Hodnocení a léčba perikarditidy a pleuritidy u dětí v nemocnici

Úvod

Perikarditida a pleuritida jsou zánětlivá onemocnění postihující perikard (srdeční obal) a pleuru (plicní obal). Mohou se vyskytovat od kojeneckého věku až po dospívání, i když u dětí jsou méně časté než u dospělých. Tyto syndromy „serózitidy“ jsou často způsobeny infekcí, autoimunitními onemocněními nebo jinými spouštěči a někdy se mohou vyskytovat společně (například u systémového lupus erythematodes může být přítomno jak zánět osrdečníku, tak zánět pohrudnice). U hospitalizovaných dětí je důležité rychle rozpoznat a léčit perikarditidu a pleuritidu, protože komplikace, jako je srdeční tamponáda nebo empyém pohrudnice, mohou být život ohrožující. Tato příručka nabízí strukturovaný přístup k hodnocení a léčbě hospitalizovaných pacientů, přičemž klade důraz na aspekty vhodné pro daný věk, běžné příčiny, diagnostické vyšetření a možnosti léčby. Zahrnujeme relevantní pokyny (např. od kardiologických a revmatologických společností) vyváženým způsobem, aniž bychom se spoléhali na přísné algoritmy.

Perikarditida u dětí

Příčiny a epidemiologie

Příčiny pediatrické perikarditidy jsou rozmanité. Obecně se etiologie klasifikuje jako infekční nebo neinfekční. V rozvinutých zemích se většina případů akutní perikarditidy u dětí považuje za virovou (např. enteroviry, jako je coxsackievirus, echovirus; také chřipka, adenovirus, virus Epstein-Barr atd.), zatímco tuberkulóza zůstává hlavní příčinou v oblastech s vysokou prevalencí TBC. Bakteriální (hnisavá) perikarditida je relativně vzácná, ale závažná – historicky je nejčastějším původcem Staphylococcus aureus (často u kojenců nebo novorozenců se stafylokokovou sepsí nebo pneumonií), následovaný druhy Streptococcus. V jedné sérii dětí s bakteriální perikarditidou zemřelo 31 % i přes léčbu, což podtrhuje její závažnost; včasná antibiotická léčba a drenáž perikardu jsou u hnisavé perikarditidy zásadní. Plísňová perikarditida je vzácná a vyskytuje se především u imunokompromitovaných hostitelů. Mezi neinfekčními příčinami se v pediatrii často vyskytuje zánět perikardu po srdeční operaci (postkardiotomický syndrom). Systémová autoimunitní onemocnění se mohou projevovat perikarditidou – systémový lupus erythematodes (SLE) u dětí má serozitu (perikarditidu a/nebo pleuritidu) až v přibližně 30 % případů a systémová juvenilní idiopatická artritida (Stillova choroba) často zahrnuje perikarditidu během aktivních fází onemocnění. Autozánětlivé syndromy (např. familiární středomořská horečka, FMF) jsou další klíčovou kategorií: způsobují opakované záchvaty serositidy, v některých případech včetně perikarditidy. Mezi další příčiny patří uremická perikarditida při selhání ledvin, malignita (metastatická nebo leukemická infiltrace perikardu) a perikarditida po ozařování u onkologických pacientů. Je pozoruhodné, že rozsáhlá studie dětské nemocnice zjistila, že mezi hospitalizovanými dětmi s perikarditidou nebo perikardiálním výpotkem mělo více než 50 % nedávno podstoupenou srdeční operaci a jiné komorbidity (rakovina 13 %, onemocnění ledvin 13 %) byly častější než idiopatické nebo revmatologické příčiny (každá přibližně 5 %). A konečně byl uznán dopad COVID-19: u dětí se může vyvinout perikarditida v důsledku infekce COVID-19 nebo (vzácně) jako postvakcinační jev. Ačkoli myokarditida byla častější, u SARS-CoV-2 byl hlášen zánět perikardu a v těchto případech byly bezpečně použity standardní léčby perikarditidy (NSAID, kolchicin, steroidy a inhibitory IL-1). Celkově lze říci, že prvním krokem v léčbě pediatrické perikarditidy je pochopení pravděpodobné příčiny na základě věku, regionu a klinického kontextu.

Klinický obraz

Děti s akutní perikarditidou obvykle trpí bolestí na hrudi, která je často ostrá a zhoršuje se v leže, ale zlepšuje se v sedě a při předklonu. Menší děti nemusí být schopny bolest verbálně vyjádřit a místo toho projevují podrážděnost, tachykardii nebo mělké dýchání kvůli nepohodlí. Klíčovým nálezem při vyšetření je perikardiální třecí zvuk – svědivý, třífázový zvuk, který je nejlépe slyšet podél levého okraje hrudní kosti, když se dítě předkloní. Tření však může být přechodné nebo obtížně slyšitelné v hlučné dětské JIP. Horečka je běžná, pokud je příčinou infekce nebo zánět. Děti s velkým výpotkem nebo tamponádou mohou mít tlumené srdeční ozvy, distenzi krčních žil (která může být u mladších dětí obtížně zjistitelná), hepatomegalii nebo pulsus paradoxus (pokles systolického krevního tlaku o více než 10 mmHg při nádechu). V praxi je diagnóza akutní perikarditidy založena na kombinaci příznaků. Kritéria pro dospělé platí i pro děti: perikarditida je pravděpodobná, pokud jsou přítomny alespoň dva ze čtyř nálezů – (1) charakteristická bolest na hrudi, (2) perikardiální tření, (3) difúzní změny segmentu ST na EKG a (4) nový nebo zhoršující se perikardiální výpotek. EKG dětí s perikarditidou často vykazuje difúzní elevaci ST a depresi PR (s výjimkou novorozenců, u nichž je interpretace EKG složitější). Laboratorní markery obvykle vykazují známky systémového zánětu, jako je zvýšená hladina C-reaktivního proteinu, ESR a leukocytóza. Troponin může být zvýšený v případě myoperikarditidy, což naznačuje postižení myokardu. U hospitalizovaných pacientů je rozhodující posouzení závažnosti: vysoká horečka (nad 38 °C), subakutní průběh trvající týdny, velké výpotky nebo známky tamponády nebo známky myokarditidy (zvýšený troponin nebo snížená srdeční funkce) – to vše naznačuje závažnější stav. Tyto vysoce rizikové příznaky spolu s imunosupresí, traumatem nebo nedostatečným zlepšením po počáteční léčbě jsou indikací k hospitalizaci, pokud pacient již není hospitalizován. Kojenci a malé děti s perikarditidou mohou být obzvláště ohroženi, protože se u nich onemocnění často projevuje pozdě – jejich příznaky jsou nespecifické – a může rychle progredovat do hemodynamického kompromisu.

Diagnostické vyšetření hospitalizovaných pacientů

Pokud je u hospitalizovaného dítěte podezření na perikarditidu, provádí se spolu s počáteční léčbou důkladné diagnostické vyšetření. Elektrokardiografie (EKG) se používá k hledání difúzního vzorce elevace ST typického pro perikarditidu nebo nízkého napětí, které může naznačovat velký výpotek. Rentgen hrudníku může ukázat zvětšený srdeční siluetu, pokud je výpotek střední nebo velký, nebo může odhalit základní pneumonii nebo plicní lézi v případech souběžné pleuritidy. Primární zobrazovací metodou je echokardiografie, která by měla být provedena neprodleně, aby se posoudil perikardiální výpotek, jeho velikost a příznaky tamponády (např. diastolický kolaps komory). I malý výpotek podporuje diagnózu u dítěte, které pociťuje bolest na hrudi a má tření. Echokardiografie také hodnotí funkci komory, což je zásadní, protože současně může dojít k myokarditidě. V nejasných případech nebo při komplexní anatomii, například u pacientů po operaci, může být k potvrzení zánětu perikardu (např. prokázání perikardiálního zesílení) a jeho odlišení od poškození myokardu velmi užitečné magnetické rezonance srdce. Laboratorní vyšetření by měla zahrnovat zánětlivé markery (CRP, ESR), kompletní krevní obraz a metabolický panel. Pokud je podezření na infekční příčinu, měly by být odebrány krevní kultury, zejména pokud je přítomna horečka a pacient vypadá nemocně, protože bakteriální infekce může vést k hnisavé perikarditidě. U adolescentů je indikováno testování na tuberkulózu (kožní test na TBC nebo IGRA), pokud je TBC součástí diferenciální diagnózy (např. subakutní horečka, imigrant z oblasti s vysokým výskytem TBC nebo lymfocytární výpotek). Pokud příznaky naznačují onemocnění pojivové tkáně (např. vyrážka, artritida, nefritida), je třeba provést autoimunitní vyšetření (ANA, dsDNA atd.) k vyhodnocení SLE nebo jiných revmatických onemocnění. U pooperačních kardiologických pacientů může být perikardiální tekutina sterilním zánětem (postperikardiotomický syndrom), ale je nutné vyloučit infekci (např. stafylokoky), proto je nezbytné provést kultivaci veškeré odvedené tekutiny. Perikardiocentéza pro diagnostické účely se obecně používá pouze v případech středního až velkého výpotku nebo tamponády, nebo pokud je nutná specifická diagnóza (např. podezření na TB nebo malignitu). Analýza tekutiny může zahrnovat Gramovo barvení/kultivaci, barvení a kultivaci kyselinovzdorných bacilů, cytologii a PCR na viry. Souhrnně lze říci, že hospitalizační vyšetření vyvažuje podpůrnou péči s cílenými testy k identifikaci základní příčiny, protože specifická léčba (např. antibiotika, imunosupresivní terapie) závisí na znalosti etiologie.

Akutní léčba v nemocnici

Obecná opatření: Všechny děti s akutní perikarditidou by měly být podrobeny odpovídajícímu monitorování, jako je časté měření vitálních funkcí a telemetrie, pokud existuje podezření na postižení myokardu. Během akutní fáze se doporučuje přísný klid na lůžku nebo omezení aktivity, aby se snížilo zatížení srdce. Pokud se objeví příznaky srdeční tamponády, jako je tachykardie, hypotenze, distenze krčních žil, pulsus paradoxus nebo kolaps komor na echokardiogramu, je nutná urgentní perikardiální drenáž, obvykle perkutánní perikardiocentézou vedenou echokardiografií nebo fluoroskopií. Perikardiální drenáž (pigtail katétr) může být udržována, dokud není výdej minimální. Pokud perkutánní drenáž selže nebo je tekutina hnisavá, lze zvážit chirurgickou drenáž prostřednictvím subxifoidního perikardiálního okna nebo videoasistované torakoskopie, aby bylo možné tekutinu vypláchnout. V případě efuzivně-konstriktivních nebo recidivujících výpotků je chirurgická perikardektomie (odstranění perikardu) poslední možností, i když je zřídka nutná okamžitě.

Protizánětlivá léčba: U akutní perikarditidy bez kontraindikací jsou vysoké dávky NSAID první volbou pro snížení zánětu a úlevu od bolesti. Toto základní doporučení je podloženo údaji o dospělých i dětech – pokyny Evropské kardiologické společnosti (ESC) z roku 2015 uvádějí NSAID jako doporučení třídy I pro akutní perikarditidu (důkaz úrovně A). Mezi běžné volby patří ibuprofen, indomethacin nebo aspirin (aspirin se používá u dospělých; u dětí se často upřednostňuje ibuprofen, aby se předešlo riziku Reyeova syndromu, s výjimkou specifických případů). Dávkování se odvíjí od hmotnosti; používá se například ibuprofen v protizánětlivých dávkách (30–50 mg/kg/den rozdělených do tří dávek denně). NSAID by se měly užívat až do vymizení příznaků a normalizace markerů zánětu, poté se dávka postupně snižuje během 2–4 týdnů, aby se zabránilo relapsu . Colchicin se doporučuje jako doplňková léčba při akutní perikarditidě, aby se dále snížilo riziko recidivy . Studie u dospělých (a omezené zkušenosti u dětí) ukazují, že colchicin významně snižuje míru recidivy . Pokyny doporučují tříměsíční léčbu kolchicinem při prvním epizodě (u dospělých) a pediatrické dávkování se obvykle upravuje podle hmotnosti (děti starší 5 let často dostávají 1–1,2 mg/den v rozdělených dávkách; 0,5 mg/den, pokud jsou mladší 5 let). Kolchicin je obecně dobře snášen u dětí, přičemž hlavním nežádoucím účinkem, na který je třeba dávat pozor, je průjem. Je třeba poznamenat, že kortikosteroidy se jako první linie léčby idiopatické nebo virové perikarditidy nepoužívají, protože studie prokázaly souvislost mezi užíváním steroidů a vyšší mírou recidivy perikarditidy. Jedna multicentrická pediatrická kohortová studie zjistila, že u dětí, které během akutní perikarditidy dostávaly steroidy, byla míra recidivy více než dvojnásobná ve srovnání s dětmi léčenými pouze NSAID. Steroidy mají u dětí také významné vedlejší účinky. Glukokortikoidy jsou proto vyhrazeny pro specifické indikace – například pokud je perikarditida způsobena základním autoimunitním onemocněním (např. těžká lupusová perikarditida) nebo pokud jsou NSAID kontraindikovány nebo neúčinné. V takových případech použijte nejnižší účinnou dávku steroidů po co nejkratší dobu. Příkladem je prednison v dávce přibližně 1 mg/kg/den, která se pak snižuje, jakmile je to klinicky možné. Pokud dítě s perikarditidou již užívá vysoké dávky steroidů pro jiné onemocnění (nebo kvůli základnímu onemocnění, jako je systémová JIA), lze v léčbě pokračovat a poté ji postupně snižovat pod ochranou jiných látek (kolchicin nebo specifická léčba onemocnění), aby se zabránilo rebound zánětu.

Cílené terapie: Léčba musí také řešit základní příčinu. Pokud je potvrzena nebo existuje silné podezření na bakteriální infekci, přizpůsobte antibiotickou terapii odpovídajícím způsobem. Hnisavá (bakteriální) perikarditida vyžaduje intenzivní léčbu: empiricky by měla být zahájena širokospektrální intravenózní antibiotická léčba (pokrývající Staph aureus a gramnegativní bakterie) a poté zúžena na základě kultivací. V bakteriálních případech je pro odstranění infekce nezbytná drenáž perikardu. Tuberkulózní perikarditida se léčí standardní kombinovanou terapií proti TBC (obvykle 6 měsíců terapie RIPE), často s přidáním kortikosteroidů v akutní fázi, aby se snížily zánětlivé komplikace, jako je konstriktivní perikarditida. Autoimunitní perikarditida (např. u SLE) se zlepšuje kontrolou systémového onemocnění – u těžké lupusové karditidy nebo serositidy se obvykle používají vysoké dávky kortikosteroidů spolu s imunosupresivy (např. cyklofosfamid nebo mykofenolát, pokud je lupusová perikarditida refrakterní nebo součástí generalizovaného vzplanutí). U uremické perikarditidy je primární léčbou spíše intenzivnější dialýza (spolu s NSAID, pokud jsou tolerovány) než steroidy. Postkardiotomický syndrom se obecně léčí NSAID a kolchicinem; příležitostně se podává kurz steroidů, pokud je zánět závažný nebo se nezlepšuje, protože tito pacienti nemusí mít stejný vysoký profil rizika recidivy.

Během léčby je nezbytná symptomatická péče. Správná léčba bolesti (často pomocí NSAID; v případě potřeby přidat paracetamol nebo mírné opioidy) pomáhá dítěti dýchat pohodlně. Sledujte horečku a podle potřeby podávejte antipyretika. Pokud se dlouhodobě používají vysoké dávky NSAID nebo aspirinu, je třeba zvážit gastroprotekci (např. inhibitory protonové pumpy). Pravidelné klinické vyšetření a ultrazvukové vyšetření v místě péče mohou sledovat velikost výpotku. Většina případů akutní perikarditidy reaguje během několika dní na protizánětlivou léčbu, přičemž bolest a horečka ustupují. V době propuštění by dítě mělo mít jasný plán pro vysazování léků a následnou péči. Pečlivé ambulantní sledování je důležité pro sledování jakýchkoli známek recidivy nebo komplikací.

Pleuritida u dětí

Příčiny pleuritidy (zánětu pohrudnice)

Pleuritida označuje zánět pohrudnice kolem plic, který obvykle způsobuje pleuritickou bolest na hrudi. U dětí se pleuritida často vyvíjí jako komplikace základního onemocnění. Nejčastějšími příčinami jsou infekce. Bakteriální pneumonie je hlavní příčinou pleurálního výpotku a pleuritické bolesti u dětí: organismy jako Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus a Streptococcus pyogenes (zejména u mladších dětí) mohou způsobit parapneumonický výpotek a empyém. Rozšířené očkování proti pneumokokům změnilo epidemiologii, takže nyní jsou častější empyémy způsobené stafylokoky a streptokoky. Virové infekce mohou také způsobit zánět pohrudnice – viry jako chřipka, adenovirus a coxsackievirus mohou vést k zánětu pohrudnice. Například Bornholmova choroba způsobená virem Coxsackie B způsobuje epidemie pleurodynie, která se projevuje silnými pleurálními bolestmi, ale obvykle má benigní průběh. Tuberkulóza je významnou příčinou pleurálního výpotku v oblastech, kde je TB endemická, nebo u imunokompromitovaných dětí; pleurální výpotky při TB bývají subakutní a projevují se horečkou, úbytkem hmotnosti a jednostranným exsudativním výpotkem. Plísňové infekce, jako je kokcidioidomykóza nebo histoplazmóza, mohou v endemických oblastech příležitostně způsobit pleurální výpotky.

Neinfekční příčiny dětské pleuritidy se překrývají s příčinami perikarditidy. Hlavní roli hrají autoimunitní onemocnění: u SLE s nástupem v dětství je pleuritida (s výpotkem nebo bez něj) častá a může být prvním příznakem. Lupusová pleuritida se často vyskytuje společně s perikarditidou a naznačuje vysokou aktivitu onemocnění; děti s lupusovou serozitidou mívají závažnější průběh onemocnění a mohou vyžadovat agresivní imunosupresivní léčbu. Juvenilní idiopatická artritida zřídka postihuje pohrudnici, s výjimkou systémové JIA, kde může dojít k rozsáhlé serositidě. Jiné onemocnění pojivové tkáně, jako je juvenilní dermatomyozitida a smíšené onemocnění pojivové tkáně, mohou zřídka způsobit pleurální výpotky. Mezi autoinflamatorními syndromy se familiární středomořská horečka (FMF) často projevuje epizodami pleuritické bolesti; FMF často způsobuje jednostranný zánět pohrudnice s horečkou trvající 1–3 dny. Pleuritida související s FMF obvykle odezní sama, ale může se periodicky vracet, což může v průběhu času vést k adhezím. Nádory mohou také způsobit pleurální výpotky – lymfomy nebo metastatické sarkomy se mohou projevit maligními výpotky a některé leukémie mohou postihovat serózní výstelky. Plicní embolie je u dětí neobvyklou příčinou pleuritické bolesti na hrudi (mnohem méně častou než u dospělých, pokud dítě nemá významné rizikové faktory, jako je centrální katétr nebo trombofilie). Uremická pleuritida se může vyvinout u pokročilého onemocnění ledvin, často spolu s uremickou perikarditidou. A konečně, pleurální výpotky po operaci nebo traumatu jsou časté u hospitalizovaných dětí; například po operaci srdce nebo hrudníku se mohou vyvinout výpotky a způsobit pleuritickou bolest, nebo se po traumatu hrudníku nebo zlomeninách žeber může objevit reaktivní pleuritida.

Klinický obraz

Charakteristickým znakem pleuritidy je pleuritická bolest na hrudi – ostrá, bodavá bolest, která se zhoršuje při hlubokém nádechu, kašli nebo pohybu hrudníku. Děti ji mohou popisovat jako „bolí to, když dýchám“ nebo „když kašlu nebo se zhluboka nadechnu“. Malé děti mohou mít pouze rychlé, mělké dýchání a znehybnění (aby minimalizovaly bolest). Pleuritická bolest může někdy vyzařovat do ramene nebo horní části břicha (v důsledku podráždění bránice). Na rozdíl od perikarditické bolesti se pleuritická bolest obvykle nezlepšuje změnou polohy, jako je předklonění; hlavním faktorem, který ji zhoršuje, je naopak nádech. Pokud se pleurální výpotek zvětší, bolest se může ve skutečnosti snížit, protože zánětlivé povrchy pohrudnice se již netřou, jakmile je oddělí tekutina. Související příznaky závisí na příčině: u parapneumonického výpotku dítě často vykazuje příznaky předchozí pneumonie – horečku, kašel, potíže s dýcháním – a pleurální bolest se může zhoršovat s rozšiřováním výpotku nebo vznikem fibrinových „tření“. Při fyzikálním vyšetření může být v rané fázi pleuritidy slyšet pleurální tření (hrubý skřípavý zvuk na konci nádechu), ale ten může zmizet, jakmile se nahromadí tekutina. Při významném pleurálním výpotku jsou typickými nálezy při vyšetření snížené dechové zvuky, tupost při perkuse a snížený taktilní fremitus na postižené straně. Dítě může vykazovat příznaky respirační tísně, pokud je výpotek velký – například zvýšenou námahu při dýchání, asymetrické roztažení hrudníku nebo dokonce odchylku trachey, pokud je výpotek masivní. Empyém (infikovaná pleurální tekutina) se často projevuje přetrvávající horečkou i přes antibiotickou léčbu a dítě může vypadat toxicky. U empyému může být pleurální bolest méně výrazná kvůli nahromadění tekutiny, ale celkové onemocnění může být závažné. U autoimunitní pleuritidy (např. lupus) se může pleurální bolest vyskytovat spolu s horečkou a dalšími systémovými příznaky (vyrážka, artritida); takové zhoršení serositidy se může na zobrazovacích vyšetřeních projevit pouze malým výpotkem nebo pouze pleurálním třením a bolestí s minimálním množstvím tekutiny. Vzhledem k tomu, že malé děti nemusí být schopny lokalizovat bolest na hrudi, může se pleuritida u batolat projevovat jako nevysvětlitelná podrážděnost, zrychlené dýchání nebo přenesená bolest břicha. Jakékoli nevysvětlitelné zrychlené dýchání nebo reflexivní omezení hlubokých nádechů u dítěte by mělo vést k zvážení pleurálního podráždění i srdečních příčin.

Hodnocení hospitalizovaných pacientů

Pokud je u dítěte hospitalizovaného v nemocnici podezření na pleuritidu nebo nový pleurální výpotek, je nutné provést systematické vyšetření, aby se zjistila příčina a stanovila léčba. Prvním krokem je zobrazovací vyšetření: rentgen hrudníku (nejlépe ve vzpřímené poloze) potvrdí přítomnost pleurálního výpotku, který se často projevuje jako otupení kostofrenického úhlu nebo vrstva tekutiny. U pacienta na JIP v poloze na zádech se výpotek může jevit jako generalizované zakalení nad jedním plicním polem. Rentgen v poloze na boku může odhalit vrstvy tekutiny a posoudit, zda je volně tekoucí nebo lokalizovaná. Zlatým standardem zobrazovací techniky pro pleurální tekutinu je však ultrazvuk hrudníku, protože umožňuje kvantifikovat tekutinu, detekovat septace (například fibrinová vlákna v empyému) a vést bezpečnou torakocentézu. Ultrazvuk u lůžka je zvláště užitečný v pediatrii pro mapování kapes tekutiny, aby se usnadnilo drenáž. Pokud je výpotek střední nebo velký, nebo pokud příčina zůstává nejasná, je třeba u hospitalizovaných pacientů důrazně zvážit diagnostickou torakocentézu. Analýza tekutiny je nezbytná: laboratorní vyšetření pleurální tekutiny by mělo zahrnovat počet buněk s diferenciálem, hladiny bílkovin a LDH (k rozlišení exsudátu od transudátu), Gramovo barvení a bakteriální kultivaci a případně cytologii (k posouzení malignity) a AFB barvení/kultivaci (pro TBC). V případech podezření na empyém je tekutina obvykle hnis s velmi vysokým počtem buněk; kultivace pomáhá identifikovat patogen, i když může být negativní, pokud již byla podána antibiotika. Krevní kultury by měly být odebrány u každého dítěte s parapneumonickým výpotkem a horečkou, protože bakterémie může být spojena s pneumonií. Laboratorní testy zahrnují také zánětlivé markery (CRP, ESR), které jsou obvykle zvýšené u empyému nebo lupusové pleuritidy. Pokud je podezření na autoimunitní příčinu, jako je lupus (zejména u dospívajících dívek se serozitidou, ale bez zjevné pneumonie), mohou poskytnout cenné informace testy ANA, dvouvláknové DNA a hladiny komplementu. Markery srdečního selhání (BNP) lze zvážit, pokud je součástí diferenciální diagnostiky transudativní výpotek způsobený srdečním onemocněním. V praxi má mnoho hospitalizovaných dětí s pleurálním výpotkem již stanovenou diagnózu (např. pneumonie, pooperační stav, známý lupus); proto se hodnocení zaměřuje především na závažnost a potenciální komplikace. Pokud má dítě malý výpotek a je léčeno pro známou pneumonii, lze se rozhodnout odložit diagnostickou punkci a sledovat zlepšení. Nevysvětlitelný výpotek nebo jakýkoli velký nebo lokalizovaný výpotek viditelný na zobrazovacích vyšetřeních však vyžaduje diagnostický drenážní zákrok. Kromě toho zvažte CT vyšetření hrudníku, pokud se vyskytují komplexní ložiska, plicní absces nebo pokud rozsah výpotku není plně vymezen ultrazvukem – ačkoli CT vyšetření zahrnuje ozáření a u malých dětí často vyžaduje sedaci, může odhalit onemocnění plicního parenchymu a vzorec postižení pohrudnice.

Léčba pleuritidy a pleurálních výpotků

Podpůrná péče a monitorování: Léčba pleuritidy u dětí začíná sledováním respiračního stavu. Ujistěte se, že dítě má dostatek kyslíku, protože velké výpotky mohou vést k nesouladu V/Q nebo atelektáze, proto v případě potřeby podávejte doplňkový kyslík. Sledujte příznaky dýchacích potíží nebo únavy, zejména u mladších dětí, které mají menší respirační rezervu. Umístěte dítě do pohodlné polohy, například na stranu výpotku, aby se snížila bolest, což může být účinné. Klíčová je kontrola bolesti: NSAID, jako je ibuprofen nebo ketorolak IV, jsou účinné při pleuritické bolesti a také snižují zánět, pokud neexistují žádné kontraindikace. Při silné bolesti může být nutné podání nízkých dávek opioidů, aby dítě mohlo správně dýchat a kašlat, protože nekontrolovaná bolest může způsobit špatné hluboké dýchání a riziko atelektázy. Pokud je bolest pod kontrolou, podporujte použití motivační spirometrie nebo foukání bublin, aby se plíce udržely roztažené.

Léčba základní příčiny: To je základ léčby pleuritidy. U parapneumonických výpotků (výpotků sekundárních k bakteriální pneumonii) je nezbytná antibiotická léčba vhodná pro patogen pneumonie. U typické komunitní pneumonie u dětí se zahajuje intravenózní podávání antibiotik účinných proti pneumokokům (a Staphylococcus aureus, pokud je podezření na empyém) – například intravenózní podávání vankomycinu a cefalosporinu třetí generace je běžným empirickým režimem, pokud existuje podezření na MRSA. Antibiotika se u empyému obvykle podávají celkem 2–4 týdny (zpočátku intravenózně, poté při zlepšení stavu případně přechází na perorální podávání). V případě empyému nebo velkých komplikovaných výpotků je obvykle kromě antibiotik nutná okamžitá drenáž. Mezi možnosti drenáže patří zavedení hrudní drenáže pod ultrazvukovou kontrolou nebo chirurgicky, často v kombinaci s intrapleurálními fibrinolytiky (např. tPA/DNáza) k rozbití lokulací, nebo primární videoasistovaná torakoskopická chirurgie (VATS) k drenáži a dekortikaci. Používají se oba přístupy; protokoly se liší podle instituce – některé upřednostňují hrudní drenáž s fibrinolytiky jako první volbu, jiné preferují včasnou VATS. Cílem je odstranit hnis a usnadnit reexpanz plic. Dítě s empyémem má obvykle hrudní drenáž odvádějící tekutinu po několik dní, dokud výtok neklesne a plíce se z větší části znovu neroztahují. Tuberkulózní pleuritida se léčí antituberkulózními léky (obvykle 4-léková terapie). Středně závažný tuberkulózní výpotek lze také drenážovat pomocí torakocentézy pro zmírnění příznaků, ale často není lokalizovaný a může se vyléčit pomocí terapie; někdy se k tuberkulóznímu pleurálnímu výpotku přidávají steroidy, aby se snížil zánět a zabránilo se dlouhodobé fibróze. Pokud je pleuritida způsobena virovou infekcí, léčba je hlavně podpůrná (NSAID proti bolesti, odpočinek), protože stav je obvykle samovolně omezený. Autoimunitní pleuritida (např. lupus): V tomto případě jsou kortikosteroidy léčbou volby, pokud je pleuritida mírná nebo těžká. Lupusová pleuritida reaguje na vysoké dávky prednisonu, který zmírňuje zánět; u mírných případů lze použít NSAID, ale často, když pacient s lupusem pociťuje pleuritickou bolest a výpotek, má prospěch ze steroidů. Recidivující nebo refrakterní lupusová pleuritida může vyžadovat eskalaci terapie specifické pro lupus (např. přidání imunosupresiv, jako je azathioprin nebo rituximab, v závislosti na situaci). U FMF nebo jiných autoinflamatárních syndromů způsobujících epizodickou pleuritidu se akutní epizody léčí NSAID nebo kolchicinem pro zmírnění příznaků, ale co je důležité, začíná se s profylaxí kolchicinem, aby se předešlo budoucím záchvatům. Podle doporučení EULAR by děti s diagnostikovanou FMF měly okamžitě začít s kolchicinem a pokračovat v něm po celý život, aby se záchvaty plně kontrolovaly. Kolchicin účinně předchází většině záchvatů serozitidy u FMF; pokud má pacient i při maximální dávce kolchicinu stále časté záchvaty, je považován za rezistentního na kolchicin a doporučují se biologické látky (například inhibitory IL-1). Pediatrické revmatologové často spolupracují na léčbě těchto případů a často používají látky jako anakinra nebo kanakinumab k potlačení autoinflamatorního procesu u pacientů, kteří nereagují na kolchicin.

Léčba založená na procedurách: Hospitalizace pacientů s pleuritidou a významným výpotkem často zahrnuje různé procedury. Již jsme zmínili zavedení hrudní drenáže pro odvod výpotku; další metodou je terapeutická torakocentéza k úlevě od příznaků, pokud výpotek způsobuje respirační potíže. Odstranění i několika set mililitrů výpotku může výrazně zlepšit dýchání dítěte. V případě lokalizovaného empyému umožňuje chirurgický zákrok VATS chirurgům rozbít kapsy a odloupat restriktivní fibrin (dekortikace), což může urychlit zotavení. Načasování VATS versus hrudní trubice je předmětem diskuse, ale oba postupy mají za cíl obnovit normální funkci plic. Pokud má dítě malý, nekomplikovaný výpotek, lze jej léčit bez invazivního drenážního systému, protože tělo může tekutinu reabsorbovat, jakmile je infekce vyléčena; je však nutné pečlivé sledování, aby se zajistilo, že se stav nezhorší.

Monitorování a komplikace: Jakmile se pleurální výpotky vstřebají, sledujte respirační stav dítěte a průběh horečky. Následné ultrazvukové nebo rentgenové vyšetření ověří, zda množství tekutiny klesá. Potenciální komplikací nedostatečně léčeného empyému je fibrothorax (jizevnatá tkáň obklopující plíce), který může způsobit dlouhodobé omezení – včasný zásah pomáhá tomuto zabránit. Další komplikací je sepse, pokud není empyém pod kontrolou, i když v moderních sériích je prognóza pediatrického empyému při správné léčbě obecně dobrá. Velké výpotky mohou způsobit částečný kolaps plic (atelektáza), který se po drenáži zlepšuje. Na rozdíl od perikarditidy je recidivující pleuritida u dětí vzácná, s výjimkou autoinflamatálních onemocnění nebo nekontrolovaných revmatických onemocnění. Prevence proto spočívá hlavně v léčbě základního onemocnění (např. udržování FMF na kolchicinu, udržování lupusu v remisi pomocí udržovacích léků).

Recidivující perikarditida: zvláštní úvahy

Recidivující perikarditida (RP) je charakterizována recidivou perikardiálního zánětu po bezpříznakovém období trvajícím nejméně 4–6 týdnů po počátečním epizodě akutní perikarditidy. U dětí a adolescentů představuje recidivující perikarditida významnou klinickou výzvu, protože často vede k opakovaným hospitalizacím a značné morbiditě. Hlášené míry recidivy v pediatrii se pohybují od přibližně 15 % až po 30 % v některých sériích, zejména pokud byly počáteční epizody idiopatické nebo nedostatečně léčené. Příčina recidivující perikarditidy u dětí je ve většině případů idiopatická nebo postvirální (asi 89 % v jedné multicentrické kohortě). Menší část je způsobena specifickými příčinami, jako je postkardiotomický syndrom (asi 9 %) nebo syndromy periodické horečky (např. FMF, méně než 1 %). I když není nalezena žádná zřejmá příčina, výzkumy naznačují, že mnoho idiopatických případů má imunologický základ – v podstatě se jedná o nesprávně nasměrovanou imunitní reakci vyvolanou počáteční epizodou perikarditidy. To potvrzují nálezy zvýšených autoprotilátek u idiopatické recidivující perikarditidy a skutečnost, že RP se může vyskytovat u známých autoimunitních onemocnění a autoinflamatorních syndromů. Mezi rizikové faktory recidivy u dětí patří vysoká počáteční zánětlivá zátěž (CRP ≥125 mg/l, ESR ≥50 mm/h), užívání kortikosteroidů během akutní fáze a nevirová nebo neidiopatická příčina prvního epizody. Je třeba poznamenat, že časné užívání kortikosteroidů je spojeno s vyšší mírou recidivy, takže vyhýbání se steroidům v počáteční fázi (pokud to není absolutně nezbytné) je strategií ke snížení recidivy.

Klinický přístup: Dítě s recidivující perikarditidou má často podobné příznaky jako při počátečním epizodě (bolest na hrudi, horečka, perikardiální tření atd.), i když někdy může být bolest méně intenzivní, pokud již tímto onemocněním prošlo a je preventivně léčeno. Vyšetření každého recidivy by mělo zahrnovat echokardiografii (k ověření výpotku a funkce myokardu) a laboratorní vyšetření k posouzení zánětu. Je také důležité přehodnotit diferenciální diagnózu při recidivě – například, zda nebyla přehlédnuta základní autoimunitní onemocnění. V případě recidivy je rozumné provést vyšetření autoimunitních markerů nebo příznaků periodické horečky. Pokud dítě nedodržovalo léčbu kolchicinem nebo NSAID, může to vysvětlovat relaps, proto je třeba zkontrolovat dodržování léčby.

Léčba recidivující perikarditidy spočívá v protizánětlivé léčbě a strategiích prevence dalších epizod. Na základě kardiologických doporučení pro dospělé, upravených pro pediatrii, se akutní recidiva léčí NSAID (s prodlouženým vysazováním) a kolchicinem po delší dobu. Při první recidivě je nejvíce doporučovaná délka léčby kolchicinem alespoň 6 měsíců (oproti 3 měsícům při první epizodě). Mnoho pediatrických specialistů také pokračuje v podávání kolchicinu po dobu 6 až 12 měsíců nebo déle, aby udrželi remisi. NSAID (např. ibuprofen nebo indomethacin) by se měly podávat, dokud příznaky nezmizí a hladiny CRP se normalizují, poté by se měly postupně snižovat během několika týdnů. Během recidiv se zvyšuje omezení fyzické aktivity – žádné sporty ani namáhavé činnosti až do úplného uzdravení – aby se zabránilo vyvolání příznaků.

Pokud dítě dosud neužívalo kolchicin, mělo by se s jeho podáváním začít při recidivě (za předpokladu, že je starší než přibližně 2 roky). Kolchicin je vysoce účinný při snižování dalších recidiv: jedna pediatrická kohorta ukázala, že užívání kolchicinu významně snížilo míru recidiv (v průměru z 3,7 na 1,4 epizody ročně). Kortikosteroidy při recidivující perikarditidě mohou být dvojsečným mečem. Nízké dávky steroidů mohou pomoci kontrolovat závažné vzplanutí, zejména pokud NSAID selžou nebo jsou kontraindikovány, ale steroidy často vedou k závislosti (při vysazování dochází k návratu příznaků). Pokyny doporučují rezervovat kortikosteroidy pro refrakterní případy, které nereagují na NSAID plus kolchicin, nebo pokud existuje specifická indikace (např. RP jako součást revmatologického onemocnění). Pokud se používají, měla by být dávka co nejnižší (např. prednison ~0,5 mg/kg/den namísto velmi vysokých dávek u idiopatické RP) s velmi pomalým snižováním dávky v průběhu měsíců, aby se zabránilo zhoršení. Některé protokoly používají intravenózní imunoglobulin (IVIG) k usnadnění vysazení steroidů u steroid-dependentní recidivující perikarditidy; pediatrické kazuistiky uvádějí, že IVIG dosahuje remise nebo úspory steroidů v obtížných případech, i když důkazy zůstávají omezené.

Nové terapie: Významný pokrok v léčbě obtížné recidivující perikarditidy spočívá v použití inhibitorů interleukinu-1 (IL-1), což odráží autoinflamatorní povahu mnoha případů. Anakinra, rekombinantní antagonista receptoru IL-1 podávaný denní subkutánní injekcí, prokázal pozoruhodnou účinnost u dětí se steroid-dependentní nebo refrakterní RP. Studie a série případů u pediatrických pacientů ukazují, že anakinra může vést k rychlé úlevě od příznaků a umožnit vysazení kortikosteroidů a jiných léků. V multicentrické studii přidání anakinry snížilo míru recidivy z 4,3 za rok na 0,1 za rok v kohortě dětí s recidivující perikarditidou. Typická pediatrická dávka je 1–2 mg/kg subkutánně denně. Mnoho dětí zůstává na anakinře po dobu 6–12 měsíců nebo déle; u přibližně 40 % může dojít k recidivě po vysazení léku, ale často znovu reagují na léčbu, pokud je obnovena. Další blokátor IL-1, kanakinumab (podávaný měsíčně), byl také použit v případech recidivující perikarditidy – s hlášeními o úspěchu u některých pacientů, zejména u těch, kteří netolerují denní injekce, ačkoli u několika dětí došlo k recidivám po přechodu z anakinry na kanakinumab. Od roku 2021 je dokonce FDA schválena IL-1 past (rilonacept) pro recidivující perikarditidu u dospělých, což podtrhuje roli IL-1 v tomto onemocnění; zatímco pediatrické zkušenosti s rilonaceptem jsou omezené, tyto biologické léky se pravděpodobně stanou standardní volbou pro refrakterní případy. Byly vyzkoušeny i jiné imunosupresivní látky: azathioprin, methotrexát nebo mykofenolát mohou být přidány jako látky šetřící steroidy při recidivující perikarditidě, zejména pokud je přítomno základní autoimunitní onemocnění. Tyto látky se u chronických případů zvažují jako pomoc při udržení remise.

Chirurgická možnost: U vzácných případů dětí s neustávající perikarditidou, kterou nelze léčit medikamentózně, je poslední možností perikardektomie (chirurgické odstranění většiny perikardu). Série případů naznačuje, že perikardektomie u refrakterní perikarditidy může vyléčit onemocnění u přibližně 80–90 % pacientů, ale chirurgický zákrok s sebou nese rizika (a u dětí se jedná o velký chirurgický zákrok, který se často odkládá, pokud není absolutně nezbytný).

Psychosociální podpora: Recidivující perikarditida může výrazně ovlivnit kvalitu života dítěte, způsobit opakované epizody bolesti, hospitalizace a zameškání školy. Pomocný je multidisciplinární přístup: podle potřeby zapojte specialisty z kardiologie, revmatologie a léčby bolesti. Rodinám by mělo být sděleno, že díky moderním léčebným metodám většina dětí nakonec dosáhne remise, i když to může trvat dlouho a vyžaduje důsledné dodržování léčby. Zdůrazněte důležitost dodržování léčby, zejména u kolchicinu, který má preventivní účinek. U dospívajících pacientů je pro získání jejich spolupráce zásadní řešit obavy týkající se dlouhodobého užívání NSAID nebo vedlejších účinků steroidů.

Závěr

Hospitalizace dětí s perikarditidou a pleuritidou vyžaduje pečlivý přístup přizpůsobený věku, který řeší bezprostřední rizika a základní příčiny. Infekční příčiny (od virových po hnisavé bakteriální etiologie) musí být okamžitě identifikovány a léčeny – například antibiotika a drenáž při empyému nebo hnisavé perikarditidě mohou zachránit život. Autoimunitní a autoinflamatorní příčiny vyžadují protizánětlivou léčbu (NSAID, kolchicin) a často imunomodulaci (kortikosteroidy nebo biologické léky) k dosažení kontroly. Mezi klíčové aspekty hospitalizace patří pečlivé sledování komplikací, jako je srdeční tamponáda nebo respirační kompromitace, použití vhodného zobrazovacího vyšetření (echokardiografie, ultrazvuk) k vedení intervencí a zapojení subspesialistů (kardiologie, revmatologie, infekční onemocnění, kardiotorakální chirurgie) v komplexních případech. Současné pokyny a důkazy všeobecně podporují NSAID jako první linii léčby zánětu perikardu a pohrudnice, přičemž kolchicin slouží jako účinná doplňková léčba perikarditidy k prevenci recidiv. Pediatrická praxe často odráží doporučení pro dospělé, i když je třeba věnovat zvláštní pozornost terapiím, jako je aspirin, a rozdíly ve vývoji při projevu onemocnění. U recidivující perikarditidy vedl postupný přístup s eskalací až k inhibitorům IL-1 k významnému zlepšení výsledků, čímž se kdysi vleklé onemocnění u většiny pacientů proměnilo v léčitelný stav. Kombinací důkladných diagnostických vyšetření a léčebných strategií založených na pokynech mohou pediatři a dětscí revmatologové účinně léčit hospitalizované děti s perikarditidou nebo pleuritidou, zajistit úlevu od příznaků a minimalizovat dlouhodobé komplikace.