Увод

Када се дете у болници јави са мишићном слабошћу или болом, клиничари морају да разликују различите узроке миозитиса и повреда мишића. Кључне јединице обухватају инфективни миозитис (вирусни или бактеријски), идиопатске упалне миопатије као што су јувенилни дерматомиозитис (JDM) и јувенилни полимиозитис (JPM), укљученост мишића у друге болести везивног ткива (БВТ) и рабдомиолизу. Рана диференцијација је од суштинског значаја, јер се третман креће од подржавајуће неге до хитне имуносупресије или хируршке интервенције. Водич у наставку истиче кључне клиничке карактеристике, тестове првог реда, упозоравајуће знаке и почетно управљање за свако стање, са фокусом на болничко окружење.

Вирусни миозитис (бенигни акутни миозитис у детињству)

●  Кључне клиничке карактеристике: Често следи након вирусне инфекције, обично грипа (посебно грипа Б), и манифестује се акутно током фазе опоравка. Деца, обично узраста 5–9 година, развијају јак билатерални бол у листовима са ходањем на прстима или одбијањем да ходају, што је непропорционално у односу на друге налазе. Упркос боли, мишићна снага и рефлекси остају нормални, што га разликује од праве мишићне слабости. Обично нема осипа нити укључености зглобова. Симптоми достижу врхунац у року од 1–3 дана и обично нестају у року од недељу дана.

●  Дијагностика првог реда: Проверите креатин киназу (КК), која је често повишена, али обично само умерено (нпр. 500–3000 U/L). Инфламаторни маркери (ЕСР, ЦРП) су обично нормални. Урин-стрип може бити позитиван на крв због миоглобина, али без еритроцита при микроскопском прегледу (миоглобинурија у тежим случајевима). Ако је анамнеза класична, обимно снимање или ЕМГ нису неопходни; дијагноза је клиничка. Међутим, пратите бубрежну функцију и излаз урина у случајевима значајног повећања КК ради искључивања рабдомиолиза.

●  Упозоравајући знаци и клиничке перле: истинска слабост (неспособност да се генерише сила) или одсуство рефлекса нису уобичајени за вирусни миозитис и треба да натерају на процену других дијагноза као што су Гијенов-Бареов синдром или инфламаторна миопатија. Поред тога, продужени ток дужи од недељу дана или погоршање симптома није типично и захтева поновну процену. Иако је бенигна вирусна миозитис чест узрок рабдомиолиза код деце, она обично има бенидан ток са ниским ризиком од акутне бубрежне повреде (АБП). Ипак, проверите боју урина — урин боје кола сугерише значајну миоглобинурију — и обезбедите адекватно хидратисање.

●  Почетни третман: Подржавајућа нега је обично довољна. Обезбедите обилну хидратацију (оралну или интравенозну) како бисте спречили АКИ. Постељини одмор или ограничену активност док бол не прође. Обезбедите олакшање бола (парацетамол); избегавајте НСАИЛ у почетку ако је ЦК веома висок или постоје проблеми са бубрезима. Већина случајева може да се реши посматрањем и амбулантским праћењем ако је орални унос добар и CK мањи од отприлике 3000. Хоспитализовати ради интравенозне течности и праћења ако је CK значајно повишен, дете има лош унос или показује знаке оштећења бубрега. Очекивати брзо спонтано побољшање; организовати контролу ради потврде смањења CK и резолуције симптома.

Пиомиозитис (бактеријски миозитис)

●  Кључне клиничке карактеристике: Бактеријска инфекција мишића, најчешће изазвана Staphylococcus aureus, доводи до локализованог мишићног апсцеса (гној у мишићу). Чешће се јавља у тропским регионима и код имуносупресованих особа, али може да се појави и код здраве деце. Симптоми укључују грозницу, болесно стање, и фокалну мишићну бол и оток. Обично обухвата велике мишићне групе као што су бут, карлица или потколеница, обично једнострано. При прегледу се може уочити чврста или осетљива мишићна маса; кожа изнад апсцеса може изгледати еритематозно или топло ако је апсцес површан. Деца могу имати ограничену употребу захваћеног удова (нпр. шетња на штедљив начин ако је захваћен мишић бутине) због бола.
 

●  Дијагностика првог избора: Лабораторијски налази често откривају повишене инфламаторне маркере као што су висок број леукоцита, ЦРБ и ЕСР због бактеријске инфекције. Нивои ЦК могу бити нормални или само благо повишени, што указује на упалу мишића и одређену некрозу ткива. Бактеријска култура крви понекад може открити бактерије. Сликовна дијагностика је од суштинског значаја: магнетна резонанца (МРИ) (или ултразвук ако МРИ није доступан) ће показати упалу мишића и прикупљање течности или формирање апсцеса. МРИ помаже да се пиомиозитис разликује од других узрока отицања мишића и може да потврди апсцес приказивањем карактеристичног појаса појачања (rim enhancement). Ако се апсцес идентификује, аспирација или дренажа, праћена културом течности из апсцеса, потврђује узрочника и усмерава антибиотску терапију.

●  Упозоравајући знаци и диференцијација: висока температура, токсичан изглед, фокална изузетна осетљивост или опипљива маса снажно указују на пиомиозитис, а не на друге облике миозитиса. За разлику од дифузног вирусног или аутоимуног миозитиса, пиомиозитис је обично локализован на једну мишићну групу и повезан је са знацима системске инфекције. У раној фази (степен 1), може изазвати само дубоку бол у мишићима, па је потребна висока сумња ако дете има жариште бол у мишићима уз грозницу. Погоршање у року од 1–3 недеље са развојем флуктуусантне масе указује на формирање апсцеса (степен 2). Ако се не лечи, може прећи у сепсу (степен 3), па је брзо препознавање од суштинског значаја.

●  Почетни третман: Емпиријски антибиотици широког спектра који покривају Staphylococcus aureus (укључујући покривање МРСА као што је ванкомицин) треба одмах започети. Ако постоје фактори ризика за грам-негативну или стрептококну инфекцију, антибиотике прилагодити у складу са резултатима културе. Хируршко или интервенционо дренирање сваког потврђеног апсцеса је основна терапија — било путем перкутаног вођеног дренирања или отворене хирургије ако је потребно. У раној фази 1 (флегмона без апсцеса) антибиотици сами по себи могу бити довољни, али је потребан блиски надзор. Обезбедити аналгезију и подржавајућу негу. Очекује се лечење интравенозним антибиотицима најмање 1–2 недеље, након чега следи терапија оралним антибиотицима како би се завршио курс од 3–4 недеље. За дренажу консултујте ортопедску хирургију или интервентну радиологију. Пратите појаву компликација као што су септички шок, ширење на друге мишићне групе или остеомијелитис. Побољшање грознице и бола треба да се појави у року од неколико дана од примене одговарајуће терапије, али снимање може бити поновљено ако клинички одговор није адекватан.

Јувенилна дерматомиозитис (ЈДМ)

●  Кључне клиничке карактеристике: идиопатска упална миопатија која се карактерише симетричном проксималном мишићном слабошћу и карактеристичним кожним променама. Деца се јављају са постепеним погоршањем слабости (у року од неколико недеља до месеци) у проксималним мишићима – потешкоће при пењању уз степенице, устајању са пода или столице и чешљању косе – често праћено мишићним замором и благим болом. Класични кожни знаци укључују Готтронове папуле (црвенкасте папуле над екстензорним зглобовима прстију), које су карактеристичне за ЈДМ, и хелиотропни осип (љубичасти осип око очију са отоком капака). Остале карактеристике осипа укључују маларну еритему (често на делу лица изложеном сунцу), знак шала (осип преко рамена и горњег дела леђа), промене капилара на кожи око нохта, „механичарске руке“ (пукотине и задебљана кожа на длановима и бочним странама прстију) и знак Холстера (осип на спољној страни бутине). ЈДМ је системско стање: неки пацијенти имају ниску телесну температуру, губитак телесне тежине или укључивање органа (нпр. интерстицијална болест плућа која се уочава код око 75% пацијената на снимањима, често без симптома, или гастроинтестинална васкулопатија која изазива бол у стомаку). Калциноза кутис (наслаге калцијума у кожи) може се развити у дугорочном току болести. ЈДМ је ретка (око 3 на милион деце годишње), али је најчешћа педијатријска упална миопатија. Углавном погађа децу школског узраста, са врхунцем око седме године живота, и чешћа је код девојчица него код дечака.

●  Дијагностика првог реда: Лабораторијско испитивање мишићних ензима је почетни корак: CK, алдолаза, AST, ALT и LDH су обично повишени због распада мишића. (Напомена: нивои ензима могу бити нормални код неких пацијената са ЈДМ-ом упркос активном обољењу, тако да нормални ензими не искључују ЈДМ у класичном клиничком сценарију.) Инфламаторни маркери (ЕСР, ЦРП) могу бити нормални или благо повишени; висок ЕСР треба да покрене процену за синдроме преклапања или инфекцију, јер чисти ЈДМ често има нормалан ЕСР. Могу бити присутна аутоантитела специфична за миозитис (нпр. анти-NXP2, TIF1γ, MDA5, Mi-2), која могу пружити прогностичке информације, али резултати захтевају време и нису неопходни за почетну дијагнозу. МРИ мишића (посебно мишића бутине и карличног појаса) је вредна, неинвазивна метода за откривање упале и едема мишића. МРИ може усмерити биопсију на највише погођени мишић уколико је потребно. ЕМГ и мишићна биопсија су били део класичних дијагностичких критеријума (Бохан и Петер) — показујући миопатске промене и упалне инфилтрате — али се сада ређе раде код деце. Ако је дијагноза нејасна или атипична (нпр. без осипа), мишићна биопсија може потврдити упални миозитис и искључити мишићну дистрофију. Провера укључености органа: почетно снимање грудног коша (ЦРХ или ЦТ) ако постоје респираторни симптоми (скрининг за интерстицијалну болест плућа), а могуће и испитивање гутања у случају дисфагије.

●  Упозоравајући знаци и диференцијација: Дерматолошки налази су кључни – Готтронове папуле на екстензорним зглобовима или хелиотропни периорбитални осип разликују ЈДМ од других узрока миозитиса (друге болести везивног ткива као што је лупус обично немају ове специфичне осипе). Полимиозитис (слабост мишића без осипа) је изузетно редак код мале деце, па је дете са знацима идиопатског миозитиса највероватније оболело од ЈДМ-а, осим ако се не докаже супротно. За разлику од вирусног миозитиса или рабдомиолиза, ЈДМ изазива праву слабост мишића, а не само бол у мишићима – деца могу имати потешкоћа са моторичким задацима, али не и јак бол на додир као што је случај код вирусног миозитиса. Ако дете има углавном бол и одбија да хода, али при прегледу има нормалну снагу, размотрите вирусни миозитис; ако су присутни слабост и осип, реч је о ЈДМ. Дисфагија или слабост респираторних мишића (нпр. укљученост дијафрагме) код ЈДМ-а су упозоравајући знаци који указују на тешку болест са ризиком од аспирације или респираторне инсуфицијенције. ЈДМ може довести до значајних компликација: аспирационе пнеумоније, интерстицијалне болести плућа (ИЛД), миокардитиса, гастроинтестиналног васкулитиса (који може изазвати улкусе или перфорацију). Рана агресивна терапија је од суштинске важности у таквим случајевима. Такође, за разлику од дерматомиозитиса код одраслих, малигнитет је веома редак код ЈДМ-а, али се саветује пажљив скрининг прилагођен узрасту уколико се уоче атипичне карактеристике.

●  Почетно лечење: Рано укључивање педијатријске реуматологије је од пресудне важности. Основа је имуносупресија: кортикостероиди у високим дозама су први избор. Код хоспитализованих пацијената са умереним до тешким ЈДМ, ово често подразумева интравенозне пулсове метилпреднизолона (нпр. 30 mg/kg до 1 g дневно током 3–5 дана), а затим високе дозе оралног преднизона (1–2 mg/kg/дан). Стероиди помажу у побољшању мишићне снаге и осипа; ранија примена побољшава исходе. Заједно са стероидима, метотрексат (MTX) се обично рано почиње као средство које штеди стероиде. За тешке или рефрактерне случајеве, додатне терапије укључују IVIG, циклоспорин, микофенолат мофетил или азатиоприн. Биолошки агенси попут ритуксимаба резервисани су за рефрактерну болест. Потпорна нега обухвата физикалну терапију за одржавање опсега покрета и функције мишића, негу коже (заштиту од сунца ради спречавања погоршања осипа) и суплементацију калцијумом и витамином Д због употребе стероида. Уколико је присутна дисфагија, примењују се мере опреза при гутању или исхрана кроз назалну гастростомију (NG) по потреби. Пратите појаву калцинозе и одмах лечите инфекције, јер су имуносупресирани пацијенти у ризику. Уз лечење, већина деце значајно напредује, иако могу да се јаве рецидиви, а код око 50% пацијената може доћи до трајне слабости или инвалидитета. Рана агресивна терапија смањила је смртност на око 1–3% код ЈДМ.

Полимиозит (идиопатска инфламаторна миозитис без дерматомиозитиса)

●  Кључне клиничке карактеристике: Полимиозит код деце (понекад називан јувенилни полимиозит, JPM) је идиопатска запаљенска миопатија која изазива слабост мишића без кожних манифестација дерматомиозита. Врло је ретка у детињству (JDM далеко доминира у педијатријским случајевима). Када се јави (чешће у адолесценцији), манифестује се веома слично ЈДМ-у, али без осипа: прикривен почетак симетричне проксималне мишићне слабости (рамена, кукови, флексори врата), тешкоће у извршавању моторичких задатака и мишићни умор. Не постоји Готтронова папула или хелиотропни осип. Пацијенти обично немају васкулопатију изван мишића која се види код ЈДМ-а (тако да је ризик од калцинозе или тешког оштећења гастроинтестиналног тракта мањи), али код полимиозитиса и даље може доћи до оштећења срчаних или плућних мишића (миокардитис или интерстицијална болест плућа).

●  Дијагностика првог реда: Процедура испитивања је слична оној за ЈДМ: у већини случајева мишићне ензиме су повишене (КФ, алдолаза, АСТ/АЛТ, ЛДХ), а МРИ може открити упалу мишића. ЕМГ обично показује карактеристичне миопатске промене (потенцијали моторних јединица кратког трајања и ниске амплитуде и фибрилације), што указује на запаљенску миопатију. Пошто је полимиозитис дијагноза искључењем, често се изводи биопсија мишића како би се потврдила ендомизијска упала са ЦД8 Т-ћелијама и некрозом мишићних влакана, као и да би се искључили други услови као што су мишићне дистрофије или метаболичке миопатије. Аутоантитела (ANA, антитела специфична за миозитис) могу бити присутна или не; на пример, антитела против Jo-1 се јављају у неким случајевима полимиозитиса, иако су ретка код ЈДМ. Препоручује се скрининг на основни узрок или пратећа стања; код одраслих, полимиозитис може бити паранеопластичан, док је то ређе код деце.

●  Упозоравајући знаци и клиничке перле: Пошто је истински ЈПМ ретка у деце, размотрите друге дијагнозе ако дете нема класичан осип карактеристичан за ЈДМ. Мишићне дистрофије (као што је Дјушенова мишићна дистрофија) могу имитирати полимиозитис (са Гауеровим знаком и повишеним ЦК) али се обично јављају у млађем узрасту и прате хроничан ток од раног детињства, без упалних знакова. Насупрот томе, полимиозитис се може јавити код старијег детета или тинејџера са субакутним почетком слабости. Значајан бол у мишићима или осетљивост указује на друге узроке (бол је обично благ код полимиозитиса). Такође, потражите знаке преклапајуће болести везивног ткива (видети у наставку) — понекад оно што изгледа као полимиозитис заправо је синдром преклапања (нпр. миозитис са карактеристикама лупуса или склеродермије). Инклузивно-ћелијски миозитис (ИБМ), још један миозитис без осипа, изузетно је редак у педијатрији (обично погађа особе старије од 50 година). Ако је слабост детета дистална или асиметрична, или ако не реагује на стандардни третман, поново процените друге потенцијалне дијагнозе.

●  Почетни третман: Третман је сличан оном код ЈДМ: што раније започети високе дозе кортикостероида (нпр. преднизон 1 мг/кг/дан или интравенозне пулсе при тешкој слабости). Додајте имуносупресивни DMARD (метотрексат или азатиоприн) како бисте постигли и одржали ремисију. Физикална терапија и рехабилитација су важне за опоравак мишићне снаге. Ако је одговор недовољан, могу се пробати IVIG или имуносупресиви друге линије (микофенолат, циклоспорин), а у рефрактерним случајевима ритуксимаб (на основу података за одрасле). Укључите реуматологе за смернице. Пратите функцију плућа ако постоји било каква сумња на интерстицијалну болест плућа (ILD) или слабост респираторних мишића, и спроведите кардиолошке прегледе (ЕКГ, ехокардиографија) ако се сумња на миокардитис. Прогноза: Јувенилни полимиозитис, када је једном потврђен, генерално реагује на терапију слично јувенилном дерматомиозитису (JDM), иако су подаци ограничени због његове реткости. Обезбедите дугорочно праћење јер рецидив може настати ако се лекови пребрзо укидају.

Миозитис у идиопатским болестима везивног ткива (синдроми преклапања)

●  Кључне клиничке карактеристике: Педијатријски системски лупус еритематозус (СЛЕ), мешана болест везивног ткива (МБВТ) (која се карактерише У1-РНП антителом), јувенилна системска склероза и друге болести везивног ткива (БВТ) могу све да обухвате упалу мишића као део синдрома преклапања. У овим случајевима, слабост мишића је обично блага до умерена у поређењу са класичном јувенилном дерматомиозитисом (ЈДМ), док су друге системске карактеристике израженије. На пример, дете са миозитисом у оквиру лупусног синдрома преклапања може показивати проксималну мишићну слабост уз маларни осип, артритис, нефритис или цитопеније. МКТД (која се карактерише U1-RNP антителом) често се манифестује знацима лупуса, миозитиса и склеродермије у комбинацији. У синдрому преклапања склеродермије и миозитиса, деца могу показивати затезање коже (склеродерматију) уз мишићну слабост. Важно је напоменути да ови пацијенти немају Готтронове папуле или хелиотропни осип; сваки осип који се појави биће типичан за основни ЦТД (на пример, осип при лупусу обично поштеди зглобове, за разлику од Готтроновог знака). Почетак може бити хроничан или субакутан — понекад миозитис се јавља након година дијагностикованог ЦТД-а, или се може јавити истовремено при првом јављању болести. Напомени као што су Рејноов феномен, отечени зглобови, специфични осипи или захваћеност органа (бубрега, плућа) указују на шири CTD, а не на изолациони JDM.

●  Дијагностика првог реда: испитивање има за циљ да потврди укљученост мишића и идентификује основно обољење. Мишићне ензиме (као што је КФ) могу бити повишене, али често не у оној мери као код примарне миозите. Профили аутоантитела су од суштинског значаја: позитиван АНА са антителима на ДНК, РНП, Смит итд. може указивати на лупус или МКБ. С друге стране, ЈДМ обично показује негативан АНА или позитиван резултат са специфичним антителима на миозитис. Проверите укљученост других органа: на пример, бубрежну функцију и анализу урина за лупусни нефритис, тестове плућне функције или снимање за ИЛД и кардиолошке прегледе ако постоји сумња на миокардитис. Мишићна биопсија код миозитиса преклапања може открити запаљенске промене; код лупус миозитиса, хистологија може показати лимфоцитну инфилтрацију и понекад некрозу мишићних влакана без капиларних промена типичних за ЈДМ. На крају, поставите или потврдите дијагнозу ЦТД: на пример, примените АЦР/ЕУЛАР критеријуме за СЛЕ ако се клиничке карактеристике поклапају, јер мишићна слабост може бити део мултисистемске болести.

●  Упозоравајући знаци и диференцијација: треба сумњати на миозит преклапања ако се миозит код детета манифестује израженим ванмишићним знаковима који се не могу објаснити дерматомиозитисом. На пример, значајан артритис, висока температура и упала органа (као што су серозитис или нефритис) су типичнији за системску ЈИА или СЛЕ него за ЈДМ. Поред тога, одсуство класичних кожних промена карактеристичних за ЈДМ у комбинацији са другим аутоимуним маркерима (нпр. антитела на дволанчану ДНК код лупуса или промене услед склеродермије) представља важне трагове. Код јувенилног СЛЕ, истински полимиозитис је редак; миозитис се јавља у мањини случајева и обично у комбинацији са другим манифестацијама лупуса. Ако пацијент са познатом системском болешћу везивног ткива развије слабост мишића, потребно је разликовати нежељене ефекте лекова (као што је стероидна миопатија, која изазива слабост уз нормалан CK) од активног миозитиса — активан миозитис ће имати повишен CK и знаке упале. Миастенија гравис је још један узрок слабости код системских болести везивног ткива, али изазива слабост која се умара, а не константну, и уз нормалан CK.

●  Почетно лечење: Главни приступ је лечење основног системског ткивног обољења (CTD), често имуносупресивном терапијом која такође делује на миозитис. На пример, јувенилни системски лупус еритематодес са миозитисом лечио би се високим дозама кортикостероида (који лече и лупус и упалу мишића), а по потреби и другим лековима као што су азатиоприн или микофенолат за одржавање стања лупуса. Пацијенти са МКТД или синдромом преклапања могли би да примају метотрексат (MTX) или циклофосфамид у зависности од захваћености органа. У свим случајевима, ако је укљученост мишића значајна и утиче на функцију, у почетку се препоручују стероиди у високим дозама, слично лечењу јувенилне ДМ. Физикална терапија и рехабилитација су од суштинског значаја за обнављање мишићне снаге након што акутна упала спласне. Препоручује се консултација са педијатријском реуматологијом ради смерница о имуносупресивним режимима прилагођеним специфичном КТД (на пример, додавање хидроксихлорохина при јувенилном лупусу, или ИВИГ ако постоје преклапајуће карактеристике са дерматомиозитисом). Дете треба пратити и због побољшања мишића и због контроле системске болести. Често се миозитис у оквиру синдрома преклапања побољшава како се укупна болест контролише, али рефракторни случајеви могу захтевати терапије које се користе у примарном миозитису (нпр. ИВИГ или ритуксимаб). Током болничког лечења неопходно је блиско праћење због нежељених ефеката стероида или компликација болести више органа.

Рhabdomyolysis

●  Кључне клиничке карактеристике: Рабдомиолиза подразумева брзу некрозу мишићних влакана која ослобађа интрацелуларни садржај као што су миоглобин и електролити у крвоток. Може бити последица тешког пренапрезања или напора, трауме као што су компрезија или смрскање, токсина или лекова, метаболичких поремећаја или инфекција. Код деце, вирусни миозитис је најчешћи узрок рабдомиолиза, често називан „бенигни акутни дечји миозитис“ када је благ. Симптоми обично укључују генерализовани бол и осетљивост мишића, посебно у бутнама и листовима, слабост и тамно браон („боје чаја“ или „боје кола“) урин због миоглобинурије. Нека деца могу имати оток мишића и, ако се развије синдром локалног притиска, напете и болне компартмане. Системски знаци као што је грозница могу бити присутни ако су инфекција или топлотни удар изазивачи, али многи случајеви показују само малформацију и симптоме у мишићима. Кључна разлика је у томе што код чисте рабдомиолиза нема примарне упале, па су осипи и захваћеност зглобова или коже обично одсутни, осим ако није присутна траума. Неуролошки преглед може открити смањену снагу ако су мишићи значајно оштећени, али рефлекси су обично очувани, осим ако не дође до компресије живаца због отока.

●  Дијагностика првог реда: серумски CK је значајно повишен – често више од пет пута изнад горње границе нормале, а у тешким случајевима често прелази 5000–10000 U/L. Овај висок ниво CK помаже у диференцијаци рабдомиолиза од блажих инфламаторних миозитиса, код којих је CK обично нижи. Анализа урина обично показује позитиван тест на хем (миоглобин), а може се извршити и потврда на миоглобин у урини. Тестови крви често откривају електролитске дисбалансе: хиперкалемију, хиперфосфатемију, хиперурикемију и хипокалцемију (услед уласка калцијума у мишиће) док ћелије распадају. Функцију бубрега треба пажљиво пратити кроз нивое уреје и креатинина, јер миоглобин може изазвати акутно оштећење бубрега. Додатни тестови укључују повишене нивое АСТ/АЛТ (који се ослобађају из мишића) и висок ЛДХ. Ако је узрок нејасан, препоручује се скрининг потенцијалних узрока као што су инфекција (вирусни ПЦР, културе), токсиколошки тестови на дроге и метаболичке процене у поновљеним случајевима (укључујући урођене грешке у метаболизму или ензимске дефиците). При рабдомиолизи ЕМГ и биопсија мишића нису индиковане у акутној фази — оне би показале неспецифичну некрозу мишићних влакана без упалног инфилтрата. Испитивање слике одређује се према основном узроку, као што је МРИ ако постоји сумња на синдром компартмента или некрозу дубоких мишића, али се не користи рутински.

●  Црвене заставе и клиничке перле: комбинација изузетно високог нивоа креатин киназе (CK) и миоглобинурије са болом у мишићима који не одговара слабости указује на рабдомиолизу. Пазите на ране знаке компликација: аритмије изазване хиперкалемијом (шиљасти Т-таласи итд.), које се могу брзо развити док калијум излази из оштећених мишића; и акутну бубрежну повреду (повећање креатинина, смањена количина урина), која обично наступа 12–72 сата након повреде мишића. У болничком окружењу препоручује се континуирано кардиографско праћење код тешке рабдомиолиза због ризика од електролита. Синдром компартмана је још један алармантан знак — ако је мишићна група веома отечена и напета уз слабљење или нестанак пулса и осетљивости на даљини, неопходна је хитна процена за фасциотомију. Диференцирати рабдомиолизу од инфламаторног миозитиса: код рабдомиолизе мембране мишићних ћелија су оштећене, што доводи до цурења ћелијског садржаја, док су код миозитиса ћелије интактне, али оштећене од стране имуног система. Стога се рабдомиолиза често манифестује са више системских знакова (грозница у случају сепсе, ризик од аритмије, шок у тешким случајевима) и нема хронични осип или аутоимуне карактеристике. Још једна кључна тачка: брутална хематурија у односу на миоглобинурију — ако тест урина на крв показује позитиван резултат, а микроскопски преглед не открије еритроците, помислите на миоглобин из рабдомиолиза. Ако дете има поновљене епизоде рабдомиолиза приликом вежбања или поста, размотрите метаболичку миопатију (нпр. поремећај складиштења гликогена или оксидацију масних киселина) и упутите га неуромишићним специјалистима.

●  Почетно лечење: Брза, агресивна ресусцитација течностима је од суштинског значаја. Почните са интравенозним течностима (нпр. болуси 0,9% физиолошког раствора, а затим одржавање великим волуменом) како бисте подстакли излучивање миоглобина и заштитили функцију бубрега. Циљ је постизање високог волумена урина и праћење сваки сат. У тешким случајевима, размотрите алкализацију урина (додавање бикарбоната у интравенозне течности) како бисте смањили токсичност миоглобина на бубреге, и/или користите манитол као осмотски диуретик ако синдром компресије није присутан. Исправите електролитске дисбалансе: дајте калцијум при хиперкалемији ако дође до промена на ЕКГ-у; користите инсулин и глукозу да бисте увукли K⁺ у ћелије, итд. Избегавајте нефротоксичне лекове (нпр. НСАИЛ, одређене антибиотике) током акутног лечења. Ако се сумња на синдром компресије мишићних компартмана (непропорционалан бол, напето оток), одмах потражите хируршку консултацију ради могуће фасциотомије. Лечите основни узрок: примените одговарајуће антимикробне лекове ако је узроковано инфекцијом; контролишите нападе или агитацију ако је у вези са неуролептичким малигним синдромом; започните хлађење приликом топлотног удара. Већина педијатријских случајева вирусне рабдомиолиза решава се инфузијом течности и одмором, а АКИ је ретка, али бубрежну функцију и електролите треба често проверавати (често на свака 4–6 сати у раној фази). Код рабдомиолиза на нивоу ИИИ класе, размотрити континуирану замену бубрежне функције (дијализу) ако се развије тешка АКИ или хиперкалемија опасна по живот. Када се стање стабилизује и нивои КФ су у опадању, постепено наставити са активностима. Пратите нивое КК свакодневно — вршни нивои праћени опадајућим трендом указују на побољшање. Едукујте породицу о хидратацији и избегавању окидача (за рабдомиолизама услед напора, препоручите постепено тренирање; за рецидивну вирусну рабдомиолизаму, нагласите хидратацију током болести итд.).

Упоредба кључних карактеристика по дијагнози

Сваки од ових стања захтева прилагођен приступ у болници. Препознавањем карактеристичних клиничких образаца – као што су осип код ЈДМ, фокални апсцес код пиомиозитиса, драматично повишење КК код рабдомиолитиса или вишесистемске манифестације преклапања колагенозе – педијатријски тим може одмах започети одговарајућу дијагностичку процедуру и лечење. Рана диференцијација и лечење су од пресудне важности за побољшање исхода и спречавање компликација у случајевима миозитиса код деце.