Egy bejegyzés Orvosi szakemberek számára

A vaszkulitiszes betegek értékelése

2026-04-16 - 12:06

Lazăr Călin -Iuliu Hațieganu Orvosi és Gyógyszerészeti Egyetem Kolozsváron

Feltétel	Anamnézis + objektív vizsgálat	Laboratóriumi vizsgálatok	Képalkotás	Válasz a kezelésre
IgA vaszkulitisz (Henoch-Schonlein-purpura)	Nekrotizáló kisér necrotizáló vasculitis, túlnyomórészt IgA-immun lerakódásokkal.Tapintható purpura (főleg az alsó végtagokon és a fenéken) + legalább az alábbiak egyike: a. Emésztőrendszeri tünetek (hasi fájdalom, gyomor-bélrendszeri vérzés, néha ileusz vagy intuszcepció); b. Artritisz/artralgia bőr alatti ödémával a kéz és a láb hátsó részén; c. IgA nephritis (proteinuria, haematuria, néha HTA);d. Histopatológiai bizonyíték (IgA leukocitoklasztikus vasculitis vagy IgA nephritis).	Normál vérlemezkeszám, pozitív széklet okkult vérzés teszt (GI érintettség), negatív immunológia (ANA, ANCA, FR), haematuria (>5 vörösvértest/mező) és proteinuria (>0,3 g/24 óra vagy legalább 2+ a mérőpálcán), emelkedett szérum IgA (az esetek 1/3-ában). A nefritiszhez veseműködésre van szükség, beleértve a glomeruláris szűrési sebesség és a szérum C3,C4 szintek meghatározását. Súlyos vagy tartósan fennálló nephritis esetén vese biopszia javasolt.	Hasi és vese ultrahang, agyi vaszkulitisz esetén agyi MRI.	Támogató kezelés (folyadékpótlás, testmozgás kerülése), NSAID-ok ízületi gyulladásra/arthralgiára, vérnyomáscsökkentő (konvertáló enzim gátló). Kortikoszteroid terápia (Prednizon 1-2 mg/kg/nap, 1-2 hétig vagy pulzáló kezelés (súlyos formákban) metilprednizolon 10-30 mg/kg/nap, maximum 1 g/nap, 3 napig, agyi vasculitis, tüdővérzés, jelentős emésztőszervi érintettség esetén.Nefritisz esetén kortikoszteroidok vagy immunszuppresszánsok (ciklofoszfamid, miofenolát-mofetil stb.), nefrológiai tanácsadással. Visszatérő vagy tartósan fennálló formák – kortikoszteroidok vagy immunszuppresszánsok (reumatológiai konzultáció szükséges).
Kawasaki betegség	A középerek vaszkulitise kisgyermekeknél (gyakran 5 éves kor alatt), önkorlátozó lefolyással, a gyermekeknél a szerzett szívbetegség leggyakoribb oka. Diagnózis a teljes formában: magas láz nyilvánvaló fókusz nélkül, tartósan fennáll ≥ 5 napig, plusz legalább 4 az alábbiak közül 5: a. Kétoldali kötőhártya-gyulladás váladék nélkül; b. Nem vesicularis kiütés, különösen a törzsön; c. 10-14 nap múlva erythema és palmo-plantáris ödéma bőrelváltozással. d. Nyelvi elváltozások (vörös, repedezett ajkak, málnás nyelv, torokkiütés); e. Laterocervikális adenopátia > 1,5 cm. Vannak hiányos formanyomtatványok, amelyek további laboratóriumi kritériumokat igényelnek.Lehetséges szisztémás hatások: szív- és érrendszeri (tachycardia, szívzörej, szívelégtelenség, szívinfarktus), tüdőgyulladás, arthritis/arthralgia, emésztőrendszeri (gastroenteritis, hepatitis), vese (aszeptikus urethritis, nefritisz), központi idegrendszeri (aszeptikus meningitis, koponyaidegbénulás, görcsök, ataxia).	A kezdeti vizsgálat teljes gyermekgyógyászati vizsgálatot (a vitális paraméterek ellenőrzése), kardiológiai (EKG és echokardiográfia), esetleg neurológiai, valamint laboratóriumi vizsgálatokat igényel: hemoleukogram, trombocitaszám, ESR, CRP, albumin, ALT, AST, AST, AST, bilirubin, ionogram, kreatinin, vizelet, bakteriológiai minták az esetleges fertőzéses kitörések miatt, ferritin és fibrinogén, makrofág-aktiváció gyanúja esetén. A klinikailag nem teljes formák kezelésre szorulhatnak, ha laboratóriumi változások társulnak hozzájuk: vérszegénység, trombocitózis > 450 000/mmc, leukocitózis > 15 000/mmc, emelkedett ALT, albumin ≤ 3 g/dl, leukocitúria ≥ 10 /cmc.	Az aneurizmák kimutatására szolgáló echokardiográfia a kezdeti vizsgálat részét képezi. Aktív betegség vagy koszorúér-rendellenességek esetén 1 hét múlva megismételjük, a többi betegnél az IVIG után 2 héttel, illetve 6-8 héttel a betegség kezdete után szükséges az ismétlés.	Választás: intravénás immunglobulin (IVIG) 2 g/kg egyszeri adagban (lehetőleg a betegség kezdetétől számított első 10 napon belül), aszpirinnel 30-50 mg/kg/nap vagy 80-100 mg/kg/nap (4 aladag) kombinálva. 48 órás lázmentesség után aszpirin antiaggregációs dózisban 3-5 mg/kg/nap (napi egyszeri adag) 1-2 hónapig (koszorúér-rendellenességek nélkül) vagy a la hosszú ideig (rendellenességek jelenléte esetén). Ha a láz 36 órával az első IVIG-adag után is fennáll, az IVIG-adagot meg lehet ismételni. Az IVIG-vel szembeni rezisztencia esetén (2 adag) impulzusterápia adható metilprednizolon 10-30 mg/kg/nap, maximum 1 g/nap, 3 napig, majd prednizon 2 mg/kg/nap, 7 napig, majd 2-3 hétig tartó megvonás. A kortikoterápia egyéb indikációi: hemofágocitózisos elemek, kardiogén sokk elemei, kialakult aneurizmák. Tercier központ alternatívái rezisztens formák esetén: Infliximab, heparin (óriás aneurizmák).
Arterita Takayasu	Az aortát és a fő ágakat, néha a tüdőartériákat érintő granulomatosus panarteritis. Diagnózis: az aorta vagy a tüdőartéria angiográfiás eltérései, valamint az alábbiak egyike: a. Pulzushiány vagy sántítás; b. A végtagok közötti vérnyomásértékek eltérése (> 10 mmHg); c. Érelégtelenség a nagy erekben; d. magas vérnyomás (az életkornak megfelelő 95. percentilis felett); e. Emelkedett gyulladásos tesztek (HSV, CRP). Nem specifikus kezdet (láz, fogyás, myalgia, arthralgia, magas vérnyomás okozta tünetek), majd okklusív fázis: (brachiocephalis ischaemia – fejfájás, szinkópa, ájulás, szédülés, szédülés, szédülés, hypoacusis, látászavarok, stroke), subclavia (fájdalom vagy nehézségi érzés a felső végtagokban, hipotrófia, csökkent pulzus, tegumentális fekélyek vagy livedo reticularis), thoraco-abdominális (szisztolés zörejek, pulzus- és vérnyomáskülönbségek, renovaszkuláris hipertónia, mesenterialis infarktus), pulmonális (dyspnoe, mellhártyagyulladás, pulmonális hipertónia).	Emelkedett CRP és HSV, vérszegénység, trombocitózis, ANA és ANCA negatív. Veseértékelés és -megfigyelés veseartéria-szűkület esetén. Célszervi monitorozás (EKG, echokardiográfia, szemészeti vizsgálat stb.).	Doppler ultrahang (nyaki és veseartériák)Hagyományos arteriográfia, CT vagy MRI.	Diagnózis és kezelés szakosodott tercier központokban.Indukció: szisztémás kortikoszteroid + ciklofoszfamid és/vagy metotrexát. Karbantartás: metotrexát, azatioprin, miofenolát-mofetil. Refrakter esetek: biológiai terápiák (anti-TNF, anti-IL6). Trombocita- és/vagy véralvadásgátló kezelés.
Polyarteritis nodosa (PAN)	Közepes méretű/kisméretű erek nekrotizáló vasculitise. Diagnózis: nekrotizáló vaszkulitisz (szövettani) vagy közepes/kisméretű erek aneurizmája/sztenózisa/elzáródása (angiográfiás), valamint az alábbiak közül legalább egy:a. A bőr érintettsége (purpura, livedo reticularis, bőrcsomók, az ujjak vagy más perifériás szövetek – orr/fülkagyló, elhalás, üszkösödés, gangréna); b. Myalgii; c. Magas vérnyomás; d. Perifériás szenzoros neuropathiák vagy mononeuritis multiplex; e. Vaszkuláris ischaemiás nefropátia (haematuria, proteinuria, veseelégtelenség). Lázzal, fogyással, néha emésztőszervi (vérzések, infarktusok), kardiovaszkuláris, húgyúti manifesztációkkal jár. Létezik egy bőrbetegség, amely túlnyomórészt integumentális lokalizációval rendelkezik.	Leukocitózis, trombocitózis, emelkedett ESV/PCR. ANA és ANCA negatív. Veseegyensúly (proteinuria, haematuria, karbamid, kreatinin, glomeruláris filtrációs ráta) veseelégtelenség esetén. Az érintett szervek szövettani vizsgálata biopsziával.	EKG és echokardiográfia a szívkárosodásban. Angiográfia (MRI vagy CT)	Diagnózis és kezelés a tercier központokban, különösen a szisztémás forma. Szisztémás forma: Támadás – nagy dózisú kortikoszteroid + ciklofoszfamidKarbantartás – alacsony dózisú kortikoszteroidok + azatioprin.Bőrgyógyászati forma: NSAID-ok, kortikoszteroidok. Penicillin-profilaxis olyan esetekben, amikor a streptococcusfertőzésre utaló bizonyíték van.
Granulomatosis polyangiitisszel (korábban Wegener-granulomatózis)	Az ANCA-antitestekkel társuló vaszkulitiszek csoportján belül létezik egy lokalizált (főként légúti) és egy szisztémás, többszervi forma. 1. Általános tünetek: láz, fogyás; 2. ENT szféra: gennyes/véres orrfolyás, orrkéreg, orrsövény perforációja, orrpiramis deformitás, krónikus középfülgyulladás, krónikus orrmelléküreg-gyulladás, diszfónia, gége szűkület; 3. Légzőszervi tünetek: köhögés, vérzés, mellkasi fájdalom, nehézlégzés; 4. Gyorsan progrediáló glomerulonefritisz: haematuria, proteinuria, magas vérnyomás, veseelégtelenség; 5. Bőr: csomók, fekélyek; 6. Neurológiai: perifériás neuropátia, agyi vasculitis; 7. Kardiovaszkuláris: szívburokgyulladás, trombózis; 8. Szemészeti: uveitis, orbitális granulomák.	Anaemia, leukocitózis, trombocitózis, emelkedett ESH/PCR. Változóan pozitív ANCA-antitestek (immunfluoreszcencia és ELISA): proteináz 3, myeloperoxidáz. A vesefunkció értékelése és ellenőrzése. Az elváltozások szövettani vizsgálata.	Mellkas CT, angio-MRI (trombózis), echokardiográfia (szívburokgyulladás)	Diagnózis és kezelés szakosodott központokban: nagy dózisú kortikoszteroidterápia (impulzuskezelés), ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin, újabban rituximab és miofenolát-mofetil. Trombocitaellenes kezelés, opportunista fertőzések megelőzése.

A vaszkulitisz monitorozása a következőket foglalja magában: fizikális vizsgálat, antropometriai mutatók, neurológiai és mozgásszervi vizsgálat, akut fázisreaktánsok (leukociták, CRP) meghatározása, az érintett szervek funkcionális vizsgálata. A monitorozáshoz a Paediatric Vasculitis Activity Score (PVAS) használható, mind a kezdeti felméréskor, mind a későbbi látogatások alkalmával, a tartós (3 hónapon túli) károsodást pedig a Paediatric Vasculitis Damage Index (PVDI) segítségével értékelik. A két pontozás 9 fejezetből áll: általános, bőr, nyálkahártya/szem, ENT, légúti, kardiovaszkuláris, emésztőrendszeri, vese és központi idegrendszeri manifesztációk.