Hemoptýza

Definícia

–    Vykašliavanie krvi z dolných dýchacích ciest

–    Zriedkavý, ale závažný príznak u pediatrických pacientov

–    Môže sa pohybovať od miernych, samolimitujúcich epizód až po život ohrozujúce pľúcne krvácanie vyžadujúce urgentný zásah.

–    Omnoho menej časté ako u dospelých

–    Často indikuje závažné základné ochorenie, vrátane infekcií, vrodených anomálií, cievnych malformácií alebo autoimunitných ochorení

Hemoptýza v detskej reumatológii

Akútna vs. chronická hemoptýza

Akútna hemoptýza

–    Náhly nástup, zvyčajne trvá hodiny až dni

–    Často súvisí s akútnym zápalom alebo náhlym zhoršením základného ochorenia

–    U detí je pravdepodobnejšie, že bude závažná a rýchlo progredujúca, najmä pri pľúcno-obličkových syndrómoch

–    Príčiny:

o   Difúzna alveolárna hemorágia (DAH): Ťažký prejav systémového lupus erythematosus (SLE), ANCA-asociovanej vaskulitídy (AAV) a Goodpastureho syndrómu (GPS)

o   IgA vaskulitída (predtým Henoch-Schönleinova purpura): Extrémne zriedkavá príčina pľúcneho krvácania, ale môže byť spojená s ťažkým postihnutím obličiek

o   Akútne vzplanutia ANCA asociovanej vaskulitídy (AAV) alebo lupusovej pneumonitídy.

Chronická hemoptýza

–    Trvalé alebo opakované vykašliavanie krvavého hlienu v priebehu týždňov až mesiacov

–    S väčšou pravdepodobnosťou spôsobená chronickým zápalovým ochorením pľúc, opakovaným alveolárnym krvácaním alebo genetickou poruchou

–    Pediatrickí pacienti nemusia vždy hlásiť miernu hemoptýzu, čo môže spôsobiť oneskorenie diagnózy.

–    Príčiny:

o   COPA syndróm: Monogénna autoimunitná porucha, ktorá sa prejavuje opakovaným alveolárnym krvácaním a intersticiálnym pľúcnym ochorením u detí.

o   Idiopatická pľúcna hemosideróza (IPH): Chronická príčina opakovaného alveolárneho krvácania, vedúca k ukladaniu železa, anémii a pľúcnej fibróze

o   Opakované alveolárne krvácanie spojené s vaskulitídou, najmä pri recidivujúcej AAV.

Idiopatická pľúcna hemosideróza (IPH)

–   Zriedkavé pediatrické ochorenie charakterizované opakovaným difúznym alveolárnym krvácaním

–   Etiológia zostáva neznáma, ale niektoré prípady sú spojené s autoimunitnými procesmi

–   Klinická triáda: opakovaná hemoptýza, anémia z nedostatku železa, difúzne pľúcne infiltráty

–   Diagnóza:

o   Vysokorozlíšiteľná CT (HRCT): Ukazuje difúzne sklené opacity a ukladanie hemosiderínu

o   Bronchoalveolárna laváž (BAL): prítomnosť makrofágov obsahujúcich hemosiderín

o   Pľúcna biopsia: užitočná v atypických prípadoch

–   Liečba:

o   Prvá línia: Kortikosteroidy na zmiernenie zápalu

o   Imunosupresíva: Rituximab alebo azatioprín v refraktérnych prípadoch

o   Podporná liečba

COPA syndróm

–   Monogénna autoimunitná porucha spôsobená mutáciami v géne COPA (autozomálne dominantná)

–   Klinický obraz: opakované alveolárne krvácanie, intersticiálna pľúcna choroba, artritída a postihnutie obličiek

–   Často sa vyskytuje u detí, príznaky sa objavujú už v ranom detstve

–   Diagnóza:

o   Genetické testovanie na mutácie COPA.

o   HRCT: Ukazuje intersticiálne pľúcne ochorenie a matné skvrny

o   BAL: makrofágy obsahujúce hemosiderín

–   Liečba

o   Prvá línia: Kortikosteroidy na zmiernenie zápalu

o   Imunosupresíva (rituximab, cyklofosfamid)

o   Biologické látky zamerané na IL-6 alebo TNF-α

IgA vaskulitída (pozri samostatnú kapitolu)

–   Najčastejšia pediatrická vaskulitída, ale zriedka spôsobuje pľúcne krvácanie

Systémový lupus erythematosus a difúzna alveolárna hemorágia (pozri samostatnú kapitolu)

–   Pediatrický SLE sa často prejavuje závažnejším postihnutím orgánov ako SLE u dospelých.

–   Difúzne alveolárne krvácanie (DAH) je zriedkavé, ale život ohrozujúce.

–   Rizikové faktory:

o   Vysoká aktivita ochorenia (skóre SLEDAI).

o   Lupusová nefritída.

o   Prítomnosť antifosfolipidových protilátok.

–   Diagnóza SLE:

o   ANA (titr ≥1:80) – povinné

o   Klinické kritériá (konštitučné, hematologické, neuropsychiatrické, mukokutánne, serózne, muskuloskeletálne, renálne)

o   Imunologické kritériá

–    Diagnóza DAH:

o   HRCT: difúzne sklené opacity a alveolárna konsolidácia.

o   BAL: Hemoragická tekutina s makrofágmi obsahujúcimi hemosiderín

–    Liečba:

o   Vysoké dávky kortikosteroidov

o   Cyklofosfamid alebo rituximab

o   Plazmaferéza v závažných prípadoch

ANCA-asociovaná vaskulitída u detí (pozri samostatnú kapitolu)

–   Zahŕňa granulomatózu s polyangiitídou (GPA), mikroskopickú polyangiitídu (MPA) a eozinofilnú granulomatózu s polyangiitídou (EGPA)

–   Pediatrická AAV je agresívna, často sa prejavuje rýchlo progredujúcou glomerulonefritídou (RPGN) a alveolárnym krvácaním

–   Diagnóza:

o   ANCA serológia (PR3/MPO protilátky).

o   Renálna biopsia: Ukazuje pauciimúnnu nekrotizujúcu glomerulonefritídu

o   V prípade potreby biopsia pľúc

–   Liečba

o   Indukčná terapia: Kortikosteroidy + cyklofosfamid alebo rituximab.

o   Udržovacia terapia: Azatioprín, mykofenolát mofetil (MMF) alebo rituximab

o   Plazmaferéza v závažných prípadoch

Goodpastureho syndróm (GPS) u detí

–   V pediatrii sa vyskytuje veľmi zriedkavo.

–   Spôsobený protilátkami proti glomerulárnej bazálnej membráne (GBM), čo vedie k alveolárnemu krvácaniu a rýchlo progredujúcej glomerulonefritíde

–   Diagnóza:

o   Testovanie protilátok proti GBM.

o   Biopsia obličiek.

–   Liečba:

o   Plazmaferéza

o   Kortikosteroidy + cyklofosfamid.

Záver

–   Pediatrická hemoptýza spôsobená autoimunitnými ochoreniami je zriedkavá, ale život ohrozujúca.

–   Je potrebné vylúčiť častejšie príčiny hemoptýzy.

–   Pľúcno-obličkové syndrómy (AAV, GPS, COPA, SLE) by mali byť okamžite rozpoznané a agresívne liečené

–   Včasná diagnóza a imunosupresívna terapia sú kľúčové pre zlepšenie výsledkov liečby.

–   Budúce smerovanie zahŕňa cielené biologické terapie a genetické skríningové vyšetrenia na monogénne príčiny, ako je COPA syndróm

Diferenciálna diagnóza hemoptýzy u detí:

–    Infekčné príčiny

o   Bakteriálna pneumónia (napr. Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Klebsiella)

o   Tuberkulóza (TBC) – primárna alebo reaktivovaná TBC

o   Hubové infekcie (napr. aspergilóza, histoplazmóza, mukormykóza)

o   Vírusová pneumónia (napr. chrípka, RSV, adenovírus)

o   Parazitárne infekcie (napr. hydatidóza, paragonimóza v endemických oblastiach)

–    Autoimunitné a vaskulitické príčiny

o   Primárna systémová vaskulitída

▪   ANCA-asociovaná vaskulitída (granulomatóza s polyangiitídou, mikroskopická polyangiitída)

▪   IgA vaskulitída – zriedkavé postihnutie pľúc

o   Systémový lupus erythematosus (SLE) – difúzna alveolárna hemorágia, lupusová pneumonitída

o   Goodpastureho syndróm (anti-GBM ochorenie) – pľúcne krvácanie a glomerulonefritída

o   Idiopatická pľúcna hemosideróza (IPH) – opakované alveolárne krvácanie bez systémového ochorenia

o   COPA syndróm – monogénna porucha s alveolárnym krvácaním, artritídou a ochorením obličiek

–    Kardiovaskulárne príčiny

o   Vrodená srdcová choroba, pľúcne arteriovenózne malformácie (AVM) – dedičná hemoragická telangiektázia (HHT), pľúcna hypertenzia

–    Abnormality dýchacích ciest a štruktúr

o   Aspirácia cudzieho telesa, bronchiektázie, tracheobronchiálne malformácie, neoplazma (vzácne)

–    Traumatické a iatrogénne príčiny

–    Hematologické a koagulačné poruchy

o   Trombocytopénia, hemofília, koagulopatia (napr. diseminované intravaskulárne koagulačné syndrómy)

–    Environmentálne a toxické príčiny

Difúzna alveolárna hemorágia spôsobená vaskulitídou

                                                     Zdroj: radiopaedia.org

Text pripravila Nikol Husáková (nikol.husakova@vfn.cz) na základe nasledujúcich zdrojov:

1. Laya BF, Concepcion NF. Hemoptysis in children: Imaging evaluation. Pediatr Radiol. 2007;37(12):1211–1223. doi:10.1007/s00247-007-0609-6
2. Weiss PF. Pediatric vasculitis. Pediatr Clin North Am. 2012;59(2):407–423. doi:10.1016/j.pcl.2012.03.005
3. Kitching AR, Anders HJ, Basu N, Brouwer E, Gordon J, Jayne DR, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):71. doi:10.1038/s41572-020-0204-y
4. Tanaka C, Benseler SM. Systemic lupus erythematosus in children and adolescents. Pediatr Clin North Am. 2017;64(2):339–361. doi:10.1016/j.pcl.2016.11.008
5. Green RJ, Ruoss SJ, Kraft SA, Berry GJ, Raffin TA. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in children: Diagnostic criteria, management, and outcome. Eur Respir J. 2001;17(3):496–501. doi:10.1183/09031936.01.17304960
6. Griese M, Kabra SK, Tan HL. Pulmonary hemorrhage in children: Diagnostic workup and therapeutic approaches. Paediatr Respir Rev. 2011;12(3):231–238. doi:10.1016/j.prrv.2011.03.005