Uvod

Kada se dijete u bolnici javi sa slabosti ili boli u mišićima, kliničari moraju razlikovati različite uzroke miozitis i ozljede mišića. Ključne cjeline uključuju infektivni miozitis (virusni ili bakterijski), idiopatske upalne miopatije poput juvenilne dermatomiozitis (JDM) i juvenilne polimiopatije (JPM), uključivanje mišića u druge bolesti vezivnog tkiva (BVT) i rabdomijolizu. Rana diferencijacija je ključna, jer se liječenje kreće od suportivne skrbi do hitne imunosupresije ili kirurškog zahvata. U nastavku je vodič koji ističe ključne kliničke značajke, pretrage prvog reda, znakove upozorenja i početno zbrinjavanje za svako stanje, s naglaskom na bolničko okruženje.

Virusni miozitis (benigna akutna dječja miozitis)

●  Ključne kliničke značajke: Često slijedi nakon virusne infekcije, obično gripe (posebno gripe B), i javlja se akutno tijekom faze oporavka. Djeca, obično u dobi od 5 do 9 godina, razvijaju jaku bilateralnu bol u listovima s hodom na prstima ili odbijanjem hodanja, što je neproporcionalno ostalim nalazima. Unatoč boli, snaga mišića i refleksi ostaju normalni, što je razlikuje od stvarne mišićne slabosti. Obično nema osipa niti zahvaćenosti zglobova. Simptomi dosežu vrhunac u roku od 1 do 3 dana i obično se povuku unutar tjedan dana.

●  Primarna dijagnostika: provjerite kreatin kinazu (CK), koja je često povišena, ali obično samo umjereno (npr. 500–3000 U/L). Upalni markeri (ESR, CRP) obično su normalni. Test urina može biti pozitivan na krv zbog mioglobina, ali bez eritrocita pri mikroskopskom pregledu (mioglobinuрија u težim slučajevima). Ako je anamneza klasična, opsežno snimanje ili EMG nisu potrebni; dijagnoza je klinička. Međutim, pratite bubrežnu funkciju i diurezu u slučajevima značajnog povišenja CK radi isključivanja rabdomijolize.

●  Upozoravajući znakovi i kliničke perle: Prava slabost (nesposobnost stvaranja sile) ili odsutni refleksi neuobičajeni su za virusni miozitis i trebali bi potaknuti procjenu na druge dijagnoze kao što su Guillain-Barréov sindrom ili upalna miopatija. Dodatno, produljeni tijek dulji od 1 tjedan ili pogoršanje simptoma nije tipično i zahtijeva ponovnu procjenu. Iako je benigna virusna miozitis čest uzrok rhabdomijolize u pedijatriji, obično ima benignan tijek s niskim rizikom od akutnog oštećenja bubrega (AKI). Unatoč tome, provjerite boju urina – urin boje kave sugerira značajnu mioglobinuuriju – i osigurajte adekvatnu hidrataciju.

●  Početno liječenje: Obično je dovoljna suportivna skrb. Osigurajte energičnu hidrataciju (oralnu ili intravensku) kako biste spriječili AKI. Mirovanje u krevetu ili ograničena aktivnost dok bol ne prestane. Osigurajte ublažavanje boli (paracetamol); izbjegavajte NSAR-ove u početku ako je CK vrlo visok ili postoje problemi s bubrezima. Većinu slučajeva može se voditi promatranjem i ambulantnim kontrolama ako je oralni unos dobar i CK manji od otprilike 3000. Hospitalizirati za intravenske tekućine i nadzor ako je CK značajno povišen, dijete ima loš unos ili pokazuje znakove oštećenja bubrega. Očekujte brzo spontano poboljšanje; dogovoriti kontrolne preglede radi potvrde smanjenja CK i povlačenja simptoma.

Piomijozitis (bakterijski miozitis)

●  Ključne kliničke značajke: Bakterijska infekcija mišića, najčešće uzrokovana bakterijom Staphylococcus aureus, dovodi do lokaliziranog mišićnog apscesa (gnoj u mišiću). Češća je u tropskim regijama i među imunokompromitiranim osobama, ali se može javiti i kod zdravih djece. Simptomi uključuju groznicu, bolestno stanje te žarišnu bol i oticanje mišića. Obično zahvaća velike mišićne skupine kao što su bedro, zdjelica ili list, i to obično jednostrano. Prilikom pregleda može se opipati čvrsta ili bolna mišićna masa; koža iznad apscesa može izgledati eritematozno ili topla ako je apsces površinski. Djeca mogu imati ograničenu upotrebu zahvaćene udovice (npr. šepanje ako je zahvaćen mišić noge) zbog boli.
 

●  Primarna dijagnostika: laboratorijski nalazi često otkrivaju povišene upalne markere kao što su povišen broj bijelih krvnih stanica, CRP i ESR zbog bakterijske infekcije. Razina CK može biti normalna ili samo blago povišena, što ukazuje na upalu mišića i određenu nekrozu tkiva. Kultura krvi ponekad može otkriti bakterije. Slikovna dijagnostika je ključna: magnetska rezonancija (MRI) (ili ultrazvuk ako MRI nije dostupan) pokazat će upalu mišića te nakupljanje tekućine ili stvaranje apscesa. MRI pomaže razlikovati piomijozitis od drugih uzroka oticanja mišića i može potvrditi apsces prikazom karakterističnog pojačanja obruba. Ako se apsces identificira, aspiracija ili drenaža, nakon čega slijedi kultura apscesne tekućine, potvrđuje uzročnika i usmjerava liječenje antibioticima.

●  Upozoravajući znakovi i diferencijalna dijagnoza: Visoka temperatura, toksičan izgled, žarišna izrazita osjetljivost ili opipljiva masa snažno upućuju na piomijozitis, a ne na druge vrste mijozitisa. Za razliku od difuznog virusnog ili autoimunog mijozitisa, piomijozitis je obično lokaliziran na jednu mišićnu skupinu i povezan je sa znakovima sistemske infekcije. U ranoj fazi (faza 1) može uzrokovati samo duboku bol u mišićima, stoga je potrebna visoka sumnjičavost ako dijete ima žarišnu bol u mišićima uz povišenu temperaturu. Pogoršanje tijekom 1–3 tjedna s razvojem fluktuantne mase ukazuje na stvaranje apscesa (faza 2). Ako se ne liječi, može napredovati do sepse (faza 3), stoga je ključno pravovremeno prepoznavanje.

●  Početno liječenje: Potrebno je odmah započeti s empirijskom terapijom širokospektralnim antibioticima koji pokrivaju Staphylococcus aureus (uključujući pokrivanje MRSA-e, npr. vankomicinom). Ako postoje čimbenici rizika za gram-negativnu ili streptokoknu infekciju, antibiotike treba prilagoditi prema rezultatima kultura. Kirurški ili intervencijski drenažni zahvat potvrđenog apscesa temelj je terapije – bilo perkutana vođena drenaža ili otvorena kirurgija ako je potrebno. U ranoj fazi 1 (flegmono bez apscesa) antibiotici sami po sebi mogu biti dovoljni, ali je potrebno pomno praćenje. Osigurajte analgeziju i potporu. Očekuje se liječenje intravenskim antibioticima najmanje 1–2 tjedna, nakon čega slijedi oralni antibiotici kako bi se dovršio 3–4 tjedan dugi tijek liječenja. Za drenažu se obratite ortopedskoj kirurgiji ili interventnoj radiologiji. Pratite komplikacije kao što su septički šok, širenje na druge mišićne skupine ili osteomijelitis. Poboljšanje temperature i boli trebalo bi se dogoditi unutar nekoliko dana od odgovarajuće terapije, ali slikovna dijagnostika se može ponoviti ako klinički odgovor nije dovoljan.

Juvenilna dermatomiozitis (JDM)

●  Ključne kliničke značajke: idiopatska upalna miopatija koju karakterizira simetrična slabost proksimalnih mišića i karakteristični kožni nalazi. Djeca se javljaju sa postupno pogoršavajućom slabošću (tijekom tjedana do mjeseci) u proksimalnim mišićima – poteškoće pri penjanju stepenica, ustajanju s poda ili stolice te češljanju kose – često praćena mišićnom umornošću i blagom boli. Klasični kožni znakovi uključuju Gottronove papule (crvenkaste papule iznad zglobova prstiju u položaju ekstenzije), koje su karakteristične za JDM, te heliotropni osip (ljubičasti osip oko očiju s oticanjem kapaka). Ostali osipni znakovi uključuju malarni eritem (često na dijelovima lica izloženima suncu), znak ogrtača (osip preko ramena i gornjeg dijela leđa), promjene kapilara na nokatnim valjcima, “mehaničarske ruke” (ispucana, zadebljala koža na dlanovima i bočnim stranama prstiju) i znak Holster (osip na bočnoj strani bedara). JDM je sustavno stanje: neki pacijenti imaju nisku temperaturu, gubitak tjelesne težine ili zahvaćenost organa (npr. intersticijsku bolest pluća koja se na snimkama uočava kod oko 75 % pacijenata, često bez simptoma, ili gastrointestinalnu vaskulopatiju koja uzrokuje bolove u trbuhu). Kalcinoza kože (nalozi kalcija u koži) može se razviti u dugotrajnoj bolesti. JDM je rijedak (oko 3 slučaja na milijun djece godišnje), ali je najčešća dječja upalna miopatija. Najčešće pogađa školsku djecu, s vrhuncem oko 7. godine života, i češći je kod djevojčica nego kod dječaka.

●  Primarna dijagnostika: Laboratorijska ispitivanja mišićnih enzima su početni korak: CK, aldolaza, AST, ALT i LDH obično su povišeni zbog razgradnje mišića. (Napomena: razine enzima mogu biti normalne kod nekih pacijenata s JDM-om unatoč aktivnoj bolesti, stoga normalne razine enzima ne isključuju JDM u klasičnom kliničkom scenariju.) Upalni markeri (ESR, CRP) mogu biti normalni ili blago povišeni; visoka ESR-a trebala bi potaknuti procjenu na sindrome preklapanja ili infekciju jer čisti JDM često ima normalnu ESR-u. Mogu biti prisutna autoantitijela specifična za miozitis (npr. anti-NXP2, TIF1γ, MDA5, Mi-2), koja mogu pružiti prognostičke informacije, ali rezultati zahtijevaju vrijeme i nisu potrebni za početnu dijagnozu. MR mišića (posebno mišića bedara i zdjeličnog pojasa) vrijedan je, neinvazivan alat za otkrivanje upale i edema mišića. MR može usmjeriti biopsiju na najviše zahvaćeni mišić ako je potrebno. EMG i mišićna biopsija bili su dio klasičnih dijagnostičkih kriterija (Bohan i Peter) – koji pokazuju miopatske promjene i upalne infiltrate – ali se danas rjeđe izvode kod djece. Ako je dijagnoza nejasna ili atipična (npr. bez osipa), mišićna biopsija može potvrditi upalnu mišićnu upalu i isključiti mišićnu distrofiju. Provjera zahvaćenosti organa: osnovna snimka prsnog koša (RTG ili CT) ako postoje respiratorni simptomi (skrining za intersticijsku plućnu bolest), a moguće i procjena gutanja ako postoji disfagija.

●  Upozoravajući znakovi i diferencijalna dijagnoza: Dermatološki znakovi su ključni – Gottronove papule na ekstenzorima zglobova ili heliotropni periorbitalni osip razlikuju JDM od drugih uzroka miozitisa (kod drugih bolesti vezivnog tkiva poput lupusa obično nedostaju ovi specifični osipi). Polimijositis (slabost mišića bez osipa) iznimno je rijedak u male djece, stoga se kod djeteta sa znakovima idiopatskog miozitisa najvjerojatnije radi o JDM-u, osim ako se ne dokaže suprotno. Za razliku od virusnog miozitisa ili rabdomijolize, JDM uzrokuje pravu slabost mišića, a ne samo bol u mišićima – djeca mogu imati poteškoća s motoričkim zadacima, ali ne i intenzivnu osjetljivost na palpaciju koja se primjećuje kod virusnog miozitisa. Ako dijete ima pretežno bolove i odbija hodati, ali pri pregledu ima normalnu snagu, treba razmotriti virusni miozitis; ako su prisutni slabost i osip, radi se o JDM-u. Dispagija ili slabost dišnih mišića (npr. zahvaćenost dijafragme) kod JDM-a crvene su zastavice koje ukazuju na tešku bolest s rizikom od aspiracije ili respiratorne insuficijencije. JDM može dovesti do značajnih komplikacija: aspiracijske pneumonije, intersticijalne plućne bolesti (ILD), miokarditisa, gastrointestinalnog vaskulitisa (koji može uzrokovati ulkus ili perforaciju). U takvim je slučajevima ključna rana agresivna terapija. Također, za razliku od dermatomiozitisa odraslih, maligne bolesti su vrlo rijetke kod JMD-a, ali se savjetuje pažljivo, dobi primjereno skrining ispitivanje ako se uoče atipične značajke.

●  Početno liječenje: Rani angažman pedijatrijske reumatologije je ključan. Temelj je imunosupresija: visoke doze kortikosteroida su lijek prve linije. Kod hospitaliziranih pacijenata s umjerenim do teškim JDM-om to često znači infuzijski puls metilprednizolonom (npr. 30 mg/kg do 1 g dnevno tijekom 3–5 dana), nakon čega slijedi visoka doza oralnog prednizona (1–2 mg/kg/dan). Steroidi pomažu poboljšati mišićnu snagu i osip; raniji početak liječenja poboljšava ishode. Uz steroide, metotreksat (MTX) obično se rano započinje kao lijek koji štedi steroide. Kod teških ili refraktornih slučajeva, dodatne terapije uključuju IVIG, ciklosporin, mikofenolat mofetil ili azatioprin. Biološki lijekovi poput rituksimaba rezervirani su za refraktornu bolest. Pomoćna skrb uključuje fizikalnu terapiju za održavanje opsega pokreta i funkcije mišića, njegu kože (zaštitu od sunca radi sprječavanja pogoršanja osipa) i suplementaciju kalcijem i vitaminom D zbog primjene steroida. Ako je prisutna disfagija, potrebno je provoditi mjere opreza pri gutanju ili hranjenje kroz nazogastralnu sondu prema potrebi. Praćiti kalcinozu i odmah liječiti infekcije, jer su imunosuprimirani pacijenti pod rizikom. Uz liječenje, većina djece značajno se poboljša, iako se mogu javiti relapsi, a kod otprilike 50 % pacijenata može ostati trajna slabost ili invaliditet. Rana agresivna terapija smanjila je smrtnost na otprilike 1 – 3 % kod JDM-a.

Polimiozitis (idiopatski upalni miozitis bez dermatitisa)

●  Ključne kliničke značajke: Polimiozitis u djece (ponekad nazivan juvenilni polimiozitis, JPM) je idiopatska upalna miopatija koja uzrokuje slabost mišića bez kožnih manifestacija dermatomiozitisa. Izuzetno je rijedak u djetinjstvu (JDM daleko prevladava u pedijatrijskim slučajevima). Kada se pojavi (češće u adolescenciji), klinička slika je vrlo slična JDM-u, ali bez osipa: podmukli početak simetrične slabosti proksimalnih mišića (ramena, kukovi, savijači vrata), poteškoće s motoričkim zadacima i mišićni umor. Nema Gottronovih papula ni heliotropnog osipa. Pacijenti obično nemaju vaskulopatiju izvan mišića koja se vidi kod JDM-a (stoga je manji rizik od kalcinoze ili teškog oštećenja probavnog sustava), ali kod polimiozitisa i dalje može doći do oštećenja srčanih ili plućnih mišića (miokarditis ili intersticijska bolest pluća).

●  Dijagnostika prve linije: Istraživanje je slično onome za JDM: u većini slučajeva povišene su mišićne enzime (CK, aldolaza, AST/ALT, LDH), a magnetska rezonancija (MRI) može otkriti upalu mišića. EMG obično pokazuje karakteristične miopatske promjene (potencijali motoričke jedinice kratkog trajanja i niske amplitude te fibrilacije), što upućuje na upalnu miopatiju. Budući da je polimiozitis dijagnoza isključenja, često se izvodi biopsija mišića kako bi se potvrdila endomizijska upala s CD8 T-stanicama i nekroza mišićnih vlakana, kao i kako bi se isključila druga stanja poput mišićnih distrofija ili metaboličkih miopatija. Autoantitijela (ANA, antitijela specifična za miozitis) mogu biti prisutna ili ne; na primjer, antitijela protiv Jo-1 nalaze se u nekim slučajevima polimiozitisa, iako su rijetka kod JDM-a. Preporučuje se probir na temeljne uzroke ili povezane stanja; kod odraslih polimiozitis može biti paraneoplastičan, dok je to rjeđe u djece.

●  Upozoravajući znakovi i kliničke perle: Budući da je istinska JPM rijetka u djece, razmotrite druge dijagnoze ako dijete nema klasičan osip JDM-a. Mišićne distrofije (poput Duchenneove mišićne distrofije) mogu oponašati polimiozitis (s Gowerovim znakom i povišenom CK) ali se obično javljaju u mlađoj dobi i slijede kroničan tijek od ranog djetinjstva, bez upalnih znakova. Nasuprot tome, polimiozitis se kod starijeg djeteta ili tinejdžera može manifestirati s više subakutnim početkom slabosti. Značajna bol u mišićima ili osjetljivost na palpaciju upućuju na druge uzroke (bol je obično blaga kod polimiozitisa). Također, potražite znakove preklapajuće bolesti vezivnog tkiva (vidi dolje) – ponekad ono što izgleda kao polimiozitis zapravo je sindrom preklapanja (npr. miozitis sa značajkama lupusa ili sklerodermije). Inkluzivna miozitis tijela (IBM), još jedna miozitis bez osipa, izuzetno je rijetka u pedijatriji (obično pogađa osobe starije od 50 godina). Ako je slabost djeteta distalna ili asimetrična, ili ako ne reagira na standardno liječenje, ponovno procijenite druge potencijalne dijagnoze.

●  Početno liječenje: Liječenje je slično onome kod JDM-a: što je prije moguće započeti visoke doze kortikosteroida (npr. prednizon 1 mg/kg/dan ili IV pulsi kod teške slabosti). Dodajte imunosupresivni DMARD (metotreksat ili azatioprin) kako biste postigli i održali remisiju. Fizikalna terapija i rehabilitacija važni su za oporavak mišićne snage. Ako je odgovor neadekvatan, mogu se primijeniti IVIG ili imunosupresivi druge linije (mikofenolat, ciklosporin), a u refraktornih slučajeva rituksimab (na temelju podataka iz odraslih). Uključite reumatologiju za savjetovanje. Praćenje plućne funkcije ako postoji bilo kakav nagovještaj ILD-a ili slabosti dišnih mišića te provoditi kardiološke pretrage (EKG, ehokardiografija) ako se sumnja na miokarditis. Prognoza: Juvenilni polimiozitis, jednom potvrđen, općenito reagira na terapiju slično kao i JDM, iako su podaci ograničeni zbog njegove rijetkosti. Osigurati dugoročno praćenje jer se relaps može dogoditi ako se lijekovi odvikavaju prebrzo.

Mišićna upala kod idiopatskih bolesti vezivnog tkiva (preklapajuće sindrome)

●  Ključne kliničke značajke: Dječji sistemni lupus eritematozus (SLE), miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD), juvenilna sistemna skleroza i druge bolesti vezivnog tkiva (BVT) mogu se očitovati upalom mišića kao dijelom sindroma preklapanja. U tim slučajevima slabost mišića obično je blaga do umjerena u usporedbi s klasičnom juvenilnom dermatomiozitisom (JDM), a druge sistemne značajke su izraženije. Na primjer, dijete s lupusnim preklapajućim miozitisom može pokazivati slabost proksimalnih mišića zajedno s malarnim osipom, artritisom, nefritisom ili citopenijama. MCTD (koja se karakterizira antitijelima na U1-RNP) često se prezentira kombiniranim znacima lupusa, miozitisa i skleroderme. Kod preklapanja skleroderme i miozitisa, djeca mogu pokazivati zatezanje kože (sklerodaktiliju) zajedno sa slabosti mišića. Važno je napomenuti da ti pacijenti nemaju Gottronove papule ili heliotropni osip; svaki osip koji se pojavi bit će tipičan za temeljnu CTD (na primjer, lupusni osip općenito štedi zglobne čeljusti, za razliku od Gottronova znaka). Početak može biti kroničan ili subakutan – ponekad se miozitis pojavi nakon godina dijagnosticirane CTD-a, ili se može pojaviti istovremeno s početkom bolesti. Pojedini znakovi poput Raynaudova fenomena, otečenih zglobova, specifičnih osipa ili zahvaćenosti organa (bubrega, pluća) upućuju na širi CTD, a ne na izolirani JDM.

●  Dijagnostika prvog izbora: Istraživanje je usmjereno na potvrdu zahvaćenosti mišića i identificiranje temeljne bolesti. Razina mišićnih enzima (poput CK) može biti povišena, ali često ne toliko kao kod primarne mišićne upale. Profili autoantitijela su ključni: pozitivan ANA s antitijelima na DNK, RNP, Smith itd. može ukazivati na lupus ili MCTD. Suprotno tome, JDM obično pokazuje negativan ANA ili pozitivan rezultat sa specifičnim antitijelima za miozitis. Provjerite zahvaćenost drugih organa: na primjer, bubrežnu funkciju i analizu urina za lupusnu nefritis, testove plućne funkcije ili slikovnu dijagnostiku za ILD te kardiološke pretrage ako postoji sumnja na miokarditis. Mišićna biopsija kod mišićne atrofije s preklapanjem može otkriti upalne promjene; kod lupusne mišićne atrofije histologija može pokazati limfocitnu infiltraciju i ponekad nekrozu mišićnih vlakana bez kapilarnih promjena tipičnih za JDM. Na kraju, postavite ili potvrdite dijagnozu CTD-a: na primjer, primijenite ACR/EULAR kriterije za SLE ako se kliničke značajke podudaraju, budući da slabost mišića može biti dio multisistemne bolesti.

●  Upozoravajući znakovi i diferencijalna dijagnoza: treba posumnjati na miješanu miozitis ako se dječja miozitis manifestira izraženim izvanmišićnim značajkama koje se ne mogu objasniti dermatomiozitisom. Na primjer, značajna artritis, visoka temperatura i upala organa (kao što su serozitis ili nefritis) češće su tipične za sistemsku JIA ili SLE nego za JDM. Dodatno, odsutnost klasičnih kožnih nalaza JDM-a u kombinaciji s drugim autoimunim markerima (npr. antitijelima na dvostruku DNK za lupus ili promjene u sklerodermi) važni su tragovi. Kod juvenilnog SLE-a pravi polimiozitis je rijedak; miozitis se javlja u manjini slučajeva i obično zajedno s drugim lupusnim značajkama. Ako pacijent s poznatim CTD-om razvije slabost mišića, potrebno je razlikovati nuspojave lijekova (kao što je steroidna miopatija, koja uzrokuje slabost s normalnim CK) od aktivnog miozitis – aktivni miozitis imat će povišen CK i znakove upale. Miastenija gravis je još jedan uzrok slabosti kod CTD-a, ali uzrokuje umornu, a ne stalnu slabost, i normalan CK.

●  Početno liječenje: Glavni je pristup liječenje temeljne CTD-a, često imunosupresivnom terapijom koja također liječi miozitis. Na primjer, juvenilni SLE s miozitisom liječio bi se visokim dozama kortikosteroida (koji liječe i lupus i upalu mišića) i eventualno drugim lijekovima poput azatioprina ili mikofenolata za održavanje lupusa. Pacijenti s MCTD-om ili sindromom preklapanja mogli bi primati metotreksat (MTX) ili ciklofosfamid ovisno o zahvaćenosti organa. U svim slučajevima, ako je zahvaćenost mišića značajna i utječe na funkciju, u početku se preporučuju visoke doze steroida, slično liječenju dječje dermatomiozitis (JDM). Fizikalna terapija i rehabilitacija ključne su za oporavak mišićne snage nakon što akutna upala splasne. Preporučuje se konzultacija s pedijatrijskim reumatologom radi smjernica o imunosupresivnim režimima prilagođenima specifičnoj CTD-u (na primjer, dodavanje hidroksiklorokina kod SLE-a ili IVIG-a ako se preklapa s karakteristikama dermatomiozitis). Dijete treba pratiti kako bi se ocijenio napredak mišića i kontrola sistemskog oboljenja. Često se overlap miozitis poboljšava kako se liječi osnovno oboljenje, ali kod refraktornih slučajeva mogu biti potrebne terapije koje se koriste kod primarne miozitisa (npr. IVIG ili rituksimab). Tijekom bolničkog liječenja potrebno je pomno pratiti nuspojave steroida ili komplikacije oboljenja više organa.

Rhabdomijoliza

●  Ključne kliničke značajke: Rabdomijoliza uključuje brzu nekrozu mišićnih vlakana koja oslobađa stanični sadržaj poput mioglobina i elektrolita u krvotok. Može nastati uslijed teškog preopterećenja ili napora, traume poput kompresijskih ozljeda, toksina ili lijekova, metaboličkih poremećaja ili infekcija. Kod djece, virusni miozitis najčešći je uzrok rabdomijolize, koji se kod blagih oblika često naziva “benigna akutna dječja miozitis”. Simptomi obično uključuju opću bol i osjetljivost mišića, osobito u bedrima i listovima, slabost te tamno smeću mokraću (“boje čaja” ili “boje kole”) zbog mioglobinuurije. Neka djeca mogu osjetiti oticanje mišića, a ako se razvije sindrom kompartimenta, napete i bolne kompartimente. Sistemski znakovi poput groznice mogu biti prisutni ako su okidač infekcija ili toplotni udar, no u mnogim slučajevima javljaju se samo slabost i simptomi na mišićima. Ključna razlika je u tome što kod čiste rabdomijolize nema primarne upale, stoga osipi i zahvaćenost zglobova ili kože obično nisu prisutni, osim ako je uključena trauma. Neurološki pregled može otkriti smanjenu snagu ako su mišići značajno oštećeni, no refleksi su obično očuvani, osim ako ne dođe do kompresije živaca zbog oticanja.

●  Primarna dijagnostika: Serumski CK je značajno povišen – često više od 5 puta gornju granicu normale, a u teškim slučajevima često premašuje 5000–10 000 U/L. Ova visoka razina CK-a pomaže u diferenciranju rabdomijolize od blažeg upalnog miozitis, gdje je CK obično niži. Analiza urina obično pokazuje pozitivan nalaz na hem (mioglobin), a može se obaviti i potvrdno testiranje na mioglobin u urinu. Krvne pretrage često otkrivaju neravnotežu elektrolita: hiperkalemiju, hiperfosfatemiju, hiperurikemiju i hipokalcemiju (zbog priljeva kalcija u mišiće) dok se stanice razgrađuju. Funkcija bubrega treba se pomno pratiti putem razine ureje i kreatinina u krvi, budući da mioglobin može uzrokovati akutno oštećenje bubrega. Dodatni testovi uključuju povišene razine AST/ALT (koje se oslobađaju iz mišića) i visoku razinu LDH-a. Ako je uzrok nejasan, preporučuje se probir na potencijalne uzroke kao što su infekcija (virusni PCR, kulture), toksikološki testovi na droge i metaboličke procjene u ponovljenim slučajevima (uključujući urođene poremećaje metabolizma ili nedostatke enzima). Kod rabdomijolize EMG i biopsija mišića nisu indicirani u akutnoj fazi – pokazali bi nespecifičnu nekrozu mišićnih vlakana bez upalnog infiltrata. Snimanje ovisi o osnovnom uzroku, kao što je magnetska rezonancija (MRI) ako postoji sumnja na sindrom kompartimenta ili duboku nekrozu mišića, ali se ne koristi rutinski.

●  Upozoravajući znakovi i kliničke perle: kombinacija izuzetno visoke CK i mioglobinuurije s bolovima u mišićima nesrazmjernima slabosti upućuje na rabdomiolizu. Pazite na rane znakove komplikacija: aritmije uzrokovane hiperkalemijom (šiljasti T-valovi itd.), koje se mogu brzo razviti dok se kalij oslobađa iz oštećenih mišića; i akutno oštećenje bubrega (porast kreatinina, smanjena diureza), koje se obično javlja 12–72 sata nakon ozljede mišića. U bolničkom okruženju savjetuje se kontinuirano praćenje srca kod teške rabdomiolize zbog rizika od elektrolitskih poremećaja. Kompartmentski sindrom je još jedan znak opreza – ako je mišićna skupina jako otečena i napeta uz smanjene udaljene pulsacije ili osjet, potrebna je hitna procjena za fasciotomiju. Diferencijirajte rabdomijolizu od upalne mišićne bolesti (miozitis): kod rabdomijolize membrane mišićnih stanica su oštećene, što uzrokuje izljev staničnog sadržaja, dok su kod miozitisa stanice netaknute, ali oštećene od strane imunološkog sustava. Stoga se rabdomijoliza često manifestira s više sistemskih znakova (groznica ako je prisutna sepsa, rizik od aritmije, šok u teškim slučajevima) i ne uključuje kronični osip ili autoimune značajke. Još jedna ključna točka: makroskopska hematurija naspram mioglobinuurije – ako je test urina (dipstick) pozitivan na krv, a mikroskopski pregled ne pokazuje eritrocite, pomislite na mioglobin iz rabdomijolize. Ako dijete ima ponovljene rabdomijolize uz vježbanje ili gladovanje, razmotrite metaboličku miopatiju (npr. poremećaj skladištenja glikogena ili oksidacije masnih kiselina) i uputite ga specijalistu za neuromuskularne bolesti.

●  Početno liječenje: Ključna je brza, agresivna reanimacija tekućinom. Započnite s intravenskom primjenom tekućine (npr. bolusi fiziološke otopine 0,9 % praćeni održavanjem visokog volumena) kako biste potaknuli izlučivanje mioglobina i zaštitili funkciju bubrega. Cilj je postići visok urinarnu ekskreciju i pratiti je na satnoj razini. U teškim slučajevima razmotrite alkalizaciju urina (dodavanje bikarbonata u intravenske tekućine) kako bi se smanjila toksičnost mioglobina na bubrege i/ili koristite manitol kao osmotski diuretik ako sindrom kompartmana nije prisutan. Ispravite elektrolitske neravnoteže: primijenite kalcij kod hiperkalemije ako dođe do promjena na EKG-u; koristite inzulin i glukozu za usmjeravanje K⁺ u stanice itd. Izbjegavajte nefrotoksične lijekove (npr. NSAID-ove, određene antibiotike) tijekom akutnog liječenja. Ako se sumnja na sindrom kompartmana (bol nesrazmjeran ozljedi, napeta oteklina), odmah zatražite kirurško mišljenje radi moguće fasciotomije. Liječite osnovni uzrok: koristite odgovarajuće antimikrobne lijekove ako je uzrok infekcija; kontrolirajte napadaje ili uznemirenost ako je povezano s neuroleptičkim malignim sindromom; započnite hlađenje kod toplotnog udara. Većina pedijatrijskih slučajeva virusne rabdomijolize rješava se infuzijom tekućine i mirovanjem, a AKI je rijetka, no bubrežnu funkciju i elektrolite treba često provjeravati (često svakih 4–6 sati u ranoj fazi). Kod rabdomijolize na razini jedinice intenzivne njege razmotrite kontinuiranu terapiju zamjene bubrežne funkcije (dijalizu) ako se razvije teška AKI ili hiperkalemija opasna po život. Nakon stabilizacije i kada razina CK-a pokazuje silazni trend, postupno nastavite s aktivnostima. Svaki dan pratite razinu CK-a – vršne razine koje su praćene silaznim trendom ukazuju na poboljšanje. Obrazujte obitelj o hidrataciji i izbjegavanju okidača (za rhabdomijolizu uzrokovanu naporom preporučite postupno treniranje; za ponovljeni virusni rhabdo naglasite hidrataciju tijekom bolesti itd.).

Usporedba ključnih značajki po dijagnozi

Svako od ovih stanja zahtijeva prilagođeni pristup u bolnici. Prepoznavanjem karakterističnih kliničkih obrazaca – kao što su osip kod JDM-a, žarišni apsces kod piomijelitisa, dramatično povišenje CK kod rabdomijolize ili multisistemski znakovi preklapanja CTD-a – pedijatrijski tim može brzo pokrenuti odgovarajuću dijagnostičku obradu i liječenje. Rana diferencijacija i liječenje ključni su za poboljšanje ishoda i sprječavanje komplikacija u slučajevima pedijatrijske miozitisne bolesti.