Hodnotenie a liečba perikarditídy a pleuritídy u detí hospitalizovaných v nemocnici

Úvod

Perikarditída a pleuritída sú zápalové ochorenia postihujúce perikard (osrdcovník) a pleuru (pľúcnu blanu). Môžu sa vyskytovať od dojčenského veku až po dospievanie, hoci u detí sú menej časté ako u dospelých. Tieto syndrómy „serozitídy“ sú často dôsledkom infekcie, autoimunitných ochorení alebo iných spúšťacích faktorov a niekedy sa môžu vyskytovať spoločne (napríklad pri systémovom lupus erythematosus môže byť prítomný zápal osrdcovníka aj pohrudnice). U hospitalizovaných detí je dôležité rýchlo rozpoznať a liečiť perikarditídu a pleuritídu, pretože komplikácie, ako je srdcová tamponáda alebo empyém pohrudnice, môžu ohroziť život. Táto príručka ponúka štruktúrovaný prístup k hodnoteniu a liečbe hospitalizovaných pacientov, s dôrazom na vekovo primerané hľadiská, bežné príčiny, diagnostické vyšetrenia a možnosti liečby. Zahrnuli sme relevantné usmernenia (napr. od kardiologických a reumatologických spoločností) vyváženým spôsobom, bez spoliehania sa na prísne algoritmy.

Perikarditída u detí

Príčiny a epidemiológia

Príčiny pediatrickej perikarditídy sú rôznorodé. Vo všeobecnosti sa etiológie klasifikujú ako infekčné alebo neinfekčné. V rozvinutých krajinách sa väčšina prípadov akútnej perikarditídy u detí považuje za vírusovú (napr. enterovírusy, ako je coxsackievírus, echovírus; tiež chrípka, adenovírus, vírus Epstein-Barrová atď.), zatiaľ čo tuberkulóza zostáva hlavnou príčinou v regiónoch s vysokou prevalenciou TBC. Bakteriálna (purulentná) perikarditída je relatívne zriedkavá, ale závažná – historicky bol najčastejším organizmom Staphylococcus aureus (často u dojčiat alebo novorodencov so stafylokokovou sepsou alebo pneumóniou), nasledovaný druhmi Streptococcus. V jednej sérii detí s bakteriálnou perikarditídou zomrelo 31 % napriek liečbe, čo podčiarkuje jej závažnosť; v prípade purulentnej perikarditídy je kľúčová včasná antibiotická terapia a drenáž perikardu. Hubová perikarditída je zriedkavá, vyskytuje sa predovšetkým u imunokompromitovaných hostiteľov. Medzi neinfekčné príčiny patrí zápal perikardu po kardiochirurgickom zákroku (postkardiotomický syndróm), ktorý sa stal bežným v pediatrii. Systémové autoimunitné ochorenia sa môžu prejaviť perikarditídou – systémový lupus erythematosus (SLE) u detí má serozitídu (perikarditídu a/alebo pleuritídu) až v približne 30 % prípadov a systémová juvenilná idiopatická artritída (Stillova choroba) často zahŕňa perikarditídu počas aktívnych fáz ochorenia. Autozápalové syndrómy (napr. familiárna stredomorská horúčka, FMF) sú ďalšou kľúčovou kategóriou: spôsobujú opakované záchvaty serozitídy, v niektorých prípadoch vrátane perikarditídy. Medzi ďalšie príčiny patrí uremická perikarditída pri zlyhaní obličiek, malignita (metastatická alebo leukemická infiltrácia perikardu) a perikarditída po ožiarení u onkologických pacientov. Je zaujímavé, že veľká pediatrická nemocničná štúdia zistila, že medzi hospitalizovanými deťmi s perikarditídou alebo perikardiálnym výpotkom malo viac ako 50 % nedávno podstúpenú srdcovú operáciu a iné komorbidity (rakovina 13 %, ochorenie obličiek 13 %) boli častejšie ako idiopatické alebo reumatologické príčiny (každá približne 5 %). Nakoniec bol uznaný vplyv COVID-19: deti môžu ochorieť na perikarditídu v dôsledku infekcie COVID-19 alebo (vzácne) ako postvakcinačný jav. Hoci myokarditída bola častejšia, v súvislosti s SARS-CoV-2 bol hlásený zápal perikardu a v týchto prípadoch sa bezpečne používali štandardné liečby perikarditídy (NSAID, kolchicín, steroidy a inhibítory IL-1). Celkovo je pochopenie pravdepodobnej príčiny na základe veku, regiónu a klinického kontextu prvým krokom v liečbe pediatrickej perikarditídy.

Klinický obraz

Deti s akútnou perikarditídou majú zvyčajne bolesti na hrudníku, ktoré sú často ostré a zhoršujú sa v ľahu, ale zlepšujú sa v sede a pri predklone. Menšie deti nemusia byť schopné vyjadriť bolesť slovami a namiesto toho prejavujú podráždenosť, tachykardiu alebo plytké dýchanie v dôsledku nepohodlia. Kľúčovým nálezom pri vyšetrení je perikardiálny trením spôsobený zvuk – svrbivý, trojfázový zvuk, ktorý je najlepšie počuteľný pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, keď sa dieťa predkloní. Trenie však môže byť prechodné alebo ťažko počuteľné v hlučnej detskej JIS. Horúčka je bežná, ak je príčinou infekcia alebo zápal. Deti s veľkým výpotkom alebo tamponádou môžu mať tlmené srdcové ozvy, distenziu krčných žíl (ktorú môže byť u mladších detí ťažké zistiť), hepatomegáliu alebo pulsus paradoxus (pokles systolického krvného tlaku o viac ako 10 mmHg pri nádychu). V praxi sa diagnóza akútnej perikarditídy zakladá na kombinácii príznakov. Kritériá pre dospelých platia aj pre deti: perikarditída je pravdepodobná, ak sú prítomné aspoň dva zo štyroch nálezov – (1) charakteristická bolesť na hrudníku, (2) perikardiálny šelest, (3) difúzne zmeny segmentu ST na EKG a (4) nový alebo zhoršujúci sa perikardiálny výpotok. EKG detí s perikarditídou často vykazuje difúzne zvýšenie ST a depresiu PR (okrem novorodencov, u ktorých je interpretácia EKG zložitejšia). Laboratórne markery zvyčajne vykazujú príznaky systémového zápalu, ako je zvýšená hladina C-reaktívneho proteínu, ESR a leukocytóza. Troponín môže byť zvýšený v prípade myoperikarditídy, čo naznačuje postihnutie myokardu. U hospitalizovaných pacientov je rozhodujúce posúdenie závažnosti: vysoká horúčka (nad 38 °C), subakútny priebeh trvajúci týždne, veľké výpotky alebo príznaky tamponády alebo dôkazy myokarditídy (zvýšený troponín alebo znížená srdcová funkcia) všetko naznačuje vážnejší stav. Tieto vysokorizikové znaky spolu s imunosupresiou, traumou alebo absenciou zlepšenia po počiatočnej liečbe sú indikáciami na hospitalizáciu, ak pacient ešte nie je hospitalizovaný. Kojenci a malé deti s perikarditídou môžu byť obzvlášť ohrozené, pretože sa často prejavujú neskoro – ich príznaky sú nešpecifické – a môžu rýchlo prejsť do hemodynamického kompromisu.

Diagnostické vyšetrenia hospitalizovaných pacientov

Ak sa u hospitalizovaného dieťaťa podozrenie na perikarditídu, popri počiatočnej liečbe sa vykoná dôkladné diagnostické vyšetrenie. Elektrokardiografia (EKG) sa používa na vyhľadanie difúzneho vzorca elevácie ST typického pre perikarditídu alebo nízke napätie, ktoré môže naznačovať veľký výpotok. Röntgenové vyšetrenie hrudníka môže ukázať zväčšený siluetu srdca, ak je výpotok stredný alebo veľký, alebo môže odhaliť základnú pneumóniu alebo léziu pľúc v prípadoch súbežnej pleuritídy. Primárnou zobrazovacou metódou je echokardiografia, ktorú je potrebné vykonať bezodkladne, aby sa posúdil perikardiálny výpotok, jeho veľkosť a príznaky tamponády (napr. kolaps diastolickej komory). Aj malý výpotok potvrdzuje diagnózu u dieťaťa s bolesťou na hrudníku a trenie. Echokardiografia tiež hodnotí funkciu komôr, čo je veľmi dôležité, pretože súčasne môže dôjsť k myokarditíde. V nejasných prípadoch alebo pri zložitej anatómii, napríklad u pacientov po operácii, môže byť veľmi užitočné magnetické rezonančné vyšetrenie srdca na potvrdenie zápalu osrdcovníka (napr. zobrazenie zvýraznenia osrdcovníka) a odlíšenie od poškodenia myokardu. Laboratórne vyšetrenia by mali zahŕňať zápalové markery (CRP, ESR), kompletný krvný obraz a metabolický panel. Ak existuje podozrenie na infekčnú príčinu, mali by sa odobrať krvné kultúry, najmä ak sa vyskytuje horúčka a zlý zdravotný stav, pretože bakteriálna kontaminácia môže viesť k hnisavému zápalu osrdcovníka. U adolescentov je indikované vyšetrenie na tuberkulózu (kožný test na TBC alebo IGRA), ak je TBC súčasťou diferenciálnej diagnózy (napr. subakútna horúčka, prisťahovalec z oblasti s vysokým výskytom TBC alebo lymfocytárny výpotok). Ak príznaky naznačujú ochorenie spojivového tkaniva (napr. vyrážka, artritída, nefritída), malo by sa vykonať autoimunitné vyšetrenie (ANA, dsDNA atď.) na posúdenie SLE alebo iných reumatických ochorení. U pooperačných kardiologických pacientov môže byť perikardiálna tekutina sterilným zápalom (syndróm po perikardiotómii), ale je potrebné vylúčiť infekciu (napr. stafylokok), preto je nevyhnutné kultivovať akúkoľvek odobratú tekutinu. Perikardiocentéza na diagnostické účely sa zvyčajne vyhradzuje pre prípady so stredne veľkým až veľkým výpotkom alebo tamponádou, alebo ak je potrebná špecifická diagnóza (napr. podozrenie na TB alebo malignitu). Analýza tekutiny môže zahŕňať Gramovo farbenie/kultiváciu, farbenie a kultiváciu kyselinovzdorných bacilov, cytológiu a PCR na vírusy. Zhrnutie: hospitalizačné vyšetrenie vyvažuje podpornú starostlivosť s cielenými testami na identifikáciu základnej príčiny, pretože špecifické liečby (napr. antibiotiká, imunosupresívna terapia) závisia od poznania etiológie.

Akútna liečba v nemocnici

Všeobecné opatrenia: Všetky deti s akútnou perikarditídou by mali byť podrobené primeranému monitorovaniu, napr. častému meraniu vitálnych funkcií a telemetrii, ak existuje podozrenie na postihnutie myokardu. Počas akútnej fázy sa odporúča prísny pokoj na lôžku alebo obmedzenie aktivity, aby sa znížila záťaž srdca. Ak sa objavia príznaky srdcovej tamponády, ako je tachykardia, hypotenzia, rozšírené krčné žily, pulzus paradoxus alebo kolaps komôr na echokardiograme, je potrebná urgentná drenáž perikardu, zvyčajne perkutánnou perikardiocentézou pod kontrolou echokardiografie alebo fluoroskopie. Perikardiálna drenáž (pigtail katéter) sa môže ponechať, kým výtok nie je minimálny. Ak perkutánna drenáž zlyhá alebo ak je tekutina purulentná, možno zvážiť chirurgickú drenáž cez subxiphoidné perikardiálne okno alebo videoasistovanú torakoskopiu, aby sa umožnilo vypláchnutie. V prípadoch efuzívno-konstriktívnych alebo opakovaných výpotkov je chirurgická perikardektómia (odstránenie perikardu) možnosťou poslednej inštancie, hoci je zriedka potrebná okamžite.

Protizápalová terapia: Pri akútnej perikarditíde bez kontraindikácií sú vysoké dávky NSAID liekom prvej voľby na zmiernenie zápalu a bolesti. Toto základné odporúčanie podporujú údaje o dospelých a deťoch – usmernenia Európskej kardiologickej spoločnosti (ESC) z roku 2015 uvádzajú NSAID ako liek triedy I pre akútnu perikarditídu (dôkaz úrovne A). Bežnými voľbami sú ibuprofén, indometacín alebo aspirín (aspirín sa používa u dospelých; u detí sa často uprednostňuje ibuprofén, aby sa predišlo riziku Reyeovho syndrómu, okrem špecifických prípadov). Dávkovanie sa odvíja od hmotnosti; napríklad sa používa ibuprofén v protizápalových dávkach (30–50 mg/kg/deň rozdelených na tri dávky denne). NSAID by sa mali užívať až do vymiznutia príznakov a normalizácie markerov zápalu, potom sa dávka postupne znižuje počas 2–4 týždňov, aby sa predišlo relapsu. Kolchicín sa odporúča ako doplnková terapia pri akútnej perikarditíde, aby sa ďalej znížilo riziko recidívy. Štúdie u dospelých (a obmedzené skúsenosti u detí) ukazujú, že kolchicín výrazne znižuje mieru recidívy. Usmernenia odporúčajú 3-mesačnú liečbu kolchicínom pri prvom epizóde (u dospelých) a pediatrické dávkovanie sa zvyčajne upravuje podľa hmotnosti (deti nad 5 rokov často dostávajú 1–1,2 mg/deň v rozdelených dávkach; 0,5 mg/deň, ak sú mladšie ako 5 rokov). Kolchicín je u detí zvyčajne dobre tolerovaný, pričom hlavným vedľajším účinkom, na ktorý je potrebné dávať pozor, je hnačka. Je potrebné poznamenať, že kortikosteroidy sa nevyužívajú ako liečba prvej línie pri idiopatickej alebo vírusovej perikarditíde, pretože štúdie preukázali súvislosť medzi užívaním steroidov a vyššou mierou recidívy perikarditídy. Jedna multicentrická pediatrická kohortová štúdia zistila, že deti, ktoré dostávali steroidy počas akútnej perikarditídy, mali viac ako dvojnásobnú mieru recidívy v porovnaní s deťmi, ktoré dostávali len NSAID. Steroidy majú u detí tiež významné vedľajšie účinky. Glukokortikoidy sa preto používajú len pri špecifických indikáciách – napríklad ak je perikarditída spôsobená základným autoimunitným ochorením (napr. ťažká lupusová perikarditída) alebo ak sú NSAID kontraindikované alebo neúčinné. V takýchto prípadoch sa používa najnižšia účinná dávka steroidov počas čo najkratšieho obdobia. Príkladom je prednizón v dávke približne 1 mg/kg/deň, ktorú je potrebné znížiť hneď, ako to bude klinicky možné. Ak dieťa s perikarditídou už užíva vysoké dávky steroidov na liečbu iného ochorenia (alebo v dôsledku základného ochorenia, ako je systémová JIA), liečbu možno pokračovať a potom postupne znižovať pod dohľadom iných liekov (kolchicín alebo liečba špecifická pre dané ochorenie), aby sa predišlo rebound zápalom.

Cielené terapie: Liečba sa musí zamerať aj na základnú príčinu. Ak je potvrdená alebo existuje silné podozrenie na bakteriálnu infekciu, je potrebné prispôsobiť antibiotickú liečbu. Hnisavá (bakteriálna) perikarditída vyžaduje intenzívnu liečbu: empiricky sa má začať s širokospektrálnymi intravenóznymi antibiotikami (pokrývajúcimi Staph aureus a gramnegatívne baktérie) a potom sa má liečba zúžiť na základe kultivácií. V bakteriálnych prípadoch je na odstránenie infekcie nevyhnutná drenáž perikardu. Tuberkulózna perikarditída sa lieči štandardnou kombinovanou liečbou tuberkulózy (zvyčajne 6 mesiacov liečby RIPE), často s pridaním kortikosteroidov v akútnej fáze na zníženie zápalových komplikácií, ako je konstriktívna perikarditída. Autoimunitná perikarditída (napr. pri SLE) sa zlepšuje kontrolou systémového ochorenia – pri ťažkej lupusovej karditíde alebo serozitíde sa zvyčajne používajú vysoké dávky kortikosteroidov spolu s imunosupresívami (napr. cyklofosfamid alebo mykofenolát, ak je lupusová perikarditída refraktérna alebo súčasťou generalizovaného vzplanutia). Pri uremickej perikarditíde je primárnou liečbou intenzívna dialýza (spolu s NSAID, ak sú tolerované) namiesto steroidov. Postkardiotomický syndróm sa zvyčajne lieči NSAID a kolchicínom; príležitostne sa podáva séria steroidov, ak je zápal závažný alebo sa nezlepšuje, pretože títo pacienti nemusia mať rovnaký vysoký profil rizika recidívy.

Počas liečby je nevyhnutná symptomatická starostlivosť. Správna liečba bolesti (často pomocou NSAID; v prípade potreby pridať acetaminofén alebo mierne opioidy) pomáha dieťaťu dýchať pohodlne. Sledujte, či nemá horúčku, a podľa potreby podávajte antipyretiká. Ak sa dlhodobo používajú vysoké dávky NSAID alebo aspirínu, treba zvážiť gastroprotekciu (napr. inhibítor protónovej pumpy). Pravidelné klinické vyšetrenia a ultrazvukové vyšetrenie v mieste starostlivosti môžu monitorovať veľkosť výpotku. Väčšina prípadov akútnej perikarditídy reaguje na protizápalovú liečbu v priebehu niekoľkých dní, pričom bolesť a horúčka ustupujú. V čase prepustenia by malo mať dieťa jasný plán postupného vysadzovania liekov a ďalšieho sledovania. Dôkladné ambulantné sledovanie je dôležité, aby sa sledovali akékoľvek príznaky recidívy alebo komplikácií.

Pleuritída u detí

Príčiny pleuritídy (zápalu pohrudnice)

Pleuritída je zápal pohrudných membrán okolo pľúc, ktorý zvyčajne spôsobuje pleuritickú bolesť na hrudníku. U detí sa pleuritída často vyvíja ako komplikácia základného ochorenia. Najčastejšími príčinami sú infekcie. Bakteriálna pneumónia je hlavnou príčinou pleurálneho výpotku a pleurálnej bolesti u detí: organizmy ako Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus a Streptococcus pyogenes (najmä u mladších detí) môžu spôsobiť parapneumonický výpotok a empyém. Rozšírené očkovanie proti pneumokokom zmenilo epidemiológiu, v dôsledku čoho sú teraz častejšie empyémy spôsobené stafylokokmi a streptokokmi. Vírusové infekcie môžu tiež spôsobiť pleuritídu – vírusy ako chrípka, adenovírus a coxsackievírus môžu viesť k zápalu pohrudnice. Napríklad Bornholmova choroba spôsobená vírusom Coxsackie B spôsobuje epidémie pleurodýnie, ktorá sa prejavuje silnou pleuritickou bolesťou, ale zvyčajne má benígny priebeh. Tuberkulóza je významnou príčinou pleurálneho výpotku v regiónoch, kde je TB endemická, alebo u imunokompromitovaných detí; pleurálne výpotky pri TB bývajú subakútne a prejavujú sa horúčkou, úbytkom hmotnosti a jednostranným exsudatívnym výpotkom. Hubové infekcie, ako je kokcidioidomykóza alebo histoplazmóza, môžu občas spôsobiť pleurálne výpotky v endemických oblastiach.

Neinfekčné príčiny detskej pleuritídy sa prekrývajú s príčinami perikarditídy. Autoimunitné ochorenia sú hlavnými prispievateľmi: pri SLE s nástupom v detstve je pleuritída (s výpotkom alebo bez neho) bežná a môže byť prvým príznakom. Lupusová pleuritída sa často vyskytuje spolu s perikarditídou a naznačuje vysokú aktivitu ochorenia; deti s lupusovou serozitídou majú tendenciu mať závažnejšie ochorenie a môžu potrebovať agresívnu imunosupresívnu liečbu. Juvenilná idiopatická artritída zriedka postihuje pleuru, s výnimkou systémovej JIA, kde môže dôjsť k rozsiahlej serozitíde. Iné ochorenia spojivového tkaniva, ako je juvenilná dermatomyozitída a zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, môžu zriedkavo spôsobiť pleurálne výpotky. Medzi autoinflamatórnymi syndrómami sa familiárna stredomorská horúčka (FMF) často prejavuje epizódami pleuritických bolestí; FMF záchvaty často spôsobujú jednostrannú pleuritídu s horúčkou trvajúcou 1–3 dni. Pleuritída súvisiaca s FMF zvyčajne ustúpi sama, ale môže sa periodicky opakovať, čo môže časom viesť k adhéziám. Nádory môžu tiež spôsobiť pleurálne výpotky – lymfómy alebo metastatické sarkómy sa môžu prejaviť malígnymi výpotkami a niektoré leukémie môžu postihovať serózne výstelky. Pľúcna embólia je u detí nezvyčajnou príčinou pleurálnej bolesti na hrudníku (oveľa menej častou ako u dospelých, pokiaľ dieťa nemá významné rizikové faktory, ako je centrálny katéter alebo trombofília). Uremická pleuritída sa môže vyvinúť pri pokročilom ochorení obličiek, často spolu s uremickou perikarditídou. Napokon, pleurálne výpotky po operácii alebo traume sú bežné u hospitalizovaných detí; napríklad po operácii srdca alebo hrudníka sa môžu vyvinúť výpotky a spôsobiť pleuritickú bolesť, alebo sa môže vyskytnúť reaktívna pleuritída po traume hrudníka alebo zlomeninách rebier.

Klinický obraz

Charakteristickým znakom pleuritídy je pleuritická bolesť na hrudníku – ostrá, bodavá bolesť, ktorá sa zhoršuje pri hlbokom nádychu, kašli alebo pohybe hrudníka. Deti ju môžu opisovať ako „bolí to, keď dýcham“ alebo „keď kašlem alebo sa zhlboka nadýchnem“. Malé deti môžu mať jednoducho rýchle, plytké dýchanie a splintovanie (aby minimalizovali bolesť). Pleuritická bolesť sa niekedy môže šíriť do ramena alebo hornej časti brucha (kvôli podráždeniu bránicovej pleury). Na rozdiel od perikarditídnej bolesti sa pleuritická bolesť zvyčajne nezlepšuje zmenou polohy, napríklad sedením vpred; namiesto toho je hlavným faktorom, ktorý ju zhoršuje, vdychovanie. Ak sa pleurálny výpotok zväčší, bolesť sa môže skutočne znížiť, pretože zapálené povrchy pleury sa už o seba netrú, keď ich oddeľuje tekutina. Súvisiace symptómy závisia od príčiny: pri parapneumonickom výpotku dieťa často vykazuje príznaky predchádzajúcej pneumónie – horúčku, kašeľ, ťažkosti s dýchaním – a pleuritická bolesť sa môže zosilniť, keď sa výpotok zväčší alebo sa vytvoria fibrinové „trenia“. Pri fyzikálnom vyšetrení môže byť v počiatočnom štádiu pleuritídy počuteľné pleurálne trenie (hrubý škrabanec na konci nádechu), ale toto môže zmiznúť, keď sa nahromadí tekutina. Pri výraznom pleurálnom výpotku sú typickými nálezmi pri vyšetrení znížené dýchacie zvuky, otupenosť pri perkúzii a znížený hmatový fremitus na postihnutej strane. Dieťa môže vykazovať príznaky respiračnej tieseň, ak je výpotok veľký – napríklad zvýšená námaha pri dýchaní, asymetrické rozširovanie hrudníka alebo dokonca odchýlka priedušnice, ak je výpotok masívny. Empyém (infikovaná pleurálna tekutina) sa často prejavuje pretrvávajúcou horúčkou napriek antibiotikám a dieťa môže vyzerať toxicky. Pri empyéme môže byť pleuritická bolesť menej výrazná v dôsledku nahromadenia tekutiny, ale celkové ochorenie môže byť závažné. Pri autoimunitnej pleuritíde (ako je lupus) sa môže pleuritická bolesť vyskytovať spolu s horúčkou a inými systémovými príznakmi (vyrážka, artritída); takýto zápal pohrudnice sa môže prejaviť len malým výpotkom na zobrazovacích vyšetreniach alebo len pleurálnym šelestom a bolesťou s minimálnym množstvom tekutiny. Keďže malé deti nemusia vedieť lokalizovať bolesť na hrudníku, pleuritída u batoľat sa môže prejaviť ako nevysvetliteľná podráždenosť, rýchle dýchanie alebo prenesená bolesť brucha. Akékoľvek nevysvetliteľné dýchanie s napínaním svalov alebo reflexívne obmedzenie hlbokého dýchania u dieťaťa by malo viesť k zváženiu pleurálneho podráždenia, ako aj kardiálnych príčin.

Hodnotenie hospitalizovaných pacientov

Ak je u dieťaťa hospitalizovaného v nemocnici podozrenie na pleuritídu alebo nový pleurálny výpotok, je potrebné systematické vyšetrenie na určenie príčiny a stanovenie liečby. Prvým krokom je zobrazovacie vyšetrenie: röntgen hrudníka (najlepšie v stoji) potvrdí prítomnosť pleurálneho výpotku, ktorý sa často prejavuje ako otupenie kostofrenického uhla alebo vrstva tekutiny. U pacienta na JIS, ktorý leží na chrbte, sa výpotok môže prejaviť ako všeobecné zahmlenie nad jedným pľúcnym poľom. Röntgen v bočnej polohe môže odhaliť vrstvenie tekutiny a posúdiť, či je voľne tečúca alebo lokalizovaná. Ultrazvuk hrudníka je však zlatým štandardom zobrazovacej techniky pre pleurálnu tekutinu, pretože dokáže kvantifikovať tekutinu, detekovať septácie (napríklad fibrínové vlákna v empyéme) a usmerniť bezpečnú torakocentézu. Ultrazvuk pri lôžku je obzvlášť užitočný v pediatrii na mapovanie vreciek tekutiny s cieľom uľahčiť drenáž. Ak je výpotok stredný alebo veľký, alebo ak príčina zostáva nejasná, malo by sa dôrazne zvážiť diagnostické torakocentézy v nemocničnom prostredí. Analýza tekutiny je nevyhnutná: laboratórne vyšetrenia pleurálnej tekutiny by mali zahŕňať počet buniek s diferenciálom, hladiny proteínov a LDH (na rozlíšenie exsudátu od transudátu), Gramovo farbenie a bakteriálnu kultúru a, ak je to vhodné, cytológiu (na posúdenie malignity) a AFB farbenie/kultúru (na TBC). V prípadoch podozrenia na empyém je tekutina zvyčajne hnis s veľmi vysokým počtom buniek; kultivácia pomáha identifikovať patogén, hoci môže byť negatívna, ak už boli podané antibiotiká. Krvné kultivácie by sa mali odobrať u každého dieťaťa s parapneumonickým výpotkom a horúčkou, pretože bakterémia môže súvisieť s pneumóniou. Laboratórne testy zahŕňajú aj markery zápalu (CRP, ESR), ktoré sú zvyčajne zvýšené pri empyéme alebo lupusovej pleuritíde. Ak existuje podozrenie na autoimunitnú príčinu, ako je lupus (najmä u dospievajúcich dievčat so serozitídou, ale bez zjavnej pneumónie), cenné informácie môžu poskytnúť testy ANA, dvojreťazcovej DNA a hladín komplementu. Markery srdcového zlyhania (BNP) možno zvážiť, ak je transudatívny výpotok zo srdcového ochorenia súčasťou diferenciálnej diagnózy. V praxi má mnoho hospitalizovaných detí s pleurálnym výpotkom už stanovenú diagnózu (napr. pneumónia, pooperačný stav, známy lupus); preto sa hodnotenie zameriava predovšetkým na závažnosť a potenciálne komplikácie. Ak má dieťa malý výpotok a je liečené na známu pneumóniu, možno sa rozhodnúť odložiť diagnostickú punkciu a sledovať zlepšenie. Nevysvetliteľný výpotok alebo akýkoľvek veľký alebo lokalizovaný výpotok viditeľný na zobrazovacích vyšetreniach však vyžaduje diagnostický drenážny zákrok. Okrem toho zvážte CT vyšetrenie hrudníka, ak sa vyskytujú komplexné lokalizácie, pľúcny absces alebo ak rozsah výpotku nie je úplne vymedzený ultrazvukom – hoci CT vyšetrenie zahŕňa žiarenie a u malých detí často vyžaduje sedáciu, môže odhaliť ochorenie pľúcneho parenchýmu a vzor postihnutia pleury.

Liečba pleuritídy a pleurálnych výpotkov

Podporná starostlivosť a monitorovanie: Liečba pleuritídy u detí začína pozorovaním respiračného stavu. Uistite sa, že dieťa má dostatok kyslíka, pretože veľké výpotky môžu viesť k nesúladu V/Q alebo atelektáze, takže v prípade potreby podajte doplnkový kyslík. Sledujte príznaky dýchacích ťažkostí alebo únavy, najmä u mladších detí, ktoré majú menšiu respiračnú rezervu. Dieťa umiestnite do pohodlnej polohy, napríklad na bok výpotku, aby sa zmiernila bolesť, čo môže byť účinné. Kontrola bolesti je kľúčová: NSAID ako ibuprofén alebo ketorolak IV sú účinné pri pleuritídnej bolesti a tiež znižujú zápal, za predpokladu, že neexistujú žiadne kontraindikácie. Pri silnej bolesti môžu byť potrebné nízke dávky opioidov, aby dieťa mohlo správne dýchať a kašľať, pretože nekontrolovaná bolesť môže spôsobiť zlé hlboké dýchanie a riziko atelektázy. Podporujte používanie motivačnej spirometrie alebo fúkania bublín, aby sa pľúca udržali expandované, ak je bolesť pod kontrolou.

Liečte základnú príčinu: To je základ liečby pleuritídy. Pri parapneumonických výpotkoch (výpotkoch sekundárnych k bakteriálnej pneumónii) je nevyhnutná antibiotická terapia vhodná pre patogén pneumónie. Pri typickej komunitnej pneumónii u detí sa začne s intravenóznym podávaním antibiotík proti pneumokokom (a Staph aureus, ak existuje podozrenie na empyém) – napríklad intravenózny vankomycín plus cefalosporín tretej generácie je bežným empirickým režimom, ak existuje podozrenie na MRSA. Antibiotiká sa zvyčajne podávajú celkovo 2–4 týždne (najskôr intravenózne, potom sa pri zlepšení stavu možno prejde na perorálne podávanie) v prípade empyému. V prípadoch empyému alebo veľkých komplikovaných výpotkov je zvyčajne potrebná okamžitá drenáž spolu s antibiotikami. Možnosti drenáže zahŕňajú zavedenie hrudnej drenáže pod ultrazvukovou kontrolou alebo chirurgicky, často v kombinácii s intrapleurálnymi fibrinolytikami (napr. tPA/DNáza) na rozbitie lokulácií, alebo primárnu videoasistovanú torakoskopickú chirurgiu (VATS) na drenáž a dekortikáciu. Používajú sa oba prístupy; protokoly sa líšia podľa inštitúcie – niektoré uprednostňujú hrudnú drenáž s fibrinolytikami ako prvú líniu, iné uprednostňujú včasnú VATS. Cieľom je odstrániť hnis a uľahčiť opätovné rozvinutie pľúc. Dieťa s empyémom má zvyčajne hrudnú drenáž na odvod tekutiny po dobu niekoľkých dní, kým sa výtok nezníži a pľúca sa väčšinou opäť rozvinú. Tuberkulózna pleuritída sa lieči protituberkulóznymi liekmi (zvyčajne 4-liekovou terapiou). Stredne ťažký tuberkulózny výpotok sa môže tiež drenovať torakocentézou na zmiernenie symptómov, ale často nie je lokalizovaný a môže sa vyriešiť liečbou; niekedy sa k tuberkulóznym pleurálnym výpotkom pridávajú steroidy, aby sa znížil zápal a zabránilo sa dlhodobej fibróze. Ak je pleuritída dôsledkom vírusovej infekcie, liečba je hlavne podporná (NSAID na bolesť, odpočinok), pretože stav je zvyčajne samolimitujúci. Autoimunitná pleuritída (napr. lupus): V tomto prípade sú kortikosteroidy liekom voľby, ak je pleuritída stredne ťažká alebo ťažká. Lupusová pleuritída reaguje na vysoké dávky prednizónu, ktorý zmierňuje zápal; NSAID sa môžu použiť v miernych prípadoch, ale často, keď pacient s lupusom pociťuje pleuritickú bolesť a výpotok, má prospech zo steroidov. Recidivujúca alebo refraktérna lupusová pleuritída môže vyžadovať eskaláciu liečby špecifickej pre lupus (napr. pridanie imunosupresív, ako je azatioprín alebo rituximab, v závislosti od situácie). Pri FMF alebo iných autoinflamatórnych syndrómoch spôsobujúcich epizodickú pleuritídu sa akútne epizódy liečia NSAID alebo kolchicínom na zmiernenie symptómov, ale dôležité je, že sa začne profylaxia kolchicínom, aby sa predišlo budúcim záchvatom. Podľa odporúčaní EULAR by deti s diagnózou FMF mali okamžite začať užívať kolchicín a pokračovať v ňom po celý život, aby sa záchvaty úplne kontrolovali. Kolchicín účinne zabraňuje väčšine záchvatov serozitídy pri FMF; ak má pacient aj pri maximálnej dávke kolchicínu stále časté záchvaty, považuje sa za rezistentného na kolchicín a odporúčajú sa biologické látky (napríklad inhibítory IL-1). Pediatrickí reumatológovia často spolupracujú pri liečbe týchto prípadov a často používajú látky ako anakinra alebo kanakinumab na potlačenie autoinflamatórneho procesu u pacientov, ktorí nereagujú na kolchicín.

Liečba založená na procedúrach: Hospitalizácia pacientov s pleuritídou s výrazným výpotkom často zahŕňa procedúry. Už sme spomenuli zavedenie hrudnej drenáže na odvodnenie; ďalšou metódou je terapeutická torakocentéza na zmiernenie symptómov, ak výpotok spôsobuje respiračné problémy. Odstránenie aj niekoľkých stoviek mililitrov môže výrazne zlepšiť dýchanie u dieťaťa. Pri lokalizovanom empyéme umožňuje chirurgická operácia VATS chirurgom rozbiť kapsy a odstrániť obmedzujúci fibrín (dekortikácia), čo môže urýchliť zotavenie. Načasovanie VATS v porovnaní s hrudnou drenážou je predmetom diskusie, ale obe metódy majú za cieľ obnoviť normálnu funkciu pľúc. Ak má dieťa malý, nekomplikovaný výpotok, je možné ho liečiť bez invazívnej drenáže, pretože telo môže tekutinu reabsorbovať po vyliečení infekcie; je však potrebné dôsledné sledovanie, aby sa zabezpečilo, že sa stav nezhorší.

Monitorovanie a komplikácie: Ako sa pleuritický výpotok vstrebáva, sledujte dýchacie funkcie dieťaťa a priebeh horúčky. Následné ultrazvukové vyšetrenia alebo röntgenové snímky potvrdia, že množstvo tekutiny klesá. Potenciálnou komplikáciou nedostatočne liečeného empyému je fibrothorax (zjazvené tkanivo obklopujúce pľúca), ktorý môže spôsobiť dlhodobé obmedzenie – včasný zásah pomáha tomu predísť. Ďalšou komplikáciou je sepsa, ak nie je empyém pod kontrolou, hoci v moderných sériach je prognóza pediatrického empyému pri správnej liečbe vo všeobecnosti dobrá. Veľké výpotky môžu spôsobiť čiastočný kolaps pľúc (atelektáza), ktorý sa po drenáži zlepšuje. Na rozdiel od perikarditídy je recidivujúca pleuritída v pediatrii nezvyčajná, s výnimkou autoimunitných ochorení alebo nekontrolovaných reumatických ochorení. Preto prevencia spočíva hlavne v liečbe základného ochorenia (napr. udržiavanie FMF na kolchicíne, udržiavanie lupusu v remisii pomocou udržiavacích liekov).

Recidivujúca perikarditída: osobitné hľadiská

Recidivujúca perikarditída (RP) je charakterizovaná recidívou perikardiálneho zápalu po bezpríznakovom období trvajúcom najmenej 4–6 týždňov po počiatočnom epizóde akútnej perikarditídy. U detí a adolescentov predstavuje recidivujúca perikarditída významnú klinickú výzvu, pretože často vedie k viacerým hospitalizáciám a značnej morbidite. Hlásené miery recidívy v pediatrii sa pohybujú od približne 15 % až po 30 % v niektorých sériach, najmä ak boli počiatočné epizódy idiopatické alebo nedostatočne liečené. Príčina recidivujúcej perikarditídy u detí je zvyčajne idiopatická alebo postvirálna vo väčšine prípadov (asi 89 % v jednej multicentrickej kohorte). Menšia časť je spôsobená špecifickými príčinami, ako je postkardiotomický syndróm (asi 9 %) alebo syndrómy periodické horúčky (napr. FMF, menej ako 1 %). Aj keď sa nezistí žiadna zrejmá príčina, výskumy naznačujú, že mnohé idiopatické prípady majú imunologický základ – v podstate ide o nesprávne nasmerovanú imunitnú reakciu vyvolanú počiatočnou epizódou perikarditídy. Potvrdzujú to zistenia zvýšených autoprotilátok pri idiopatickej recidivujúcej perikarditíde a skutočnosť, že RP sa môže vyskytovať pri známych autoimunitných ochoreniach a autoinflamatórnych syndrómoch. Medzi rizikové faktory recidívy u detí patrí vysoká počiatočná zápalová záťaž (CRP ≥ 125 mg/l, ESR ≥ 50 mm/h), užívanie kortikosteroidov počas akútnej fázy a nevírusová alebo neidiopatická príčina prvého epizódu. Je potrebné poznamenať, že skoré užívanie kortikosteroidov súvisí s vyššou mierou recidívy, takže vyhýbanie sa steroidom v počiatočnej fáze (pokiaľ to nie je absolútne nevyhnutné) je stratégiou na zníženie recidívy.

Klinický prístup: Dieťa s recidivujúcou perikarditídou má často podobné príznaky ako pri prvom epizóde (bolesť na hrudníku, horúčka, perikardiálny šelest atď.), hoci bolesť môže byť niekedy menej intenzívna, ak už dieťa prekonalo túto chorobu a je preventívne liečené. Hodnotenie každého opakovania by malo zahŕňať echokardiografické vyšetrenie (na kontrolu výpotku a funkcie myokardu) a laboratórne vyšetrenia na posúdenie zápalu. Je tiež dôležité prehodnotiť diferenciálnu diagnózu pri opakovanej epizóde – napríklad, či nebola prehliadnutá základná autoimunitná choroba. V opakovaných prípadoch je rozumné vyšetriť autoimunitné markery alebo príznaky periodického horúčky. Ak dieťa nedodržiavalo liečbu kolchicínom alebo NSAID, môže to vysvetľovať relaps, preto je potrebné prehodnotiť dodržiavanie liečby.

Liečba recidivujúcej perikarditídy spočíva v protizápalovej liečbe a stratégiách na prevenciu ďalších epizód. Na základe kardiologických usmernení pre dospelých, prispôsobených pre pediatriu, sa akútna recidíva lieči NSAID (s postupným znižovaním dávky) a kolchicínom počas dlhšieho obdobia. Pri prvej recidíve je najviac odporúčaná liečba kolchicínom najmenej 6 mesiacov (v porovnaní s 3 mesiacmi pri prvej epizóde). Mnohí pediatri pokračujú v podávaní kolchicínu aj 6 až 12 mesiacov alebo dlhšie, aby udržali remisiu. NSAID (napr. ibuprofén alebo indometacín) by sa mali podávať, kým symptómy nezmiznú a hladiny CRP sa normalizujú, a potom sa postupne znižovať počas niekoľkých týždňov. Počas recidív sa zvyšujú obmedzenia fyzickej aktivity – žiadne športy ani namáhavé činnosti, kým sa pacient úplne nezotaví – aby sa predišlo spusteniu symptómov.

Ak dieťa predtým nebralo kolchicín, malo by sa s ním začať pri recidíve (za predpokladu, že vek je > približne 2 roky). Kolchicín je vysoko účinný pri znižovaní ďalších recidív: jedna pediatrická kohorta ukázala, že užívanie kolchicínu významne znížilo mieru recidív (z 3,7 na 1,4 epizódy ročne v priemere). Kortikosteroidy pri recidivujúcej perikarditíde môžu byť dvojsečnou zbraňou. Nízke dávky steroidov môžu pomôcť kontrolovať závažné záchvaty, najmä ak NSAID zlyhajú alebo sú kontraindikované, ale steroidy často vedú k závislosti (príznaky sa vracajú pri postupnom vysadzovaní). Usmernenia odporúčajú vyhradenie kortikosteroidov pre refraktérne prípady, ktoré nereagujú na NSAID plus kolchicín, alebo ak existuje špecifická indikácia (napr. RP ako súčasť reumatologickej choroby). Ak sa používajú, dávka by mala byť čo najnižšia (napr. prednizón ~0,5 mg/kg/deň namiesto veľmi vysokých dávok pri idiopatickej RP) s veľmi pomalým znižovaním dávky v priebehu mesiacov, aby sa predišlo záchvatom. Niektoré protokoly používajú intravenózny imunoglobulín (IVIG) na uľahčenie vysadenia steroidov pri steroid-dependentnej recidivujúcej perikarditíde; v sérii pediatrických prípadov bolo zaznamenané, že IVIG dosiahol remisiu alebo úsporu steroidov v ťažkých prípadoch, hoci dôkazy zostávajú obmedzené.

Nové terapie: Významný pokrok v liečbe ťažkých prípadov recidivujúcej perikarditídy spočíva v použití inhibítorov interleukínu-1 (IL-1), čo odzrkadľuje autoinflamatórnu povahu mnohých prípadov. Anakinra, rekombinantný antagonista receptora IL-1 podávaný formou dennej subkutánnej injekcie, preukázal pozoruhodnú účinnosť u detí so steroid-dependentnou alebo refraktérnou RP. Štúdie a série prípadov u pediatrických pacientov ukazujú, že anakinra môže viesť k rýchlej úľave od symptómov a umožňuje postupné znižovanie dávok kortikosteroidov a iných liekov. V multicentrickej štúdii pridanie anakinry znížilo mieru recidívy z 4,3 za rok na 0,1 za rok v kohorte detí s recidivujúcou perikarditídou. Typická pediatrická dávka je 1–2 mg/kg subkutánne denne. Mnohé deti užívajú anakinru 6–12 mesiacov alebo dlhšie; približne 40 % môže po vysadení lieku zaznamenať opätovné vzplanutie ochorenia, ale často opäť reagujú na liečbu, ak sa terapia obnoví. Ďalší blokátor IL-1, kanakinumab (podávaný mesačne), sa tiež používa v prípadoch recidivujúcej perikarditídy – s hláseniami o úspechu u niektorých pacientov, najmä u tých, ktorí netolerujú denné injekcie, hoci u niekoľkých detí došlo k recidívam po prechode z anakinry na kanakinumab. Od roku 2021 je IL-1 trap (rilonacept) dokonca schválený FDA na liečbu recidivujúcej perikarditídy u dospelých, čo podčiarkuje úlohu IL-1 v tejto chorobe; hoci skúsenosti s rilonaceptom u detí sú obmedzené, tieto biologické lieky sa pravdepodobne stanú štandardnou voľbou pre refraktérne prípady. Anekdoticky sa vyskúšali aj iné imunosupresívne látky: azatioprín, metotrexát alebo mykofenolát sa môžu pridať ako látky šetriace steroidy pri recidivujúcej perikarditíde, najmä ak je prítomné základné autoimunitné ochorenie. V chronických prípadoch sa zvažujú na udržanie remisie.

Chirurgická možnosť: U zriedkavých detí s nepretržitou perikarditídou, ktorú nie je možné liečiť farmakologicky, je poslednou možnosťou perikardektómia (chirurgické odstránenie väčšiny perikardu). Séria prípadov naznačuje, že perikardektómia pri refraktérnej perikarditíde môže vyliečiť ochorenie u približne 80 – 90 % pacientov, ale chirurgický zákrok so sebou nesie riziká (a u detí ide o veľký chirurgický zákrok, ktorý sa často odkladá, pokiaľ nie je absolútne nevyhnutný).

Psychosociálna podpora: Opakovaná perikarditída môže výrazne ovplyvniť kvalitu života dieťaťa, spôsobiť opakované epizódy bolesti, hospitalizácie a zameškanie školy. Pomocný je multidisciplinárny prístup: podľa potreby zapojte kardiológov, reumatológov a špecialistov na liečbu bolesti. Rodiny by mali byť informované, že s modernými liečbami väčšina detí nakoniec dosiahne remisiu, hoci to môže trvať nejaký čas a vyžadovať dôsledné dodržiavanie liečby. Zdôrazňujte dôležitosť dodržiavania liečby, najmä v prípade kolchicínu, ktorý má preventívny účinok. U dospievajúcich pacientov je pre získanie ich spolupráce kľúčové riešenie obáv týkajúcich sa dlhodobého užívania NSAID alebo vedľajších účinkov steroidov.

Záver

Liečba perikarditídy a pleuritídy u detí v nemocničnom prostredí vyžaduje opatrný prístup špecifický pre daný vek, ktorý rieši bezprostredné riziká a základné príčiny. Infekčné príčiny (od vírusových po purulentné bakteriálne etiológie) musia byť okamžite identifikované a liečené – napríklad antibiotiká a drenáž pri empyéme alebo purulentnej perikarditíde môžu zachrániť život. Autoimunitné a autoinflamatórne príčiny si vyžadujú protizápalovú liečbu (NSAID, kolchicín) a často imunomoduláciu (kortikosteroidy alebo biologické lieky) na dosiahnutie kontroly. Kľúčové aspekty hospitalizácie zahŕňajú dôsledné sledovanie komplikácií, ako je srdcová tamponáda alebo respiračné komplikácie, použitie vhodných zobrazovacích metód (echokardiografia, ultrazvuk) na usmernenie intervencií a zapojenie subšpecialistov (kardiológia, reumatológia, infekčné choroby, kardiochirurgia) v zložitých prípadoch. Súčasné usmernenia a dôkazy všeobecne podporujú NSAID ako liečbu prvej línie pri zápale osrdcovníka a pohrudnice, pričom kolchicín slúži ako účinná doplnková liečba pri perikarditíde na prevenciu recidív. Pediatrická prax často odzrkadľuje odporúčania pre dospelých, hoci sa venuje osobitná pozornosť liečbam, ako je aspirín, a rozdielom vo vývoji pri prezentácii. V prípade recidivujúcej perikarditídy postupný prístup s eskaláciou na inhibítory IL-1 výrazne zlepšil výsledky, čím sa kedysi dlhotrvajúce ochorenie premenilo na zvládnuteľný stav u väčšiny pacientov. Kombináciou dôkladných diagnostických vyšetrení a liečebných stratégií založených na odporúčaniach môžu pediatri a detskí reumatológovia účinne liečiť hospitalizované deti s perikarditídou alebo pleuritídou, čím zabezpečia úľavu od symptómov a minimalizujú dlhodobé komplikácie.