Публікація Для медичних працівників

Оцінка пацієнтів з васкулітом

2026-04-16 - 12:27

Лазар Келін – Університет медицини та фармації “Iuliu Hațieganu”, м. Клуж-Напока

Умова	Анамнез + об’єктивне обстеження	Лабораторні дослідження	Візуалізація	Реакція на лікування
Васкуліт IgA (пурпура Еноха-Шонлейна)	Некротизуючий некротизуючий васкуліт дрібних судин з переважанням імунних відкладень IgA.Пальпаторна пурпура (переважно на нижніх кінцівках і сідницях) + принаймні один з наступних симптомів: a. Травні прояви (біль у животі, шлунково-кишкова кровотеча, іноді ілеус або кишкова непрохідність); b. Артрит/артралгія з підшкірним набряком на тильній стороні кистей і стоп; c. IgA-нефрит (протеїнурія, гематурія, іноді ГТА);d. Гістопатологічні дані (IgA-лейкоцитокластичний васкуліт або IgA-нефрит).	Нормальна кількість тромбоцитів, позитивний тест на приховану кровотечу в калі (залучення органів травлення), негативний імунологічний аналіз (ANA, ANCA, FR), гематурія (>5 еритроцитів у полі зору) і протеїнурія (>0,3 г/24 години або принаймні 2+ за тест-щупом), підвищений сироватковий IgA (1/3 випадків). Нефрит вимагає обстеження нирок, включаючи визначення швидкості клубочкової фільтрації та рівня С3, С4 у сироватці крові. При тяжкому або персистуючому нефриті рекомендується біопсія нирок.	УЗД черевної порожнини та нирок, МРТ головного мозку у випадку церебрального васкуліту.	Підтримуюче лікування (гідратація, уникнення фізичних навантажень), НПЗП при артриті/артралгії, гіпотензивні (інгібітор конвертуючого ферменту). Кортикостероїдна терапія (преднізон 1-2 мг/кг/добу, 1-2 тижні або пульс-терапія (у важких формах) метилпреднізолоном 10-30 мг/кг/добу, максимум 1 г/добу, 3 дні, при церебральному васкуліті, легеневій кровотечі, значному ураженні травлення).При нефриті – кортикостероїди або імунодепресанти (циклофосфамід, мікофенолату мофетил тощо), з консультацією нефролога. Рецидивуючі або персистуючі форми – кортикостероїди або імунодепресанти (необхідна консультація ревматолога).
Хвороба Кавасакі	Васкуліт середніх судин у дітей раннього віку (найчастіше до 5 років), з самообмеженим перебігом, найчастіша причина набутих вад серця у дітей. Діагноз у повній формі: висока лихоманка без явного вогнища, стійка ≥ 5 днів, плюс щонайменше 4 з наступних 5 днів: a. Двосторонній кон’юнктивіт без ексудату; b. Невезикульозний висип, особливо на тулубі; c. Еритема та долонно-підошовний набряк з десквамацією через 10-14 днів d. Зміни в ротоглотці (почервонілі, потріскані губи, малиновий язик, висип у глотці); e. Латероцервікальна аденопатія > 1,5 см. Існують неповні форми, які потребують додаткових лабораторних критеріїв.Можливі системні ефекти: серцево-судинні (тахікардія, шуми, серцева недостатність, інфаркт міокарда), пневмоніт, артрит/артралгії, травна система (гастроентерит, гепатит), нирки (асептичний уретрит, нефрит), центральна нервова система (асептичний менінгіт, параліч черепних нервів, судоми, атаксія).	Початкова оцінка вимагає повного педіатричного обстеження (моніторинг життєво важливих параметрів), кардіологічного (ЕКГ та ехокардіографія), можливо, неврологічного, плюс лабораторні дослідження: гемолейкограма, кількість тромбоцитів, ШОЕ, СРБ, альбумін, АЛТ, АСТ, АСТ, білірубін, іонограма, креатинін, сеча, бактеріологічні зразки на предмет можливих інфекційних спалахів, феритин і фібриноген, при підозрі на макрофагальну активацію. Клінічно незавершені форми можуть потребувати лікування при наявності лабораторних змін: анемія, тромбоцитоз > 450 000/мкл, лейкоцитоз > 15 000/мкл, підвищення АЛТ, альбуміну ≤ 3 г/дл, лейкоцитурія ≥ 10 /см3.	Ехокардіографія для виявлення аневризм є частиною початкового обстеження. У разі активного захворювання або коронарних аномалій її повторюють через 1 тиждень, решта пацієнтів потребують повторного обстеження через 2 тижні після IVIG та через 6-8 тижнів після початку лікування.	Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG) 2 г/кг одноразово (бажано протягом перших 10 днів від початку захворювання) у комбінації з аспірином 30-50 мг/кг/добу або 80-100 мг/кг/добу (4 піддози). Після гарячки протягом 48 годин – аспірин в антиагрегантній дозі 3-5 мг/кг/добу (разова добова доза) протягом 1-2 місяців (без коронарних порушень) або якнайдовше (за наявності порушень). Якщо лихоманка зберігається через 36 годин після першої дози ІВІГ, її можна повторити. У разі резистентності до ІВІГ (2 дози) може бути призначена пульс-терапія метилпреднізолоном 10-30 мг/кг/добу, максимум 1 г/добу, 3 дні, потім преднізолоном 2 мг/кг/добу, 7 днів, потім відміна протягом 2-3 тижнів. Інші показання до кортикотерапії: елементи гемофагоцитозу, елементи кардіогенного шоку, сформовані аневризми. Альтернативи третинного центру для резистентних форм: інфліксимаб, гепарин (гігантські аневризми).
Артеріта Такаясу	Гранулематозний панарицій, що вражає аорту та основні гілки, іноді легеневі артерії. Діагноз: ангіографічні аномалії аорти або легеневих артерій плюс одна з наведених нижче: a. Дефіцит пульсу або кульгавість; b. Розбіжність значень АТ між кінцівками (> 10 мм рт.ст.); c. Судинна недостатність у великих судинах; d. Артеріальна гіпертензія (вище 95-го процентиля для віку); e. Підвищені запальні тести (HSV, СРБ). Неспецифічний початок (лихоманка, втрата ваги, міалгія, артралгія, симптоми, зумовлені артеріальною гіпертензією) з наступною оклюзійною фазою: залучення дуги аорти (брахіоцефальна ішемія – головний біль, непритомність, синкопе, запаморочення, вертиго, гіпоакузія, порушення зору, інсульт), підключичної (біль або відчуття важкості у верхніх кінцівках, гіпотрофія, сповільнення пульсу, тегументарні виразки або сітчастий лишай), торако-абдомінальні (систолічні шуми, різниця пульсу та артеріального тиску, реноваскулярна гіпертензія, інфаркти брижі), легеневі (задишка, плеврит, легенева гіпертензія).	Підвищений рівень С-реактивного білка та ШОЕ, анемія, тромбоцитоз, негативні ANA та ANCA. Оцінка стану нирок та моніторинг при стенозі ниркових артерій. Моніторинг органів-мішеней (ЕКГ, ехокардіографія, офтальмологічне обстеження тощо).	Доплерографія (сонні та ниркові артерії)Звичайна артеріографія, КТ або МРТ.	Діагностика та лікування в спеціалізованих третинних центрах.Індукція: системний кортикостероїд + циклофосфамід та/або метотрексат. Підтримуюча терапія: Метотрексат, азатіоприн, мікофенолат мофетил. Рефрактерні випадки: біологічна терапія (анти-ФНП, анти-ІЛ6). Антитромбоцитарна та/або антикоагулянтна терапія.
Вузликовий поліартеріїт (УАП)	Некротизуючий васкуліт середніх/дрібних судин. Діагноз: ознаки некротизуючого васкуліту (гістопатологічно) або аневризми/стенозу/оклюзії середніх/дрібних судин (ангіографічно) плюс принаймні один з наступних симптомів:a. Ураження шкіри (пурпура, сітчастий лишай, шкірні вузлики, шкірні або глибокі виразки пальців або інших периферичних тканин – пінна носа/вуха, некроз, гангрена); b. Міалгії; c. Гіпертонія; d. Периферичні сенсорні нейропатії або мультиплексний мононеврит; e. Судинна ішемічна нефропатія (гематурія, протеїнурія, ниркова недостатність). Асоціюється з лихоманкою, втратою ваги, іноді з проявами з боку травної системи (крововиливи, інфаркти), серцево-судинної системи, сечовивідних шляхів. Існує шкірна форма з переважно покривною локалізацією.	Лейкоцитоз, тромбоцитоз, підвищена ШОЕ/ПЧ. ANA і ANCA негативні. Нирковий баланс (протеїнурія, гематурія, сечовина, креатинін, швидкість клубочкової фільтрації) при нирковій недостатності. Гістопатологічне дослідження з біопсією в уражених органах.	ЕКГ та ехокардіографія при ураженні серця. Ангіографія (МРТ або КТ)	Діагностика та лікування у третинних центрах, особливо системної форми. Системна форма: Напад – висока доза кортикостероїду + циклофосфамідПідтримка – низькі дози кортикостероїдів + азатіоприн.Шкірна форма: НПЗП, кортикостероїди. Профілактика пеніциліном у випадках з ознаками стрептококової інфекції.
Гранулематоз з поліангіїтом (раніше гранулематоз Вегенера)	У групі васкулітів, асоційованих з антитілами ANCA, виділяють локалізовану форму (переважно дихальні шляхи) та системну мультивісцеральну форму. 1. Загальні прояви: лихоманка, втрата ваги; 2. ЛОР-органи: гнійна/кривава ринорея, носові кірки, перфорація носової перегородки, деформація носової піраміди, хронічний середній отит, хронічний синусит, дисфонія, стеноз гортані; 3. Респіраторні прояви: кашель, кровохаркання, біль у грудях, задишка; 4. швидко прогресуючий гломерулонефрит: гематурія, протеїнурія, гіпертензія, ниркова недостатність; 5. Шкірні: вузлики, виразки; 6. Неврологічні: периферична нейропатія, церебральний васкуліт; 7. Серцево-судинні: перикардит, тромбоз; 8. Очні: увеїт, орбітальні гранульоми.	Анемія, лейкоцитоз, тромбоцитоз, підвищена ШОЕ/ПЛФ. Варіабельно позитивні ANCA-антитіла (імунофлюоресценція та ІФА): протеїназа 3, мієлопероксидаза. Оцінка та моніторинг функції нирок. Гістопатологічне дослідження вогнищ ураження.	КТ грудної клітки, ангіо-МРТ (тромбоз), ехокардіографія (перикардит)	Діагностика та лікування в спеціалізованих центрах: високі дози кортикостероїдів (пульс-терапія), циклофосфамід, метотрексат, азатіоприн, останнім часом – ритуксимаб і мікофенолат мофетил. Антитромбоцитарна терапія, профілактика опортуністичних інфекцій.

Моніторинг васкуліту включає: фізикальне обстеження, антропометричні показники, неврологічне обстеження та обстеження опорно-рухового апарату, визначення гострофазових реактивів (лейкоцитів, СРБ), функціональну оцінку уражених органів. Для моніторингу можна використовувати шкалу активності васкуліту у дітей (PVAS), як при первинній оцінці, так і при наступних візитах, а стійке ураження (понад 3 місяці) оцінюється за допомогою індексу ураження при васкуліті у дітей (PVDI). Обидві шкали складаються з 9 розділів: загальні, шкірні, слизові/очні, ЛОР, респіраторні, серцево-судинні, травні, ниркові та прояви з боку центральної нервової системи.