Вступ

Коли дитина звертається до лікарні зі скаргами на м’язову слабкість або біль, лікарі повинні диференціювати різні причини міозиту та м’язових ушкоджень. Основними захворюваннями є інфекційний міозит (вірусний або бактеріальний), ідіопатичні запальні міопатії, такі як ювенільний дерматоміозит (JDM) та ювенільний поліміозит (JPM), ураження м’язів при інших захворюваннях сполучної тканини (CTD) та рабдоміоліз. Важливе значення має раннє диференціювання, оскільки лікування варіюється від підтримуючої терапії до термінової імуносупресії або хірургічного втручання. У наведеному нижче посібнику висвітлено основні клінічні особливості, першочергові обстеження, тривожні симптоми та початкове лікування кожного захворювання з акцентом на стаціонарних умовах.

Вірусний міозит (доброякісний гострий дитячий міозит)

●  Ключові клінічні особливості: часто виникає після вірусної інфекції, зазвичай грипу (особливо грипу B), і проявляється гостро під час реконвалесцентної фази. Діти, зазвичай віком 5–9 років, відчувають сильний двосторонній біль у литках, ходять на носочках або відмовляються ходити, що не відповідає іншим симптомам. Незважаючи на біль, м’язова сила та рефлекси залишаються нормальними, що відрізняє цей стан від справжньої м’язової слабкості. Зазвичай висип або ураження суглобів відсутні. Симптоми досягають піку протягом 1–3 днів і зазвичай зникають протягом тижня.

●  Первинна діагностика: перевірити рівень креатинкінази (КК), який часто підвищений, але зазвичай лише помірно (наприклад, 500–3000 Од/л). Маркери запалення (ШОЕ, С-реактивний білок) зазвичай в нормі. Аналіз сечі за допомогою тест-смужки може бути позитивним на наявність крові через міоглобін, але без еритроцитів при мікроскопії (міоглобінурія в більш важких випадках). Якщо анамнез є класичним, розширена візуалізація або ЕМГ не потрібні; діагноз є клінічним. Однак у випадках значного підвищення КК слід контролювати функцію нирок і діурез для виявлення рабдоміолізу.

●  Червоні прапорці та клінічні перлини: Справжня слабкість (нездатність генерувати силу) або відсутність рефлексів є нетиповими для вірусного міозиту і повинні спонукати до оцінки інших діагнозів, таких як синдром Гійєна-Барре або запальна міопатія. Крім того, тривалий перебіг понад 1 тиждень або погіршення симптомів не є типовим і вимагає повторної оцінки. Хоча доброякісний вірусний міозит є поширеною причиною рабдоміолізу у дітей, він зазвичай має доброякісний перебіг з низьким ризиком гострого ураження нирок (ГУН). Проте слід перевірити колір сечі — сеча кольору коли вказує на значну міоглобінурію — та забезпечити адекватну гідратацію.

●  Початкове лікування: зазвичай достатньо підтримуючої терапії. Забезпечте інтенсивну гідратацію (пероральну або внутрішньовенну) для запобігання ГНН. Постільний режим або обмеження активності до зникнення болю. Забезпечте знеболення (ацетамінофен); спочатку уникайте НПЗЗ, якщо КК дуже високий або є проблеми з нирками. Більшість випадків можна лікувати під наглядом і амбулаторно, якщо пероральне споживання достатнє, а рівень КК нижчий за приблизно 3000. Госпіталізуйте для внутрішньовенного введення рідини та моніторингу, якщо рівень КК значно підвищений, дитина погано їсть або виявляє ознаки ураження нирок. Очікуйте швидкого спонтанного поліпшення; призначте повторний огляд для підтвердження зниження рівня КК та зникнення симптомів.

Піоміозит (бактеріальний міозит)

●  Ключові клінічні особливості: бактеріальна інфекція м’язів, зазвичай спричинена Staphylococcus aureus, призводить до локалізованого м’язового абсцесу (гній у м’язі). Частіше зустрічається в тропічних регіонах та серед осіб з ослабленим імунітетом, але може також виникати у здорових дітей. Симптоми включають лихоманку, поганий вигляд, локальний біль у м’язах та набряк. Зазвичай уражаються великі групи м’язів, такі як стегно, таз або литка, зазвичай односторонньо. При обстеженні може бути виявлена тверда або болюча м’язова маса; шкіра над нею може бути почервонілою або теплою, якщо абсцес поверхневий. Діти можуть мати обмежену рухливість ураженої кінцівки (наприклад, кульгати, якщо уражені м’язи ноги) через біль.
 

●  Діагностика першої лінії: Лабораторні аналізи часто виявляють підвищені показники запалення, такі як високий рівень лейкоцитів, С-реактивного білка та ШОЕ, що є наслідком бактеріальної інфекції. Рівень креатинінкінази може бути нормальним або лише незначно підвищеним, що вказує на запалення м’язів та деякий некроз тканин. Іноді бактерії можна виявити за допомогою посіву крові. Важливе значення має візуалізація: МРТ (або УЗД, якщо МРТ недоступне) покаже запалення м’язів і скупчення рідини або утворення абсцесу. МРТ допомагає відрізнити піоміозит від інших причин набряку м’язів і може підтвердити абсцес, показуючи характерне посилення країв. Якщо виявлено абсцес, аспірація або дренаж з подальшим посівом рідини з абсцесу підтверджують наявність мікроорганізму і визначають антибіотикотерапію.

●  Тривожні симптоми та диференціація: висока температура, токсичний вигляд, локальна надзвичайна чутливість або пальпована маса вказують на піоміозит, а не на інші типи міозиту. На відміну від дифузного вірусного або аутоімунного міозиту, піоміозит зазвичай локалізується в одній групі м’язів і пов’язаний із системними ознаками інфекції. На ранній стадії (стадія 1) він може викликати лише глибокий м’язовий біль, тому слід бути дуже уважним, якщо дитина має вогнищевий м’язовий біль з лихоманкою. Погіршення стану протягом 1–3 тижнів з розвитком флюктуючої маси вказує на утворення абсцесу (стадія 2). Без лікування це може прогресувати до сепсису (стадія 3), тому важливо швидко розпізнати захворювання.

●  Початкове лікування: Необхідно негайно розпочати емпіричну терапію антибіотиками широкого спектра дії, що покривають Staph aureus (включаючи MRSA, наприклад ванкоміцин). Якщо існують фактори ризику грамнегативної або стрептококової інфекції, підберіть антибіотики відповідно до результатів культурального дослідження. Основним методом лікування є хірургічне або інтервенційне дренування будь-якого підтвердженого абсцесу — за допомогою черезшкірного дренування під контролем або відкритої операції, якщо це необхідно. На ранній стадії 1 (флегмона без абсцесу) може бути достатньо лише антибіотиків, але необхідний ретельний моніторинг. Забезпечте знеболення та підтримуючу терапію. Лікування антибіотиками внутрішньовенно триватиме щонайменше 1–2 тижні, після чого слід продовжити курс пероральних антибіотиків протягом 3–4 тижнів. Зверніться до ортопеда або інтервенційного радіолога для дренування. Слідкуйте за ускладненнями, такими як септичний шок, поширення на інші м’язові групи або остеомієліт. Покращення стану щодо лихоманки та болю має настати протягом декількох днів після початку відповідного лікування, але якщо клінічна реакція є недостатньою, слід повторити обстеження.

Ювенільний дерматоміозит (ЮДМ)

●  Основні клінічні особливості: ідіопатична запальна міопатія, що характеризується симетричною проксимальною м’язовою слабкістю та характерними шкірними проявами. Діти скаржаться на поступове погіршення слабкості (протягом тижнів або місяців) проксимальних м’язів — труднощі під час підйому по сходах, вставання з підлоги або стільця, розчісування волосся — часто супроводжується м’язовою втомою та легким болем. Класичні шкірні прояви включають папули Готтрона (червонуваті папули над розгинальними суглобами пальців), які є характерними для JDM, та геліотропний висип (фіолетовий висип навколо очей з набряком повік). Інші особливості висипу включають еритему щок (часто на ділянках обличчя, що піддаються впливу сонця), знак шалі (висип на плечах і верхній частині спини), зміни капілярів нігтьового ложа, «руки механіка» (тріщини, потовщення шкіри на долонях і боках пальців) та знак кобури (висип на бічній поверхні стегна). JDM є системним захворюванням: деякі пацієнти мають субфебрильну температуру, втрату ваги або ураження органів (наприклад, інтерстиціальне захворювання легень, яке виявляється приблизно у 75 % випадків при візуалізації, часто без симптомів, або гастроентерологічна васкулопатія, що викликає біль у животі). При тривалому перебігу захворювання може розвинутися кальциноз шкіри (відкладення кальцію в шкірі). JDM є рідкісним захворюванням (приблизно 3 випадки на мільйон дітей щорічно), але є найпоширенішою дитячою запальною міопатією. В основному воно вражає дітей шкільного віку, з піком захворюваності у віці близько 7 років, і частіше зустрічається у дівчаток, ніж у хлопчиків.

●  Діагностика першої лінії: Першим кроком є лабораторні дослідження м’язових ферментів: CK, альдолаза, AST, ALT і LDH зазвичай підвищені через руйнування м’язів. (Примітка: рівні ферментів можуть бути нормальними у деяких пацієнтів з JDM, незважаючи на активну хворобу, тому нормальні ферменти не виключають JDM у класичному клінічному сценарії). Маркери запалення (ШОЕ, С-реактивний білок) можуть бути нормальними або злегка підвищеними; високий рівень ШОЕ повинен спонукати до оцінки на наявність перехресних синдромів або інфекції, оскільки при чистому JDM ШОЕ часто є нормальним. Можуть бути присутні специфічні для міозиту аутоантитіла (наприклад, анти-NXP2, TIF1γ, MDA5, Mi-2), які можуть надати прогностичну інформацію, але результати вимагають часу і не є обов’язковими для початкової діагностики. МРТ м’язів (особливо м’язів стегна і тазового пояса) є цінним неінвазивним інструментом для виявлення запалення і набряку м’язів. МРТ може допомогти провести біопсію найбільш ураженого м’яза, якщо це необхідно. ЕМГ та біопсія м’язів були частиною класичних діагностичних критеріїв (Bohan і Peter) — вони показували міопатичні зміни та запальні інфільтрати — але зараз їх рідше проводять у дітей. Якщо діагноз неясний або атиповий (наприклад, відсутність висипу), біопсія м’язів може підтвердити запальний міозит і виключити м’язову дистрофію. Скринінг на ураження органів: базова візуалізація грудної клітки (РГК або КТ) при респіраторних симптомах (скринінг ІЛД) і, можливо, оцінка ковтання при дисфагії.

●  Червоні прапорці та диференціація: Ключове значення мають дерматологічні ознаки — папули Готтрона на розгинальних суглобах або геліотропний періорбітальний висип відрізняють JDM від інших причин міозиту (інші захворювання сполучної тканини, такі як вовчак, зазвичай не супроводжуються цими специфічними висипами). Поліміозит (м’язова слабкість без висипу) надзвичайно рідко зустрічається у маленьких дітей, тому дитина з ознаками ідіопатичного міозиту, швидше за все, хвора на JDM, якщо не доведено інше. На відміну від вірусного міозиту або рабдоміолізу, JDM викликає справжню м’язову слабкість, а не просто м’язовий біль – діти можуть мати труднощі з руховими завданнями, але не відчувають інтенсивної болючості, яка спостерігається при вірусному міозиті. Якщо дитина відчуває переважно біль і відмовляється ходити, але під час обстеження має нормальну силу, слід розглянути вірусний міозит; якщо спостерігається слабкість і висип, це JDM. Дисфагія або слабкість дихальних м’язів (наприклад, ураження діафрагми) при JDM є тривожними ознаками, що вказують на тяжке захворювання з ризиком аспірації або дихальної недостатності. ЮДМ може призвести до значних ускладнень: аспіраційної пневмонії, ІЛД, міокардиту, шлунково-кишкового васкуліту (який може спричинити виразку або перфорацію). У таких випадках необхідна рання агресивна терапія. Крім того, на відміну від дерматоміозиту у дорослих, злоякісні новоутворення дуже рідко зустрічаються при ЮДМ, але при виявленні атипових ознак рекомендується ретельне обстеження, відповідне віку.

●  Початкове лікування: Важливе значення має раннє залучення дитячого ревматолога. Основним методом лікування є імуносупресія: першочерговим засобом є високі дози кортикостероїдів. У стаціонарних пацієнтів із середньою та тяжкою формою ЮДМ це часто означає внутрішньовенне введення пульс-терапії метилпреднізолоном (наприклад, 30 мг/кг до 1 г на добу протягом 3–5 днів), а потім високі дози перорального преднізону (1–2 мг/кг/добу). Стероїди допомагають поліпшити м’язову силу та стан висипу; більш раннє початок лікування покращує результати. Разом із стероїдами зазвичай рано починають застосовувати метотрексат (MTX) як стероїдозберігаючий засіб. У важких або рефрактерних випадках додаткові методи лікування включають внутрішньовенне введення імуноглобуліну, циклоспорин, мікофенолат мофетил або азатіоприн. Біологічні агенти, такі як ритуксимаб, застосовують у випадках рефрактерної хвороби. Підтримуюча терапія включає фізіотерапію для збереження амплітуди рухів і м’язової функції, догляд за шкірою (захист від сонця для запобігання загостренням висипу) та прийом добавок кальцію/вітаміну D через застосування стероїдів. При наявності дисфагії вживайте запобіжних заходів щодо ковтання або, за необхідності, застосовуйте зондове годування. Слідкуйте за кальцинозом і своєчасно лікуйте інфекції, оскільки пацієнти з імуносупресією знаходяться в групі ризику. За допомогою лікування стан більшості дітей значно поліпшується, хоча можуть траплятися рецидиви, і приблизно 50 % можуть мати постійну слабкість або інвалідність. Раннє агресивне лікування знизило смертність від JDM приблизно до 1–3 %.

Поліміозит (ідіопатичний запальний міозит без дерматиту)

●  Основні клінічні особливості: Поліміозит у дітей (іноді називають ювенільним поліміозитом, JPM) — це ідіопатична запальна міопатія, що викликає м’язову слабкість без шкірних проявів дерматоміозиту. Він надзвичайно рідко зустрічається в дитинстві (JDM значно переважає педіатричні випадки). Коли він виникає (частіше в підлітковому віці), він проявляється дуже схоже на JDM, але без висипу: підступне початок симетричної проксимальної м’язової слабкості (плечі, стегна, згиначі шиї), труднощі з руховими завданнями та м’язова втома. Не спостерігається папул Готтрона або геліотропного висипу. Пацієнти, як правило, не мають екстрамускулярної васкулопатії, що спостерігається при JDM (тому ризик кальцинозу або тяжкого ураження шлунково-кишкового тракту менший), але при поліміозиті все ж може спостерігатися ураження серцевого або легеневого м’яза (міокардит або інтерстиціальна хвороба легень).

●  Діагностика першої лінії: обстеження схоже на таке при JDM: у більшості випадків підвищений рівень м’язових ферментів (CK, альдолаза, AST/ALT, LDH), а МРТ може виявити запалення м’язів. ЕМГ зазвичай виявляє характерні міопатичні зміни (короткочасні потенціали моторних одиниць низької амплітуди та фібриляції), що підтверджує запальну міопатію. Оскільки поліміозит є діагнозом виключення, часто проводять біопсію м’язів, щоб підтвердити ендомізіальне запалення з CD8 Т-клітинами та некрозом м’язових волокон, а також виключити інші захворювання, такі як м’язова дистрофія або метаболічна міопатія. Аутоантитіла (ANA, антитіла, специфічні для міозиту) можуть бути присутніми або відсутніми; наприклад, антитіла до Jo-1 спостерігаються в деяких випадках поліміозиту, хоча вони рідко зустрічаються при JDM. Рекомендується проводити скринінг на наявність основних причин або супутніх захворювань; у дорослих поліміозит може бути паранеопластичним, тоді як у дітей це зустрічається рідше.

●  Червоні прапорці та клінічні перлини: Оскільки справжній JPM рідко зустрічається у дітей, слід розглянути інші діагнози, якщо у дитини немає класичного висипу JDM. М’язові дистрофії (такі як м’язова дистрофія Дюшенна) можуть імітувати поліміозит (з ознакою Гоуерса та високим рівнем КК), але зазвичай з’являються у більш молодому віці та мають хронічний перебіг з раннього дитинства, без ознак запалення. На відміну від цього, поліміозит може проявлятися у старших дітей або підлітків з більш підгострим початком слабкості. Значний м’язовий біль або чутливість вказують на інші причини (біль при поліміозиті зазвичай слабкий). Також слід шукати ознаки перехресного захворювання сполучної тканини (див. нижче) — іноді те, що здається поліміозитом, насправді є перехресним синдромом (наприклад, міозит з ознаками вовчака або склеродермії). Міозит з включеннями (IBM), інший міозит без висипу, є надзвичайно рідкісним у педіатрії (зазвичай вражає осіб старше 50 років). Якщо слабкість дитини є дистальною або асиметричною, або якщо вона не реагує на стандартне лікування, перегляньте інші можливі діагнози.

●  Початкове лікування: Лікування аналогічне лікуванню JDM: якомога раніше розпочати прийом високих доз кортикостероїдів (наприклад, преднізону 1 мг/кг/день або внутрішньовенних імпульсних інфузій при вираженій слабкості). Додайте імуносупресивний DMARD (метотрексат або азатіоприн) для досягнення та підтримання ремісії. Фізична терапія та реабілітація важливі для відновлення м’язової сили. Якщо реакція є недостатньою, можна спробувати IVIG або імуносупресанти другої лінії (мікофенолат, циклоспорин), а в рефрактерних випадках — ритуксимаб (на основі даних щодо дорослих). Залучіть ревматолога для отримання рекомендацій. Контролюйте функцію легенів, якщо є ознаки ІЛД або слабкості дихальних м’язів, і проводьте кардіологічні обстеження (ЕКГ, ехокардіографія), якщо є підозра на міокардит. Прогноз: ювенільний поліміозит, після підтвердження діагнозу, зазвичай реагує на терапію подібно до ЮДМ, хоча дані обмежені через його рідкісність. Забезпечте довгострокове спостереження, оскільки при занадто швидкому зменшенні дози ліків може статися рецидив.

Міозит при ідіопатичних захворюваннях сполучної тканини (синдроми перекриття)

●  Ключові клінічні особливості: Дитячий системний червоний вовчак (СЧВ), змішана хвороба сполучної тканини (ЗХСТ), ювенільний системний склероз та інші захворювання сполучної тканини (ЗСТ) можуть супроводжуватися запаленням м’язів як частиною перехресного синдрому. У цих випадках м’язова слабкість зазвичай є легкою або помірною порівняно з класичним ювенільним дерматоміозитом (ЮДМ), а інші системні ознаки є більш вираженими. Наприклад, дитина з перехресним міозитом при вовчаку може мати проксимальну м’язову слабкість разом з висипом на щоках, артритом, нефритом або цитопенією. ЗМЗ (характеризується антитілами U1-RNP) часто супроводжується ознаками вовчака, міозиту та склеродермії. При перехресному склеродермічному міозиті діти можуть мати ущільнення шкіри (склеродактилію) разом із м’язовою слабкістю. Важливо, що у цих пацієнтів немає папул Готтрона або геліотропного висипу; будь-який висип буде типовим для основного СТД (наприклад, вовчаковий висип, на відміну від ознаки Готтрона, зазвичай не вражає суглоби пальців). Початок може бути хронічним або підгострим — іноді міозит з’являється через роки після діагностування СТД, або може виникнути одночасно з появою симптомів. Такі ознаки, як феномен Рейно, набряклі суглоби, специфічні висипання або ураження органів (нирок, легенів), вказують на більш широке СЗХ, а не на ізольований ЮДМ.

●  Діагностика першої лінії: обстеження має на меті підтвердити ураження м’язів та ідентифікувати основне захворювання. Рівень м’язових ферментів (таких як КК) може бути підвищеним, але часто не настільки, як при первинному міозиті. Профілі аутоантитіл є надзвичайно важливими: позитивний ANA з антитілами до ДНК, RNP, Сміта тощо може вказувати на вовчак або MCTD. І навпаки, JDM зазвичай показує негативний ANA або позитивний результат з антитілами, специфічними для міозиту. Перевірте ураження інших органів: наприклад, функцію нирок та аналіз сечі на вовчаковий нефрит, тести функції легенів або візуалізацію на ILD, а також оцінку серця, якщо є підозра на міокардит. Біопсія м’язів при перехресному міозиті може виявити запальні зміни; при вовчаковому міозиті гістологія може показати лімфоцитарну інфільтрацію, а іноді і некроз м’язових волокон без капілярних змін, типових для JDM. В кінцевому підсумку, діагностуйте або підтвердьте CTD: наприклад, застосуйте критерії ACR/EULAR для SLE, якщо клінічні ознаки збігаються, оскільки м’язова слабкість може бути частиною мультисистемного захворювання.

●  Червоні прапорці та диференціація: слід підозрювати перекривний міозит, якщо міозит у дитини супроводжується вираженими позам’язовими ознаками, які не можна пояснити дерматоміозитом. Наприклад, значний артрит, висока температура та запалення органів (таке як серозит або нефрит) є більш типовими для системного ЮІА або СЧВ, ніж для ЮДМ. Крім того, важливими підказками є відсутність класичних шкірних проявів ЮДМ у поєднанні з іншими аутоімунними маркерами (наприклад, дволанцюговими антитілами до ДНК при вовчаку або склеродермії). При ювенільному СЧВ справжній поліміозит зустрічається рідко; міозит виникає в меншості випадків і зазвичай супроводжується іншими проявами вовчака. Якщо у пацієнта з відомим СТД розвивається м’язова слабкість, слід відрізнити побічні ефекти ліків (такі як стероїд-індукована міопатія, яка викликає слабкість при нормальному рівні КК) від активного міозиту — при активному міозиті буде підвищений рівень КК і ознаки запалення. Міастенія гравіс є ще однією причиною слабкості при СТД, але викликає втомлювану, а не постійну слабкість і нормальний рівень КК.

●  Початкове лікування: Основний підхід полягає в лікуванні основного СЗЗ, часто за допомогою імуносупресивної терапії, яка також впливає на міозит. Наприклад, ювенільний СЧВ з міозитом лікується високими дозами кортикостероїдів (які лікують як вовчак, так і запалення м’язів) і, можливо, іншими препаратами, такими як азатіоприн або мікофенолат, для підтримуючої терапії вовчака. Пацієнти з МЦТД або синдромом перекриття можуть отримувати метотрексат (МТХ) або циклофосфамід залежно від ураження органів. У всіх випадках, якщо ураження м’язів є значним і впливає на їхню функцію, спочатку рекомендується прийом високих доз стероїдів, аналогічно до лікування ювенільного дистрофічного міозиту. Фізична терапія та реабілітація є необхідними для відновлення м’язової сили після стихання гострого запалення. Рекомендується проконсультуватися з дитячим ревматологом щодо імуносупресивної терапії, підібраної відповідно до конкретного системного аутоімунного захворювання (наприклад, додавання гідроксихлорохіну при СЧВ або внутрішньовенного імуноглобуліну при перехресному синдромі з ознаками дерматоміозиту). Дитину слід спостерігати як з метою поліпшення стану м’язів, так і з метою контролю системного захворювання. Часто перехресний міозит поліпшується в міру лікування загального захворювання, але рефрактерні випадки можуть вимагати терапії, що застосовується при первинному міозиті (наприклад, IVIG або ритуксимаб). Під час стаціонарного лікування необхідний ретельний моніторинг побічних ефектів стероїдів або ускладнень багатоорганного захворювання.

Рабдоміоліз

●  Ключові клінічні особливості: Рабдоміоліз супроводжується швидким некрозом м’язових волокон, що призводить до вивільнення внутрішньоклітинного вмісту, такого як міоглобін та електроліти, у кровотік. Він може бути наслідком надмірного навантаження або фізичного перенапруження, травм, таких як компресія або розчавлення, токсинів або ліків, метаболічних порушень або інфекцій. У дітей вірусний міозит є найпоширенішою причиною рабдоміолізу, який у легких випадках часто називають «доброякісним гострим дитячим міозитом». Симптоми зазвичай включають генералізований м’язовий біль і чутливість, особливо в стегнах і литках, слабкість і темно-коричневу («кольору чаю» або «кольору коли») сечу через міоглобінурію. У деяких дітей може спостерігатися набряк м’язів, а в разі розвитку компартмент-синдрому — напруженість і болючість компартментів. Системні ознаки, такі як лихоманка, можуть бути присутніми, якщо причиною є інфекція або тепловий удар, але в багатьох випадках спостерігаються лише нездужання та м’язові симптоми. Ключова відмінна риса: при чистому рабдоміолізі немає первинного запалення, тому висипання та ураження суглобів або шкіри зазвичай відсутні, якщо не було травми. Неврологічне обстеження може виявити зниження сили, якщо м’язи значно пошкоджені, але рефлекси зазвичай зберігаються, якщо не відбувається здавлення нервів через набряк.

●  Діагностика першої лінії: рівень КК в сироватці крові значно підвищений — часто більш ніж у 5 разів вище верхньої межі норми, а в тяжких випадках часто перевищує 5000–10 000 Од/л. Такий високий рівень КК допомагає відрізнити рабдоміоліз від більш легкого запального міозиту, при якому рівень КК зазвичай нижчий. Аналіз сечі зазвичай показує позитивний результат на гемоглобін (міоглобін), і можна провести підтверджувальне тестування на міоглобін у сечі. Аналізи крові часто виявляють порушення електролітного балансу: гіперкаліємію, гіперфосфатемію, гіперурикемію та гіпокальціємію (через надходження кальцію в м’язи) у міру руйнування клітин. Необхідно ретельно контролювати функцію нирок за допомогою рівнів сечовини та креатиніну, оскільки міоглобін може спричинити гостре ураження нирок. Додаткові тести включають підвищення рівня АСТ/АЛТ (вивільняються з м’язів) та високий рівень ЛДГ. Якщо причина незрозуміла, рекомендується провести скринінг на потенційні причини, такі як інфекція (вірусний ПЛР, культури), токсикологічний скринінг на наркотики та метаболічні оцінки у випадках рецидивів (включаючи вроджені порушення метаболізму або дефіцит ферментів). При рабдоміолізі ЕМГ та біопсія м’язів не показані в гострій фазі — вони виявлять неспецифічний некроз м’язових волокон без запального інфільтрату. Візуалізація визначається основною причиною, наприклад МРТ, якщо є підозра на синдром компартменту або глибокий некроз м’язів, але вона не використовується рутинно.

●  Червоні прапорці та клінічні перлини: Поєднання надзвичайно високого рівня КК та міоглобінурії з м’язовим болем, неспівмірним із слабкістю, вказує на рабдоміоліз. Слідкуйте за ранніми ознаками ускладнень: аритміями, спричиненими гіперкаліємією (пікові Т-хвилі тощо), які можуть швидко розвиватися в міру вивільнення калію з пошкоджених м’язів; та гострим ураженням нирок (підвищення креатиніну, зниження діурезу), яке зазвичай виникає через 12–72 години після пошкодження м’язів. У стаціонарних умовах при тяжкому рабдоміолізі рекомендується постійний моніторинг серцевої діяльності через ризик порушення електролітного балансу. Компартамент-синдром є ще одним тривожним сигналом — якщо м’язова група сильно набрякла і напружена, з зменшенням дистальних пульсів або чутливості, необхідна термінова оцінка для проведення фасціотомії. Відрізняйте рабдоміоліз від запального міозиту: при рабдоміолізі мембрани м’язових клітин руйнуються, що призводить до витоку вмісту клітин, тоді як при міозиті клітини залишаються інтактними, але пошкоджуються імунною системою. Тому рабдоміоліз часто супроводжується більш системними ознаками (лихоманка при сепсисі, ризик аритмії, шок у важких випадках) і не супроводжується хронічним висипом або аутоімунними ознаками. Ще один важливий момент: макрогематурія проти міоглобінурії — якщо тест сечі на наявність крові дає позитивний результат, але мікроскопічне дослідження не виявляє еритроцитів, слід задуматися про міоглобін, що утворився в результаті рабдоміолізу. Якщо у дитини спостерігається рецидивуючий рабдоміоліз під час фізичних навантажень або голодування, слід задуматися про метаболічну міопатію (наприклад, порушення накопичення глікогену або окислення жирних кислот) і звернутися до фахівців з нервово-м’язової системи.

●  Початкове лікування: Необхідно провести швидку та агресивну інфузійну терапію. Почніть внутрішньовенне введення рідини (наприклад, болюси 0,9 % фізіологічного розчину, а потім підтримуючі великі об’єми) для сприяння виведенню міоглобіну та захисту функції нирок. Прагніть до високого діурезу та контролюйте його щогодини. У важких випадках розгляньте можливість підлужнення сечі (додавання бікарбонату до внутрішньовенних рідин) для зменшення токсичності міоглобіну в нирках та/або використовуйте манітол як осмотичний діуретик, якщо немає компартмент-синдрому. Виправте електролітний дисбаланс: введіть кальцій при гіперкаліємії, якщо відбуваються зміни на ЕКГ; використовуйте інсулін та глюкозу для перенесення K⁺ у клітини тощо. Уникайте нефротоксичних препаратів (наприклад, НПЗП, деяких антибіотиків) під час гострого лікування. Якщо є підозра на синдром компартменту (непропорційний біль, напружене набрякання), негайно зверніться за хірургічною консультацією щодо можливої фасціотомії. Лікуйте основну причину: використовуйте відповідні антимікробні препарати, якщо причиною є інфекція; контролюйте судоми або збудження, якщо вони пов’язані з нейролептичним злоякісним синдромом; розпочніть охолодження при тепловому ударі. Більшість випадків вірусного рабдоміолізу у дітей проходять після введення рідини та відпочинку, а ГНН зустрічається рідко, але слід часто перевіряти функцію нирок та електроліти (часто кожні 4–6 годин на ранній стадії). При рабдоміолізі на рівні інтенсивної терапії слід розглянути можливість проведення безперервної замісної ниркової терапії (діалізу), якщо розвивається тяжкий ГНН або гіперкаліємія, що загрожує життю. Після стабілізації та зниження рівня КК поступово відновлюйте активність. Щодня контролюйте рівні КК — пікові рівні, за якими слідує тенденція до зниження, вказують на поліпшення. Проінформуйте родину про необхідність гідратації та уникнення провокуючих факторів (при рабдоміолізі, спричиненому фізичним навантаженням, рекомендуйте поступове тренування; при рецидивному вірусному рабдоміолізі наголошуйте на необхідності гідратації під час хвороби тощо).

Порівняння основних ознак за діагнозом

Кожен з цих станів вимагає індивідуального підходу в лікарні. Визначивши характерні клінічні ознаки, такі як висип при ЮДМ, вогнищевий абсцес при піоміозиті, різке підвищення рівня КК при рабдоміолізі або мультисистемні ознаки перехресного СЗЗ, педіатрична команда може негайно розпочати відповідне діагностичне обстеження та лікування. Раннє диференціювання та лікування мають вирішальне значення для поліпшення результатів та запобігання ускладненням у випадках дитячого міозиту.