Objava Za medicinske stručnjake

Procjena pacijenta s vaskulitisom

2026-04-16 - 12:05

Lazăr Călin – Sveučilište za medicinu i farmaciju „Iuliu Hațieganu” Cluj-Napoca

Poremećaj	Anamneza + fizikalni pregled	Laboratorijske pretrage	Radiološke pretrage	Odgovor na liječenje
IgA vaskulitis (Henoch-Schönleinova purpura)	Nekrotizirajući vaskulitis malih krvnih žila s imunim depozitima, pretežno s IgA. Palpabilna purpura (najčešće se javlja na donjim ekstremitetima i stražnjici) + barem jedan od sljedećih kriterija: a. Probavne manifestacije (bolovi u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje, ponekad ileus ili intususcepcija); b. Artritis/artralgija s potkožnim edemom na dorzalnoj strani šaka i stopala; c. IgA nefritis (proteinurija, hematurija, ponekad hipertenzija); d. Histopatološki dokaz (leukocitoklastični vaskulitis s IgA ili IgA nefritis).	Normalan broj trombocita, pozitivan test na okultno krvarenje u stolici (probavna zahvaćenost), negativni imunološki nalazi (ANA, ANCA, RF), hematurija (>5 eritrocita po vidnom polju) i proteinurija (>0,3 g/24 sata ili barem 2+ na test traci), povišen serumski IgA (u 1/3 slučajeva).Kod nefritisa je potrebno napraviti bubrežnu obradu, uključujući određivanje stope glomerularne filtracije i serumske razine C3 i C4. Kod teškog ili perzistentnog nefritisa preporučuje se biopsija bubrega.	Abdominalni i bubrežni ultrazvuk, MR mozga u slučaju cerebralnog vaskulitisa.	Potporna terapija (hidratacija, izbjegavanje fizičkog napora), nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAR) za artritis/artralgiju, antihipertenzivi (inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima). Kortikoterapija (Prednizon 1–2 mg/kg/dan, 1–2 tjedna) ili pulsna terapija (kod teških oblika) s metilprednizolonom 10–30 mg/kg/dan, maksimalno 1 g/dan, kroz 3 dana, u slučaju cerebralnog vaskulitisa, plućnog krvarenja, značajnog gastrointestinalnog zahvaćanja. Kod nefritisa, kortikoterapija ili imunosupresivi (ciklofosfamid, mikofenolat mofetil itd.), uz nefrološko mišljenje. Kod recidivirajućih ili perzistentnih oblika – kortikoterapija ili imunosupresivi (potreban reumatološki pregled).
Kawasaki bolest	Vaskulitis srednjih krvnih žila kod male djece (često ispod 5 godina), s autolimitiranim tijekom, najčešći uzrok stečene kardiopatije u djece. Dijagnoza potpune forme: visoka temperatura bez očitog fokusa, postojana ≥ 5 dana, plus najmanje 4 od sljedećih 5: a. Obostrani konjunktivitis bez sekreta; b. Nevezikularni osip, osobito na trupu; c. Eritem i edem dlanova i tabana s deskvamacijom nakon 10–14 dana; d. Orofaringealne promjene (crvene, ispucale usne, „malinasti jezik”, faringealni eritem); e. Lateralna cervikalna limfadenopatija > 1,5 cm. Postoje nepotpuni oblici koji zahtijevaju dodatne laboratorijske kriterije. Moguća sustavna zahvaćenost: kardiovaskularna (tahikardija, šumovi, srčano zatajenje, infarkt miokarda), pneumonitis, artritis/artralgije, probavna (gastroenteritis, hepatitis), bubrežna (aseptični uretritis, nefritis), središnji živčani sustav (aseptični meningitis, paralize moždanih živaca, konvulzije, ataksija).	Početna procjena zahtijeva kompletan pedijatrijski pregled (praćenje vitalnih parametara), kardiološki pregled (EKG i ehokardiografija), eventualno i neurološki pregled, uz laboratorijske pretrage: hemoleukogram, broj trombocita, SE, CRP, albuminemija, ALAT, ASAT, bilirubin, ionogram, kreatinin, analiza urina, bakteriološke pretrage radi mogućih infektivnih žarišta, feritin i fibrinogen – u slučaju sumnje na makrofagnu aktivaciju. Nepotpuni klinički oblici mogu zahtijevati liječenje kada su prisutne laboratorijske promjene: anemija, trombocitoza > 450.000/mm³, leukocitoza > 15.000/mm³, povišen ALAT, albumin ≤ 3 g/dl, leukociturija ≥ 10 /vidno polje.	Ehokardiografija za otkrivanje aneurizmi je dio početne procjene.U slučaju aktivne bolesti ili koronarnih anomalija, pretraga se ponavlja nakon 1 tjedna; ostalim pacijentima potrebno je ponavljanje 2 tjedna nakon primjene IVIG-a i 6–8 tjedana od početka bolesti.	Prva linija liječenja: intravenski imunoglobulini (IVIG) 2 g/kg u jednoj dozi (po mogućnosti unutar prvih 10 dana od početka bolesti), u kombinaciji s aspirinom 30–50 mg/kg/dan ili 80–100 mg/kg/dan (u 4 podijeljene doze). Nakon 48 sati bez vrućice, aspirin se nastavlja u antiagregacijskoj dozi od 3–5 mg/kg/dan (jedna dnevna doza) tijekom 1–2 mjeseca (ako nema koronarne anomalije) ili dugotrajno (ako su prisutne koronarne anomalije). U slučaju perzistencije vrućice 36 sati nakon prve doze IVIG-a, može se ponoviti doza. Ako postoji rezistencija na IVIG (2 doze), može se provesti pulsna terapija metilprednizolonom 10–30 mg/kg/dan, maksimalno 1 g/dan, kroz 3 dana, a zatim prednizon 2 mg/kg/dan tijekom 7 dana, uz postupno ukidanje kroz 2–3 tjedna. Druge indikacije za kortikoterapiju: znakovi hemofagocitoze, kardiogeni šok, formirane aneurizme. Alternative u tercijarnim centrima za rezistentne oblike: Infliksimab, heparin (kod gigantskih aneurizmi).
Takayasu arteritis	Granulomatozna panarteritis koja zahvaća aortu i njezine glavne grane, ponekad i plućne arterije. Dijagnoza: angiografske anomalije aorte ili plućnih arterija plus jedan od sljedećih kriterija: a. Deficit pulsa ili klaudikacija; b. Razlika u vrijednosti TA između udova (> 10 mmHg); c. Vaskularni šumovi nad velikim krvnim žilama; d. Arterijska hipertenzija (iznad 95. percentile za dob); e. Povišeni upalni parametri (SE, CRP). Nespecifičan početak (vrućica, gubitak tjelesne mase, mijalgije, artralgije, simptomi uzrokovani hipertenzijom), nakon čega slijedi okluzivna faza: zahvaćenost aortnog luka (brahiocefalna ishemija – glavobolja, sinkopa, vrtoglavica, gubitak sluha, poremećaji vida, cerebrovaskularni inzult), subklavijski segment (bolovi ili osjećaj težine u gornjim ekstremitetima, hipetrofija, oslabljeni puls, ulceracije kože ili livedo reticularis), torakoabdominalni segment (sistolički šumovi, razlike u pulsu i tlaku, renovaskularna hipertenzija, mezenterični infarkti), plućne arterije (dispneja, pleuritis, plućna hipertenzija).	Povišeni CRP i SE, anemija, trombocitoza, ANA i ANCA negativni.Procjena i praćenje bubrežne funkcije u slučaju stenoze bubrežne arterije.Praćenje ciljanih organa (EKG, ehokardiografija, oftalmološki pregled itd.).	Doppler ultrazvuk (karotidne i bubrežne arterije)Konvencionalna arteriografija, CT ili MR.	Dijagnoza i liječenje u specijaliziranim tercijarnim centrima.Indukcija: sistemska kortikoterapija + ciklofosfamid i/ili metotreksat.Održavanje: metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil.Refraktarni slučajevi: biološke terapije (anti-TNF, anti-IL6).Antiagregacijska i/ili antikoagulantna terapija.
Poliarteritis nodoza (PAN)	Nekrotizirajući vaskulitis srednjih/malih krvnih žila. Dijagnoza: dokaz nekrotizirajućeg vaskulitisa (histopatološki) ili aneurizmi/stenoza/okluzija srednjih/malih krvnih žila (angiografski) plus barem jedan od sljedećih kriterija: a. Kožno zahvaćanje (purpura, livedo reticularis, kožni čvorići, površinske ili duboke ulceracije prstiju ili drugih perifernih tkiva – nos/uhne školjke, nekroze, gangrene); b. Mijalgije; c. Arterijska hipertenzija; d. Periferne senzorne neuropatije ili multipla mononeuropatija; e. Ishemijska vaskularna nefropatija (hematurija, proteinurija, bubrežna insuficijencija). Udružuje se s vrućicom, gubitkom tjelesne mase, ponekad i probavnim manifestacijama (krvarenja, infarkti), kardiovaskularnim manifestacijama, orhitisom. Postoji i kožni oblik, s pretežito tegumentarnom lokalizacijom.	Leukocitoza, trombocitoza, povišene vrijednosti SE/CRP.ANA i ANCA negativni.Bubrežna obrada (proteinurija, hematurija, urea, kreatinin, stopa glomerularne filtracije) kod bubrežnog zahvaćanja.Histopatološki pregled s biopsijom zahvaćenih organa.	EKG i ehokardiografija kod srčanog zahvaćanja.Angiografija (MR ili CT)	Dijagnoza i liječenje u tercijarnim centrima, osobito kod sistemskog oblika. Sistemski oblik: Napad – visokodozna kortikoterapija + ciklofosfamid Održavanje – niskodozna kortikosteroidna terapija + azatioprin. Kožni oblik: NSAR, kortikosteroidi. Dugotrajna profilaksa penicilinom u slučajevima s dokazanom streptokoknom infekcijom.
Granulomatoza s poliangitisom (nekadašnja Wegenerova granulomatoza)	U skupini vaskulitisa povezanih s ANCA protutijelima, postoji lokalizirani oblik (posebno dišni trakt) i sistemski multiorganski oblik. 1. Opći simptomi: vrućica, gubitak tjelesne mase; 2. ORL područje: gnojna/krvava rinoreja, nazalne kruste, perforacija nosne pregrade, deformacija nosne piramide, kronični otitis media, kronični sinusitis, disfonija, laringealne stenoze; 3. Respiratorne manifestacije: kašalj, hemoptizija, bol u prsima, dispneja; 4. Brzoprogresivni glomerulonefritis: hematurija, proteinurija, hipertenzija, bubrežna insuficijencija; 5. Kožno: čvorići, ulceracije; 6. Neurološke manifestacije: periferna neuropatija, cerebralni vaskulitis; 7. Kardiovaskularno: perikarditis, tromboze; 8. Očne manifestacije: uveitis, orbitalni granulomi.	Anemija, leukocitoza, trombocitoza, povišene vrijednosti SE/CRP.ANCA protutijela varijabilno pozitivna (imunofluorescencija i ELISA): proteinaza 3, mijeloperoksidaza.Procjena i praćenje bubrežne funkcije.Histopatološki pregled lezija.	CT prsnog koša, MR angiografija (tromboze), ehokardiografija (perikarditis)	Dijagnoza i liječenje u specijaliziranim centrima: visokodozna kortikoterapija (pulsna terapija), ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin, novije i rituksimab te mikofenolat mofetil.Antiagregacijska terapija, profilaksa oportunističkih infekcija.

Praćenje vaskulitisa uključuje: fizikalni pregled, antropometrijske pokazatelje, neurološki i mišićno-koštani pregled, određivanje pokazatelja akutne faze (leukociti, CRP), funkcionalnu procjenu zahvaćenih organa. Za praćenje se može koristiti Pediatric Vasculitis Activity Score (PVAS), kako pri početnoj procjeni, tako i pri naknadnim kontrolama, dok se perzistentno oštećenje (dulje od 3 mjeseca) procjenjuje pomoću Paediatric Vasculitis Damage Index (PVDI). Oba skora obuhvaćaju 9 poglavlja: opće manifestacije, kožne, sluzničke/očne, ORL, respiratorne, kardiovaskularne, probavne, bubrežne i središnjeg živčanog sustava.