Příspěvek Pro zdravotnické odborníky

Hodnocení pacientů s vaskulitidou

2026-04-16 - 12:24

Lazăr Călin -Univerzita medicíny a farmacie „Iuliu Hațieganu“ Cluj-Napoca

Stav	Anamnéza + objektivní vyšetření	Laboratorní vyšetření	Zobrazování	Reakce na léčbu
IgA vaskulitida (Henoch-Schonleinova purpura)	Nekrotizující vaskulitida malých cév s převážně imunitními depozity IgA.Hmatná purpura (většinou na dolních končetinách a hýždích) + alespoň jedna z následujících příčin: a. Trávicí projevy (bolesti břicha, krvácení z trávicího traktu, někdy ileus nebo intususcepce); b. Artritida/artralgie s podkožním otokem na hřbetní straně rukou a nohou; c. IgA nefritida (proteinurie, hematurie, někdy HTA);d. Histopatologický průkaz (IgA leukocytoklastická vaskulitida nebo IgA nefritida).	Normální počet trombocytů, pozitivní test na okultní krvácení ve stolici (postižení trávicího traktu), negativní imunologie (ANA, ANCA, FR), hematurie (>5 erytrocytů/pol) a proteinurie (>0,3 g/24 hodin nebo alespoň 2+ na dipstick), zvýšené sérové IgA (1/3 případů). Nefritida vyžaduje vyšetření ledvin, včetně stanovení rychlosti glomerulární filtrace a sérových hladin C3,C4. U těžké nebo přetrvávající nefritidy se doporučuje biopsie ledviny.	Ultrazvuk břicha a ledvin, MRI mozku v případě mozkové vaskulitidy.	Podpůrná léčba (hydratace, vyhýbání se cvičení), NSAID na artritidu/artralgie, hypotenzivní (inhibitor konvertujícího enzymu). Kortikosteroidní terapie (Prednison 1-2 mg/kg/den, 1-2 týdny nebo pulzní terapie (u těžkých forem) metylprednisolonem 10-30 mg/kg/den, maximálně 1 g/den, 3 dny, při mozkové vaskulitidě, plicním krvácení, významném postižení zažívacího traktu.Při nefritidě kortikosteroidy nebo imunosupresiva (cyklofosfamid, mykofenolát mofetil atd.) s doporučením nefrologa. Recidivující nebo perzistující formy – kortikosteroidy nebo imunosupresiva (vyžaduje revmatologickou konzultaci).
Kawasakiho choroba	Vaskulitida středních cév u malých dětí (často mladších 5 let) se samovolným průběhem, nejčastější příčina získaného onemocnění srdce u dětí. Diagnóza v plném znění: vysoká horečka bez zjevného ohniska, přetrvávající ≥ 5 dní, plus alespoň 4 z následujících 5: a. Oboustranný zánět spojivek bez exsudátu; b. Nevesikulární vyrážka, zejména na trupu; c. Erytém a palmo-plantární edém s deskvamací po 10-14 dnech. d. Orofaryngeální změny (červené, popraskané rty, malinový jazyk, faryngeální vyrážka); e. Laterocervikální adenopatie > 1,5 cm. Existují neúplné formuláře, které vyžadují další laboratorní kritéria.Možné systémové účinky: kardiovaskulární (tachykardie, šelesty, srdeční selhání, infarkt myokardu), pneumonitida, artritida/artralgie, zažívací (gastroenteritida, hepatitida), renální (aseptická uretritida, nefritida), centrální nervový (aseptická meningitida, paralýza lebečních nervů, křeče, ataxie).	Prvotní vyšetření vyžaduje kompletní pediatrické vyšetření (sledování vitálních parametrů), kardiologické (EKG a echokardiografie), případně neurologické vyšetření a laboratorní vyšetření: hemoleukogram, počet krevních destiček, ESR, CRP, albumin, ALT, AST, AST, bilirubin, iontogram, kreatinin, moč, bakteriologické vzorky pro případné infekční ohnisko, feritin a fibrinogen, při podezření na aktivaci makrofágů. Klinicky neúplné formy mohou vyžadovat léčbu, pokud jsou spojeny s laboratorními změnami: anémie, trombocytóza > 450 000/mmc, leukocytóza > 15 000/mmc, zvýšená ALT, albumin ≤ 3 g/dl, leukocyturie ≥ 10 /cmc.	Součástí úvodního vyšetření je echokardiografie k odhalení aneuryzmat. V případě aktivního onemocnění nebo koronárních abnormalit se zopakuje po 1 týdnu, u ostatních pacientů je nutné opakování po 2 týdnech od podání IVIG a po 6-8 týdnech od začátku onemocnění.	Metodou volby je intravenózní imunoglobulin (IVIG) 2 g/kg v jedné dávce (nejlépe během prvních 10 dnů od začátku onemocnění) v kombinaci s Aspirinem 30-50 mg/kg/den nebo 80-100 mg/kg/den (4 dílčí dávky). Po afebrilitě po dobu 48 hodin Aspirin v antiagregační dávce 3-5 mg/kg/den (jednotlivá denní dávka) po dobu 1-2 měsíců (bez koronárních abnormalit) nebo a la long (s přítomnými abnormalitami). Pokud horečka přetrvává 36 hodin po první dávce IVIG, může se dávka opakovat. V případě rezistence na IVIG (2 dávky) lze podat pulzní terapii metylprednisolonem 10-30 mg/kg/den, maximálně 1 g/den, 3 dny, následně prednison 2 mg/kg/den, 7 dní, poté vysazení na 2-3 týdny. Další indikace ke kortikoterapii: prvky hemofagocytózy, prvky kardiogenního šoku, konstituovaná aneuryzmata. Alternativy terciárních center pro rezistentní formy: Infliximab, Heparin (obrovská aneuryzmata).
Arterita Takayasu	Granulomatózní panarteritida postihující aortu a hlavní větve, někdy i plicní tepny. Diagnóza: angiografické abnormality aorty nebo plicních tepen a jedna z následujících diagnóz: a. Pulzní deficit nebo klaudikace; b. Rozdíl hodnot tlaku mezi končetinami (> 10 mmHg); c. cévní nedostatečnost velkých cév; d. hypertenze (nad 95. percentil pro daný věk); e. Zvýšené zánětlivé testy (HSV, CRP). Nespecifický začátek (horečka, úbytek hmotnosti, myalgie, artralgie, příznaky způsobené vysokým krevním tlakem), po kterém následuje okluzivní fáze: aortální oblouk (brachiocefalická ischemie – bolest hlavy, synkopa, mdloby, závratě, vertigo, hypoakuze, poruchy vidění, mozková mrtvice), podklíčková (bolest nebo pocit tíhy v horních končetinách, hypotrofie, snížení pulzů, tegumentální ulcerace nebo livedo reticularis), torakoabdominální (systolický šelest, rozdíly v pulzu a krevním tlaku, renovaskulární hypertenze, mezenterické infarkty), plicní (dušnost, pleuritida, plicní hypertenze).	Zvýšený CRP a HSV, anémie, trombocytóza, ANA a ANCA negativní. Hodnocení a monitorování ledvin u stenózy renální tepny. Sledování cílových orgánů (EKG, echokardiografie, oftalmologické vyšetření atd.).	Dopplerovský ultrazvuk (krční a ledvinové tepny)Konvenční arteriografie, CT nebo MRI.	Diagnostika a léčba ve specializovaných terciárních centrech.Indukce: systémový kortikosteroid + cyklofosfamid a/nebo metotrexát. Udržovací léčba: metotrexát, azathioprin, mykofenolát mofetil. Refrakterní případy: biologická léčba (anti-TNF, anti-IL6). antiagregační a/nebo antikoagulační léčba.
Polyarteritis nodosa (PAN)	Nekrotizující vaskulitida středních/malých cév. Diagnóza: průkaz nekrotizující vaskulitidy (histopatologicky) nebo aneuryzmatu/stenózy/okluze středních/malých cév (angiograficky) a alespoň jeden z následujících bodů:a. Kožní postižení (purpura, livedo reticularis, kožní uzlíky, kožní nebo hluboké ulcerace prstů nebo jiných periferních tkání – nosní/ušní boltec, nekróza, gangréna); b. Myalgii; c. Hypertenze; d. Periferní senzorické neuropatie nebo mononeuritis multiplex; e. Cévní ischemická nefropatie (hematurie, proteinurie, selhání ledvin). Je spojena s horečkou, úbytkem hmotnosti, někdy s projevy trávicího (krvácení, infarkty), kardiovaskulárního a močového ústrojí. Existuje kožní forma s převážně integumentárními lokalizacemi.	Leukocytóza, trombocytóza, zvýšená ESH/PCR. ANA a ANCA negativní. Renální bilance (proteinurie, hematurie, močovina, kreatinin, rychlost glomerulární filtrace) při poškození ledvin. Histopatologické vyšetření s biopsií postižených orgánů.	EKG a echokardiografie při poškození srdce. Angiografie (MRI nebo CT)	Diagnostika a léčba v terciárních centrech, zejména systémová forma. Systémová forma: Útok – vysoká dávka kortikosteroidu + cyklofosfamidUdržovací léčba – nízké dávky kortikosteroidů + azathioprin.Kožní forma: NSAID, kortikosteroidy. Profylaxe penicilinem v případech s prokázanou streptokokovou infekcí.
Granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova granulomatóza)	Ve skupině vaskulitid spojených s protilátkami ANCA existuje lokální forma (především respirační trakt) a systémová multiviscerální forma. 1. Celkové projevy: horečka, úbytek hmotnosti; 2. ORL sféra: hnisavá/krvavá rýma, nosní krusty, perforace nosní přepážky, deformace nosní pyramidy, chronický zánět středního ucha, chronická sinusitida, dysfonie, stenóza hrtanu; 3. Respirační projevy: kašel, hemoptýza, bolest na hrudi, dušnost; 4. Rychle progredující glomerulonefritida: hematurie, proteinurie, hypertenze, selhání ledvin; 5. Kožní: uzliny, vředy; 6. Neurologické: periferní neuropatie, mozková vaskulitida; 7. Kardiovaskulární: perikarditida, trombóza; 8. Oční: uveitida, orbitální granulomy.	Anémie, leukocytóza, trombocytóza, zvýšená ESH/PCR. Variabilní pozitivita ANCA protilátek (imunofluorescence a ELISA): proteináza 3, myeloperoxidáza. Hodnocení a sledování funkce ledvin. Histopatologické vyšetření lézí.	CT hrudníku, angio-MRI (trombóza), echokardiografie (perikarditida)	Diagnostika a léčba ve specializovaných centrech: léčba vysokými dávkami kortikosteroidů (pulzní léčba), cyklofosfamid, metotrexát, azathioprin, nověji rituximab a mykofenolát mofetil. Protidestičková léčba, profylaxe oportunních infekcí.

Sledování vaskulitidy zahrnuje: fyzikální vyšetření, antropometrické ukazatele, neurologické a muskuloskeletální vyšetření, stanovení reaktantů akutní fáze (leukocyty, CRP), funkční hodnocení postižených orgánů. Pro sledování lze použít skóre aktivity dětské vaskulitidy (PVAS), a to jak při prvním hodnocení, tak při dalších návštěvách, a přetrvávající poškození (po dobu delší než 3 měsíce) se hodnotí pomocí indexu poškození dětské vaskulitidy (PVDI). Obě skóre zahrnují 9 kapitol: celkové, kožní, slizniční/okulární, ORL, respirační, kardiovaskulární, trávicí, renální a projevy centrálního nervového systému.