Pediatrická cévní mozková příhoda: hodnocení a diferenciální diagnostika

Přehled dětské cévní mozkové příhody

Pediatrická cévní mozková příhoda je vzácnou, ale závažnou příčinou neurologických problémů a úmrtí u dětí. Obecně se dělí na arteriální ischemickou cévní mozkovou příhodu (AIS), hemoragickou cévní mozkovou příhodu (HS) a cerebrální sinovenózní (venózní) trombózu (CSVT). Míra výskytu AIS u dětí je přibližně 2–3 na 100 000 v raném dětství a zvyšuje se na 8–13 na 100 000 v pozdějším dětství. Cévní mozkové příhody u novorozenců, ke kterým dochází během prvních 28 dnů života, jsou ještě častější – přibližně 1 na 4 000 živě narozených dětí. Cévní mozková příhoda patří mezi 10 nejčastějších příčin úmrtí dětí, přičemž nejvyšší výskyt je v prvním roce života. Výsledky jsou často závažné, s úmrtností kolem 5–10 %, a více než polovina přeživších trpí dlouhodobými neurologickými problémy. Míra recidivy je přibližně 10–20 %. Tyto údaje zdůrazňují, že ačkoli je cévní mozková příhoda u dětí vzácná, vyžaduje rychlé rozpoznání a správné vyhodnocení.

Ischemická cévní mozková příhoda nastává v důsledku arteriální blokády (AIS) nebo žilní trombózy (CSVT), které vedou k mozkovému infarktu. Hemoragická cévní mozková příhoda nastává v důsledku krvácení do mozku nebo kolem mozku (intracerebrální nebo subarachnoidální krvácení). U dětí tvoří AIS více než polovinu všech cévních mozkových příhod. Je třeba poznamenat, že běžné rizikové faktory u dospělých, jako je ateroskleróza a hypertenze, se u dětí obvykle nevyskytují. Místo toho jsou cévní mozkové příhody u dětí obecně způsobeny kombinací specifických příčin, přičemž více než tři čtvrtiny dětí mají alespoň jeden identifikovatelný rizikový faktor, často i více. Cévní mozkové příhody u novorozenců jsou často spojeny s perinatálními a mateřskými faktory, jako jsou placentární tromby, porodní trauma nebo hyperkoagulabilita matky, stejně jako s podmínkami, jako je dehydratace, sepse nebo vrozená srdeční vada. Naproti tomu cévní mozkové příhody u starších kojenců a dětí jsou často spojeny s cerebrálními arteriopatiemi a srdečními embolickými zdroji, které v rozvinutých zemích představují přibližně 20–50 % dětských AIS. Mezi další významné rizikové kategorie patří hematologické poruchy, infekce a systémové stavy, jak je popsáno níže.

Klinický obraz a věkové rozdíly

Klinické příznaky cévní mozkové příhody u dětí mohou být nepatrné a liší se podle věku. Klasickými příznaky jsou fokální neurologické deficity, jako je hemiparéza nebo pokles obličeje, ale nejspolehlivěji se pozorují u starších dětí a teenagerů. U mladších pacientů jsou příznaky často nespecifické. Záchvaty při nástupu cévní mozkové příhody jsou v pediatrii časté a vyskytují se až u přibližně 50 % cévních mozkových příhod u dětí (ischemických i hemoragických) – což je mnohem vyšší míra než u dospělých. Cévní mozkové příhody u novorozenců se typicky projevují záchvaty (fokálními nebo generalizovanými) a příznaky encefalopatie, jako je letargie, podrážděnost, špatné kojení nebo apnoe, zatímco fokální slabost se vyskytuje u méně než 25 % novorozenců. Kojenci a batolata mohou podobně vykazovat nespecifické příznaky, jako je nadměrná spavost, podrážděnost, zvracení nebo dokonce příznaky podobné sepse. Včasná preference ruky nebo opožděný vývoj mohou být prvním náznakem perinatální cévní mozkové příhody, která je později diagnostikována. Naopak u starších dětí je větší pravděpodobnost náhlých příznaků podobných těm u dospělých, včetně náhlé hemiparézy, poklesu obličeje, poruch řeči nebo zraku, ataxie nebo jiných fokálních deficitů. Bolesti hlavy, zejména v případě hemoragické cévní mozkové příhody nebo cerebrální sinusové žilní trombózy (CSVT), a změněný mentální stav se mohou vyskytnout v jakémkoli věku, často spolu s fokálními příznaky. Je důležité si uvědomit, že děti, zejména ty s arteriopatiemi, mohou trpět kolísavými nebo přechodnými deficity, podobnými epizodám přechodného ischemického záchvatu (TIA), které odeznívají během několika hodin, což by mělo vyvolat podezření na základní vaskulární příčinu.

Rozpoznání cévní mozkové příhody u dětí je obtížné, protože se vyskytuje zřídka a může připomínat jiné stavy. Je třeba zvážit stavy napodobující cévní mozkovou příhodu, jako jsou komplexní migrény, epileptická postiktální paralýza (Toddova paralýza), encefalitida/meningitida, nádory na mozku, metabolické encefalopatie (např. MELAS) nebo dokonce konverzní poruchy. Náhlý nástup fokálního neurologického deficitu u dítěte by však měl být považován za cévní mozkovou příhodu, dokud se neprokáže opak. Zdravotničtí pracovníci musí být velmi ostražití a při akutních neurologických příznacích u dítěte rychle přistoupit k diagnostickým testům.

Komplexní diferenciální diagnostika cévní mozkové příhody u dětí

Pediatrická cévní mozková příhoda má širokou škálu možných příčin, včetně mnoha, které jsou u cévní mozkové příhody u dospělých neobvyklé. Tyto příčiny lze rozdělit do hlavních kategorií, které se často překrývají. Asi 50–80 % dětí s AIS má alespoň jeden rizikový faktor a 20–25 % má současně více příčin. Níže je uveden přehled klíčových etiologických skupin a stavů.

●  Cerebrální arteriopatie: Arteriopatie jsou hlavní příčinou dětské AIS, identifikované až v polovině případů. Tato skupina zahrnuje jakékoli strukturální nebo zánětlivé arteriální abnormality. Běžné podtypy jsou:

○  Fokální cerebrální arteriopatie (FCA) v dětství je akutní, často přechodné jednostranné zúžení mozkové tepny, obvykle po infekci. Známým spouštěčem je zejména arteriopatie po varicele: infekce virem varicella zoster je spojena s FCA a vaskulopatie související s varicelou představuje přibližně 30 % arteriálních ischemických cévních mozkových příhod (AIS) v dětství. Děti, které prodělaly cévní mozkovou příhodu, mají přibližně 18krát vyšší pravděpodobnost, že v předchozích devíti měsících prodělaly plané neštovice, než děti v kontrolní skupině. FCA je jednou z nejčastějších příčin AIS v dětství, pravděpodobně v důsledku zánětu arteriální stěny po infekcích, jako je VZV a enteroviry.

○  Moyamoya je chronická idiopatická arteriopatie charakterizovaná progresivní bilaterální intrakraniální arteriální okluzí a vývojem kolaterálních „moyamoya“ cév. Moyamoya může být primární nebo spojena s onemocněními, jako je Downův syndrom nebo předchozí ozařování lebky (tzv. Moyamoya syndrom). Je hlavní příčinou cévní mozkové příhody u některých etnických skupin, například u dětí z východní Asie.

○  Vaskulitida: K dětské cévní mozkové příhodě může vést jak primární vaskulitida CNS (omezená na mozkové cévy), tak sekundární vaskulitida způsobená systémovými zánětlivými onemocněními. Primární angiitida CNS (PACNS) u dětí je vzácná, ale projevuje se opakujícími se nebo progresivními neurologickými deficity a vyžaduje specializované vyšetření. Sekundární vaskulitické syndromy zahrnují dětskou polyarteritis nodosa, Takayasuovu arteritidu (arteritidu velkých cév, která může postihovat velké cévy a mozkové tepny) a mozkovou vaskulitidu u onemocnění, jako je granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova choroba) nebo juvenilní temporální (obří buněčná) arteritida (u dětí extrémně vzácná). Tyto onemocnění se často projevují multifokálními cévními mozkovými příhodami a systémovými příznaky zánětu. Například u dětí se systémovým lupus erythematodes (SLE) nebo vaskulitidou asociovanou s antineutrofilními cytoplazmatickými protilátkami (ANCA) se může vyvinout vaskulitida CNS a cévní mozkové příhody, někdy zahrnující více infarktů v různých stadiích.

○  Arteriální disekce: Cervikocerebrální arteriální disekce (natržení arteriální stěny, často způsobené traumatem) je nedostatečně rozpoznávanou příčinou cévní mozkové příhody u dětí, zejména v karotických nebo vertebrálních tepnách. I menší trauma (například sportovní úrazy nebo náhlé pohyby krku) může vyvolat disekci. Disekci je třeba podezřívat, pokud existuje anamnéza bolesti krku nebo traumatu; může vést k AIS, zejména v zadní cirkulaci (například laterální medulární/Wallenbergův syndrom při disekci vertebrální tepny).

○  Mezi nezánětlivé arteriopatie patří fibromuskulární dysplazie (FMD), vzácná příčina arteriálních stenóz postihující převážně renální a karotidové tepny, a idiopatická fokální stenóza. Existují také genetické arteriopatické syndromy: například mutace genu ACTA2 (které způsobují onemocnění alfa-aktinu hladkého svalstva) mohou vést k časnému nástupu cerebrální arteriopatie; PHACE syndrom (charakterizovaný infantilním hemangiomem s cerebrovaskulárními anomáliemi) zahrnuje arteriální dysplázii; a deficit ADA2 (způsobený mutací CECR1) vede k vaskulopatii s opakovanými cévními mozkovými příhodami a systémovými příznaky. Ačkoli jsou tyto stavy vzácné, je třeba je zvážit, pokud se cévní mozkové příhody vyskytují společně se systémovými příznaky, jako jsou charakteristiky PHACE nebo příznaky deficitu ADA2, jako je livedo reticularis s cévními mozkovými příhodami.

Závěr: Pokud je potvrzen arteriální infarkt, je nezbytné provést vyhodnocení arteriopatií pomocí cévního zobrazování. Arteriopatie nejen způsobují počáteční cévní mozkovou příhodu, ale také významně zvyšují riziko recidivy.

●  Kardioembolické zdroje: Srdeční onemocnění tvoří významnou část dětských cévních mozkových příhod. Kardioembolická AIS je obzvláště častá u novorozenců a malých dětí s existujícím srdečním onemocněním. V některých studiích tvoří srdeční onemocnění až ~30 % dětských cévních mozkových příhod. Důležité aspekty, které je třeba zvážit, zahrnují:

○  Vrozené srdeční vady (CHD): Děti s komplexními CHD – zejména s cyanotickými srdečními lézemi, s pravostrannými zkraty nebo pacienti po srdeční operaci – jsou vystaveny vysokému riziku cévní mozkové příhody. Turbulentní proudění nebo zkratování může vést k trombóze nebo paradoxní embolii. Například fyziologie jednokomorového srdce nebo Fontanův oběh představují významné riziko cévní mozkové příhody.

○  Srdeční tromby nebo embolie: Stavy, jako jsou kardiomyopatie s nízkou ejekční frakcí, komorové aneuryzmy, akinetické segmenty a protetické chlopně, mohou vést k tvorbě sraženin, které embolizují do mozkových tepen. Arytmie, jako je fibrilace nebo flutter síní, které jsou u dětí mimo pooperační případy neobvyklé, a myokarditida mohou také představovat embolické riziko.

○  Infekční endokarditida: Septické embolie z bakteriální endokarditidy mohou vést k ischemické cévní mozkové příhodě nebo mykotickým aneuryzmatům, které mohou způsobit hemoragickou cévní mozkovou příhodu. U každého dítěte s cévní mozkovou příhodou a horečkou nebo vrozenou srdeční vadou by měla být provedena vyšetření na endokarditidu (např. echokardiogram a krevní kultury).

○  Jiné srdeční příčiny: Bylo hlášeno, že srdeční nádory, jako je myxom síní (velmi vzácný u dětí), způsobují embolické cévní mozkové příhody. Mechanismem může být také paradoxní embolie přes otevřené oválné okno (PFO) (zejména u adolescentů), ačkoli u dětí je PFO často náhodným nálezem.

U všech dětí s nevysvětlitelnou AIS je nutné provést komplexní kardiologické vyšetření, protože i bez známého srdečního onemocnění mohou existovat skryté kardioembolické příčiny.

●  Hematologické poruchy: Poruchy krve mohou vést k cévní mozkové příhodě tím, že ovlivňují srážlivost nebo viskozitu krve. Nejvýznamnější je srpkovitá anémie (SCD), hemoglobinopatie, která významně zvyšuje riziko cévní mozkové příhody. SCD je hlavní příčinou AIS u africké a některé středomořské pediatrické populace. Srpkovité červené krvinky způsobují vaskulární okluzi a poškození vnitřní výstelky cév; cévní mozkové příhody u pacientů se SCD často postihují velké intrakraniální tepny (což někdy vede k Moyamoya vaskulopatii). Děti se SCD potřebují specializované screeningové vyšetření cévní mozkové příhody pomocí transkraniálního Dopplera a preventivní transfuze ke snížení rizika. Mezi další hematologické faktory patří:

○  Trombofilie (protrombotické stavy): Dědičné nebo získané poruchy srážlivosti mohou zvyšovat riziko arteriálních a venózních cévních mozkových příhod. Dědičné trombofilie, jako je mutace faktoru V Leiden, mutace protrombinu G20210A, deficit proteinu C nebo S, deficit antitrombinu III, hyperhomocysteinémie (např. v důsledku mutace MTHFR) a zvýšená hladina lipoproteinu (a), byly všechny spojeny s cévní mozkovou příhodou u dětí. Získané protrombotické stavy, jako je antifosfolipidový syndrom (APS), často pozorovaný u pacientů s lupusem, také vedou k arteriálním a venózním trombózám. Je důležité si uvědomit, že tyto trombofilie samy o sobě málokdy přímo způsobují cévní mozkovou příhodu, ale v kombinaci s dalšími faktory mohou riziko zvýšit. Přesto je vyšetření na trombofilii obvykle součástí hodnocení cévní mozkové příhody u dětí, pokud není identifikována jasná alternativní příčina.

○  Polycytémie nebo těžká anémie: Novorozenci s polycytemií (například děti diabetických matek) mají pomalý průtok krve mozkem a zvýšené riziko sinovenózní trombózy. Anémie z nedostatku železa byla spojena s vyšším rizikem CSVT u dětí, pravděpodobně kvůli reaktivní trombocytóze. Trombocytóza z jakékoli příčiny by teoreticky mohla zvýšit riziko cévní mozkové příhody. Naopak trombocytopenie nebo koagulopatie (například hemofilie) vedou spíše k hemoragické cévní mozkové příhodě v důsledku krvácení.

○  Onkologická onemocnění: U dětí s leukémií, zejména s akutní lymfoblastickou leukémií, může dojít k cévní mozkové příhodě v důsledku hyperkoagulability způsobené onemocněním a chemoterapií (například L-asparagináza vyvolává deficit antitrombinu). Transplantace kostní dřeně a další léčby rakoviny také nesou trombotická rizika. Kromě toho byly v některých pediatrických sériích jako příčiny cévní mozkové příhody identifikovány hemofagocytární lymfohistiocytóza (HLH), trombotické mikroangiopatie (HUS/TTP) a další hematologické poruchy. Tyto případy se obvykle týkají velmi nemocných dětí, u nichž je cévní mozková příhoda jednou z mnoha komplikací.

●  Infekční a postinfekční příčiny: Infekce může vyvolat cévní mozkovou příhodu prostřednictvím různých mechanismů, jako je vaskulitida, embolie nebo hyperkoagulační stav. Jak již bylo uvedeno, varicella (plané neštovice) je hlavní postinfekční příčinou arteriopatie a AIS. Bakteriální meningitida (např. pneumokoková meningitida) často vede k mozkovým infarktům prostřednictvím zánětu a zúžení mozkových tepen, zejména bazálních mozkových tepen. Například okluzivní vaskulitida u tuberkulózní meningitidy je známá tím, že způsobuje cévní mozkové příhody v bazálních gangliích. Virové encefalitidy (např. enterovirus a herpesvirus) mohou také vyvolat cévní mozkovou příhodu prostřednictvím imunitně zprostředkované vaskulopatie. Infekce hlavy a krku jsou dobře známými rizikovými faktory pro CSVT: těžký zánět středního ucha nebo mastoiditida mohou způsobit laterální sinusovou trombózu.

●  Naopak sinusitida nebo hluboký absces krku mohou vést k trombóze kavernózních nebo sagitálních dutin. Septické trombózy se mohou vyskytnout při bakteriemii, jako je Lemierreův syndrom, který je způsoben fusobakteriální infekcí a vede k trombóze krční žíly a septickým emboliím. Endokarditida, jak již bylo zmíněno, může způsobit septické embolické cévní mozkové příhody. Kromě toho byly systémové viry, jako je HIV nebo COVID-19, spojeny s cévními mozkovými příhodami u dětí prostřednictvím vaskulitických nebo koagulopatických mechanismů. Například hyperinflamatorní stavy, jako je multisystémový zánětlivý syndrom u dětí (MIS-C) po COVID-19, mohou vést k trombotickým komplikacím, včetně cévní mozkové příhody, i když je to vzácné. Poststreptokokové imunitní syndromy (např. cerebrální vaskulitida po streptokoku skupiny A) a kočičí škrábnutí (Bartonella) jsou vzácnými příčinami vaskulitidy CNS nebo cévní mozkové příhody. U každého dítěte s cévní mozkovou příhodou by měla nedávná anamnéza infekce – zejména varicella nebo významná infekce hlavy nebo krku – vést k okamžitému vyšetření na postinfekční arteriopatii nebo septickou trombózu.

●  Autoimunitní a systémová zánětlivá onemocnění: Různá autoimunitní onemocnění mohou postihovat cévy CNS nebo vést k protrombotickým stavům, které mají za následek cévní mozkovou příhodu. Již jsme zmínili lupus a primární systémové vaskulitidy; další významná onemocnění zahrnují:

○  Antifosfolipidový syndrom (APS): APS může být primární nebo sekundární (typicky spojený se SLE) a je charakterizován arteriálními a venózními trombózami způsobenými protilátkami namířenými proti fosfolipid-proteinovým komplexům. Děti s APS mohou trpět cévními mozkovými příhodami, často opakovanými nebo recidivujícími. Testování na antifosfolipidové protilátky (lupus antikoagulant, antikardiolipin, β2-glykoprotein) se doporučuje zejména u dospívajících pacientů s cévní mozkovou příhodou nebo u pacientů vykazujících jiné autoimunitní příznaky.

○  Systémový lupus erythematodes (SLE): Kromě APS může lupus vést k cévní mozkové příhodě prostřednictvím vaskulitidy imunitních komplexů nebo kardiogenních zdrojů (Libman-Sacksova endokarditida). U dětí s lupusem a akutními neurologickými změnami by měla být provedena vyšetření na cévní mozkovou příhodu spolu s dalšími neuropsychiatrickými projevy lupusu. K léčbě vaskulitidy CNS související s lupusem se často používají vysoké dávky steroidů a imunosupresiv.

○  Jiné kolagenové vaskulární onemocnění: Juvenilní dermatomyozitida, sarkoidóza nebo Sjögrenův syndrom někdy způsobují vaskulopatii CNS. Behçetova choroba, vaskulitické onemocnění, může vést k trombóze durálních sinusů nebo arteriálním aneuryzmům a měla by být zvažována zejména u dětí středovýchodního nebo asijského původu, které trpí CSVT a mají v anamnéze ústní/genitální vředy nebo uveitidu.

○  Zánětlivé onemocnění střev (Crohnova choroba, ulcerózní kolitida) je dalším systémovým onemocněním spojeným s hyperkoagulabilitou a cévní mozkovou příhodou u adolescentů.

Celkově lze říci, že jakékoli systémové zánětlivé onemocnění vyvolává obavy z cévní mozkové příhody, pokud se objeví neurologické příznaky. Příznaky jako systémová vyrážka, artritida nebo postižení orgánů by měly být důvodem k revmatologickému vyšetření.

●  Metabolické a genetické poruchy: Malá, ale důležitá podskupina cévních mozkových příhod u dětí je způsobena vrozenými metabolickými poruchami nebo genetickými syndromy, které ovlivňují cévy nebo zásobování mozku energií. Tyto poruchy se často projevují jako „cévní mozkové příhody“ a nemusí se vyskytovat v typických cévních oblastech. Mitochondriální poruchy, jako je MELAS (mitochondriální encefalopatie s laktátovou acidózou a epizodami podobnými cévní mozkové příhodě), způsobují opakované epizody podobné cévní mozkové příhodě, které jsou často vyvolány metabolickým stresem; obvykle mají i další příznaky, jako je malý vzrůst, laktátová acidóza, myopatie a záchvaty. Zvažte dědičná metabolická onemocnění, jako jsou poruchy močovinového cyklu, organické acidémie (propionová, methylmalonová acidurie atd.), homocystinurie (která zvyšuje riziko arteriálních a venózních sraženin a často se projevuje dislokací čočky a marfanoidním habitem) a Fabryho choroba (lysozomální porucha vázaná na chromozom X, která způsobuje cévní mozkové příhody, onemocnění ledvin a angiokeratomy v dospívání). Některé z těchto stavů se projevují difúzními nebo bilaterálními infarkty, které neodpovídají arteriálnímu území – například metabolické cévní mozkové příhody mohou postihnout šedou hmotu v obou hemisférách současně nebo častěji zadní cirkulaci, což vyvolává podezření na základní metabolickou příčinu. Pokud existuje podezření na metabolickou poruchu – zejména pokud jsou přítomny příznaky jako opožděný vývoj, hypotonie, dysmorfní rysy nebo postižení více orgánů – je třeba provést příslušné metabolické vyšetření. To může zahrnovat sérový laktát, amoniak, aminokyseliny, organické kyseliny v moči, profil acylkarnitinu a genetické testy. Genetické syndromy, jako je trizomie 21 (Downův syndrom) a neurofibromatóza typu 1, jsou také spojeny s Moyamoyou a cévní mozkovou příhodou. Mutace COL4A1 mohou způsobit dědičné cévní mozkové příhody s infantilní hemiparézou a CADASIL (mutace NOTCH3) vede k cévním mozkovým příhodám u mladých dospělých – extrémně zřídka se projevuje v dospívání. Tyto stavy jsou vzácné, ale rodinná anamnéza cévních mozkových příhod nebo pokrevní příbuznost mohou být důvodem pro genetickou konzultaci.

Poznámka: Je důležité si uvědomit, že u mnoha dětí se vyskytuje více rizikových faktorů současně. Například dítě s lehkým traumatem hlavy může utrpět cévní mozkovou příhodu pouze v případě, že má také mírnou hyperkoagulabilitu nebo arteriální abnormalitu. V jedné mezinárodní studii mělo 77–79 % dětí s cévní mozkovou příhodou rozpoznatelný predisponující stav a přibližně čtvrtina měla současně dva nebo více rizikových faktorů. Proto se u většiny dětských cévních mozkových příhod doporučuje důkladné vyhodnocení všech relevantních kategorií, pokud není zřejmá jedna velmi jasná příčina.

Diagnostické vyšetření dětské cévní mozkové příhody

Vyšetření dítěte s podezřením na cévní mozkovou příhodu by mělo být provedeno urgentně a souběžně s počáteční stabilizací. Klíčovými prvky vyšetření jsou neurozobrazovací metody k potvrzení a klasifikaci cévní mozkové příhody, jakož i komplexní soubor vyšetření k určení základních příčin. Nedávné pediatrické pokyny pro cévní mozkové příhody zdůrazňují význam rychlého zobrazování a včasného zapojení specialistů. Níže je uveden strukturovaný přístup:

Neurozobrazování

Zobrazování mozku je nejvyšší prioritou při jakémkoli hodnocení cévní mozkové příhody, aby bylo možné rozlišit ischemickou cévní mozkovou příhodu od hemoragické a určit další léčbu. Volba zobrazovací metody může záviset na dostupnosti a stavu dítěte.

●  CT bez kontrastní látky (počítačová tomografie): CT vyšetření hlavy je nejrychlejším způsobem, jak detekovat intrakraniální krvácení, a je často prvním zobrazovacím vyšetřením používaným v nouzových situacích. U dítěte s akutními fokálními deficity bez traumatu může CT rychle potvrdit hemoragickou cévní mozkovou příhodu, která se jeví jako hyperdenzní, nebo naznačit ischemickou cévní mozkovou příhodu, která se může jevit jako normální nebo vykazovat jemné časné příznaky během prvních několika hodin. Pokyn: Při podezření na hemoragickou cévní mozkovou příhodu proveďte urgentní CT bez kontrastní látky. CT může také identifikovat časné příznaky rozsáhlého infarktu nebo jiných stavů, jako jsou nádory nebo abscesy, které mohou napodobovat cévní mozkovou příhodu. CT je však méně citlivé na detekci akutní ischémie u dětí; normální CT hlavy nevylučuje AIS.

●  MRI (magnetická rezonance): MRI je díky své vynikající citlivosti zlatým standardem pro diagnostiku ischemické cévní mozkové příhody u dětí. Difúzně vážená MRI dokáže detekovat mozkový infarkt během několika minut od jeho vzniku. Pokyn: Při podezření na arteriální ischemickou cévní mozkovou příhodu proveďte urgentní MRI mozku s DWI (difúzně vážené zobrazování), pokud je k dispozici. MRI může potvrdit ischemickou lézi a často určit stáří infarktu (akutní vs. chronický) prostřednictvím změn DWI a ADC. Je také neocenitelná pro identifikaci stavů napodobujících cévní mozkovou příhodu; pokud například MRI ukazuje demyelinizační léze namísto vaskulárního vzorce, může být stanovena diagnóza jako ADEM. Sekvence MRI, jako jsou FLAIR a GRE/SWI, mohou navíc detekovat předchozí cévní mozkové příhody nebo mikrokrvácení. Nevýhodou je, že MRI může u malých dětí vyžadovat sedaci a není tak okamžitě dostupná jako CT ve všech centrech. Pokud bude MRI zpožděna, je vhodné nejprve provést CT. Mnoho protokolů doporučuje CT (s CT angiografií), pokud nelze u dítěte s akutními příznaky cévní mozkové příhody provést MRI do 30 minut.

●  Cévní zobrazování (MRA/CTA/DSA): Vzhledem k tomu, že arteriopatie je u dětských cévních mozkových příhod velmi častá, je nezbytné zobrazování mozkových cév.

○  MRA (magnetická rezonanční angiografie): MRA hlavy a krku se obvykle provádí společně s MRI v protokolech pro cévní mozkovou příhodu. Je neinvazivní a často dokáže detekovat velké a střední abnormality cév, jako jsou okluze, stenóza, kolaterály Moyamoya a disekční chlopně, pokud se nacházejí v krku. Ve skutečnosti bylo zjištěno, že MRA má srovnatelnou přesnost s konvenční angiografií u mnoha pediatrických vaskulopatií, s výjimkou možná velmi malých cévních onemocnění. Všechny děti s AIS by měly podstoupit cévní zobrazování, buď pomocí MRA nebo CTA, aby se posoudily léčitelné příčiny, jako je okluze velkých cév nebo disekce. MRA krku se doporučuje, pokud existuje podezření na cervikální disekci nebo anomálie oblouku.

○  CTA (CT angiografie): CTA lze rychle provést během počátečního CT k vizualizaci cév, včetně aortálního oblouku, krku a mozkových tepen. Je užitečná, pokud není okamžitě k dispozici MRI/MRA. Někdy CTA zobrazuje okluze zadní cirkulace jasněji než MRA kvůli artefaktům toku. Zahrnuje však expozici záření a kontrastu. Typicky zahrnuje CT kód pro cévní mozkovou příhodu CTA hlavy a krku, aby se zabránilo přehlédnutí okluze velkých cév, která by mohla být léčena trombektomií (u starších dětí).

○  DSA (digitální subtrakční angiografie): Konvenční katetrizační angiografie zůstává zlatým standardem pro detailní cerebrovaskulární zobrazování, zejména u vaskulitidy malých cév nebo v případě, že neinvazivní vyšetření nejsou průkazná. DSA dokáže identifikovat jemné vaskulitické změny, aneuryzma nebo disekce, které nejsou zřejmé na MRA/CTA. V případě potřeby také umožňuje intervence (např. revaskularizace, angioplastika). Mezi nevýhody patří její invazivní povaha a nutnost sedace; obvykle se používá v případech, kdy MRA/CTA nejsou průkazné, ale klinické podezření na arteriopatii zůstává vysoké, nebo pokud je plánována endovaskulární terapie.

○  MRV/CTV (venografie): Pokud existuje podezření na žilní trombózu (CSVT), například u dítěte s bolestmi hlavy, papilédémem nebo změnami mentálního stavu, které jsou nepřiměřené fokálním příznakům, je nutné provést zobrazovací vyšetření mozkových žilních sinusů. MR venografie (MRV) je preferovanou metodou pro potvrzení CSVT a obvykle se provádí pomocí protokolu MRI pro cévní mozkovou příhodu. MRV může detekovat absenci toku v žilním sinu nebo kortikální žíle. CT venografie je alternativou, pokud není k dispozici MRI. U novorozenců může kraniální ultrazvuk přes fontanelu někdy naznačovat žilní sinusovou trombózu odhalením hustého echogenního trombu v sinu, ale pro potvrzení zůstává nezbytné MRI/MRV. Doporučení: MRI mozku s MRV mozku a krku (včetně krčních žil) je doporučenou zobrazovací metodou pro pediatrickou CSVT.

●  Další zobrazovací metody: U novorozenců může být počáteční kraniální ultrazvuk užitečným screeningovým nástrojem (např. k detekci krvácení nebo závažných infarktů), protože fontanela je otevřená, ale k upřesnění poranění je obvykle nutné následné MRI. Pokud je jako příčina hemoragické cévní mozkové příhody podezření na arteriovenózní malformaci (AVM) nebo aneuryzma, je často nutné provést CTA nebo DSA k lokalizaci léze a plánování léčby (MRI/MRA může přehlédnout malé AVM nebo určité aneuryzmy). U dítěte s podezřením na cévní mozkovou příhodu, ale s normálním počátečním MRI, může opakované MRI po několika dnech ukázat postupující změny (zejména v případech podezření na vaskulitidu). Transkraniální Dopplerovský (TCD) ultrazvuk se obvykle nepoužívá pro akutní diagnostiku, ale je důležitý pro screening SCD a v případě potřeby může detekovat okluzi významných intrakraniálních tepen u lůžka pacienta.

Počáteční laboratorní vyšetření

Během zobrazovacího vyšetření (nebo bezprostředně po něm) by mělo být zahájeno laboratorní vyšetření s cílem identifikovat příčiny a nasměrovat urgentní léčbu. Základní laboratorní vyšetření v nouzové situaci zahrnují:

●  Kompletní krevní obraz (CBC) – k ověření anémie (např. srpkovitá anémie, nedostatek železa) nebo polycytémie a počtu krevních destiček (trombocytopenie může naznačovat riziko krvácení, zatímco extrémní trombocytóza může indikovat myeloproliferativní poruchu).

●  Hladina glukózy a elektrolytů v séru – k vyloučení hypoglykémie nebo nerovnováhy elektrolytů, které mohou napodobovat příznaky cévní mozkové příhody, a k řízení metabolického stavu.

●  Koagulační studie (PT, aPTT) – k identifikaci nerozpoznaných koagulopatií (např. hemofilie, DIC), zejména u hemoragické cévní mozkové příhody, a jako výchozí hodnota před jakoukoli trombolytickou terapií. V případě hemoragické cévní mozkové příhody je třeba také změřit fibrinogen a v závislosti na kontextu případně i vitamin K.

●  Zánětlivé markery, jako je ESR a CRP, se často objednávají brzy. Ačkoli nejsou specifické, zvýšené hodnoty ESR/CRP mohou podporovat zánětlivou nebo infekční příčinu. (Mějte na paměti, že ESR/CRP mohou být normální i při aktivní vaskulitidě CNS.)

●  Těhotenský test (u dospívajících dívek) – před zobrazovacím vyšetřením s ozářením nebo před určitými léčbami.

●  Toxikologické vyšetření u adolescentů – k vyloučení užívání drog, protože stimulanty jako kokain nebo metamfetamin mohou vyvolat cévní mozkovou příhodu nebo disekci.

Předpokládejme, že dítě se dostaví v době, kdy lze zvážit trombolýzu nebo trombektomii (obvykle >~2 roky věku a do několika hodin od nástupu příznaků). V takovém případě jsou nutné další urgentní laboratorní vyšetření, včetně stanovení krevní skupiny a křížové zkoušky (v případě, že je nutná transfuze), jakož i častá opakovaná neurologická vyšetření. Podle protokolů pro akutní cévní mozkovou příhodu u dětí by laboratorní vyšetření, jako je CBC, koagulační profil, metabolický panel a hladina glukózy v krvi, měla být provedena během několika minut, protože jsou nezbytná pro posouzení vhodnosti reperfuzní terapie.

Cílené diagnostické testy

Jakmile je diagnóza cévní mozkové příhody potvrzena (nebo existuje silné podezření) a probíhá počáteční stabilizace, mělo by následovat důkladné etiologické vyšetření. Mnoho z těchto testů se řídí vodítky z anamnézy, vyšetření a počátečních výsledků.

●  Rozsáhlé krevní testy: K identifikaci léčitelných příčin se obvykle doporučuje komplexní panel krevních testů.

●  Panel trombofilie: I během akutní fáze doporučují pediatrické pokyny pro léčbu cévní mozkové příhody testování běžných protrombotických markerů. To obvykle zahrnuje hladiny proteinů C a S, antitrombinu III, mutaci faktoru V Leiden, mutaci prothrombinu G20210A a screening na lupus antikoagulant a antikardiolipinové protilátky. Některá centra také kontrolují hladiny homocysteinu (které jsou zvýšené u variant MTHFR) a aktivitu faktoru VIII, protože vysoká hladina faktoru VIII nebo jiné nerovnováhy srážecích faktorů mohou zvýšit riziko. Poznámka: Pokud je dítěti akutně nasazena antikoagulace (heparin), mohou být hladiny proteinu C a antitrombinu dočasně nízké. Mnoho protokolů stále provádí počáteční panel během tohoto období, ale abnormální výsledky by měly být potvrzeny při následném vyšetření.

●  Zánětlivé a autoimunitní markery: Pokud existuje podezření na zánětlivou příčinu, objednejte ANA (antinukleární protilátky) a případně dsDNA protilátky (pro SLE), ENA (extrahovatelné nukleární antigeny pro specifická revmatická onemocnění), ANCA (pro vaskulitidy, jako je granulomatóza s polyangiitidou), revmatoidní faktor atd. na základě klinického podezření. Antifosfolipidové protilátky (lupus antikoagulant, antikardiolipin IgG/M, β2-glykoprotein) by měly být testovány u každého arteriálního iktu u teenagerů nebo pokud jsou přítomny příznaky trombózy, vzhledem k potenciálu APS. Vyšetření vaskulitidy může také zahrnovat hladiny komplementu (C3, C4), ESR/CRP (pokud již nebylo provedeno) a profily cytokinů, ale jedná se o podpůrné testy. Mnoho z těchto testů může trvat několik dní, než přinesou výsledky, ale je výhodné je získat co nejdříve. Pokud je počáteční ANA pozitivní nebo pokud existuje silné klinické podezření na revmatologické onemocnění, doporučuje se včasné zapojení dětské revmatologie.

●  Vyšetření na infekce: Na základě anamnézy a vyšetření by měly být provedeny cílené infekční testy. Například sérologie VZV nebo PCR (sérum), pokud k cévní mozkové příhodě došlo po nedávném onemocnění planými neštovicemi, testování na HIV u všech nediagnostikovaných adolescentů s cévní mozkovou příhodou, sérologie syfilisu (RPR/VDRL) u novorozenců nebo adolescentů v riziku a kultury, pokud existuje možnost endokarditidy. Pokud je CSVT nebo arteriální cévní mozková příhoda spojena se sinusovou nebo ušní infekcí, proveďte příslušné kultury (krev, výtok z ucha) a zvažte vyšetření ORL. V oblastech, kde je tuberkulóza endemická nebo kde existují rizikové faktory, proveďte testy na tuberkulózu (PPD nebo IGRA) a, pokud je to indikováno, PCR na tuberkulózu nebo jiné patogeny v mozkomíšním moku (pokud je provedeno LP). Méně časté, ale pozoruhodné testy zahrnují: titry Lyme (v endemických oblastech, protože neuroborelióza může vzácně způsobit vaskulitidu a cévní mozkovou příhodu), PCR na echovirus/enterovirus a různé testy na hyperkoagulační infekce (např. PCR/protilátky COVID-19, pokud je to relevantní). Infekční testy upravte na základě klinického kontextu.

●  Metabolické/genetické testy: Pokud příznaky naznačují metabolickou cévní mozkovou příhodu, objednejte příslušné laboratorní testy, jak je uvedeno. Příklady: aminokyseliny v plazmě a organické kyseliny v moči (pro poruchy močovinového cyklu nebo organické acidémie), laktát a pyruvát v plazmě (pro mitochondriální poruchy), ceruloplasmin v séru (pokud je podezření na Wilsonovu chorobu u cévní mozkové příhody v bazálních gangliích), velmi dlouhé mastné kyseliny (pro ALD u chlapců s adrenálními problémy) atd. Pokud existuje podezření na homocystinurii, je třeba zkontrolovat homocystein v séru a moči. Mnoho metabolických testů lze provést po akutní fázi, ale včasný odběr vzorků (i jejich zmrazení pro pozdější analýzu) může ušetřit čas. V konečném důsledku může být u některých podezřelých stavů indikováno genetické testování (např. test MELAS m.3243A>G, panel genů ACTA2), často po konzultaci s genetickým specialistou.

●  Různé: toxikologické vyšetření (zneužívání drog) u adolescentů, hladiny vitamínů (B12, folát, pokud je zvýšená hladina homocysteinu) a hladiny koagulačních faktorů, pokud je podezření na koagulopatii (např. faktor VIII, IX pro hemofilii u hemoragické cévní mozkové příhody). Při hodnocení HLH nebo jiných hyperkoagulačních stavů, jako je hyperviskozita, zvažte také sérový feritin, triglyceridy a fibrinogen.

●  Lumbální punkce (analýza mozkomíšního moku): LP není rutinně nutná u každé dětské cévní mozkové příhody, ale je nezbytná, pokud existuje podezření na infekci CNS nebo primární vaskulitidu CNS. Pokud příznaky nasvědčují meningitidě nebo encefalitidě (horečka, meningismus, poruchy vědomí), proveďte LP poté, co zobrazovací vyšetření vyloučí masový efekt. CSF může identifikovat infekce (PCR na viry, jako je VZV, enterovirus; kultury na bakterie/plísně; antigenové testy) a odhalit zánětlivé změny. Při podezření na vaskulitidu může být LP velmi informativní, protože pleocytóza a/nebo zvýšená hladina bílkovin mohou potvrdit vaskulitidu CNS. Tyto nálezy však mohou být mírné nebo dokonce běžné u izolované angiitidy CNS. Podle pediatrických pokynů pro léčbu cévní mozkové příhody by měla být při hodnocení vaskulitidy nebo infekce CNS provedena LP (s měřením otvíracího tlaku) a měly by být odeslány studie jako VZV PCR, EBV PCR a Mycoplasma PCR (pokud existuje podezření na tyto infekce). Například v jedné sérii byly důvody pro provedení LP u mladých pacientů s cévní mozkovou příhodou podezření na infekci (např. HIV, syfilis, endokarditida) nebo podezření na vaskulitidu CNS (pozitivní autoimunitní markery). Pokud je problémem intrakraniální tlak (např. u CSVT nebo hemoragické cévní mozkové příhody s hydrocefalem), změřte během LP otvírací tlak a odstranění mozkomíšního moku může být terapeutické. Upozornění: LP je kontraindikována v případě přítomnosti velké masivní léze nebo krvácení s masivním účinkem; proto vždy nejprve proveďte neurozobrazovací vyšetření. Pokud existuje silné podezření na vaskulitidu a neinvazivní testy nejsou průkazné, může být v některých případech pro definitivní diagnózu nutná dokonce biopsie mozku, ale to je až poslední možnost.

●  Kardiologické vyšetření (EKG a echokardiografie): Vzhledem k podílu kardiálních příčin by každé dítě s ischemickou cévní mozkovou příhodou mělo podstoupit vyšetření srdce. Okamžitě se provede elektrokardiogram (EKG) k detekci arytmií (např. flutter síní u novorozenců, fibrilace síní u adolescentů se specifickými stavy). Klíčovým testem je echokardiografie: transtorakální echo (TTE) může identifikovat strukturální srdeční problémy, intrakardiální tromby, zkraty, vegetace chlopní nebo kardiomyopatii. V ideálním případě lze u starších dětí bez zjevné příčiny cévní mozkové příhody přidat bublinovou studii (agitovaný fyziologický roztok) k detekci PFO nebo defektu septa s zkratem zprava doleva. Pokud jsou výsledky TTE očekávané a podezření zůstává vysoké, může být v některých případech nutné provést transesofageální echokardiografii (TEE) pro lepší vizualizaci síní, síňového přívěsku a aortálního oblouku (je třeba poznamenat, že TEE často vyžaduje celkovou anestezii u malých dětí). Pokyn: Protokoly pro pediatrickou cévní mozkovou příhodu doporučují provést EKG a echokardiogram během subakutní fáze, aby se identifikoval jakýkoli kardioembolický zdroj. Pokud existuje podezření na arytmickou příčinu, lze zvážit Holterovo monitorování nebo telemetrii u hospitalizovaných pacientů. Úzká spolupráce s pediatrickou kardiologií je nezbytná, pokud jsou zjištěny jakékoli abnormality nebo pokud má dítě známé srdeční onemocnění.

●  Cévní vyšetření hlavy a krku: Kromě zobrazování intrakraniálních cév (MRA/CTA) zvažte také zobrazování krčních tepen, zejména pokud existuje podezření na trauma nebo disekci. MRA nebo CTA krku (včetně krčních a vertebrálních tepen) se často provádí ve spojení se zobrazováním mozku v případech arteriálních cévních mozkových příhod, aby se posoudila disekce, anomálie aortálního oblouku nebo fibromuskulární dysplazie krku. Někdy lze k vyšetření disekce karotidy nebo arteriopatie u lůžka pacienta použít ultrazvuk karotidy; jeho citlivost je však v pediatrii omezená. Transkraniální Dopplerovský ultrazvuk (TCD) se široce používá u srpkovité anémie k vyšetření rizika cévní mozkové příhody. V případě akutní cévní mozkové příhody může TCD detekovat okluzi nebo kolaterální průtok; jeho přesnost však závisí na operátorovi. Pokud je identifikována arteriopatie, jako je Moyamoya, může být později provedena formální angiografie pro plánování chirurgického zákroku. Pokud je přítomna žilní trombóza, lze také provést cévní ultrazvuk končetin, aby se zjistila DVT nebo základní trombofilní zdroj, a pokud existují obavy z trombózy portální žíly nebo jiných problémů při vyšetřování trombózy u novorozenců, lze zvážit zobrazovací vyšetření břicha.

●  Další konzultace pro vyšetření: Včasné zapojení subspecialistů může významně pomoci při přizpůsobení diagnostického přístupu.

○  Neurologie: Jakmile vznikne podezření na cévní mozkovou příhodu, měl by být zapojen dětský neurolog nebo specialista na cévní mozkové příhody. Mohou pomoci koordinovat akutní léčbu, včetně rozhodnutí o trombolýze nebo antikoagulaci, a vést proces etiologického vyšetření. Neurologové také vyhodnotí EEG, pokud došlo k záchvatům, a naplánují rehabilitaci. Většina nemocnic má protokol „Code Stroke“ (kód cévní mozková příhoda), který zahrnuje okamžitou neurologickou konzultaci.

○  Hematologie: Pokud je přítomna zjevná nebo potenciální koagulopatie (např. cévní mozková příhoda u dítěte se známou trombofilií nebo jakýkoli případ CSVT), je třeba konzultovat dětskou hematologii. Ta vede antikoagulační léčbu a další testování trombofilie. Například v případech CSVT nebo AIS s krevní sraženinou hematologové poradí ohledně dávkování heparinu, délky léčby a interpretují jemné abnormality v koagulačních testech. U cévní mozkové příhody u pacientů s srpkovitou anémií je hematologie klíčová pro plánování výměnné transfuze a chronické transfuze.

○  Revmatologie: Konzultace s dětským revmatologem je nezbytná vždy, když existuje podezření na vaskulitidu nebo autoimunitní příčinu. Pokud vyšetření dítěte s cévní mozkovou příhodou vykáže pozitivní ANA nebo jiné revmatologické markery, nebo pokud existují klinické příznaky systémového zánětu (vyrážka, artritida atd.), je třeba včas zapojit revmatologa. Pokyny: Odborníci doporučují, aby při hodnocení možné vaskulitidy CNS byla neprodleně konzultována revmatologie. Revmatologové pomáhají interpretovat výsledky autoimunitních laboratorních testů a mohou doporučit imunologické testy (např. komplement, antifosfolipidový panel), které pomohou určit, zda je nutná biopsie nebo empirická imunosupresivní léčba. Podílejí se také na léčbě onemocnění, jako je APS nebo lupus, která vyžadují dlouhodobou terapii.

○  Infekční onemocnění: Pokud existuje podezření na infekční příčinu (např. endokarditida, meningitida, varicella, TBC), může specialista na infekční onemocnění poradit ohledně vhodných kultivací, zobrazovacích metod (k identifikaci zdroje infekce) a urgentní antimikrobiální léčby. Například v případech cévní mozkové příhody způsobené endokarditidou bude infekční onemocnění dohlížet na antibiotickou léčbu; v případě cévní mozkové příhody související s TBC meningitidou bude infekční onemocnění řídit léčbu TBC.

○  Neurochirurgie/intervenční radiologie: Tito specialisté se zabývají především léčbou hemoragických cévních mozkových příhod, včetně chirurgického odstranění hematomů, zmírnění hydrocefalu a léčby aneuryzmat a arteriovenózních malformací (AVM). Léčí také velké ischemické cévní mozkové příhody s výrazným otokem, které mohou vyžadovat hemikraniektomii, aby se zabránilo fatálnímu herniaci. V některých případech AIS mohou intervenční radiologové asistovat při mechanické trombektomii pro proximální okluze velkých tepen, pokud je dítě vhodným kandidátem – jedná se o rozvíjející se oblast, přičemž některé série případů naznačují, že trombektomie je u dětí proveditelná bezodkladně. U CSVT, která způsobuje intrakraniální hypertenzi, může neurochirurgie v ojedinělých případech umístit monitory ICP nebo provést trombolýzu žilních sinusů. Ačkoli ne všechna pediatrická centra mohou tyto intervence poskytovat, doporučuje se mít k dispozici neurochirurgii pro hemoragickou cévní mozkovou příhodu nebo velké infarkty.

○  Metabolismus/genetika: Pokud existuje podezření na metabolickou cévní mozkovou příhodu, konzultace s genetikem specializujícím se na metabolismus může urychlit specifické testování (enzymové testy, genetické panely) a léčbu (např. zahájení podávání kofaktorů, jako jsou vitamíny, nebo specializované diety). Například texaské pokyny pro léčbu cévních mozkových příhod u dětí doporučují formální konzultaci s genetikem/metabolikem vždy, když existuje podezření na cévní mozkovou příhodu související s metabolickým onemocněním.

○  Ostatní: Specialisté na fyzikální medicínu a rehabilitaci by měli být zapojeni již v rané fázi plánování poakutní rehabilitace. Do týmu se připojí také ergoterapeuti, fyzioterapeuti, logopedi a neuropsychologové, aby se postarali o deficity po akutní fázi.

Rozdíly v přístupu k hodnocení: ischemická vs. hemoragická vs. CSVT

Ačkoli se vyšetření částečně překrývají, konkrétní aspekty hodnocení se liší v závislosti na podtypu cévní mozkové příhody.

Arteriální ischemická cévní mozková příhoda (AIS): Prioritou je rychlé zobrazení mozku k potvrzení infarktu a vyloučení krvácení. U starších dětí, u kterých se příznaky projeví velmi akutně (během několika hodin), se opatrně aplikují protokoly pro cévní mozkové příhody u dospělých – IV tPA (altepláza) lze zvážit u dětí ≥ 2 let s potvrzenou arteriální okluzí způsobující významné deficity, bez kontraindikací a do 4,5 hodiny od nástupu. Toto rozhodnutí se přijímá po konzultaci s neurologem a často vyžaduje dodržování institucionálních protokolů, protože důkazy u dětí jsou omezené. Stejně tak byla u pediatrických případů popsána mechanická trombektomie pro okluzi velkých cév (do 6 hodin, někdy až do 24 hodin, pokud zobrazovací vyšetření ukazuje zachovatelnou tkáň), ale rozhoduje se případ od případu. Proto u AIS patří mezi časově citlivé kroky získání zobrazovacích vyšetření (nejlépe MRI/MRA nebo CT/CTA, pokud není k dispozici MRI) a laboratorních testů k posouzení vhodnosti trombolýzy (koagulační panel, počet krevních destiček atd.). Pokud je zjištěna arteriální okluze, zejména pokud je podána reperfuzní terapie, je zásadní řízení krevního tlaku, okysličení, hladiny glukózy v krvi a tělesné teploty (neuroprotektivní opatření podobná péči o dospělé pacienty s cévní mozkovou příhodou). Po počáteční léčbě se pozornost u AIS přesouvá na identifikaci rizikových faktorů. Komplexní vyšetření, včetně arteriopatie (MRA/angiografie), srdečních zdrojů (echokardiografie) a protrombotických stavů (laboratorní testy), je indikováno téměř ve všech případech AIS, protože příčina často není okamžitě zřejmá. Pokud je zjištěna arteriopatie, například fokální cerebrální arteriopatie, některá centra zvažují akutní imunomodulační léčbu (např. steroidy), i když důkazy jsou stále ještě v počáteční fázi. Shrnuto, vyšetření AIS je rozsáhlé a musí zohlednit několik možných souběžných etiologií.

Hemoragická cévní mozková příhoda: Počáteční vyšetření hemoragické cévní mozkové příhody se zaměřuje na stabilizaci pacienta a identifikaci zdroje krvácení. Na CT nebo MRI je zásadní rozlišit mezi intracerebrálním krvácením (ICH) a subarachnoidálním krvácením (SAH), protože příčiny mohou být různé (např. SAH u dítěte může naznačovat aneuryzma nebo arteriovenózní malformaci (AVM)). Mezi hlavní příčiny netraumatické hemoragické cévní mozkové příhody u dětí patří vaskulární anomálie (např. AVM a cerebrální aneuryzma), poruchy krve a mozkové nádory. Pokud tedy CT potvrdí krvácení:

●  Je třeba co nejdříve provést cévní zobrazovací vyšetření (CTA/MRA/DSA) k vyšetření AVM, aneuryzmatu nebo trombózy žilního sinu (ta může vést k hemoragickým infarktům). U dítěte s lobárním krvácením je AVM nejpravděpodobnější diagnózou, dokud není prokázáno jinak. U hlubokých krvácení (v bazálních gangliích nebo thalamu) zvažte aneuryzma (včetně pseudoaneuryzmatu v moyamoya nebo postinfekčních případech) nebo kavernózní malformaci. K úplnému posouzení možnosti léčby AVM nebo aneuryzmatu je často nakonec nutná konvenční angiografie.

●  Je nutné urgentně provést koagulační vyšetření a stanovení počtu krevních destiček – pokud má dítě koagulopatii (např. hemofilii, nerozpoznanou nebo z jakéhokoli důvodu léčenou warfarinem), koagulopatii reverzujte pomocí koncentrátů faktorů, vitamínu K nebo FFP podle potřeby. Pokud je počet krevních destiček velmi nízký (< 20 000) nebo jsou destičky dysfunkční, řešte to transfuzí.
 

●  Zásadní je regulace krevního tlaku; udržujte jej v bezpečném rozmezí, aby nedošlo k rozšíření krvácení (často s nižšími cílovými hodnotami krevního tlaku než u ischemické cévní mozkové příhody, ale vyhněte se hypotenzi, která by mohla snížit cerebrální perfuzi v oblastech se zvýšeným tlakem).

●  Neurochirurgické vyšetření: Včas zapojte neurochirurgy. Rozsáhlé krvácení způsobující masový efekt nebo hydrocefalus (např. intraventrikulární krvácení) může vyžadovat urgentní chirurgické odstranění nebo externí ventrikulární drenáž. I když tomu tak není, neurochirurgové by měli být zapojeni, pokud je nutné odstranit aneuryzma nebo pokud AVM vyžaduje resekci nebo embolizaci.

●  Etiologické vyšetření u hemoragické cévní mozkové příhody se zaměřuje na identifikaci strukturální léze. Pokud není při počáteční angiografii nalezena žádná, může být později provedena následná angiografie, protože mikro-AVM se někdy projeví až po odstranění sraženiny. Zvažte také systémové příčiny: mělo například dítě hypertenzi? (Těžká hypertenze může způsobit krvácení, i když chronická hypertenze je u dětí vzácná; zvažte nárůst katecholaminů v důsledku nádoru nadledvin nebo léků). Existují nějaké příznaky cerebrální vaskulitidy? (Vaskulitida, jako je PAN, může vést k mikroaneuryzmům a krvácení). Existuje porucha srážlivosti krve? (Pokud ještě nebyla diagnostikována, proveďte testy na hemofilii, von Willebrandovu chorobu, funkci krevních destiček atd. v případech nevysvětlitelného krvácení). Rodinná anamnéza a kožní vyšetření (na známky telangiektázie, jaké se vyskytují u Osler-Weber-Renduova syndromu nebo neurokutánních syndromů) mohou poskytnout vodítka.

●  Souhrnně lze říci, že hodnocení hemoragické cévní mozkové příhody se opírá spíše o cévní zobrazovací vyšetření a hematologické testy. Diferenciální diagnóza zahrnuje AVM, aneuryzma, nádor, koagulopatii a hypertenzi/vaskulopatii. Je třeba poznamenat, že v jedné pediatrické sérii patřily mezi příčiny ICH AVM, moyamoya choroba, aneuryzma (včetně mykotického aneuryzmatu z endokarditidy), arteriální disekce a krevní dyskrázie (jedno dítě mělo mutaci MTHFR a jiné mělo Evansův syndrom s následným krvácením). To podtrhuje rozmanité příčiny hemoragické cévní mozkové příhody, které je třeba vyšetřit.

Cerebrální sinovenózní trombóza (CSVT): Vyšetření CSVT se překrývá s AIS, protože výsledkem je mozkový infarkt, často hemoragický, ale zvláštní pozornost se věnuje provokujícím faktorům a hyperkoagulabilitě.

●  Zobrazovací vyšetření: MRI/MRV je diagnostické. MRV často odhalí absenci toku v žilním sinu nebo žíle; na MR mozku lze pozorovat žilní infarkty, které mohou být hemoragické (např. parasagitální krvácení do frontálního laloku při trombóze horního sagitálního sinu). Někdy CT ukazuje hyperdenzní sinus nebo hemoragickou lézi naznačující CSVT, ale MRI potvrzuje diagnózu.

●  Vyšetření rizikových faktorů: CSVT je obvykle výsledkem kombinace několika faktorů. Mezi běžné rizikové faktory u dětí patří akutní systémová onemocnění (jako dehydratace a závažné infekce, zejména u novorozenců), infekce hlavy a krku (jako zánět středního ucha, mastoiditida a sinusitida vedoucí k lokální septické trombóze), hematologické nebo genetické protrombotické stavy a mechanické faktory, včetně centrálních žilních katétrů. Například dítě, které je po operaci imobilizováno centrálním katétrem a u kterého se rozvine infekce, má velmi vysoké riziko CSVT. V jedné pediatrické studii CSVT mělo přibližně 43 % pacientů infekce hlavy nebo krku (otitis, sinusitida), přibližně 12 % mělo dědičnou trombofilii a ostatní měli anémii, Behçetovu chorobu, leukémii atd., přičemž v mnoha případech se jednalo o více faktorů. Proto musí být vyšetření komplexní: u všech dětí s CSVT by měla být provedena evaluace infekce (např. vyšetření ORL a kultivace, stejně jako zobrazovací vyšetření lebky k vyloučení mastoiditidy); měl by být také objednán panel trombofilie (jak je popsáno výše). Dále je třeba posoudit anémii, dehydrataci (vysoké hladiny sodíku nebo BUN mohou u kojenců naznačovat dehydrataci) a jakékoli zánětlivé onemocnění (zvýšené ESR a CRP mohou naznačovat základní onemocnění, jako je Behçetova choroba nebo IBD).

●  Lumbální punkce obvykle není pro diagnózu nutná, protože zobrazovací vyšetření je dostačující. Pokud je však přítomen papilový edém, měření otvíracího tlaku může potvrdit intrakraniální hypertenzi. LP lze také provést k vyloučení meningitidy, pokud se symptomy překrývají.

●  Akutní léčba (nad rámec pouhého vyhodnocení) CSVT zahrnuje ve většině případů především antikoagulaci, i když je přítomna hemoragická složka, aby se sinus znovu otevřel. Proto je vhodné včas zapojit hematologii, aby pomohla s bezpečnou antikoagulací. Léčte také základní příčinu (např. antibiotiky v případě infekce, rehydratací v případě dehydratace atd.).

●  Stručně řečeno, hodnocení CSVT se zaměřuje na identifikaci základních příčin: často se zjistí, že dítě s CSVT má alespoň jeden nebo dva rizikové faktory, jako je infekce, protrombotický stav nebo systémové onemocnění. To se mírně liší od arteriální AIS, kde převládá arteriopatie; u CSVT je třeba hledat faktory, jako je zánět středního ucha, mastoiditida, nedávné infekce ORL, nedostatek železa, akutní leukémie, lupus/Behçetův syndrom, nefrotický syndrom a další, protože ty se často vyskytují. Dobrou zprávou je, že mnoho příčin CSVT, jako jsou infekce a dehydratace, je léčitelných nebo dočasných. Přesto je důležité nezanedbat chronická základní onemocnění, jako jsou skryté malignity nebo trombofilie.

Multidisciplinární léčba a konzultace

Hodnocení a léčba dětské cévní mozkové příhody je v zásadě týmová práce. Pediatři hospitalizovaných pacientů koordinují péči napříč několika specializacemi:

●  Neurologie: V případě podezření na cévní mozkovou příhodu okamžitě kontaktujte dětského neurologa. Neurologové řídí akutní neurologickou péči (léčba záchvatů, kontrola intrakraniálního tlaku, cílové hodnoty krevního tlaku) a rozhodují o reperfuzních terapiích. Koordinují také protokoly neurozobrazování a sériová vyšetření. Neurologové budou dítě dlouhodobě sledovat z důvodu sekundární prevence cévní mozkové příhody (např. podáváním aspirinu, je-li to vhodné) a rehabilitace. Bylo prokázáno, že včasný zásah neurologa zlepšuje rychlost a přesnost diagnostiky cévní mozkové příhody u dětí.

●  Hematologie: Odborné znalosti hematologa jsou nezbytné, zejména u ischemické cévní mozkové příhody vyžadující antikoagulaci nebo v případě koagulopatie. Hematologové řídí dávkování heparinu nebo nízkomolekulárního heparinu u CSVT nebo kardioembolických cévních mozkových příhod a doporučují délku trvání terapie. Interpretují také komplexní testy trombofilie a zajišťují následná vyšetření, protože některé trombofilie lze potvrdit až po akutní fázi nebo po vysazení antikoagulace. U cévních mozkových příhod u pacientů s srpkovitou anémií vede hematologie akutní výměnné transfuze a chronické transfuzní programy, aby se zabránilo recidivám. Pokud má dítě základní onkologické onemocnění nebo poruchu kostní dřeně způsobující cévní mozkovou příhodu, bude to také společně řešit hematologie/onkologie. V zásadě se u všech AIS nebo CSVT doporučuje konzultace s hematologem, aby pomohl s hodnocením hyperkoagulability a léčbou.

●  Revmatologie: Pediatrické revmatologové jsou nezbytní, pokud existuje podezření na autoimunitní nebo zánětlivou příčinu. Jakmile se objeví varovné příznaky, jako je pozitivní ANA, zvýšené zánětlivé markery bez infekce nebo multifokální cévní mozkové příhody, které mohou naznačovat vaskulitidu, je třeba zajistit konzultaci revmatologa. Ten může pomoci rozlišit mezi primární vaskulitidou CNS a systémovým revmatologickým onemocněním a v případě potřeby nasměrovat imunosupresivní léčbu. Například léčba primární angiitidy CNS u dětí zahrnuje vysoké dávky kortikosteroidů a cyklofosfamidu – obvykle ji zahajuje revmatolog po stanovení diagnózy, často je nutná biopsie. Revmatologové také spolupracují na léčbě APS (s antikoagulací a imunomodulací, pokud je sekundární k lupusu) a sledují další systémové příznaky, které se mohou objevit. Doporučení: Pokud se u pacienta s cévní mozkovou příhodou předpokládá vaskulitida, doporučuje se neprodleně zapojit revmatologa, aby byly provedeny příslušné testy (např. specializované panely protilátek) a aby se v případě potvrzení zánětlivého onemocnění nezdržela léčba.

●  Kardiologie: V případech se známým nebo podezřelým srdečním původem se doporučuje konzultace s dětskou kardiologií. Ten provede a vyhodnotí echokardiogram (včetně pokročilého zobrazování, jako je transesofageální echo, je-li to nutné) a bude léčit všechny zjištěné srdeční stavy (např. zahájí antikoagulační léčbu u dítěte s kardiomyopatií a intrakardiálním trombem nebo zajistí uzavření významné defektu síňového septa/PFO, pokud je to považováno za příčinu). Pokud je zjištěna arytmie, doporučí antiarytmickou terapii nebo zavedení implantátu. V zásadě každý pacient s cévní mozkovou příhodou s abnormálními srdečními nálezy nebo anamnézou vrozené srdeční vady vyžaduje konzultaci kardiologa. I když je echo normální a není nalezena žádná jiná příčina, kardiolog může pomoci s citlivějšími testy, jako je srdeční MRI nebo dlouhodobé monitorování rytmu, aby odhalil jemné kardioembolické zdroje.

●  Neurochirurgie: Ačkoli to není výslovně uvedeno v otázce, je důležité vědět, kdy zapojit neurochirurgii. Hemoragické cévní mozkové příhody často vyžadují neurochirurgické vyšetření pro potenciální zákrok, jako je evakuace hematomu, klipování aneuryzmatu nebo resekce nebo embolizace AVM ve spolupráci s intervenční radiologií. U velkých maligních ischemických infarktů, jako je rozsáhlá cévní mozková příhoda v oblasti střední mozkové tepny s výrazným otokem, se konzultuje neurochirurgie ohledně možné dekompresivní kraniektomie, která může zachránit život. V případech CSVT s těžkou intrakraniální hypertenzí může neurochirurgie zavést komorový drén. Pokud je diagnostikována vaskulopatie, jako je moyamoya, neurochirurgové nebo vaskulární neurospecialisté provádějí revaskularizační operaci (např. STA-MCA bypass nebo encefaloduroarteriosynangiosis) elektivně, aby se předešlo budoucím cévním mozkovým příhodám. Proto, i když neurochirurgie nemusí být nutná v každém případě, její zapojení je u mnoha podtypů cévních mozkových příhod zásadní.

●  Rehabilitační služby: Pro úspěšné zotavení je nezbytné včasné zapojení fyziatrů (rehabilitačních lékařů) a terapeutů. Ačkoli k tomu dochází až po akutní fázi, hospitalizační tým by měl zajistit fyzioterapii, ergoterapii a logopedické vyšetření brzy po stabilizaci stavu dítěte. Hodnocení polykání je nezbytné pro bezpečné krmení po cévní mozkové příhodě. Stanovení neuropsychologické základny může být užitečné, protože mnoho dětí bude potřebovat kognitivní a psychologickou podporu kvůli dopadu cévní mozkové příhody na školní výkon nebo chování.

Souhrnně lze říci, že léčba cévní mozkové příhody u dětí je multidisciplinární záležitostí. Koordinátorem je často hospitalizovaný pediatr nebo hospitalista, který zajišťuje, aby se podle potřeby zapojili neurologové, hematologové, revmatologové a kardiologové. Pravidelné týmové schůzky nebo vizity pomáhají koordinovat plán vyšetření, například rozhodovat o pořadí testů nebo společně interpretovat výsledky. Tento týmový přístup je podložen důkazy a nejnovějšími pokyny, které zdůrazňují význam rychlého potvrzení pomocí zobrazovacích metod, zapojení pediatrického týmu specializovaného na cévní mozkové příhody a provádění individuálních vyšetření za účelem zjištění příčiny. Určením etiologie nejen léčíme bezprostřední cévní mozkovou příhodu, ale také zahajujeme specifické terapie k prevenci budoucích epizod (např. antikoagulace u CSVT, imunosuprese u vaskulitidy, transfuze u srpkovité anémie nebo chirurgický zákrok u AVM), což v konečném důsledku zlepšuje dlouhodobou prognózu dítěte.

Reference: Vyšetření dětské cévní mozkové příhody by mělo být prováděno v souladu se zavedenými pokyny a konsensuálními prohlášeními, včetně vědeckého prohlášení Americké kardiologické asociace o léčbě cévní mozkové příhody u novorozenců a dětí, jakož i protokoly konkrétních institucí, jako jsou pokyny Royal Children’s Hospital Melbourne a postupy Texas Children’s Hospital, které odrážejí nejnovější poznatky. Tyto pokyny kladou důraz na komplexní přístup založený na důkazech: potvrzení diagnózy pomocí urgentního neurozobrazování, včasné zapojení specialistů, široké vyšetření rizikových faktorů (arteriopatických, kardiologických, hematologických, infekčních, autoimunitních, metabolických) a společná léčba. Tím se zajistí, že lékaři nepřehlédnou žádný aspekt etiologie cévní mozkové příhody u dítěte a že budou použity cílené intervence první linie jak pro akutní péči, tak pro sekundární prevenci.