Príspevok Pre zdravotníckych pracovníkov

Hodnotenie pacientov s vaskulitídou

2026-04-16 - 12:21

Lazăr Călin -Univerzita medicíny a farmácie „Iuliu Hațieganu“ Cluj-Napoca

Stav	Anamnéza + objektívne vyšetrenie	Laboratórne vyšetrenia	Zobrazovanie	Reakcia na liečbu
IgA vaskulitída (Henoch-Schonleinova purpura)	Nekrotizujúca vaskulitída malých ciev s prevažne imunitnými depozitmi IgA.Hmatateľná purpura (väčšinou na dolných končatinách a zadku) + aspoň jedna z nasledujúcich možností: a. Tráviace prejavy (bolesti brucha, krvácanie z tráviaceho traktu, niekedy ileus alebo intususcepcia); b. Artritída/artralgia s podkožným edémom na dorzálnej strane rúk a nôh; c. IgA nefritída (proteinúria, hematúria, niekedy HTA);d. Histopatologický dôkaz (IgA leukocytoklastická vaskulitída alebo IgA nefritída).	Normálny počet trombocytov, pozitívny test na okultné krvácanie v stolici (postihnutie tráviaceho traktu), negatívna imunológia (ANA, ANCA, FR), hematúria (>5 erytrocytov/pol) a proteinúria (>0,3 g/24 hodín alebo aspoň 2+ na dipstick), zvýšené sérové IgA (1/3 prípadov). Nefritída si vyžaduje vyšetrenie obličiek vrátane stanovenia rýchlosti glomerulárnej filtrácie a sérových hladín C3,C4. Pri závažnej alebo pretrvávajúcej nefritíde sa odporúča biopsia obličky.	Ultrazvuk brucha a obličiek, MRI mozgu v prípade mozgovej vaskulitídy.	Podporná liečba (hydratácia, vyhýbanie sa cvičeniu), NSAID na artritídu/artralgiu, hypotenzívny (inhibítor konvertujúceho enzýmu). Kortikosteroidná liečba (Prednizón 1-2 mg/kg/deň, 1-2 týždne alebo pulzná liečba (pri ťažkých formách) metylprednizolónom 10-30 mg/kg/deň, maximálne 1 g/deň, 3 dni, pri cerebrálnej vaskulitíde, pľúcnom krvácaní, významnom postihnutí tráviaceho traktu.Pri nefritíde kortikosteroidy alebo imunosupresíva (cyklofosfamid, mykofenolát mofetil atď.) s nefrologickým poradenstvom. Recidivujúce alebo pretrvávajúce formy – kortikosteroidy alebo imunosupresíva (vyžaduje si reumatologickú konzultáciu).
Kawasakiho choroba	Vaskulitída stredných ciev u malých detí (často mladších ako 5 rokov) so samovoľným priebehom, najčastejšia príčina získaného ochorenia srdca u detí. Diagnóza v plnom znení: vysoká horúčka bez zjavného ohniska, pretrvávajúca ≥ 5 dní, plus aspoň 4 z nasledujúcich 5: a. Obojstranná konjunktivitída bez exsudátu; b. Nevesikulárna vyrážka, najmä na trupe; c. Erytém a palmo-plantárny edém s deskvamáciou po 10-14 dňoch d. Orofaryngeálne zmeny (červené, popraskané pery, malinový jazyk, faryngeálna vyrážka); e. Laterocervikálna adenopatia > 1,5 cm. Existujú neúplné formuláre, ktoré si vyžadujú ďalšie laboratórne kritériá.Možné systémové účinky: srdcovo-cievne (tachykardia, šelesty, zlyhanie srdca, infarkt myokardu), pneumonitída, artritída/artralgie, tráviace (gastroenteritída, hepatitída), obličkové (aseptická uretritída, nefritída), centrálne nervové (aseptická meningitída, paralýza lebečných nervov, záchvaty, ataxia).	Prvotné posúdenie si vyžaduje kompletné pediatrické vyšetrenie (sledovanie vitálnych parametrov), kardiologické (EKG a echokardiografia), prípadne neurologické a laboratórne vyšetrenia: hemoleukogram, počet trombocytov, ESR, CRP, albumín, ALT, AST, AST, bilirubín, ionogram, kreatinín, moč, bakteriologické vzorky pre prípadné infekčné ohniská, feritín a fibrinogén pri podozrení na aktiváciu makrofágov. Klinicky neúplné formy si môžu vyžadovať liečbu, ak sú spojené s laboratórnymi zmenami: anémia, trombocytóza > 450 000/mmc, leukocytóza > 15 000/mmc, zvýšená ALT, albumín ≤ 3 g/dl, leukocytúria ≥ 10 /cmc.	Súčasťou úvodného hodnotenia je echokardiografia na odhalenie aneuryziem. V prípade aktívneho ochorenia alebo koronárnych abnormalít sa zopakuje po 1 týždni, u ostatných pacientov sa vyžaduje opakovanie 2 týždne po IVIG a 6 – 8 týždňov po nástupe.	Voľbou je intravenózny imunoglobulín (IVIG) 2 g/kg jednorazová dávka (najlepšie počas prvých 10 dní od začiatku) v kombinácii s Aspirínom 30-50 mg/kg/deň alebo 80-100 mg/kg/deň (4 čiastkové dávky). Po 48 hodinách afebrility sa podáva Aspirín v antiagregačnej dávke 3-5 mg/kg/deň (jednorazová denná dávka) počas 1-2 mesiacov (bez koronárnych abnormalít) alebo la long (s prítomnými abnormalitami). Ak horúčka pretrváva 36 hodín po prvej dávke IVIG, možno ju zopakovať. V prípade rezistencie na IVIG (2 dávky) sa môže podať pulzná liečba metylprednizolónom 10-30 mg/kg/deň, maximálne 1 g/deň, 3 dni, po ktorej nasleduje prednizón 2 mg/kg/deň, 7 dní, potom vysadenie na 2-3 týždne. Ďalšie indikácie na kortikoterapiu: prvky hemofagocytózy, prvky kardiogénneho šoku, konštituované aneuryzmy. Alternatívy terciárneho centra pre rezistentné formy: Infliximab, Heparín (obrovské aneuryzmy).
Arterita Takayasu	Granulomatózna panarteritída postihujúca aortu a hlavné vetvy, niekedy aj pľúcne tepny. Diagnóza: angiografické abnormality aorty alebo pľúcnych tepien a jedna z nasledujúcich diagnóz: a. Pulzný deficit alebo klaudikácia; b. Rozdiel hodnôt tlaku medzi končatinami (> 10 mmHg); c. cievna nedostatočnosť veľkých ciev; d. hypertenzia (nad 95. percentilom pre daný vek); e. Zvýšené zápalové testy (HSV, CRP). Nešpecifický začiatok (horúčka, úbytok hmotnosti, myalgia, artralgia, príznaky spôsobené vysokým krvným tlakom), po ktorom nasleduje okluzívna fáza: aortálny oblúk (brachiocefalická ischémia – bolesť hlavy, synkopa, závrat, vertigo, hypoakúzia, poruchy videnia, cievna mozgová príhoda), podklenutie (bolesť alebo pocit ťažoby v horných končatinách, hypotrofia, zníženie pulzov, tegumentálne ulcerácie alebo livedo reticularis), torakoabdominálne (systolický šelest, rozdiely v pulze a krvnom tlaku, renovaskulárna hypertenzia, mezenterické infarkty), pľúcne (dyspnoe, pleuritída, pľúcna hypertenzia).	Zvýšený CRP a HSV, anémia, trombocytóza, ANA a ANCA negatívne. Hodnotenie a monitorovanie obličiek pri stenóze renálnej artérie. Monitorovanie cieľových orgánov (EKG, echokardiografia, oftalmologické vyšetrenie atď.).	Dopplerovský ultrazvuk (krčné a obličkové tepny)Konvenčná arteriografia, CT alebo MRI.	Diagnostika a liečba v špecializovaných terciárnych centrách.Indukcia: systémový kortikosteroid + cyklofosfamid a/alebo metotrexát. Udržiavacia liečba: metotrexát, azatioprín, mykofenolát mofetil. Refraktérne prípady: biologická liečba (anti-TNF, anti-IL6). Antiagregačná a/alebo antikoagulačná liečba.
Polyarteritis nodosa (PAN)	Nekrotizujúca vaskulitída stredných/malých ciev. Diagnóza: dôkaz nekrotizujúcej vaskulitídy (histopatologický) alebo aneuryzmy/stenózy/oklúzie stredne veľkých/malých ciev (angiografický) a aspoň jeden z nasledujúcich znakov:a. Kožné postihnutie (purpura, livedo reticularis, kožné uzlíky, kožné alebo hlboké ulcerácie prstov alebo iných periférnych tkanív – nosná/ušná dierka, nekróza, gangréna); b. Myalgii; c. Hypertenzia; d. Periférne senzorické neuropatie alebo mononeuritis multiplex; e. Vaskulárna ischemická nefropatia (hematúria, proteinúria, zlyhanie obličiek). Je spojená s horúčkou, úbytkom hmotnosti, niekedy s tráviacimi (krvácanie, infarkty), kardiovaskulárnymi, močovými prejavmi. Existuje kožná forma s prevažne integumentárnymi lokalizáciami.	Leukocytóza, trombocytóza, zvýšená ESV/PCR. ANA a ANCA negatívne. Renálna rovnováha (proteinúria, hematúria, močovina, kreatinín, rýchlosť glomerulárnej filtrácie) pri poruche funkcie obličiek. Histopatologické vyšetrenie s biopsiou postihnutých orgánov.	EKG a echokardiografia pri poškodení srdca. Angiografia (MRI alebo CT)	Diagnostika a liečba v terciárnych centrách, najmä systémová forma. Systémová forma: Útok – vysoké dávky kortikosteroidov + cyklofosfamidUdržiavacia liečba – nízke dávky kortikosteroidov + azatioprín.Kožná forma: NSAID, kortikosteroidy. Penicilínová profylaxia v prípadoch s dôkazom streptokokovej infekcie.
Granulomatóza s polyangiitídou (predtým Wegenerova granulomatóza)	V rámci skupiny vaskulitíd asociovaných s protilátkami ANCA existuje lokalizovaná forma (hlavne dýchacie cesty) a systémová multiviscerálna forma. 1. Celkové prejavy: horúčka, úbytok hmotnosti; 2. ORL sféra: hnisavá/krvavá nádcha, nosové krusty, perforácia nosovej priehradky, deformácia nosovej pyramídy, chronický zápal stredného ucha, chronická sinusitída, dysfónia, stenóza hrtana; 3. Respiračné prejavy: kašeľ, hemoptýza, bolesť na hrudníku, dyspnoe; 4. Rýchlo progredujúca glomerulonefritída: hematúria, proteinúria, hypertenzia, zlyhanie obličiek; 5. Kožné: uzliny, vredy; 6. Neurologické: periférna neuropatia, cerebrálna vaskulitída; 7. Kardiovaskulárne: perikarditída, trombóza; 8. Očné: uveitída, orbitálne granulómy.	Anémia, leukocytóza, trombocytóza, zvýšená ESH/PCR. Variabilná pozitivita ANCA protilátok (imunofluorescencia a ELISA): proteináza 3, myeloperoxidáza. Hodnotenie a monitorovanie funkcie obličiek. Histopatologické vyšetrenie lézií.	CT hrudníka, angio-MRI (trombóza), echokardiografia (perikarditída)	Diagnostika a liečba v špecializovaných centrách: liečba vysokými dávkami kortikosteroidov (pulzná liečba), cyklofosfamid, metotrexát, azatioprín, v poslednom čase rituximab a mykofenolát mofetil. Protidoštičková liečba, profylaxia oportúnnych infekcií.

Monitorovanie vaskulitídy zahŕňa: fyzikálne vyšetrenie, antropometrické ukazovatele, neurologické a muskuloskeletálne vyšetrenie, stanovenie reaktantov akútnej fázy (leukocyty, CRP), funkčné hodnotenie postihnutých orgánov. Na monitorovanie sa môže použiť skóre aktivity detskej vaskulitídy (Paediatric Vasculitis Activity Score – PVAS), a to pri úvodnom hodnotení aj pri ďalších návštevách, a pretrvávajúce poškodenie (nad 3 mesiace) sa hodnotí pomocou indexu poškodenia detskej vaskulitídy (Paediatric Vasculitis Damage Index – PVDI). Tieto dve skóre obsahujú 9 kapitol: celkové, kožné, slizničné/okulárne, ORL, respiračné, kardiovaskulárne, tráviace, renálne a prejavy centrálneho nervového systému.