Diferenciální diagnostika vyrážek u dětských revmatologických onemocnění

Úvod

Vyrážky jsou v pediatrii hlášeny často, avšak konkrétní vzorce vyrážek mohou poukazovat na základní revmatologická onemocnění. Ambulantní pediatři, zejména praktičtí lékaři, musí tyto jedinečné vyrážky rozpoznat, aby mohli diagnostikovat problémy, jako je juvenilní lupus, dermatomyozitida, systémová juvenilní idiopatická artritida, vaskulitidy a další, např. pernio. Rychlá identifikace a přesná diferenciální diagnóza jsou zásadní pro včasné odeslání a léčbu. Tento souhrn zdůrazňuje praktické prvky diagnostiky a rozlišování vyrážek spojených s dětskými revmatologickými onemocněními, přičemž se zaměřuje spíše na klinickou užitečnost než na patofyziologii a slouží jako základní zdroj informací pro lékaře.

Při posuzování vyrážky dítěte z hlediska možných revmatologických příčin mějte na paměti tyto klíčové body:

Morfologie vyrážky, distribuce: Určete typ vyrážky – makulární, papulózní, kopřivková (jako kopřivka), purpurová (nesvírající), šupinatá nebo nodulární – a její umístění (např. obličej, trup, extenzorové plochy, dlaně/plosky). Některá onemocnění vykazují specifickou distribuci, např. tváře u lupusu, klouby u dermatomyozitidy a nohy u vaskulitidy).

Načasování a spouštěče: Zjistěte, zda je vyrážka přechodná nebo trvalá, a sledujte případné zákonitosti. Například prchavá vyrážka může odpovídat vzestupu horečky u systémové JIA nebo může být vyvolána vystavením chladu u pernia. Dále si všímejte, zda se vyrážka zesiluje při slunečním záření, protože fotosenzitivita by mohla ukazovat na lupus nebo dermatomyozitidu.

Související příznaky: Provedení komplexního přehledu příznaků je zásadní. Horečka charakterizovaná opakovanými vysokými horečkami může ukazovat na systémovou JIA. Pátrejte po příznacích, jako je artritida nebo artralgie, které by mohly naznačovat revmatická onemocnění, jako je lupus, JIA, vaskulitida, svalová slabost (svědčící o dermatomyozitidě), vředy v dutině ústní nebo na genitáliích (související s lupusem nebo Behçetovou chorobou), zánět sliznic nebo spojivek (související s Kawasakiho chorobou) a Raynaudův fenomén (potenciálně ukazující na juvenilní sklerodermii nebo lupus). Tyto údaje mohou pomoci zúžit diferenciální diagnózu.

Systémové nálezy a laboratoře: Vyhodnocení růstových parametrů, životních funkcí a specifických laboratorních testů může poskytnout cenné informace. Například cytopenie nebo zvýšené titry ANA ukazují na lupus; zvýšené svalové enzymy (CK, aldoláza) naznačují dermatomyozitidu; zvýšené zánětlivé markery spolu s anémií a velmi vysokým feritinem ukazují na systémovou JIA; normální počet krevních destiček s purpurou ukazuje na vaskulitidu (například IgA vaskulitidu) místo trombocytopenie. I když základní screeningové testy (CBC, ANA, ESR/CRP, UA) mohou pomoci při hodnocení, klinické podezření musí vést proces interpretace.

Přístup k hodnocení dětské vyrážky z hlediska revmatologické etiologie

Vzhledem k tomu, že vyrážky u revmatologických onemocnění jsou různorodé, je užitečný systematický přístup. Následující algoritmus popisuje postupné hodnocení:

1. Určete, zda je vyrážka bledá nebo nebledá. Neblednoucí purpurové vyrážky ukazují na krvácení do kůže:

• Při nálezu petechií nebo purpury je zásadní kontrola počtu krevních destiček a koagulace. Nejprve je nutné vyloučit trombocytopenickou purpuru, jako je ITP, nebo poruchy koagulace. Pokud je hladina trombocytů normální a purpura je hmatná, je pravděpodobná vaskulitida malých cév, například IgA vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura). Výskyt purpury, zejména na dolních končetinách a hýždích, v kombinaci s artritidou a bolestmi břicha, silně ukazuje na IgA vaskulitidu. Naopak rozsáhlá purpura, která se vyskytuje s horečkou a těžce nemocným vzhledem, vyvolává obavy z meningokokcémie nebo jiných závažných infekcí (pohotovost).

2. Pokud je vyrážka bledá (erytematózní), zhodnoťte její morfologii a souvislosti:

• Lokalizovaný erytém obličeje je charakterizován červenou vyrážkou lokalizovanou na tvářích (malární oblast), která je často známkou akutního kožního lupusu, zejména pokud nosoretní záhyby zůstávají nepoškozené. Tato malární vyrážka, běžně nazývaná „motýlí“ vyrážka, bývá citlivá na světlo a během vzplanutí může trvat několik hodin až několik dní. Je velmi důležité posoudit, zda se nevyskytují další příznaky lupusu, jako jsou vředy v ústech, artritida a příznaky související s ledvinami, a provést test ANA. Diferenciální diagnóza zahrnuje pátou nemoc (erythema infectiosum), která se projevuje jako vyrážka „fackovaná tvář“ hlavně u mladších dětí a často se objevuje s krajkovou vyrážkou na těle. Poruchy jako rosacea nebo seboroická dermatitida mohou způsobovat zarudnutí obličeje, ale nejsou omezeny na malární oblast a mají odlišný chronický průběh. Jednostranné zarudnutí tváří doprovázené horečkou může znamenat erysipel nebo celulitidu, které jsou obvykle teplé a citlivé. Dermatomyozitida může také vést k erytému obličeje, který se často projevuje jako fialová periorbitální (heliotropní) vyrážka (viz oddíl) níže).
• Violózní periorbitální vyrážka a vyrážka na rukou: Juvenilní dermatomyozitida (JDM) se projevuje heliotropní vyrážkou, která je charakterizována fialovým zbarvením očních víček a Gottronovými papulami, což jsou fialové léze na extenzorových kloubech rukou, jako jsou klouby, lokty a kolena. Pokud se u dítěte objeví tyto výrazné vyrážky spolu se svalovou slabostí, je pravděpodobné, že primární diagnózou je JDM, protože kožní projevy se obvykle objevují dříve než svalové příznaky. Diferenciální diagnózy: Ačkoli lupus může příležitostně vést k periorbitálním otokům nebo vyrážkám, charakteristické heliotropní zbarvení a Gottronovy papuly jsou výhradně pro dermatomyozitidu. Kromě toho mohou periorbitální alergické reakce nebo infekce, jako je orbitální celulitida, vyvolat otok nebo změnu barvy, ale netvoří charakteristické kloubní papuly.
• Na systémovou juvenilní idiopatickou artritidu (sJIA) je třeba pomýšlet, pokud se u pacienta objeví generalizovaná makulopapulózní nebo kopřivkovitá vyrážka s horečkou, zejména pokud je vyrážka přechodná a souvisí s každodenními vysokými horečkami. vyrážky související s sJIA se obvykle projevují jako výrazné lososově růžové makuly nebo mírně vyvýšené léze, které se nacházejí hlavně na trupu a proximálních končetinách během nárůstu horečky, a s ústupem horečky mizí. Vyrážka obvykle nesvědí, i když může být vyvolána škrábáním (tzv. Koebnerův fenomén). Sledujte denní průběh horečky a známky artritidy, hepatosplenomegalie nebo lymfadenopatie, které dále ukazují na sJIA. Zvažte diferenciální diagnózy, jako jsou virové infekce (např. adenovirus nebo EBV), které mohou způsobovat horečky s vyrážkou, ale obvykle virové exantémy trvají déle nebo jsou rozsáhlejší a nemusí se nutně shodovat s nárůstem horečky. Reakce na léky, jako je sérová nemoc, mohou také vyústit v kopřivkové nebo makulopapulózní vyrážky. V anamnéze je zásadní přezkoumání lékové anamnézy. Autoinflamatorní syndromy jako TRAPS nebo CAPS mohou vést k opakovaným horečkám s vyrážkami, i když jsou vzácnější; například periodický syndrom spojený s TNF-receptory může vykazovat migrující červenou vyrážku během epizod horečky. Pokud horečka a vyrážka u malého dítěte trvají déle než pět dní, zvažte Kawasakiho nemoc nebo MIS-C (Multisystémový zánětlivý syndrom u dětí) COVID-19).
• Polymorfní vyrážka s postižením sliznic: U dítěte mladšího 5 let s horečkou trvající 5 dní nebo déle a polymorfní vyrážkou se může jednat o Kawasakiho nemoc. Tento typ vyrážky obvykle postihuje trup, končetiny a často oblast plenek, přičemž se během hojení často olupuje. Mezi další diagnostické ukazatele patří červené oči, popraskané červené rty, „jahodový jazyk“, oteklé červené ruce nebo nohy (které se mohou později olupovat) a jednostranná krční lymfatická uzlina větší než 1,5 cm. Kawasakiho nemoc je vaskulitida, která vyžaduje rychlou léčbu, aby se předešlo koronárním aneurysmatům. Diferenciální diagnóza zahrnuje virové exantémy (spalničky, adenovirus, enterovirus), které mohou napodobovat Kawasakiho vyrážku, ale obvykle mají charakteristické rysy, jako je kašel, rýma a zánět spojivek u spalniček a jedinečný postup vyrážky od hlavy k patě. Spála (streptokoková infekce) má za následek rozsáhlou pískovitou šarlatiniformní vyrážku a jahodový jazyk. Přesto se tato vyrážka obvykle objeví dříve než horečka a streptokoka lze potvrdit kultivačním vyšetřením v krku. Stafylokokový syndrom opařené kůže a syndrom toxického šoku se mohou projevovat horečkou spolu s vyrážkou a olupováním, nicméně děti s těmito syndromy vypadají obecně nemocnější. Stevens-Johnsonův syndrom (erythema multiforme major) se projevuje zánětem sliznic a vyrážkou, obvykle charakterizovanou terčovými lézemi nebo bulkami, spolu s anamnézou expozice lékům. Od roku 2020 je do diferenciální diagnózy zařazen multisystémový zánětlivý syndrom u dětí (MIS-C) spojený s COVID-19. Často se vyznačuje přetrvávající horečkou, vyrážkou (která může být polymorfní nebo purpurová) a multiorgánovým postižením, které se často překrývá s inkompletní Kawasakiho nemocí.
• Chronické šupinaté („psoriasiformní“) plaky: Pokud se vyrážka projevuje erytematózními nebo fialovými šupinatými plaky, zejména na extenzorových plochách, jako jsou kolena, lokty, pokožka hlavy nebo za ušima, mělo by se uvažovat o psoriáze. U dětí s artritidou – zejména u těch, které vykazují asymetrickou nebo distální interfalangeální kloubní artritidu nebo daktylitidu na prstech rukou a nohou – může psoriáza ukazovat na juvenilní psoriatickou artritidu, podtyp JIA. Klasické psoriázové plaky jsou dobře ohraničené načervenalé nebo purpurové skvrny zdobené bílými nebo stříbřitými šupinami. Guttatová psoriáza, vyznačující se malými kapkovitými lézemi s jemným šupinatěním, může u dětí následovat po streptokokové infekci. S psoriázou jsou běžně spojeny změny nehtů, jako je pitting nebo onycholýza. Diferenciální diagnózy: Atopická dermatitida (ekzém) může rovněž způsobovat chronickou svědivou vyrážku, avšak ekzém u dětí školního věku obvykle postihuje flexurální oblasti, jako jsou předloketní a podkolenní jamky, a je méně ohraničený a obvykle bez silných stříbřitých šupinek charakteristických pro lupénku. Tinea corporis (dermatofytní infekce) se může projevovat jako prstencovité šupinaté plaky s centrálním projasněním a vyvýšeným okrajem; přítomnost plísně lze potvrdit seškrabem KOH. Pityriasis rosea vede k mnohočetným oválným šupinatým skvrnám na trupu, je samoremitující a není spojena s artritidou.
• Svědčí o tom, že se jedná spíše o reaktivní zánětlivé onemocnění tukové tkáně než o specifické revmatické onemocnění. U dětí může tento stav vzniknout v důsledku infekcí (např. streptokokových nebo tuberkulózy), léků nebo základních zánětlivých onemocnění, jako je Behçetova choroba nebo zánětlivé onemocnění střev. Ačkoli je Behçetova choroba u dětí neobvyklá, může se projevovat lézemi, které připomínají erythema nodosum a akneiformní vyrážku, a vyznačuje se svými definujícími příznaky: opakujícími se a bolestivými vředy v ústech a na genitáliích spolu s očním zánětem. V rámci diferenciální diagnózy mohou být modřiny nebo trauma mylně považovány za uzliny; celulitida může způsobit bolestivé, červené podkožní oblasti, ale obvykle je jednostranná a teplejší.
• Livedo reticularis/racemosa: síťovité fialové zbarvení kůže se může objevit u vaskulitických nebo protrombotických onemocnění. U dětí je livedo reticularis často neškodnou reakcí na chlad; pokud však přetrvává (racemosa) a je doprovázena vředy nebo neurologickými příznaky, může znamenat antifosfolipidový syndrom nebo vaskulitidu středních cév, jako je polyarteritis nodosa. I když jsou tyto stavy vzácné, jejich rozpoznání je zásadní; doporučuje se a je oprávněné doporučení na revmatologii.

3. Vyhodnoťte další možné příčiny nebo spouštěče: Některé revmatologické vyrážky mohou vznikat v důsledku různých onemocnění. Například pernio (omrzliny) jsou obvykle důsledkem vystavení chladu, ale mohou také indikovat lupus (chilblainový lupus) nebo jiná autoimunitní onemocnění. Pokud dítě vykazuje přetrvávající nebo závažné pernio léze nebo se u něj pernio objevuje v mírnějším podnebí, proveďte test ANA na lupus a zhodnoťte systémové příznaky. Podobně pokud se vedle artritidy objeví vyrážka připomínající lupénku, zvažte možnost psoriatické artritidy. Pokud se spolu s vyrážkou objeví opakované vředy v ústech, mějte na paměti mimo jiné i Behçetovu chorobu. Je také důležité zkontrolovat léky, aby se vyloučila vyrážka způsobená léky a vystavení infekci.

4. Provádět cílená vyšetřování nebo postoupení: Na základě podezření na diagnózu pořiďte vhodná potvrzující vyšetření. Například při podezření na lupus vyšetřete ANA, dsDNA, hladinu komplementu a proveďte vyšetření moči; v případě JDM zkontrolujte svalové enzymy, zvažte magnetickou rezonanci nebo odešlete na nehtovou kapilaroskopii a případně svalovou biopsii; u sJIA vyhodnoťte feritin, IL-18 (je-li k dispozici) a sledujte syndrom aktivace makrofágů; u HSP proveďte vyšetření moči k posouzení postižení ledvin a zvažte kožní biopsii, pokud je projev atypický; u podezření na Kawasakiho nemoc proveďte echokardiografii a zkontrolujte zánětlivé markery. Včasné zapojení dětského revmatologa nebo dermatologa může mít v nejistých případech zásadní význam. Souhrnný přístup algoritmu pomáhá zajistit, aby byly zváženy běžné i závažné stavy. Níže podrobněji popisujeme hlavní dětské revmatologické stavy a s nimi související vyrážky, následují souhrnné tabulky a algoritmus zdrojů ke stažení.

Vyrážky u specifických dětských revmatologických onemocnění

Juvenilní systémový lupus erythematodes (JSLE) – malární a jiné lupusové vyrážky

U juvenilního SLE převažují kožní příznaky, které postihují přibližně 60-85 % pacientů. Charakteristickou vyrážkou je malarická (motýlí) vyrážka, která se vyznačuje zarudnutím na tvářích a nose s ušetřením nazolabiálních záhybů. Tato vyrážka se často objevuje nebo zhoršuje po vystavení slunečnímu záření (fotosenzitivita) a může souviset s aktivitou onemocnění. Na rozdíl od typického spálení od slunce je malarická vyrážka u lupusu přetrvávající červené nebo nafialovělé zarudnutí, které může trvat několik dní, aniž by způsobovalo bolest. Diskoidní léze lupusu, které mají tvar disku a jsou šupinaté, se mohou projevovat jako hypopigmentované nebo hyperpigmentované plaky, které mohou vést k jizvení. I když jsou u dětí méně časté, mohou se vyskytnout, zejména u chronického kožního lupusu. U dětí se SLE se mohou během vzplanutí kromě ústních nebo nosních vředů a vypadávání vlasů, které jsou významnými ukazateli, objevit také generalizované akutní vyrážky (například morbilliformní vyrážka na pažích a trupu).

Důležitými diagnostickými ukazateli jsou fotosenzitivní malarická vyrážka, orální vředy, artritida, renální příznaky (hematurie/proteinurie) a cytopenie. Malarická vyrážka u dospívající ženy s těmito příznaky jednoznačně ukazuje na lupus. Doporučuje se včasné odeslání, protože JSLE obvykle vyžaduje rychlou léčbu, aby se zabránilo poškození orgánů.

Juvenilní dermatomyozitida (JDM) – heliotropy a Gottronovy papuly

JDM je idiopatická zánětlivá myopatie charakterizovaná charakteristickými kožními nálezy. Patognomonickým znakem je heliotropní vyrážka: fialové (purpurově červené) zbarvení očních víček, často doprovázené periorbitálním otokem. Doprovází ji Gottronovy papuly, což jsou fialové papuly nebo plaky na extenzorových plochách kloubů, které se klasicky vyskytují na dorzální straně rukou nad klouby (MCP/PIP klouby) a na loktech a kolenou. Tyto kožní léze mohou časem nabýt šupinatého nebo atrofického vzhledu. Mezi další fotosenzitivní vyrážky spojené s JDM patří „šálové znamení“ (načervenalá vyrážka na ramenou, horní části zad a V části krku/hrudníku) a malarický erytém; v podstatě se na místech vystavených slunci může objevit vyrážka. Dalším příznakem, který lze pozorovat lupou nebo dermatoskopem, jsou změny kapilár v nehtové ploténce (rozšířené kapilární kličky nebo vypadávání). Kožní příznaky často předcházejí svalové slabosti u JDM, takže rozpoznání vyrážky může vést k včasné diagnóze dříve, než dojde k významnému poškození svalů. U dětí s JDM se obvykle objeví symetrická proximální svalová slabost (potíže při chůzi do schodů, vstávání z podlahy, zvedání paží) několik dní až týdnů po výskytu vyrážky. V chronických případech se může objevit kalcinóza kůže (usazeniny vápníku v kůži).

Mezi hlavní diagnostické ukazatele patří heliotropní vyrážka na očních víčkách, Gottronovy papuly a proximální svalová slabost. Zvýšené hladiny svalových enzymů (CK, AST, LDH) dále potvrzují diagnózu. JDM je kritický stav, který vyžaduje imunosupresivní léčbu, proto je při podezření na ni indikováno urgentní odeslání.

Systémová juvenilní idiopatická artritida (Stillova nemoc) – prchavá lososově růžová vyrážka

Systémová JIA, v souvislosti se systémovou juvenilní artritidou často označovaná jako Stillova nemoc, vyniká mezi podtypy JIA výraznou horečkou a vyrážkou. Vyrážka spojená se systémovou JIA je charakteristická lososově růžovými makulami, obvykle o průměru 2 až 10 mm, s mírným vyvýšením (makulopapulózní), které se objevují především na trupu a proximálních končetinách. Obvykle se projevuje večer nebo v noci, což se shoduje s vrcholem denní horečky, poté mizí s jejím poklesem, aby se znovu objevila při dalším vzestupu horečky. Tyto léze obvykle nesvědí a mohou zůstat nepovšimnuty, pokud je dítě vyšetřeno pouze při afebrilitě. Tření nebo škrábání kůže může vyvolat nové léze, známé jako Koebnerův fenomén, které se mohou projevit jako lineární pruhy po škrábání. Kromě vyrážky je systémová JIA systémovým autoinflamatorním onemocněním; děti obvykle snášejí vysoké, každodenní („citrónové“) horečky po dobu minimálně dvou týdnů spolu s dalšími příznaky, jako je generalizovaná lymfadenopatie, hepatosplenomegalie a artritida, které se nemusí projevit na začátku, ale mohou se rozvinout později v průběhu onemocnění).

Klíčovými diagnostickými ukazateli jsou přetrvávající horečky trvající déle než dva týdny, přechodná vyrážka lososové barvy doprovázející horečky, bolesti kloubů nebo artritida a laboratorní výsledky prokazující systémový zánět (zvýšené hodnoty ESR/CRP, výrazně vysoký feritin a neutrofilní leukocytóza). Zásadní je vyloučit jakékoli infekční příčiny. Identifikace jedinečné vyrážky pomáhá odlišit systémovou juvenilní idiopatickou artritidu (sJIA) od jiných původů prodloužené horečky u dětí. Pro přesnou diagnózu a léčbu, která často zahrnuje použití inhibitorů IL-1 nebo IL-6 sJIA), se doporučuje včasná konzultace s revmatologem.

IgA vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura, HSP) – hmatná purpura

IgA vaskulitida (IgAV), dříve známá jako Henochova-Schönleinova purpura, je nejčastější formou dětské vaskulitidy. Vyrážka je přítomna v 95 % případů. Tato vyrážka začíná jako erytematózní makulopapuly a přechází v hmatnou purpuru – malé vyvýšené fialové skvrny – v důsledku leukocytoklastické vaskulitidy postihující kůži. Vyrážka se typicky objevuje symetricky a je lokalizována na dolních končetinách a hýždích (oblasti ovlivněné gravitací). Zpočátku mohou léze připomínat červené nebo růžové skvrny, ale mění se v purpurové léze, které neblednou. Mohou se také objevit modřiny; v závažných případech se mohou uvnitř vyrážky vytvořit bulky nebo nekrotické vředy. Vyrážka se může rozšířit až na stehna a paže, ale jen zřídka se IgA vaskulitická purpura objeví na obličeji nebo horní části trupu dítěte. Mezi další základní charakteristiky IgA vaskulitidy patří artralgie nebo artritida (často přechodná a postihující kotníky nebo kolena), bolesti břicha (v důsledku vaskulitidy trávicího traktu vedoucí ke střevní angíně nebo dokonce ke krvácení/intususcepci) a postižení ledvin (IgA nefropatie projevující se hematurií nebo proteinurií). Kombinace hmatné purpury, bolesti břicha a artritidy u dítěte je obvykle diagnostická. 

Mezi klíčové diagnostické ukazatele patří hmatná purpura na hýždích nebo nohách dítěte, normální počet krevních destiček a jakákoli kombinace bolesti břicha, artritidy nebo hematurie, která silně naznačuje IgA vaskulitidu. Léčba obvykle zahrnuje podpůrnou péči, jako jsou analgetika a hydratace; v průběhu týdnů až měsíců je však důležité sledovat moč kvůli možnému postižení ledvin. Pokud dojde k výraznému postižení ledvin nebo závažným gastrointestinálním komplikacím, je nutná specializovaná péče.

Kawasakiho nemoc – polymorfní exantém u horečnatého kojence/dítěte

Kawasakiho nemoc (KD) je akutní dětská vaskulitida, která postihuje především děti mladší 5 let. Jedním z jejích charakteristických příznaků je vyrážka, která nemá jednoznačný vzhled, což vede k jejímu popisu jako „polymorfní“. Může se projevovat jako generalizovaná makulopapulózní vyrážka, která může připomínat virovou vyrážku nebo léze podobné multiformnímu erytému, nebo příležitostně jako jemná papulózní (skarlatiniformní) vyrážka. Vyrážka se obvykle objeví během prvních pěti dnů po nástupu horečky. Obvykle postihuje trup a končetiny, přičemž běžné je postižení třísel a perinea, kde může sloužit jako časný indikátor olupování. Vyrážka obvykle nesvědí. Mezi klíčové diagnostické znaky Kawasakiho nemoci patří přetrvávající horečka trvající nejméně pět dní, oboustranný nehnisavý zánět spojivek, změny na sliznici dutiny ústní (např. červené, popraskané rty a jahodový jazyk), změny na periferních končetinách (např. erytém nebo otok rukou a nohou s následnou deskvamací prstů rukou a nohou) a krční lymfadenopatie. Ačkoli se všechny příznaky neobjeví najednou, přítomnost čtyř z těchto pěti příznaků a horečky svědčí o klasické KD. Deskvamace kůže, zejména kolem nehtů na rukou a nohou, se obvykle objevuje v subakutní fázi (2-3 týdny po začátku onemocnění); proto se počáteční diagnóza často zaměřuje spíše na vyrážku než na toto olupování.

Klíčové diagnostické ukazatele: Dlouhodobá horečka trvající déle než 5 dní u dítěte ve věku 1 až 5 let, doprovázená nespecifickou erytematózní vyrážkou, zánětem spojivek, změnami v dutině ústní, otoky rukou a nohou a zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami, jednoznačně ukazuje na Kawasakiho nemoc. Včasná identifikace je životně důležitá, protože rychlá léčba IVIG významně snižuje pravděpodobnost vzniku aneuryzmat koronárních tepen. Při podezření na Kawasakiho chorobu je nezbytné zajistit echokardiogram a zahájit léčbu IVIG a aspirinem podle pokynů. V případech, kdy nejsou splněna všechna kritéria, pomáhají při potvrzení diagnózy a rozhodování, zda pokračovat v léčbě Kawasakiho choroby, laboratorní markery, jako je vysoký CRP, zvýšený ESR, trombocytóza, zvýšené jaterní enzymy a sterilní pyurie, spolu s výsledky echokardiogramu. 

Juvenilní psoriatická artritida – Psoriatická vyrážka

Juvenilní psoriatická artritida (JPsA) je specifický typ juvenilní idiopatické artritidy (JIA) charakterizovaný přítomností artritidy i psoriázy (nebo významnou rodinnou anamnézou psoriázy spolu s artritidou vykazující určité znaky). U dětí se může lupénková vyrážka projevovat v různých formách, přičemž nejčastější je plaková psoriáza: výrazné červené, růžové nebo purpurové plaky zakončené bílými stříbřitými šupinkami. Typickými místy výskytu těchto plaků jsou extenzorové plochy loktů a kolen, pokožka hlavy a zadní strana uší. U některých dětí se místo toho může objevit guttatová psoriáza, která se projevuje jako četné malé kapkovité šupinaté skvrny po celém trupu, často po streptokokové infekci v krku. Lupénka se může vyskytovat také v kožních záhybech (inverzní lupénka) nebo postihovat pouze nehty (projevuje se jako jamky, rýhy a zbarvení olejových kapek). U JPsA může artritida postihnout klouby prstů (distální interfalangeální klouby) a obvykle zahrnuje daktylitidu, kdy celý prst nebo palec na noze otéká jako klobása. Důlkovitá rýha na nehtech je u dětské artritidy zásadním ukazatelem, a to i v případě, že kožní vyrážka je mírná nebo se ještě nerozvinula. Přibližně u třetiny dětí s lupénkou se vyvine artritida; v některých případech může artritida předcházet kožní vyrážce o několik měsíců déle.

Mezi hlavní diagnostické ukazatele juvenilní psoriatické artritidy patří chronické šupinaté plaky na extenzorových plochách, jamky na nehtech a daktylitida u postižených dětí. Pacienti s tímto onemocněním mohou také vykazovat pozitivní ANA, která může být přítomna až u 50 % případů s časným začátkem onemocnění, a jsou ohroženi asymptomatickou uveitidou, která se vyskytuje u jiných typů juvenilní idiopatické artritidy (JIA). Léčba zahrnuje spolupráci mezi dermatology a revmatology. Přístupy mohou zahrnovat lokální terapii, metotrexát nebo biologika, která účinně zvládnou jak kožní, tak kloubní problémy zánětu).

Lokalizovaná sklerodermie (morfea) a systémová skleróza

Sklerodermie zahrnuje autoimunitní onemocnění, které se vyznačuje tvrdnutím kůže nebo sklerózou. U dětí se častěji než systémová skleróza vyskytuje lokalizovaná sklerodermie, známá jako morfea. Morfea se projevuje jako jedna nebo více skvrn kožních změn: počáteční léze se mohou jevit jako erytematózní nebo fialové skvrny nebo plaky, které nakonec ztvrdnou a splynou, vykazují bělavý nebo nahnědlý střed obklopený fialovým okrajem. Časem mohou tyto skvrny připomínat jizvu. Léze morfey mohou mít oválný nebo lineární tvar. Typ lokalizované sklerodermie, lineární sklerodermie, se projevuje jako lineární pás sklerózy, často na končetině, což může vést k poruše růstu této končetiny nebo na čele, kde tvoří linii známou jako „en coup de sabre“. Na rozdíl od typických vyrážek charakterizovaných rozsáhlým zánětem znamenají tyto projevy lokalizované kožní autoimunitní jevy. Povrchové změny mohou zahrnovat alopecii nebo pigmentové změny v postižené oblasti. Morfea obvykle postrádá systémové příznaky, zůstává omezena na kůži a příležitostně postihuje podkožní tkáně.

Juvenilní systémová skleróza (JSSc) se vyskytuje zřídka, přesto by pediatři měli být pozorní na Raynaudův fenomén, který zahrnuje epizodické blednutí prstů a cyanózu v chladu, protože může znamenat začátek onemocnění. U dětí s časnou systémovou sklerózou se mohou objevit nafouklé, oteklé prsty, které nakonec ztvrdnou a lesknou se (stav zvaný sklerodaktylie), doprovázený generalizovaným napětím kůže. Mohou se u nich objevit oblasti hyperpigmentace nebo hypopigmentace, které jsou na dotek tuhé. Na rozdíl od morfey postihuje systémová skleróza vnitřní orgány, včetně trávicího traktu a plic, a je často spojena s pozitivními systémovými protilátkami, jako jsou anticentromerové protilátky anti-topoizomeráza).

Důležitými diagnostickými ukazateli jsou lokalizovaná sklerodermie, která se projevuje jako osamocené nebo několik málo okrsků kůže, které jsou ztvrdlé, lesklé, bez vlasů a vykazují změněnou pigmentaci, u dětí často lineárně uspořádané (tzv. lineární sklerodermie). Mezi systémové příznaky patří Raynaudův fenomén, napínání kůže – zejména v oblasti prstů – a typický profil protilátek. Je důležité si uvědomit, že laboratorní testy sice mohou diagnózu potvrdit, ale u dětí nejsou diagnostické. Každé dítě, které vykazuje nevysvětlitelné ztvrdnutí kůže nebo trpí Raynaudovým fenoménem, by mělo podstoupit vyšetření na poruchy sklerodermického spektra.

Pernio (omrzliny) – Akrální léze způsobené chladem

Pernio, známé také jako omrzliny, je zánětlivé onemocnění způsobené dlouhodobým pobytem ve vlhkém a chladném prostředí. Obzvláště častý je u dětí, zejména hubených nebo náchylných, kterým se po prochladnutí mohou vytvořit červené nebo fialové hrbolky, skvrny nebo uzlíky na prstech rukou, nohou, uší nebo nosu. Tyto léze se obvykle objeví během jednoho dne a mohou trvat jeden až tři týdny, často jsou doprovázeny pocity pálení nebo svědění. Obvykle se projevují symetricky na rukou nebo nohou a někdy vyústí v puchýře nebo povrchové vředy. Pernio má tendenci se zhoršovat při trvalém vystavení chladu, což může v mírnějším podnebí signalizovat skrytý problém. Sekundární pernio označuje omrzliny, které vznikají jako příznak jiného onemocnění, zejména lupusu. Chilblainový lupus erythematodes je varianta kožního lupusu, kdy léze vyvolané chladem napodobují idiopatické pernio, ale ve skutečnosti se jedná o kožní léze související s lupusem, často ověřené pomocí biopsie nebo jiných kritérií lupusu. Pokud se u pacienta, včetně dítěte, objeví příznaky pernio, doporučuje se, aby poskytovatelé zdravotní péče posoudili možný lupus pomocí anamnézy, fyzikálního vyšetření a případně testu ANA, protože i když je většina případů idiopatických, některé mohou být počáteční indikací systémového lupus erythematodes (SLE). V poslední době vzbudilo pernio v pediatrii pozornost v souvislosti s hlášeními o „COVID prstech“ (léze připomínající omrzliny), které se objevily během pandemie COVID-19. Na základě těchto hlášení lze konstatovat, že se jedná o velmi častý výskyt lupusu. Předpokládá se však, že představují dočasný fenomén virové imunologické reakce.

Klíčový bod řízení: Pernio se obvykle diagnostikuje klinicky, biopsie je vzácná. Primární léčba spočívá v zahřívání a ochraně končetin. Pokud léze přetrvávají, stávají se ulcerativními nebo se objeví systémové příznaky, je třeba provést další vyšetření na lupus nebo alternativní příčiny. Léčba idiopatického pernia může zahrnovat nifedipin, vazodilatační přípravek, který pomáhá omezit výskyt epizod. Pernio spojené s lupusem se zlepšuje při cílené léčbě lupusu. Naštěstí většina idiopatických pernií u dětí ustupuje s teplejším počasím a obecně mají optimistickou prognózu.

Odkazy a další literatura:

Systémová juvenilní idiopatická artritida (sJIA)

Lee JJY et al., 2018 – Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Pediatric Clinics of North America, 65(4):691-709. [Review]. DOI: 10.1016/j.pcl.2018.04.005

Dětský systémový lupus erythematodes (SLE)

Groot N et al., 2017 – European evidence-based recommendations for diagnosis and treatment of childhood-onset systemic lupus erythematosus: the SHARE initiative. Annals of the Rheumatic Diseases, 76(11):1788-1796. [Guideline]. DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-210960

Arkin LM et al., 2019 – Cutaneous manifestations of pediatric lupus. Current Opinion in Rheumatology, 31(5):411-420. [Review]. DOI: 10.1097/BOR.0000000000000610

Juvenilní dermatomyozitida (JDM)

Bellutti Enders F et al., 2017 – Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis. Annals of the Rheumatic Diseases, 76(2):329-340. [Guideline]. DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247

IgA vaskulitida (Henochova-Schönleinova purpura)

Ozen S et al., 2019 – European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis – the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford), 58(9):1607-1616. [Guideline]. DOI: 10.1093/rheumatology/kez041

Kawasakiho choroba

McCrindle BW et al., 2017 – Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals from the AHA. Circulation, 135(17):e927-e999. [Guideline]. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000484

Psoriatická JIA (juvenilní psoriatická artritida)

Brunello F et al., 2022 – New Insights on Juvenile Psoriatic Arthritis. Frontiers in Pediatrics, 10:884727. [Review]. DOI: 10.3389/fped.2022.884727

Lokalizovaná sklerodermie (morfea)

Zulian F et al., 2019 – Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases, 78(8):1019-1024. [Guideline]. DOI: 10.1136/annrheumdis-2018-214697

Dětská systémová skleróza (jSSc)

Foeldvari I et al., 2021 – Consensus-based recommendations for the management of juvenile systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford), 60(4):1651-1658. [Guideline]. DOI: 10.1093/rheumatology/keaa584

Autoinflamatorní syndromy (CAPS, FMF, TRAPS atd.)

Figueras-Nart I et al., 2019 – Dermatologic and dermatopathologic features of monogenic autoinflammatory diseases. Frontiers in Immunology, 10:2448. [Review]. DOI: 10.3389/fimmu.2019.02448

Akutní revmatická horečka

Gewitz MH et al., 2015 – Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the AHA. Circulation, 131(20):1806-1818. [Guideline]. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000205

Pernio (omrzliny)

Fennell J & Onel K, 2022 – Chilblains-like lesions in pediatric patients: a review of their epidemiology, etiology, outcomes, and treatment. Frontiers in Pediatrics, 10:904616. [Review]. DOI: 10.3389/fped.2022.904616