN-ul poate necesita sedare la copiii mici și nu este la fel de disponibil imediat ca CT-ul în toate centrele. Dacă RMN-ul va fi întârziat, este adecvat să se efectueze mai întâi un CT. Multe protocoale recomandă CT (cu angiografie CT) dacă RMN-ul nu poate fi efectuat în 30 de minute la un copil cu simptome de accident vascular cerebral acut.

●  Imagistica vasculară (MRA/CTA/DSA): Deoarece arteriopatia este foarte frecventă în accidentul vascular cerebral pediatric, imagistica vasculaturii cerebrale este esențială.

○  MRA (angiografia prin rezonanță magnetică): MRA a capului și gâtului se efectuează de obicei împreună cu RMN în protocoalele de accident vascular cerebral. Este neinvazivă și poate detecta adesea anomalii ale vaselor mari și medii, cum ar fi ocluzia, stenoza, colateralele Moyamoya și lambourile de disecție, dacă se află în gât. De fapt, s-a constatat că MRA are o precizie comparabilă cu angiografia convențională pentru multe vasculopatii pediatrice, cu excepția, eventual, a bolilor vaselor foarte mici. Toți copiii cu AIS trebuie să fie supuși imagisticii vasculare, fie prin MRA, fie prin CTA, pentru a evalua cauzele tratabile, cum ar fi ocluzia sau disecția vaselor mari. MRA a gâtului este recomandată dacă se suspectează disecție cervicală sau anomalii ale arcului.

○  CTA (angiografia CT): CTA poate fi efectuată rapid în timpul CT-ului inițial pentru a vizualiza vasele, inclusiv arcul aortic, gâtul și arterele cerebrale. Este utilă dacă RMN/MRA nu este imediat accesibilă. Uneori, CTA arată ocluziile arteriale ale circulației posterioare mai clar decât MRA din cauza artefactelor de flux. Cu toate acestea, implică expunerea la radiații și contrast. De obicei, o tomografie computerizată pentru accident vascular cerebral include o CTA a capului și gâtului pentru a evita omiterea unei ocluzii a vaselor mari care ar putea fi tratată cu trombectomie (la un copil mai mare).

○  DSA (angiografie digitală prin substracție): Angiografia convențională cu cateter rămâne standardul de referință pentru imagistica cerebrovasculară detaliată, în special pentru vasculita vaselor mici sau când studiile neinvazive nu sunt concludente. DSA poate identifica modificări vasculitice subtile, anevrisme sau disecții care nu sunt clare la MRA/CTA. De asemenea, permite intervenții (de exemplu, revascularizare, angioplastie) dacă este necesar. Dezavantajele includ natura sa invazivă și necesitatea sedării; este de obicei rezervată cazurilor în care MRA/CTA nu sunt concludente, dar suspiciunea clinică de arteriopatie rămâne ridicată sau dacă se planifică terapia endovasculară.

○  MRV/CTV (venografie): Dacă se suspectează tromboză venoasă (CSVT), cum ar fi la un copil cu cefalee, papiledem sau modificări ale stării mentale care sunt disproporționate față de semnele focale, este necesară imagistica sinusurilor venoase cerebrale. Venografia RM (MRV) este metoda preferată pentru confirmarea CSVT și se efectuează de obicei cu protocolul RMN pentru accident vascular cerebral. MRV poate detecta absența fluxului într-un sinus venos sau într-o venă corticală. Venografia CT este o alternativă dacă RMN nu este disponibilă. La nou-născuți, o ecografie craniană prin fontanelă poate sugera uneori tromboza sinusului venos, revelând un trombus ecogen dens în sinus, dar RMN/MRV rămâne esențială pentru confirmare. Ghid: RMN-ul creierului cu MRV al creierului și gâtului (inclusiv venele jugulare) este modalitatea de imagistică recomandată pentru CSVT pediatrică.

●  Alte considerații privind imagistica: Pentru nou-născuți, ecografia craniană inițială poate fi un instrument de screening util (de exemplu, pentru a detecta hemoragii sau infarcturi majore), deoarece fontanela este deschisă, dar este de obicei necesară o RMN de urmărire pentru a specifica leziunea. Dacă se suspectează malformații arteriovenoase (AVM) sau anevrisme ca cauză a accidentului vascular cerebral hemoragic, este adesea necesară efectuarea unei CTA sau DSA pentru localizarea leziunii și planificarea tratamentului (RMN/MRA poate omite AVM-urile mici sau anumite anevrisme). La un copil cu suspiciune de accident vascular cerebral, dar cu RMN inițial normal, repetarea RMN-ului după câteva zile ar putea arăta modificări în evoluție (în special în cazurile de suspiciune de vasculită). De asemenea, ecografia Doppler transcraniană (TCD) nu este utilizată în mod obișnuit pentru diagnosticarea acută, dar este importantă în SCD pentru screening și poate detecta ocluzia arterelor intracraniene majore la patul pacientului, dacă este necesar.

Studii de laborator inițiale

În timp ce se efectuează imagistica (sau imediat după aceea), trebuie începute analizele de laborator pentru a identifica cauzele și a ghida tratamentul de urgență. Analizele de bază în situații de urgență includ:

●  Hemoleucogramă completă (CBC) – pentru a verifica anemia (de exemplu, criză de celule falciforme, deficit de fier) sau policitemia și numărul de trombocite (trombocitopenia ar putea sugera un risc hemoragic, în timp ce trombocitoza extremă poate indica o tulburare mieloproliferativă).

●  Glucoza serică și electroliții – pentru a exclude hipoglicemia sau dezechilibrele electrolitice care pot imita simptomele accidentului vascular cerebral și pentru a gestiona starea metabolică.

●  Studii de coagulare (PT, aPTT) – pentru identificarea coagulopatiilor neidentificate (de exemplu, hemofilie, DIC), în special în cazul accidentului vascular cerebral hemoragic, și ca referință înainte de orice terapie trombolitică. În cazul unui accident vascular cerebral hemoragic, se determină și fibrinogenul și, în funcție de context, eventual vitamina K.

●  Markerii inflamatori, precum ESR și CRP, sunt adesea solicitați în stadiu incipient. Deși nespecifici, valorile crescute ale ESR/CRP pot indica o cauză inflamatorie sau infecțioasă. (Rețineți că ESR/CRP pot fi normale chiar și în cazul vasculitei active a SNC.)

●  Test de sarcină (la adolescentele) – înainte de imagistica cu radiații sau anumite tratamente.

●  Test toxicologic la adolescenți – pentru a exclude consumul de droguri, deoarece stimulentele precum cocaina sau metamfetamina pot declanșa accident vascular cerebral sau disecție.

Să presupunem că copilul se prezintă într-un interval în care se poate lua în considerare tromboliza sau trombectomia (în general >~2 ani și în câteva ore de la debut). În acest caz, analizele de laborator urgente suplimentare includ grupa sanguină și testul de compatibilitate (în cazul în care este necesară transfuzia), precum și repetarea frecventă a examenelor neurologice. Conform protocoalelor pediatrice pentru accident vascular cerebral acut, analizele de laborator precum hemoleucograma completă, profilul de coagulare, panelul metabolic și glicemia trebuie efectuate în câteva minute, deoarece sunt necesare pentru a evalua eligibilitatea pentru terapia de reperfuzie.

Teste diagnostice țintite

Odată ce diagnosticul de accident vascular cerebral este confirmat (sau puternic suspectat) și stabilizarea inițială este în curs, ar trebui să urmeze o investigație etiologică amănunțită. Multe dintre aceste teste sunt ghidate de indicii din istoricul medical, examinare și rezultatele inițiale.

●  Analize de sânge extinse: De obicei, se recomandă un set complet de analize de sânge pentru a identifica cauzele tratabile.

●  Panel de trombofilie: Chiar și în faza acută, ghidurile pediatrice privind accidentul vascular cerebral sugerează testarea markerilor protrombotici comuni. Aceasta include de obicei nivelurile de proteine C și S, antitrombina III, mutația factorului V Leiden, mutația protrombinei G20210A și screeningul pentru anticoagulantul lupus și anticorpii anticardiolipină. Unele centre verifică și nivelurile de homocisteină (care sunt crescute în variantele MTHFR) și activitatea factorului VIII, deoarece un nivel ridicat al factorului VIII sau alte dezechilibre ale factorilor de coagulare pot crește riscul. Notă: Dacă copilul începe tratamentul anticoagulant (heparină) în fază acută, nivelurile de proteină C și antitrombină pot fi temporar scăzute. Multe protocoale efectuează în continuare panelul inițial în această perioadă, dar rezultatele anormale trebuie confirmate la controlul de urmărire.

●  Markeri inflamatori și autoimuni: Dacă se suspectează o cauză inflamatorie, se solicită ANA (anticorpi antinucleari) și, eventual, anticorpi dsDNA (pentru SLE), ENA (antigene nucleare extractibile pentru boli reumatice specifice), ANCA (pentru vasculite precum granulomatoza cu poliangiită), factor reumatoid etc., pe baza suspiciunii clinice. Anticorpii antifosfolipidici (anticoagulant lupic, anticardiolipină IgG/M, β2-glicoproteină) trebuie testați în cazul oricărui accident vascular cerebral arterial la un adolescent sau dacă sunt prezente semne de tromboză, având în vedere potențialul de APS. Un set de teste pentru vasculită poate include, de asemenea, nivelurile complementului (C3, C4), ESR/CRP (dacă nu s-au efectuat deja) și profilurile citokinelor, dar acestea sunt teste auxiliare. Multe dintre aceste teste pot dura câteva zile până când se obțin rezultatele, dar obținerea lor cât mai devreme este benefică. Dacă ANA inițial este pozitiv sau dacă există o suspiciune clinică puternică de boală reumatologică, se recomandă implicarea timpurie a reumatologiei pediatrice.

●  Investigații infecțioase: Pe baza istoricului și a examenului, trebuie efectuate teste infecțioase specifice. De exemplu, serologie VZV sau PCR (ser) dacă accidentul vascular cerebral a survenit după o varicelă recentă, testarea HIV în cazul oricărui accident vascular cerebral nediagnosticat la adolescenți, serologie pentru sifilis (RPR/VDRL) pentru nou-născuți sau adolescenți cu risc și culturi dacă există posibilitatea unei endocardite. Dacă CSVT sau accidentul vascular cerebral arterial este asociat cu o infecție sinusală sau a urechii, se obțin culturi relevante (sânge, secreție din ureche) și se ia în considerare o evaluare ORL. În regiunile endemice pentru TB sau cu factori de risc, se includ teste TB (PPD sau IGRA) și, dacă este indicat, PCR pentru TB sau alți agenți patogeni în LCR (dacă se efectuează o puncție lombară). Testele mai puțin frecvente, dar demne de menționat includ: titruri Lyme (în zonele endemice, deoarece neuroborrelioza poate provoca rareori vasculită și accident vascular cerebral), PCR pentru echovirus/enterovirus și diverse teste pentru infecții hipercoagulabile (de exemplu, PCR/anticorpi COVID-19, dacă este relevant). Adaptați testele infecțioase în funcție de contextul clinic.

●  Teste metabolice/genetice: Dacă simptomele sugerează un accident vascular cerebral metabolic, solicitați analizele de laborator corespunzătoare, după cum se menționează. Exemple: aminoacizi plasmatici și acizi organici în urină (pentru tulburări ale ciclului ureei sau acidemii organice), lactat și piruvat plasmatic (pentru tulburări mitocondriale), ceruloplasmină serică (dacă se suspectează boala Wilson în cazul unui accident vascular cerebral la ganglionii bazali), acizi grași cu lanț foarte lung (pentru ALD la băieții cu probleme suprarenale) etc. Homocisteina serică și urinară trebuie verificată dacă există suspiciunea de homocistinurie. Multe teste metabolice pot fi efectuate după faza acută, dar colectarea timpurie a probelor (chiar și congelarea acestora pentru analiză ulterioară) poate economisi timp. În cele din urmă, testarea genetică poate fi indicată pentru anumite afecțiuni suspectate (de exemplu, testul MELAS m.3243A>G, panelul genetic ACTA2), adesea în consultare cu un specialist în genetică.

●  Diverse: screening toxicologic (droguri) la adolescenți, nivelurile de vitamine (B12, folat dacă homocisteina este crescută) și nivelurile factorilor de coagulare dacă se suspectează coagulopatie (de exemplu, factorul VIII, IX pentru hemofilie în accidentul vascular cerebral hemoragic). În plus, luați în considerare feritina serică, trigliceridele și fibrinogenul atunci când evaluați HLH sau alte stări de hipercoagulabilitate, cum ar fi hipervâscozitatea.

●  Puncție lombară (analiza LCR): PL nu este necesară în mod obișnuit pentru fiecare accident vascular cerebral pediatric, dar este esențială atunci când se suspectează o infecție a SNC sau vasculită primară a SNC. Dacă semnele indică meningită sau encefalită (febră, meningism, alterarea stării de conștiență), efectuați o LP după ce imagistica exclude un efect de masă. LCR poate identifica infecții (PCR pentru viruși precum VZV, enterovirus; culturi pentru bacterii/ciuperci; teste antigenice) și poate revela modificări inflamatorii. În cazul suspiciunii de vasculită, LP poate fi foarte informativă, deoarece pleocitoza și/sau proteina crescută pot susține vasculita SNC. Cu toate acestea, aceste constatări pot fi ușoare sau chiar normale în cazul angiitei izolate a SNC. Conform ghidurilor privind accidentul vascular cerebral pediatric, LP trebuie efectuată (cu măsurarea presiunii de deschidere) atunci când se evaluează vasculita sau infecția SNC, iar studii precum PCR VZV, PCR EBV și PCR Mycoplasma trebuie trimise (dacă se suspectează aceste infecții). De exemplu, într-o serie, motivele pentru efectuarea LP la pacienții tineri cu accident vascular cerebral au inclus suspiciunea de infecție (de exemplu, HIV, sifilis, endocardită) sau suspiciunea de vasculită a SNC (markeri autoimuni pozitivi). Dacă presiunea intracraniană este o preocupare (cum ar fi în CSVT sau accident vascular cerebral hemoragic cu hidrocefalie), măsurați presiunea de deschidere în timpul LP, iar îndepărtarea LCR poate fi terapeutică. Atenție: LP este contraindicată în cazul prezenței unei leziuni de mari dimensiuni sau a unei hemoragii cu efect de masă; prin urmare, efectuați întotdeauna mai întâi neuroimagistica. Atunci când există suspiciuni puternice de vasculită și testele neinvazive nu sunt concludente, unele cazuri pot necesita chiar o biopsie cerebrală pentru un diagnostic definitiv, dar aceasta este o soluție de ultimă instanță.

●  Evaluarea cardiacă (ECG și ecocardiografie): Datorită contribuției cauzelor cardiace, fiecare copil cu accident vascular cerebral ischemic trebuie să fie supus unei evaluări a bolilor cardiace. Se efectuează imediat o electrocardiogramă (ECG) pentru a detecta aritmii (de exemplu, flutter atrial la nou-născuți, fibrilație atrială la adolescenți cu afecțiuni specifice). Testul cheie este ecocardiografia: o ecografie transtoracică (ETT) poate identifica probleme cardiace structurale, trombi intracardiaci, șunturi, vegetații valvulare sau cardiomiopatie. În mod ideal, pentru copiii mai mari fără cauze aparente pentru accident vascular cerebral, se poate adăuga un studiu cu bule (soluție salină agitată) pentru a detecta un PFO sau un defect septal cu șuntare de la dreapta la stânga. Să presupunem că rezultatele TTE sunt așteptate, iar suspiciunea rămâne ridicată. În acest caz, unele cazuri ar putea necesita o ecografie transesofagiană (TEE) pentru o vizualizare îmbunătățită a atriilor, a apendicelui atrial și a arcului aortic (de remarcat că TEE necesită adesea anestezie generală la copiii mici). Ghid: Protocoalele privind accidentul vascular cerebral pediatric recomandă efectuarea unui ECG și a unei ecocardiografii în faza subacută pentru a identifica orice sursă cardioembolică. Dacă se suspectează o cauză aritmică, se poate lua în considerare monitorizarea Holter sau telemetria în regim de spitalizare. Cooperarea strânsă cu cardiologia pediatrică este esențială dacă se detectează anomalii sau dacă copilul are o boală cardiacă cunoscută.

●  Studii vasculare ale capului și gâtului: Pe lângă imagistica vaselor intracraniene (MRA/CTA), luați în considerare imagistica arterelor cervicale, în special dacă există suspiciunea de traumatism sau disecție. O MRA sau CTA a gâtului (inclusiv a arterelor carotide și vertebrale) este adesea efectuată împreună cu imagistica creierului în cazurile de accidente vasculare cerebrale arteriale pentru a evalua disecția, anomaliile arcului aortic sau displazia fibromusculară cervicală. Uneori, ecografia carotidă poate fi utilizată pentru a depista disecția carotidă sau arteriopatia la patul pacientului; cu toate acestea, sensibilitatea sa este limitată în pediatrie. Ecografia Doppler transcraniană (TCD) este utilizată pe scară largă în anemia falciformă pentru depistarea riscului de accident vascular cerebral. În contextul accidentului vascular cerebral acut, TCD poate detecta ocluzia sau modelele de flux colateral; cu toate acestea, acuratețea sa depinde de operator. Dacă se identifică o arteriopatie, cum ar fi Moyamoya, se poate efectua ulterior o angiografie formală pentru planificarea chirurgicală. Dacă este prezentă tromboza venoasă, se poate efectua și o ecografie vasculară a membrelor pentru a căuta TVP sau o sursă trombofilică subiacentă, iar imagistica abdominală poate fi luată în considerare dacă există îngrijorări cu privire la tromboza venei porte sau alte probleme în cadrul investigațiilor pentru tromboza neonatală.

●  Alte consultări pentru investigații: Implicarea timpurie a subspecialiștilor poate ajuta semnificativ la adaptarea abordării diagnostice.

○  Neurologie: Un neurolog pediatru sau un specialist în accidente vasculare cerebrale trebuie implicat imediat ce se suspectează un accident vascular cerebral. Aceștia pot ajuta la coordonarea managementului acut, inclusiv la luarea deciziilor privind tromboliza sau anticoagularea, și pot ghida procesul de investigare etiologică. Neurologii vor evalua, de asemenea, EEG-ul dacă au apărut convulsii și vor planifica reabilitarea. Majoritatea spitalelor au un protocol imediat „Cod accident vascular cerebral” care include consultarea promptă a neurologului.

○  Hematologie: Dacă este prezentă o coagulopatie evidentă sau potențială (de exemplu, accident vascular cerebral la un copil cu trombofilie cunoscută sau orice caz de CSVT), trebuie consultată hematologia pediatrică. Aceasta ghidează gestionarea anticoagulării și testarea suplimentară a trombofiliei. De exemplu, în cazurile de CSVT sau AIS cu cheag, hematologia va oferi recomandări privind dozarea heparinei, durata terapiei și va interpreta anomaliile subtile din testele de coagulare. În cazul accidentului vascular cerebral cu celule falciforme, hematologia este crucială pentru transfuzia de schimb și planificarea transfuziilor cronice.

○  Reumatologie: Consultul reumatologic pediatric este esențial ori de câte ori se suspectează o cauză vasculitică sau autoimună. Dacă investigațiile pentru accident vascular cerebral la un copil arată ANA pozitiv sau alți markeri reumatologici, sau dacă există semne clinice de inflamație sistemică (erupții cutanate, artrită etc.), implicați reumatologia din timp. Ghid: Recomandările experților indică faptul că trebuie consultat imediat un reumatolog atunci când se evaluează o posibilă vasculită a SNC. Reumatologii ajută la interpretarea rezultatelor de laborator autoimune și pot recomanda teste imunologice (de exemplu, complement, panel antifosfolipidic) pentru a ajuta la determinarea necesității unei biopsii sau a unui tratament imunosupresiv empiric. De asemenea, ei gestionează în colaborare afecțiuni precum APS sau lupusul, care necesită terapie pe termen lung.

○  Boli infecțioase: Dacă se suspectează o cauză infecțioasă (de exemplu, endocardită, meningită, varicelă, tuberculoză), un specialist în boli infecțioase poate oferi sfaturi cu privire la culturile adecvate, imagistica (pentru a identifica sursa infecției) și tratamentul antimicrobian urgent. De exemplu, în cazurile de accident vascular cerebral cauzate de endocardită, specialistul în boli infecțioase va supraveghea terapia cu antibiotice; în cazul accidentului vascular cerebral asociat cu meningita tuberculoasă, specialistul în boli infecțioase va ghida tratamentul anti-TB.

○  Neurochirurgie/radiologie intervențională: Acești specialiști se ocupă în principal de tratarea accidentelor vasculare cerebrale hemoragice, inclusiv evacuarea chirurgicală a hematoamelor, ameliorarea hidrocefaliei și tratarea anevrismelor și malformațiilor arteriovenoase (AVM). De asemenea, ei tratează accidentele vasculare cerebrale ischemice majore cu umflături semnificative, care pot necesita hemicraniectomie pentru a preveni hernierea fatală. În unele cazuri de AIS, radiologii intervenționali pot ajuta la trombectomia mecanică pentru ocluziile arterelor mari proximale, dacă copilul este un candidat potrivit — un domeniu în evoluție, cu unele serii de cazuri care indică faptul că trombectomia este fezabilă la copii în mod prompt. Pentru CSVT care provoacă hipertensiune intracraniană, neurochirurgia poate plasa monitoare ICP sau poate efectua tromboliza sinusului venos în cazuri rare. Deși nu toate centrele pediatrice pot oferi aceste intervenții, se recomandă disponibilitatea neurochirurgiei pentru accident vascular cerebral hemoragic sau infarcte mari.

○  Metabolism/Genetică: Dacă se suspectează un accident vascular cerebral metabolic, consultarea unui genetician metabolic poate accelera testarea specifică (analize enzimatice, panouri genetice) și gestionarea (de exemplu, inițierea cofactorilor precum vitaminele sau dietele specializate). Ghidul Texas Children’s pentru accident vascular cerebral, de exemplu, recomandă o consultare formală de genetică/metabolism ori de câte ori se suspectează un accident vascular cerebral legat de o boală metabolică.

○  Altele: Specialiștii în medicină fizică și reabilitare ar trebui să fie implicați din timp în planificarea reabilitării post-acute. Terapeuții ocupaționali și fizici, logopezii și neuropsihologii se vor alătura, de asemenea, echipei pentru a gestiona deficitele după faza acută.

Diferențe în abordarea evaluării: ischemic vs hemoragic vs CSVT

Deși există unele suprapuneri în ceea ce privește investigațiile, aspectele specifice ale evaluării variază în funcție de subtipul de accident vascular cerebral.

Accident vascular cerebral ischemic arterial (AIS): Prioritatea este imagistica rapidă a creierului pentru a confirma un infarct și a exclude hemoragia. La copiii mai mari care prezintă simptome foarte acute (în câteva ore), protocoalele pentru accident vascular cerebral la adulți sunt aplicate cu prudență – tPA intravenos (alteplază) poate fi luat în considerare la copiii cu vârsta ≥2 ani cu o ocluzie arterială confirmată care cauzează deficite semnificative, fără contraindicații și în termen de 4,5 ore de la debut. Această decizie se ia în consultare cu neurologia și necesită adesea respectarea protocoalelor instituționale, deoarece dovezile la copii sunt limitate. De asemenea, trombectomia mecanică pentru ocluzia vaselor mari (în termen de 6 ore, uneori până la 24 de ore dacă imagistica arată țesut salvabil) a fost raportată în cazuri pediatrice, dar este determinată de la caz la caz. Astfel, pentru AIS, măsurile urgente includ obținerea de imagini (de preferință RMN/MRA sau CT/CTA, dacă RMN nu este disponibil) și teste de laborator pentru a evalua eligibilitatea trombolizei (panel de coagulare, număr de trombocite etc.). Dacă se identifică o ocluzie arterială, în special dacă se administrează terapie de reperfuzie, gestionarea tensiunii arteriale, oxigenării, glicemiei și temperaturii corpului este crucială (măsuri neuroprotectoare similare cu îngrijirea adulților cu accident vascular cerebral). După gestionarea inițială, accentul pentru AIS se mută pe identificarea factorilor de risc. Investigații cuprinzătoare, inclusiv arteriopatie (MRA/angiografie), surse cardiace (ecocardiografie) și stări protrombotice (teste de laborator), sunt indicate în aproape toate cazurile de AIS, deoarece cauza nu este adesea evidentă imediat. Dacă se constată o arteriopatie, cum ar fi arteriopatia cerebrală focală, unele centre iau în considerare tratamentul imunomodulator (de exemplu, steroizi) în fază acută, deși dovezile sunt încă în curs de apariție. În concluzie, investigațiile pentru AIS sunt ample și trebuie să ia în considerare multiple etiologii simultane posibile.

Accident vascular cerebral hemoragic: Evaluarea inițială în cazul accidentului vascular cerebral hemoragic se concentrează pe stabilizarea pacientului și identificarea sursei hemoragiei. La CT sau RMN, este esențial să se facă diferența între hemoragia intracerebrală (ICH) și hemoragia subarahnoidiană (SAH), deoarece cauzele pot varia (de exemplu, SAH la un copil poate indica un anevrism sau o malformație arteriovenoasă (AVM). Cauzele principale ale accidentului vascular cerebral hemoragic netraumatic la copii includ anomalii vasculare (cum ar fi AVM și anevrisme cerebrale), tulburări sanguine și tumori cerebrale. Prin urmare, dacă tomografia computerizată confirmă hemoragia:

●  Imagistica vasculară (CTA/MRA/DSA) trebuie efectuată cât mai curând posibil pentru a investiga prezența unei AVM, a unui anevrism sau a unei tromboze venoase sinusale (aceasta din urmă poate duce la infarcte hemoragice). La un copil cu hemoragie lobară, AVM este diagnosticul cel mai probabil până la dovada contrară. Pentru hemoragiile profunde (în ganglionii bazali sau talamus), luați în considerare un anevrism (inclusiv pseudoanevrism în cazurile de moyamoya sau postinfecțioase) sau malformații cavernoase. Angiografia convențională este adesea necesară în cele din urmă pentru a evalua o AVM sau un anevrism în vederea unui tratament complet potențial.

●  Studiile de coagulare și numărarea trombocitelor sunt urgente — dacă copilul este coagulopat (de exemplu, hemofilie, nerecunoscută sau tratată cu warfarină din orice motiv), inversați coagulopatia cu concentrate de factor, vitamina K sau FFP, după caz. Dacă numărul trombocitelor este foarte scăzut (< 20.000) sau disfuncțional, tratați această problemă cu o transfuzie.
 

●  Gestionarea tensiunii arteriale este esențială; mențineți-o într-un interval sigur pentru a preveni extinderea hemoragiei (adesea cu valori țintă ale tensiunii arteriale mai mici decât în cazul accidentului vascular cerebral ischemic, dar evitați hipotensiunea care ar putea reduce perfuzia cerebrală în zonele cu presiune crescută).

●  Evaluarea neurochirurgicală: Implicați neurochirurgia din timp. Hemoragiile extinse care provoacă efect de masă sau hidrocefalie (de exemplu, hemoragie intraventriculară) pot necesita evacuare chirurgicală urgentă sau drenaj ventricular extern. Chiar dacă nu este cazul, neurochirurgii trebuie implicați dacă un anevrism necesită clipping sau o AVM necesită rezecție sau embolizare.

●  Investigațiile etiologice în accidentul vascular cerebral hemoragic se concentrează pe identificarea unei leziuni structurale. Dacă nu se găsește niciuna la angiografia inițială, se poate efectua o angiografie de urmărire mai târziu, deoarece micro-AVM-urile devin uneori vizibile numai după eliminarea cheagului. Luați în considerare și cauzele sistemice: de exemplu, copilul era hipertensiv? (Hipertensiunea severă poate provoca hemoragie, deși hipertensiunea cronică este rară la copii; luați în considerare creșterea bruscă a catecolaminelor din cauza unei tumori suprarenale sau a medicamentelor). Există semne de vasculită cerebrală? (Vasculita, cum ar fi PAN, poate duce la microanevrisme și hemoragie). Există o tulburare de sângerare? (Dacă nu a fost deja diagnosticată, testați hemofilia, boala von Willebrand, funcția trombocitelor etc., în cazurile de hemoragie inexplicabilă). Istoricul familial și examenul cutanat (pentru semne de telangiectazie, așa cum se observă în sindroamele Osler-Weber-Rendu sau neurocutanate) pot oferi indicii.

●  În concluzie, evaluarea accidentului vascular cerebral hemoragic se bazează mai mult pe imagistica vasculară și testele hematologice. Diagnosticul diferențial include AVM, anevrism, tumoră, coagulopatie și hipertensiune/vasculopatie. În mod remarcabil, într-o serie pediatrică, cauzele ICH au inclus AVM, boala moyamoya, anevrisme (inclusiv anevrism micotic din endocardită), disecții arteriale și discrazii sanguine (un copil avea o mutație MTHFR, iar altul avea sindromul Evans cu hemoragie rezultată). Acest lucru subliniază diversitatea cauzelor accidentului vascular cerebral hemoragic care trebuie investigate.

Tromboza sinovenoasă cerebrală (CSVT): Evaluarea CSVT se suprapune cu AIS, deoarece rezultatul este infarctul cerebral, adesea hemoragic, dar se acordă o atenție specială factorilor provocatori și hipercoagulabilității.

●  Imagistică: RMN/MRV este diagnostic. Adesea, MRV va revela absența fluxului într-un sinus venos sau venă; pe RMN cerebral, se pot observa infarcte venoase, care pot fi hemoragice (de exemplu, hemoragii parasagitale ale lobului frontal în tromboza sinusului sagital superior). Uneori, CT arată un sinus hiperdens sau o leziune hemoragică care sugerează CSVT, dar RMN confirmă diagnosticul.

●  Investigarea factorilor de risc: CSVT rezultă de obicei dintr-o combinație de factori. Factorii de risc comuni la copii includ boli sistemice acute (cum ar fi deshidratarea și infecțiile severe, în special la nou-născuți), infecții ale capului și gâtului (cum ar fi otita medie, mastoidita și sinuzita care duc la tromboză septică locală), afecțiuni hematologice sau genetice protrombotice și factori mecanici, inclusiv catetere venoase centrale. De exemplu, un copil care este imobilizat după o intervenție chirurgicală cu un cateter central și dezvoltă o infecție prezintă un risc foarte ridicat de CSVT. Într-un studiu pediatric privind CSVT, aproximativ 43% dintre copii aveau infecții la nivelul capului sau gâtului (otită, sinuzită), aproximativ 12% aveau trombofilie ereditară, iar alții aveau anemie, boala Behçet, leucemie etc., multe cazuri implicând factori multipli. Prin urmare, investigațiile trebuie să fie cuprinzătoare: toți copiii cu CSVT trebuie evaluați pentru infecții (de exemplu, un examen ORL și culturi, precum și imagistică craniană pentru a verifica mastoidita); trebuie comandat și un panel de trombofilie (așa cum este descris mai sus). În plus, trebuie evaluată anemia, deshidratarea (nivelurile ridicate de sodiu sau BUN pot indica deshidratarea la sugari) și orice boli inflamatorii (ESR și CRP crescute pot sugera afecțiuni subiacente, cum ar fi Behçet sau IBD).

●  Puncția lombară nu este de obicei necesară pentru diagnostic, deoarece imagistica este suficientă. Cu toate acestea, dacă este prezent papiledemul, măsurarea presiunii de deschidere poate confirma hipertensiunea intracraniană. LP poate fi, de asemenea, efectuată pentru a exclude meningita dacă simptomele se suprapun.

●  Tratamentul acut (dincolo de simpla evaluare) al CSVT implică în principal anticoagularea în majoritatea cazurilor, chiar dacă este prezentă o componentă hemoragică, pentru a redeschide sinusul. Prin urmare, este recomandabil să se implice hematologia din timp pentru a ajuta la anticoagularea în condiții de siguranță. De asemenea, tratați cauza subiacentă (cum ar fi antibiotice pentru infecție, rehidratare pentru deshidratare etc.).

●  Pe scurt, evaluarea CSVT se concentrează pe identificarea cauzelor care stau la baza afecțiunii: adesea se constată că un copil cu CSVT prezintă cel puțin unul sau doi factori de risc, cum ar fi infecții, stare protrombotică sau boli sistemice. Acest lucru diferă ușor de AIS arterial, unde arteriopatia este predominantă; în CSVT, trebuie căutați factori precum otita medie, mastoidita, infecții ORL recente, deficit de fier, leucemie acută, lupus/sindromul Behçet, sindromul nefrotic și altele, deoarece acestea sunt frecvent implicate. Vestea bună este că multe cauze ale CSVT, cum ar fi infecția și deshidratarea, sunt tratabile sau temporare. Cu toate acestea, este esențial să nu se omită tulburările cronice subiacente, cum ar fi malignitatea ocultă sau trombofilia.

Management multidisciplinar și consultare

Evaluarea și gestionarea accidentului vascular cerebral pediatric este, în esență, un efort de echipă. Pediatrii din spital vor coordona îngrijirea medicală din mai multe specialități:

●  Neurologie: Implicați imediat neurologia pediatrică pentru orice suspiciune de accident vascular cerebral. Neurologii dirijează îngrijirea neurologică acută (managementul convulsiilor, controlul presiunii intracraniene, țintele tensiunii arteriale) și iau decizii cu privire la terapiile de reperfuzie. De asemenea, coordonează protocoalele de neuroimagistică și examinările seriale. Neurologia va monitoriza copilul pe termen lung pentru prevenirea accidentelor vasculare cerebrale secundare (de exemplu, aspirină, dacă este cazul) și reabilitare. S-a demonstrat că implicarea timpurie a neurologiei îmbunătățește viteza și acuratețea diagnosticului de accident vascular cerebral pediatric.

●  Hematologie: Expertiza hematologului este vitală, în special în cazul accidentului vascular cerebral ischemic care necesită anticoagulare sau în cazul în care este prezentă o coagulopatie. Aceștia gestionează dozarea heparinei sau a heparinei cu greutate moleculară mică în CSVT sau accidentele vasculare cerebrale cardioembolice și recomandă durata terapiei. De asemenea, interpretează testele complexe de trombofilie și organizează testele de urmărire, deoarece unele trombofilii pot fi confirmate numai după faza acută sau după întreruperea anticoagulării. În cazul accidentelor vasculare cerebrale cu celule falciforme, hematologia conduce programele de transfuzie acută și transfuzie cronică pentru a preveni recidivele. Dacă copilul are o afecțiune oncologică sau a măduvei osoase care cauzează accident vascular cerebral, hematologia/oncologia va gestiona și această afecțiune. În esență, pentru orice AIS sau CSVT, se recomandă consultarea unui hematolog pentru a ajuta la evaluarea hipercoagulabilității și la tratament.

●  Reumatologie: Reumatologii pediatri sunt esențiali atunci când se suspectează o cauză autoimună sau inflamatorie. De îndată ce apar semnale de alarmă, cum ar fi un ANA pozitiv, markeri inflamatori crescuți fără infecție sau accidente vasculare cerebrale multifocale care pot sugera vasculită, trebuie organizată o consultare reumatologică. Aceștia pot ajuta la diferențierea între vasculita primară a SNC și boala reumatologică sistemică și pot ghida tratamentul imunosupresiv, dacă este necesar. De exemplu, tratamentul angiitei primare a SNC la copii implică corticosteroizi în doze mari și ciclofosfamidă — de obicei inițiat de reumatologie după diagnostic, necesitând adesea o biopsie. Reumatologii vor gestiona, de asemenea, APS (cu anticoagulare și imunomodulare dacă este secundar lupusului) și vor monitoriza alte caracteristici sistemice care pot apărea. Ghid: Se recomandă implicarea promptă a reumatologului în timpul investigațiilor pentru accident vascular cerebral dacă se ia în considerare vasculita, asigurându-se efectuarea testelor adecvate (cum ar fi paneluri specializate de anticorpi) și că terapia nu este întârziată dacă se confirmă o afecțiune inflamatorie.

●  Cardiologie: Pentru cazurile cu origine cardiacă cunoscută sau suspectată, se recomandă consultarea unui cardiolog pediatru. Aceștia vor efectua și interpreta ecocardiograma (inclusiv imagistica avansată, cum ar fi ecografia transesofagiană, dacă este necesar) și vor gestiona orice afecțiuni cardiace identificate (de exemplu, inițierea anticoagulării la un copil cu cardiomiopatie și trombus intracardiac sau organizarea închiderii unui defect septal atrial semnificativ/PFO, dacă se consideră că acesta este cauza). Dacă se detectează o aritmie, aceștia ghidează terapia antiaritmică sau plasarea dispozitivului. În esență, orice pacient cu accident vascular cerebral cu rezultate cardiace anormale sau cu antecedente de boli cardiace congenitale necesită consult cardiologic. Chiar dacă ecografia este normală, dacă nu se găsește nicio altă cauză, cardiologia poate ajuta cu teste mai sensibile, cum ar fi RMN cardiac sau monitorizarea prelungită a ritmului cardiac pentru a detecta surse cardioembolice subtile.

●  Neurochirurgie: Deși nu se menționează explicit în întrebare, este esențial să se știe când trebuie implicată neurochirurgia. Accidentele vasculare cerebrale hemoragice necesită adesea evaluare neurochirurgicală pentru o eventuală intervenție, cum ar fi evacuarea unui hematom, clamparea unui anevrism sau rezecția sau embolizarea unei AVM în colaborare cu radiologia intervențională. În cazul infarctelor ischemice maligne de mari dimensiuni, cum ar fi un accident vascular cerebral extins în zona MCA cu umflături semnificative, se consultă neurochirurgia pentru o posibilă craniectomie decompresivă, care poate salva viața. În cazurile de CSVT cu hipertensiune intracraniană severă, neurochirurgia poate plasa un dren ventricular. Dacă se diagnostichează o vasculopatie, cum ar fi moyamoya, neurochirurgii sau neurospecialiștii vasculari efectuează o intervenție chirurgicală de revascularizare (de exemplu, bypass STA-MCA sau encefaloduroarteriosinangioză) în mod electiv pentru a preveni accidentele vasculare cerebrale viitoare. Prin urmare, deși neurochirurgia poate să nu fie necesară în toate cazurile, implicarea sa este vitală în multe subtipuri de accident vascular cerebral.

●  Servicii de reabilitare: Implicarea timpurie a fizioterapeuților (medici de reabilitare) și a terapeuților este esențială pentru o recuperare reușită. Deși acest lucru are loc după faza acută, echipa de spitalizare trebuie să organizeze evaluări de fizioterapie, terapie ocupațională și logopedie imediat după stabilizarea copilului. Evaluarea înghițirii este esențială pentru alimentația sigură după un accident vascular cerebral. Stabilirea unei baze de referință neuropsihologice poate fi utilă, deoarece mulți copii vor avea nevoie de sprijin cognitiv și psihologic din cauza impactului accidentului vascular cerebral asupra performanțelor școlare sau comportamentului.

În concluzie, gestionarea accidentului vascular cerebral pediatric este un efort multidisciplinar. Pediatrul sau medicul spitalului care se ocupă de pacienții internați servește adesea ca coordonator, asigurându-se că neurologia, hematologia, reumatologia și cardiologia sunt implicate după cum este necesar. Întâlnirile regulate ale echipei sau vizitele medicale ajută la coordonarea planului de investigații, cum ar fi stabilirea ordinii testelor sau interpretarea împreună a rezultatelor. Această abordare bazată pe echipă este susținută de dovezi și de ghiduri recente, care subliniază importanța confirmării rapide prin imagistică, implicarea unei echipe pediatrice specializate în accident vascular cerebral și efectuarea de evaluări personalizate pentru a găsi cauza. Prin determinarea etiologiei, nu numai că tratăm accidentul vascular cerebral imediat, ci și inițiem terapii specifice pentru a preveni episoadele viitoare (de exemplu, anticoagularea pentru CSVT, imunosupresia pentru vasculită, transfuzii pentru anemia falciformă sau intervenții chirurgicale pentru AVM), îmbunătățind în cele din urmă perspectivele pe termen lung ale copilului.Referințe: Evaluarea accidentului vascular cerebral pediatric trebuie să respecte ghidurile și declarațiile consensuale stabilite, inclusiv declarația științifică a American Heart Association privind gestionarea accidentului vascular cerebral la nou-născuți și copii, precum și protocoalele specifice instituțiilor, cum ar fi ghidul Royal Children’s Hospital Melbourne și protocolul Texas Children’s Hospital, care reflectă cele mai recente dovezi. Acestea pun accentul pe o abordare cuprinzătoare, bazată pe dovezi: confirmarea diagnosticului prin neuroimagistică de urgență, implicarea timpurie a specialiștilor, investigarea amplă a factorilor de risc (arteriopatici, cardiaci, hematologici, infecțioși, autoimuni, metabolici) și gestionarea colaborativă. Acest lucru garantează că medicii nu trec cu vederea niciun aspect al etiologiei accidentului vascular cerebral la copii și că se aplică intervenții țintite, de primă linie, atât pentru îngrijirea acută, cât și pentru prevenirea secundară.