Introducere

Atunci când un copil se prezintă la spital cu slăbiciune musculară sau dureri musculare, medicii trebuie să diferențieze între diverse cauze ale miozitei și leziunilor musculare. Entitățile cheie includ miozita infecțioasă (virală sau bacteriană), miopatiile inflamatorii idiopatice, cum ar fi dermatomiozita juvenilă (JDM) și polimiozita juvenilă (JPM), afectarea musculară în alte boli ale țesutului conjunctiv (CTD) și rabdomioliza. Diferențierea precoce este esențială, deoarece tratamentul variază de la îngrijire de susținere la imunosupresie urgentă sau intervenție chirurgicală. Ghidul de mai jos evidențiază caracteristicile clinice cheie, testele de primă linie, semnalele de alarmă și managementul inițial pentru fiecare afecțiune, cu accent pe mediul spitalicesc.

Miozita virală (miozita acută benignă a copilăriei)

●  Caracteristici clinice cheie: Urmează adesea unei infecții virale, de obicei gripă (în special gripa B), și se manifestă acut în faza de convalescență. Copiii, de obicei cu vârsta cuprinsă între 5 și 9 ani, dezvoltă dureri bilaterale severe la nivelul gambei, cu mers pe vârfuri sau refuzul de a merge, ceea ce este disproporționat față de alte constatări. În ciuda durerii, forța musculară și reflexele rămân normale, ceea ce o deosebește de slăbiciunea musculară adevărată. De obicei, nu există erupții cutanate sau afectare articulară. Simptomele ating apogeul în 1-3 zile și, de obicei, dispar în decurs de o săptămână.

●  Diagnostic de primă linie: Verificați creatin kinaza (CK), care este adesea crescută, dar de obicei doar moderat (de exemplu, 500-3000 U/L). Markerii inflamatori (ESR, CRP) sunt de obicei normali. O bandă de testare a urinei poate fi pozitivă pentru sânge din cauza mioglobinei, dar fără eritrocite la microscop (mioglobinurie în cazurile mai severe). Dacă istoricul este clasic, nu este necesară o imagistică extinsă sau EMG; diagnosticul este clinic. Cu toate acestea, monitorizați funcția renală și producția de urină în cazurile de creștere semnificativă a CK pentru a depista rabdomioliza.

●  Semne de alarmă și perle clinice: Slăbiciunea reală (incapacitatea de a genera forță) sau absența reflexelor sunt neobișnuite pentru miozita virală și ar trebui să determine evaluarea pentru alte diagnostice, cum ar fi sindromul Guillain-Barré sau miopatia inflamatorie. În plus, o evoluție prelungită peste 1 săptămână sau agravarea simptomelor nu este tipică și necesită reevaluare. Deși miozita virală benignă este o cauză frecventă a rabdomiolizei pediatrice, aceasta are de obicei o evoluție benignă, cu risc scăzut de leziuni renale acute (AKI). Cu toate acestea, verificați culoarea urinei — urina de culoarea cola sugerează mioglobinurie semnificativă — și asigurați-vă că hidratarea este adecvată.

●  Managementul inițial: De obicei, este suficientă îngrijirea de susținere. Asigurați o hidratare viguroasă (orală sau intravenoasă) pentru a preveni LRA. Repaus la pat sau activitate restricționată până la dispariția durerii. Administrați analgezice (acetaminofen); evitați inițial AINS dacă CK este foarte ridicat sau există probleme renale. Majoritatea cazurilor pot fi tratate prin observare și urmărire ambulatorie dacă aportul oral este bun și CK este mai mic de aproximativ 3000. Internați pentru perfuzii intravenoase și monitorizare dacă CK este semnificativ crescut, copilul are un aport alimentar deficitar sau prezintă semne de leziuni renale. Așteptați o îmbunătățire spontană rapidă; programați o vizită de control pentru a confirma scăderea CK și dispariția simptomelor.

Pioimiozită (miozită bacteriană)

●  Caracteristici clinice cheie: Infecția bacteriană a mușchilor, cauzată de obicei de Staphylococcus aureus, duce la un abces muscular localizat (puroi în mușchi). Este mai frecventă în regiunile tropicale și în rândul persoanelor imunocompromise, dar poate apărea și la copiii sănătoși. Simptomele includ febră, aspect bolnăvicios, dureri musculare focale și umflături. De obicei, afectează grupuri musculare mari, cum ar fi coapsa, pelvisul sau gamba, de obicei unilateral. La examinare, poate fi prezentă o masă musculară fermă sau sensibilă; pielea de deasupra poate apărea eritematoasă sau caldă dacă abcesul este superficial. Copiii pot avea o utilizare limitată a membrului afectat (de exemplu, pot șchiopăta dacă este afectat un mușchi al piciorului) din cauza durerii.
 

●  Diagnostic de primă linie: Analizele de laborator relevă adesea markeri inflamatori crescuți, cum ar fi numărul ridicat de leucocite, CRP și VSH, din cauza infecției bacteriene. Nivelurile de CK pot fi normale sau doar ușor crescute, indicând inflamația musculară și o oarecare necroză tisulară. Cultivările de sânge pot detecta uneori bacteriile. Imagistica este esențială: o RMN (sau o ecografie, dacă RMN-ul nu este disponibil) va arăta inflamația musculară și acumularea de lichid sau formarea unui abces. RMN-ul ajută la diferențierea piomiozitei de alte cauze ale umflării musculare și poate confirma un abces prin evidențierea caracteristică a marginii. Dacă se identifică un abces, aspirarea sau drenarea urmată de cultura lichidului din abces confirmă organismul și ghidează tratamentul cu antibiotice.

●  Semne de alarmă și diferențiere: Febra mare, aspectul toxic, sensibilitatea focală extremă sau o masă palpabilă sugerează puternic piomiozita, mai degrabă decât alte tipuri de miozită. Spre deosebire de miozita virală difuză sau autoimună, piomiozita este de obicei localizată la un singur grup muscular și asociată cu semne de infecție sistemică. În stadiul incipient (stadiul 1), poate provoca doar dureri musculare profunde, astfel încât este necesară o suspiciune ridicată dacă un copil prezintă dureri musculare focale cu febră. Agravarea în decurs de 1-3 săptămâni, cu apariția unei mase fluctuante, indică formarea unui abces (stadiul 2). Dacă nu este tratată, poate progresa către sepsis (stadiul 3), astfel încât recunoașterea promptă este esențială.

●  Managementul inițial: Trebuie inițiată prompt administrarea de antibiotice empirice cu spectru larg care acoperă Staph aureus (inclusiv acoperirea MRSA, cum ar fi vancomicina). Dacă există factori de risc pentru infecții Gram-negative sau streptococice, adaptați antibioticele în consecință, odată ce sunt disponibile rezultatele culturilor. Drenajul chirurgical sau intervențional al oricărui abces confirmat este pilonul principal al terapiei — fie prin drenaj percutanat ghidat, fie prin chirurgie deschisă, dacă este necesar. În stadiul 1 incipient (flegmon fără abces), antibioticele pot fi suficiente, dar este necesară o monitorizare atentă. Se administrează analgezice și îngrijiri de susținere. Se preconizează tratamentul cu antibiotice intravenoase timp de cel puțin 1-2 săptămâni, urmat de antibiotice orale pentru a completa un ciclu de 3-4 săptămâni. Consultați chirurgia ortopedică sau radiologia intervențională pentru drenaj. Monitorizați complicațiile, cum ar fi șocul septic, răspândirea la alte grupe musculare sau osteomielita. Îmbunătățirea febrei și a durerii ar trebui să apară în câteva zile de la terapia adecvată, dar imagistica poate fi repetată dacă răspunsul clinic este inadecvat.

Dermatomiozita juvenilă (JDM)

●  Caracteristici clinice cheie: Miopatie inflamatorie idiopatică caracterizată prin slăbiciune musculară simetrică proximală și semne cutanate caracteristice. Copiii prezintă o slăbiciune care se agravează treptat (pe parcursul a câteva săptămâni sau luni) la nivelul mușchilor proximali – dificultăți în urcarea scărilor, ridicarea de pe podea sau de pe scaun și pieptănarea părului – adesea însoțită de oboseală musculară și durere ușoară. Semnele cutanate clasice includ papule Gottron (papule roșiatice peste articulațiile extensorilor degetelor), care sunt distinctive pentru JDM, și o erupție cutanată heliotropică (o erupție cutanată de culoare violetă în jurul ochilor, cu umflarea pleoapelor). Alte caracteristici ale erupției cutanate includ eritemul malar (adesea într-o zonă expusă la soare a feței), semnul șalului (erupție cutanată pe umeri și partea superioară a spatelui), modificări capilare ale pliului unghial, „mâini de mecanic” (piele crăpată și îngroșată pe palme și pe părțile laterale ale degetelor) și semnul Holster (erupție cutanată pe partea laterală a coapsei). JDM este o afecțiune sistemică: unii pacienți prezintă febră ușoară, scădere în greutate sau afectarea organelor (de exemplu, boală pulmonară interstițială observată la aproximativ 75% din cazuri la imagistică, adesea fără simptome, sau vasculopatie gastrointestinală care provoacă dureri abdominale). Calcinoza cutanată (depuneri de calciu în piele) se poate dezvolta în cazul bolii de lungă durată. JDM este rară (aproximativ 3 cazuri la un milion de copii anual), dar este cea mai frecventă miopatie inflamatorie pediatrică. Afectează în principal copiii de vârstă școlară, cu un vârf în jurul vârstei de 7 ani, și este mai frecventă la fete decât la băieți.

●  Diagnosticul de primă linie: Analizele enzimelor musculare reprezintă primul pas: CK, aldolaza, AST, ALT și LDH sunt de obicei crescute din cauza degradării musculare. (Notă: nivelurile enzimelor pot fi normale la unii pacienți cu JDM, în ciuda bolii active, astfel încât enzimele normale nu exclud JDM într-un scenariu clinic clasic.) Markerii inflamatori (ESR, CRP) pot fi normali sau ușor crescuți; un ESR ridicat ar trebui să determine evaluarea sindroamelor de suprapunere sau a infecțiilor, deoarece JDM pură are adesea un ESR normal. Pot fi prezenți autoanticorpi specifici miozitei (de exemplu, anti-NXP2, TIF1γ, MDA5, Mi-2), care pot furniza informații prognostice, dar rezultatele necesită timp și nu sunt necesare pentru diagnosticul inițial. RMN-ul mușchilor (în special al mușchilor coapsei și centurii pelviene) este un instrument valoros și neinvaziv pentru detectarea inflamației și edemului muscular. RMN-ul poate ghida biopsia către mușchiul cel mai afectat, dacă este necesar. EMG și biopsia musculară făceau parte din criteriile clasice de diagnostic (Bohan și Peter) — arătând modificări miopatice și infiltrate inflamatorii — dar sunt mai rar efectuate la copii în prezent. Dacă diagnosticul este neclar sau atipic (de exemplu, fără erupții cutanate), o biopsie musculară poate confirma miozita inflamatorie și exclude distrofia musculară. Screening pentru afectarea organelor: imagistică toracică de bază (CXR sau CT) dacă există simptome respiratorii (screening ILD) și, eventual, o evaluare a înghițirii dacă există disfagie.

●  Semne de alarmă și diferențiere: Indiciile dermatologice sunt esențiale – papulele Gottron pe articulațiile extensorilor sau erupția cutanată periorbitală heliotropică disting JDM de alte cauze ale miozitei (alte boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi lupusul, nu prezintă de obicei aceste erupții cutanate specifice). Polimiozita (slăbiciune musculară fără erupții cutanate) este extrem de rară la copiii mici, astfel încât un copil cu semne de miozită idiopatică este cel mai probabil JDM, cu excepția cazului în care se dovedește altfel. Spre deosebire de miozita virală sau rabdomioliza, JDM provoacă slăbiciune musculară reală, nu doar durere musculară – copiii pot avea dificultăți în efectuarea sarcinilor motorii, dar nu prezintă sensibilitatea intensă observată în miozita virală. Dacă un copil are în principal dureri și refuză să meargă, dar are o forță normală la examinare, luați în considerare miosita virală; dacă sunt prezente slăbiciune și erupții cutanate, este vorba de JDM. Disfagia sau slăbiciunea mușchilor respiratori (de exemplu, afectarea diafragmei) în JDM sunt semnale de alarmă care indică o boală severă, cu riscuri de aspirație sau insuficiență respiratorie. JDM poate duce la complicații semnificative: pneumonie de aspirație, ILD, miocardită, vasculită gastrointestinală (care poate provoca ulcerații sau perforații). În astfel de cazuri, este esențială terapia agresivă precoce. De asemenea, spre deosebire de dermatomiozita la adulți, malignitatea este foarte rară în JDM, dar se recomandă screeningul atent, adecvat vârstei, dacă se observă caracteristici atipice.

●  Managementul inițial: Implicarea timpurie a reumatologiei pediatrice este crucială. Pilonul principal este imunosupresia: corticosteroizii în doze mari sunt prima linie de tratament. La un pacient internat cu JDM moderată până la severă, acest lucru înseamnă adesea administrarea intravenoasă de metilprednisolon în doze puls (de exemplu, 30 mg/kg până la 1 g pe zi timp de 3-5 zile), urmată de prednison oral în doze mari (1-2 mg/kg/zi). Steroizii ajută la îmbunătățirea forței musculare și a erupțiilor cutanate; inițierea timpurie a tratamentului îmbunătățește rezultatele. Împreună cu steroizii, metotrexatul (MTX) este de obicei administrat din timp ca agent de economisire a steroizilor. Pentru cazurile severe sau refractare, terapiile suplimentare includ IVIG, ciclosporină, micofenolat mofetil sau azatioprină. Agenții biologici precum rituximabul sunt rezervați pentru bolile refractare. Îngrijirea de susținere include kinetoterapie pentru menținerea amplitudinii mișcărilor și a funcției musculare, îngrijirea pielii (protecție solară pentru a preveni apariția erupțiilor cutanate) și suplimentarea cu calciu/vitamina D din cauza utilizării steroizilor. Dacă este prezentă disfagie, se iau măsuri de precauție la înghițire sau se administrează alimentație prin sondă nazogastrică, după cum este necesar. Monitorizați calcinoza și tratați prompt infecțiile, deoarece pacienții imunosuprimați sunt expuși riscului. Cu tratament, majoritatea copiilor se îmbunătățesc semnificativ, deși pot apărea recidive, iar aproximativ 50% pot avea slăbiciune sau dizabilitate continuă. Terapia agresivă precoce a redus mortalitatea la aproximativ 1-3% în JDM.

Polimiozită (miozită inflamatorie idiopatică fără dermatită)

●  Caracteristici clinice cheie: Polimiozita la copii (uneori numită polimiozită juvenilă, JPM) este o miopatie inflamatorie idiopatică care provoacă slăbiciune musculară fără manifestări cutanate ale dermatomiozitei. Este extrem de rară în copilărie (JDM predomină cu mult în cazurile pediatrice). Când apare (mai des în adolescență), se prezintă foarte similar cu JDM, dar fără erupții cutanate: debut insidios al slăbiciunii musculare proximale simetrice (umeri, șolduri, flexori ai gâtului), dificultăți în efectuarea sarcinilor motorii și oboseală musculară. Nu există papule Gottron sau erupții cutanate heliotrope. Pacienții nu prezintă de obicei vasculopatia extramusculară observată în JDM (deci riscul de calcinoză sau afectare gastrointestinală severă este mai mic), dar afectarea mușchilor cardiaci sau pulmonari (miocardită sau boală pulmonară interstițială) poate apărea în continuare în polimiozită.

●  Diagnostic de primă linie: Investigațiile sunt similare cu cele pentru JDM: enzimele musculare sunt crescute (CK, aldolază, AST/ALT, LDH) în majoritatea cazurilor, iar RMN-ul poate revela inflamația musculară. EMG arată de obicei modificări miopatice caracteristice (potențiale ale unității motorii de scurtă durată și amplitudine redusă și fibrilații), care susțin o miopatie inflamatorie. Deoarece polimiozita este un diagnostic de excludere, se efectuează adesea o biopsie musculară pentru a confirma inflamația endomizială cu celule T CD8 și necroza fibrelor musculare, precum și pentru a exclude alte afecțiuni, cum ar fi distrofiile musculare sau miopatiile metabolice. Autoanticorpii (ANA, anticorpi specifici miozitei) pot fi sau nu prezenți; de exemplu, anticorpii anti-Jo-1 sunt observați în unele cazuri de polimiozită, deși sunt mai puțin frecvenți în JDM. Se recomandă screeningul pentru cauzele subiacente sau afecțiunile asociate; la adulți, polimiozita poate fi paraneoplazică, în timp ce la copii este mai puțin frecventă.

●  Semne de alarmă și perle clinice: Deoarece JPM adevărată este rară la copii, luați în considerare alte diagnostice dacă un copil nu prezintă erupția cutanată clasică a JDM. Distrofiile musculare (cum ar fi MD Duchenne) pot imita polimiozita (cu semnul Gowers și CK ridicat), dar apar de obicei la vârste mai mici și urmează un curs cronic din copilărie, fără semne inflamatorii. În schimb, polimiozita poate apărea la un copil mai mare sau la un adolescent, cu un debut mai subacut al slăbiciunii. Durerea musculară semnificativă sau sensibilitatea sugerează alte cauze (durerea este de obicei ușoară în polimiozită). De asemenea, căutați semne ale unei boli de suprapunere a țesutului conjunctiv (vezi mai jos) — uneori, ceea ce pare a fi polimiozită este de fapt un sindrom de suprapunere (de exemplu, miozită cu caracteristici de lupus sau sclerodermie). Miozita cu corpuri de incluziune (IBM), o altă miozită fără erupții cutanate, este extrem de rară în pediatrie (afectează de obicei persoanele cu vârsta peste 50 de ani). Dacă slăbiciunea unui copil este distală sau asimetrică sau dacă acesta nu răspunde la tratamentul standard, reevaluați pentru alte diagnostice potențiale.

●  Tratamentul inițial: Tratamentul este similar cu cel pentru JDM: începeți cât mai curând posibil administrarea de corticosteroizi în doze mari (de exemplu, prednison 1 mg/kg/zi sau pulsuri IV pentru slăbiciune severă). Adăugați un DMARD imunosupresor (metotrexat sau azatioprină) pentru a ajuta la obținerea și menținerea remisiunii. Fizioterapia și reabilitarea sunt importante pentru recuperarea forței musculare. Dacă răspunsul este inadecvat, se poate încerca IVIG sau imunosupresoare de linia a doua (micofenolat, ciclosporină) și rituximab în cazurile refractare (pe baza datelor privind adulții). Solicitați îndrumarea unui reumatolog. Monitorizați funcția pulmonară dacă există vreun indiciu de ILD sau slăbiciune a mușchilor respiratori și efectuați evaluări cardiace (ECG, ecografie) dacă se suspectează miocardită. Prognostic: Polimiozita juvenilă, odată confirmată, răspunde în general la terapie în mod similar cu JDM, deși datele sunt limitate din cauza rarității sale. Asigurați-vă că se efectuează o monitorizare pe termen lung, deoarece poate apărea o recidivă dacă medicamentele sunt reduse prea repede.

Miozita în bolile idiopatice ale țesutului conjunctiv (sindroame de suprapunere)

●  Caracteristici clinice cheie: Lupusul eritematos sistemic pediatric (LES), boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD), scleroza sistemică juvenilă și alte boli ale țesutului conjunctiv (CTD) pot prezenta inflamație musculară ca parte a unui sindrom de suprapunere. În aceste cazuri, slăbiciunea musculară este de obicei ușoară până la moderată în comparație cu dermatomiozita juvenilă clasică (JDM), alte caracteristici sistemice fiind mai proeminente. De exemplu, un copil cu miozită de suprapunere cu lupus poate prezenta slăbiciune musculară proximală împreună cu erupții malare, artrită, nefrită sau citopenii. MCTD (caracterizată prin anticorpul U1-RNP) se manifestă adesea cu semne combinate de lupus, miozită și sclerodermie. În cazul suprapunerii sclerodermie-miozită, copiii pot prezenta întinderea pielii (sclerodactilie) împreună cu slăbiciune musculară. Este important de menționat că acești pacienți nu prezintă papule Gottron sau erupții cutanate heliotrope; orice erupție cutanată observată va fi tipică pentru CTD subiacentă (de exemplu, erupția cutanată lupică nu afectează în general articulațiile, spre deosebire de semnul Gottron). Debutul poate fi cronic sau subacut — uneori miozita apare după ani de la diagnosticarea CTD sau poate apărea simultan cu prezentarea. Indicii precum fenomenul Raynaud, articulații umflate, erupții cutanate specifice sau afectarea organelor (rinichi, plămâni) sugerează o CTD mai extinsă decât JDM izolată.

●  Diagnosticul de primă linie: Investigațiile au ca scop confirmarea afectării musculare și identificarea bolii subiacente. Enzimele musculare (cum ar fi CK) pot fi crescute, dar adesea nu la fel de mult ca în miozita primară. Profilurile autoanticorpilor sunt esențiale: un ANA pozitiv cu anticorpi împotriva ADN-ului, RNP, Smith etc. ar putea sugera lupus sau MCTD. În schimb, JDM prezintă de obicei un ANA negativ sau un rezultat pozitiv cu anticorpi specifici miozitei. Verificați afectarea altor organe: de exemplu, funcția renală și analiza urinei pentru nefrita lupică, testele funcționale pulmonare sau imagistica pentru ILD și evaluările cardiace dacă există suspiciunea de miocardită. O biopsie musculară în cazul miozitei suprapuse poate revela modificări inflamatorii; în cazul miozitei lupice, histologia poate arăta infiltrare limfocitară și, uneori, necroză a fibrelor musculare fără modificările capilare tipice pentru JDM. În cele din urmă, diagnosticați sau confirmați CTD: de exemplu, aplicați criteriile ACR/EULAR pentru SLE dacă caracteristicile clinice se potrivesc, deoarece slăbiciunea musculară ar putea face parte dintr-o boală multisistemică.

●  Semne de alarmă și diferențiere: Miozita suprapusă trebuie suspectată dacă miozita unui copil prezintă caracteristici extra-musculare proeminente care nu pot fi explicate prin dermatomiozită. De exemplu, artrita semnificativă, febra mare și inflamația organelor (cum ar fi serozita sau nefrita) sunt mai tipice pentru JIA sistemică sau SLE decât pentru JDM. În plus, absența semnelor cutanate clasice ale JDM combinată cu alți markeri autoimuni (de exemplu, anticorpi ADN dublu catenar pentru lupus sau modificări sclerodermice) sunt indicii importante. În SLE juvenil, polimiozita adevărată este neobișnuită; miozita apare într-o minoritate de cazuri și, de obicei, împreună cu alte caracteristici ale lupusului. Dacă un pacient cu o CTD cunoscută dezvoltă slăbiciune musculară, distingeți efectele secundare ale medicamentelor (cum ar fi miopatia indusă de steroizi, care provoacă slăbiciune cu CK normal) de miozita activă — miozita activă va avea CK crescut și semne de inflamație. Miastenia gravis este o altă cauză a slăbiciunii în CTD, dar provoacă slăbiciune obositoare, nu constantă, și CK normal.

●  Tratamentul inițial: Abordarea principală constă în tratarea CTD subiacentă, adesea cu terapie imunosupresivă care tratează și miozita. De exemplu, LES juvenil cu miozită ar fi tratat cu doze mari de corticosteroizi (care tratează atât lupusul, cât și inflamația musculară) și, eventual, cu alți agenți, cum ar fi azatioprina sau micofenolatul, pentru menținerea lupusului. Pacienții cu MCTD sau sindrom de suprapunere pot primi metotrexat (MTX) sau ciclofosfamidă, în funcție de afectarea organelor. În toate cazurile, dacă afectarea musculară este semnificativă și afectează funcția, se recomandă inițial doze mari de steroizi, similar cu tratamentul JDM. Fizioterapia și reabilitarea sunt esențiale pentru recuperarea forței musculare odată ce inflamația acută se calmează. Se recomandă consultarea unui reumatolog pediatru pentru îndrumări privind regimurile imunosupresive adaptate la CTD specific (de exemplu, adăugarea de hidroxiclorochină în SLE sau IVIG dacă se suprapune cu caracteristici de dermatomiozită). Copilul trebuie monitorizat atât pentru îmbunătățirea stării musculare, cât și pentru controlul bolii sistemice. Adesea, miozita suprapusă se ameliorează pe măsură ce boala generală este gestionată, dar cazurile refractare pot necesita terapii utilizate în miozita primară (de exemplu, IVIG sau rituximab). Monitorizarea atentă a efectelor secundare ale steroizilor sau a complicațiilor bolii multiorganice este necesară în timpul îngrijirii în regim de spitalizare.

Rabdomioliza

●  Caracteristici clinice cheie: Rabdomioliza implică necroza rapidă a fibrelor musculare, care eliberează conținutul intracelular, cum ar fi mioglobina și electroliții, în fluxul sanguin. Poate rezulta din suprasolicitare sau efort fizic excesiv, traume precum leziuni prin compresie sau zdrobire, toxine sau medicamente, tulburări metabolice sau infecții. La copii, miozita virală este cea mai frecventă cauză a rabdomiolizei, denumită adesea „miozită acută benignă a copilăriei” atunci când este ușoară. Simptomele includ de obicei dureri musculare generalizate și sensibilitate, în special la nivelul coapselor și gambei, slăbiciune și urină de culoare maro închis („culoarea ceaiului” sau „culoarea cola”) din cauza mioglobinuriei. Unii copii pot prezenta umflarea mușchilor și, dacă se dezvoltă sindromul de compartiment, compartimente tensionate și dureroase. Semne sistemice precum febra pot fi prezente dacă infecția sau insolația sunt factorii declanșatori, dar multe cazuri prezintă doar stare de rău și simptome musculare. O caracteristică cheie de diferențiere: în rabdomioliza pură, nu există inflamație primară, astfel încât erupțiile cutanate și afectarea articulațiilor sau a pielii sunt de obicei absente, cu excepția cazurilor în care este implicat un traumatism. Examenul neurologic poate revela o forță redusă dacă mușchii sunt lezați în mod semnificativ, dar reflexele sunt de obicei păstrate, cu excepția cazurilor în care apare compresia nervilor din cauza umflăturii.

●  Diagnostic de primă linie: CK seric este semnificativ crescut – adesea de peste 5 ori limita superioară a valorii normale, iar în cazurile severe, depășește frecvent 5000–10.000 U/L. Acest nivel ridicat de CK ajută la diferențierea rabdomiolizei de miozita inflamatorie mai ușoară, în care CK este de obicei mai scăzut. Analiza urinei este de obicei pozitivă pentru hem (mioglobină) și se pot efectua teste de confirmare pentru mioglobina din urină. Analizele de sânge relevă adesea dezechilibre electrolitice: hiperkaliemie, hiperfosfatemie, hiperuricemie și hipocalcemie (datorită influxului de calciu în mușchi) pe măsură ce celulele se descompun. Funcția renală trebuie monitorizată îndeaproape prin nivelurile de BUN și creatinină, deoarece mioglobina poate provoca leziuni renale acute. Testele suplimentare includ AST/ALT crescute (eliberate din mușchi) și LDH ridicat. Dacă cauza nu este clară, se recomandă screeningul pentru cauze potențiale, cum ar fi infecția (PCR virală, culturi), screeningul toxicologic pentru medicamente și evaluări metabolice în cazurile recurente (inclusiv erori congenitale de metabolism sau deficiențe enzimatice). În rabdomioliză, EMG și biopsia musculară nu sunt indicate în mod acut — acestea ar arăta necroză nespecifică a fibrelor musculare fără infiltrat inflamator. Imagistica este determinată de cauza subiacentă, cum ar fi RMN dacă există îngrijorări cu privire la sindromul de compartiment sau necroză musculară profundă, dar nu este utilizată în mod obișnuit.

●  Semne de alarmă și perle clinice: Combinația dintre CK extrem de ridicat și mioglobinurie cu dureri musculare disproporționate față de slăbiciune sugerează rabdomioliză. Fiți atenți la semnele precoce ale complicațiilor: aritmii cauzate de hiperkaliemie (unde T accentuate etc.), care se pot dezvolta rapid pe măsură ce potasiul este eliberat din mușchii afectați; și leziuni renale acute (creșterea creatininei, scăderea cantității de urină), care apar de obicei la 12-72 de ore după leziunea musculară. În cazul pacienților internați, se recomandă monitorizarea cardiacă continuă pentru rabdomioliza severă, din cauza riscurilor electrolitice. Sindromul de compartiment este un alt semnal de alarmă — dacă un grup muscular este foarte umflat și tensionat, cu pulsuri distale sau senzație în scădere, este necesară evaluarea urgentă pentru fasciotomie. Diferențiați rabdomioliza de miozita inflamatorie: în rabdomioliză, membranele celulelor musculare sunt rupte, provocând scurgerea conținutului celular, în timp ce în miozită, celulele rămân intacte, dar sunt deteriorate de sistemul imunitar. Prin urmare, rabdomioliza se manifestă adesea cu semne mai sistemice (febră în cazul sepsisului, risc de aritmie, șoc în cazuri severe) și nu prezintă erupții cutanate cronice sau caracteristici autoimune. Un alt punct cheie: hematurie macroscopică versus mioglobinurie — dacă testul cu bandelete reactivă pentru urină este pozitiv pentru sânge, dar examenul microscopic nu arată eritrocite, luați în considerare mioglobina din rabdomioliză. Dacă un copil are rabdomioliză recurentă la efort fizic sau în timpul postului, luați în considerare o miopatie metabolică (de exemplu, stocarea glicogenului sau tulburarea oxidării acizilor grași) și consultați specialiști neuromusculari.

●  Managementul inițial: Este esențială resuscitarea rapidă și agresivă cu fluide. Începeți administrarea de fluide intravenoase (de exemplu, bolusuri de soluție salină 0,9% urmate de întreținere cu volum mare) pentru a promova eliminarea mioglobinei și a proteja funcția renală. Vizați un debit urinar ridicat și monitorizați la fiecare oră. În cazurile severe, luați în considerare alcalinizarea urinei (adăugarea de bicarbonat la perfuziile intravenoase) pentru a reduce toxicitatea mioglobinei în rinichi și/sau utilizați manitol ca diuretic osmotic dacă nu există sindrom de compartiment. Corectați dezechilibrele electrolitice: administrați calciu pentru hiperkaliemie dacă apar modificări ale ECG; utilizați insulină și glucoză pentru a introduce K⁺ în celule etc. Evitați medicamentele nefrotoxice (de exemplu, AINS, anumite antibiotice) în timpul tratamentului acut. Dacă se suspectează sindromul de compartiment (durere disproporționată, umflături tensionate), solicitați imediat consultul chirurgical pentru o posibilă fasciotomie. Tratați cauza principală: utilizați antimicrobiene adecvate dacă este cauzată de infecție; controlați convulsiile sau agitația dacă sunt legate de sindromul neuroleptic malign; inițiați răcirea în cazul insolației. Majoritatea cazurilor de rabdomioliză virală pediatrică se rezolvă cu lichide și repaus, iar AKI este neobișnuită, dar funcția renală și electroliții trebuie verificați frecvent (adesea la fiecare 4-6 ore în faza inițială). În cazul rabdomiolizei la nivel de terapie intensivă, luați în considerare terapia de substituție renală continuă (dializă) dacă se dezvoltă AKI severă sau hiperkaliemie care pune viața în pericol. Odată ce starea s-a stabilizat și nivelurile de CK sunt în scădere, reluați treptat activitatea. Monitorizați zilnic nivelurile de CK — nivelurile maxime urmate de o tendință descendentă indică o îmbunătățire. Informați familia cu privire la hidratare și evitarea factorilor declanșatori (pentru rabdomioliza de efort, recomandați antrenament gradual; pentru rabdomioliza virală recurentă, accentuați hidratarea în timpul bolii etc.).

Compararea caracteristicilor cheie în funcție de diagnostic

Fiecare dintre aceste afecțiuni necesită o abordare personalizată în spital. Prin recunoașterea tiparelor clinice distinctive – cum ar fi erupția cutanată a JDM, abcesul focal al piomiozitei, creșterea dramatică a CK în rabdomioliza sau caracteristicile multisistemice ale unei suprapuneri CTD – echipa pediatrică poate iniția prompt investigațiile diagnostice și tratamentul adecvat. Diferențierea și tratamentul precoce sunt cruciale pentru îmbunătățirea rezultatelor și prevenirea complicațiilor în cazurile de miozită pediatrică.