Post Dla pracowników służby zdrowia

Ocena pacjentów z zapaleniem wątroby

2026-04-16 - 12:18

Lazăr Călin – Uniwersytet Medycyny i Farmacji „Iuliu Hațieganu” Kluż-Napoka

Stan	Anamneza + badanie obiektywne	Badania laboratoryjne	Obrazowanie	Odpowiedź na leczenie
Zapalenie naczyń IgA (plamica Henocha-Schonleina)	Martwicze zapalenie małych naczyń z przewagą złogów immunologicznych IgA.Wyczuwalna plamica (głównie na kończynach dolnych i pośladkach) + co najmniej jeden z poniższych objawów: a. Objawy ze strony układu pokarmowego (ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, czasami niedrożność jelit lub wgłobienie); b. Zapalenie stawów/ból stawów z obrzękiem podskórnym na grzbietowej stronie dłoni i stóp; c. IgA zapalenie nerek (białkomocz, krwiomocz, czasami HTA);d. Dowody histopatologiczne (leukocytoklastyczne zapalenie naczyń IgA lub zapalenie nerek IgA).	Prawidłowa liczba płytek krwi, dodatni wynik testu na utajone krwawienie z kału (zajęcie przewodu pokarmowego), ujemny wynik badania immunologicznego (ANA, ANCA, FR), krwiomocz (>5 czerwonych krwinek/pola) i białkomocz (>0,3 g/24 godziny lub co najmniej 2+ na pasku do badania), podwyższony poziom IgA w surowicy (1/3 przypadków). Zapalenie nerek wymaga badania nerek, w tym określenia współczynnika filtracji kłębuszkowej i poziomów C3, C4 w surowicy. W przypadku ciężkiego lub uporczywego zapalenia nerek zalecana jest biopsja nerki.	USG jamy brzusznej i nerek, MRI mózgu w przypadku zapalenia naczyń mózgowych.	Leczenie wspomagające (nawodnienie, unikanie wysiłku fizycznego), NLPZ na zapalenie stawów/bóle stawów, hipotensyjne (inhibitor enzymu konwertującego). Kortykosteroidy (prednizon 1-2 mg/kg/dobę, 1-2 tygodnie lub terapia pulsacyjna (w ciężkich postaciach) metyloprednizolonem 10-30 mg/kg/dobę, maksymalnie 1 g/dobę, 3 dni, w zapaleniu naczyń mózgowych, krwotoku płucnym, znacznym zajęciu układu pokarmowego.W przypadku zapalenia nerek – kortykosteroidy lub leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu itp.), po konsultacji nefrologicznej. Nawracające lub uporczywe postacie – kortykosteroidy lub leki immunosupresyjne (wymaga konsultacji reumatologicznej).
Choroba Kawasaki	Zapalenie naczyń środkowych u małych dzieci (często poniżej 5 roku życia), o samoograniczającym się przebiegu, najczęstsza przyczyna nabytych chorób serca u dzieci. Diagnoza w pełnej formie: wysoka gorączka bez wyraźnego ogniska, utrzymująca się ≥ 5 dni, plus co najmniej 4 z następujących 5: a. Obustronne zapalenie spojówek bez wysięku; b. Wysypka niepęcherzykowa, zwłaszcza na tułowiu; c. Rumień i obrzęk dłoniowo-podeszwowy ze złuszczaniem po 10-14 dniach. d. Zmiany w jamie ustno-gardłowej (czerwone, popękane wargi, malinowy język, wysypka na gardle); e. Laterocervical adenopathy > 1,5 cm. Istnieją niekompletne formularze, które wymagają dodatkowych kryteriów laboratoryjnych.Możliwe działania ogólnoustrojowe: sercowo-naczyniowe (tachykardia, szmery, niewydolność serca, zawał mięśnia sercowego), zapalenie płuc, zapalenie stawów/stawów, układu pokarmowego (zapalenie żołądka i jelit, zapalenie wątroby), nerek (aseptyczne zapalenie cewki moczowej, zapalenie nerek), ośrodkowego układu nerwowego (aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, porażenie nerwów czaszkowych, drgawki, ataksja).	Wstępna ocena wymaga pełnego badania pediatrycznego (monitorowanie parametrów życiowych), kardiologicznego (EKG i echokardiografia), ewentualnie neurologicznego, a także badań laboratoryjnych: hemoleukogramu, liczby płytek krwi, OB, CRP, albuminy, ALT, AST, bilirubiny, jonogramu, kreatyniny, moczu, próbek bakteriologicznych pod kątem ewentualnych ognisk zakaźnych, ferrytyny i fibrynogenu, przy podejrzeniu aktywacji makrofagów. Postacie niekompletne klinicznie mogą wymagać leczenia, gdy zmiany laboratoryjne są związane z: niedokrwistością, trombocytozą > 450 000/mmc, leukocytozą > 15 000/mmc, zwiększoną aktywnością AlAT, stężeniem albumin ≤ 3 g/dl, leukocyturią ≥ 10/cmc.	Echokardiografia w celu wykrycia tętniaków jest częścią wstępnej oceny. W przypadku aktywnej choroby lub nieprawidłowości wieńcowych badanie zostanie powtórzone po 1 tygodniu, pozostali pacjenci wymagają powtórzenia badania 2 tygodnie po podaniu IVIG i 6-8 tygodni po rozpoczęciu leczenia.	Z wyboru, dożylna immunoglobulina (IVIG) 2 g/kg w pojedynczej dawce (najlepiej w ciągu pierwszych 10 dni od wystąpienia), w połączeniu z aspiryną 30-50 mg/kg/dobę lub 80-100 mg/kg/dobę (4 dawki cząstkowe). Po utrzymaniu gorączki przez 48 godzin, aspiryna w dawce antyagregacyjnej 3-5 mg/kg/dobę (pojedyncza dawka dobowa) przez 1-2 miesiące (bez nieprawidłowości wieńcowych) lub la długo (z obecnymi nieprawidłowościami). Jeśli gorączka utrzymuje się 36 godzin po podaniu pierwszej dawki IVIG, można ją powtórzyć. W przypadku oporności na IVIG (2 dawki) można zastosować terapię pulsacyjną metyloprednizolonem w dawce 10-30 mg/kg/dobę, maksymalnie 1 g/dobę, przez 3 dni, a następnie prednizonem w dawce 2 mg/kg/dobę przez 7 dni, a następnie odstawić lek na 2-3 tygodnie. Inne wskazania do kortykoterapii: elementy hemofagocytozy, elementy wstrząsu kardiogennego, uformowane tętniaki. Alternatywy dla ośrodków trzeciego stopnia w przypadku postaci opornych: infliksymab, heparyna (tętniaki olbrzymie).
Arterita Takayasu	Ziarniniakowe zapalenie tętnic wpływające na aortę i główne gałęzie, czasami na tętnice płucne. Diagnoza: nieprawidłowości angiograficzne aorty lub tętnic płucnych oraz jedno z poniższych: a. Brak tętna lub chromanie przestankowe; b. Rozbieżność wartości ciśnienia tętniczego między kończynami (> 10 mmHg); c. Niewydolność dużych naczyń krwionośnych; d. Nadciśnienie tętnicze (powyżej 95. percentyla dla wieku); e. Podwyższone wyniki testów zapalnych (HSV, CRP). Niespecyficzny początek (gorączka, utrata masy ciała, bóle mięśni, bóle stawów, objawy związane z wysokim ciśnieniem krwi), po którym następuje faza okluzyjna: zajęcie łuku aorty (niedokrwienie tętnicy ramienno-głowowej – bóle głowy, omdlenia, zasłabnięcia, zawroty głowy, niedoczulica, zaburzenia widzenia, udar mózgu), podobojczykowej (ból lub uczucie ciężkości kończyn górnych, hipotrofia, zmniejszenie tętna, owrzodzenia okrywowe lub livedo reticularis), piersiowo-brzuszne (szmery skurczowe, różnice tętna i ciśnienia krwi, nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, zawały krezki), płucne (duszność, zapalenie opłucnej, nadciśnienie płucne).	Podwyższone CRP i HSV, niedokrwistość, trombocytoza, ANA i ANCA ujemne. Ocena i monitorowanie czynności nerek w zwężeniu tętnicy nerkowej. Monitorowanie narządów docelowych (EKG, echokardiografia, badanie okulistyczne itp.).	USG Doppler (tętnice szyjne i nerkowe)Konwencjonalna arteriografia, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny.	Diagnostyka i leczenie w specjalistycznych ośrodkach trzeciego stopnia.Indukcja: ogólnoustrojowy kortykosteroid + cyklofosfamid i/lub metotreksat. Leczenie podtrzymujące: metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu. Przypadki oporne na leczenie: terapie biologiczne (anty-TNF, anty-IL6). Leczenie przeciwpłytkowe i/lub przeciwzakrzepowe.
Guzkowe zapalenie tętnic (PAN)	Martwicze zapalenie naczyń średnich/małych. Rozpoznanie: dowody martwiczego zapalenia naczyń (histopatologiczne) lub tętniaków/zwężenia/zamknięcia średnich/małych naczyń (angiograficzne) oraz co najmniej jeden z poniższych objawów:a. Zajęcie skóry (plamica, livedo reticularis, guzki skórne, skórne lub głębokie owrzodzenia palców lub innych tkanek obwodowych – małżowina nosowa/uszna, martwica, zgorzel); b. Myalgii; c. Nadciśnienie tętnicze; d. Obwodowe neuropatie czuciowe lub mononeuritis multiplex; e. Naczyniowa nefropatia niedokrwienna (krwiomocz, białkomocz, niewydolność nerek). Wiąże się z gorączką, utratą masy ciała, czasami objawami ze strony układu pokarmowego (krwotoki, zawały), układu sercowo-naczyniowego, układu moczowego. Występuje postać skórna z przewagą lokalizacji skórnych.	Leukocytoza, trombocytoza, podwyższony poziom ESV/PCR. ANA i ANCA ujemne. Równowaga nerkowa (białkomocz, krwiomocz, mocznik, kreatynina, szybkość przesączania kłębuszkowego) w zaburzeniach czynności nerek. Badanie histopatologiczne z biopsją dotkniętych narządów.	EKG i echokardiografia w uszkodzeniu serca. Angiografia (MRI lub CT)	Diagnostyka i leczenie w ośrodkach trzeciego stopnia, zwłaszcza postaci układowej. Forma systemowa: Atak – wysokie dawki kortykosteroidów + cyklofosfamidLeczenie podtrzymujące – kortykosteroidy w małych dawkach + azatiopryna.Postać skórna: NLPZ, kortykosteroidy. Profilaktyka penicylinowa w przypadkach z objawami zakażenia paciorkowcami.
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniakowatość Wegenera)	W grupie zapaleń naczyń związanych z przeciwciałami ANCA występuje postać miejscowa (głównie dróg oddechowych) oraz postać układowa wielonarządowa. 1. Objawy ogólne: gorączka, utrata masy ciała; 2. Sfera laryngologiczna: ropny/krwawy wyciek z nosa, strupy z nosa, perforacja przegrody nosowej, deformacja piramidy nosa, przewlekłe zapalenie ucha środkowego, przewlekłe zapalenie zatok, dysfonia, zwężenie krtani; 3. Objawy ze strony układu oddechowego: kaszel, krwioplucie, ból w klatce piersiowej, duszność; 4) Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek: krwiomocz, białkomocz, nadciśnienie tętnicze, niewydolność nerek; 5. Skórne: guzki, owrzodzenia; 6. Neurologiczne: neuropatia obwodowa, zapalenie naczyń mózgowych; 7. Układ sercowo-naczyniowy: zapalenie osierdzia, zakrzepica; 8. Oczne: zapalenie błony naczyniowej oka, ziarniniaki oczodołu.	Niedokrwistość, leukocytoza, trombocytoza, podwyższony poziom ESH/PCR. Zmienne dodatnie przeciwciała ANCA (immunofluorescencja i ELISA): proteinaza 3, mieloperoksydaza. Ocena i monitorowanie czynności nerek. Badanie histopatologiczne zmian.	TK klatki piersiowej, angio-MRI (zakrzepica), echokardiografia (zapalenie osierdzia)	Diagnoza i leczenie w wyspecjalizowanych ośrodkach: terapia wysokimi dawkami kortykosteroidów (terapia pulsacyjna), cyklofosfamid, metotreksat, azatiopryna, ostatnio rytuksymab i mykofenolan mofetylu. Leczenie przeciwpłytkowe, profilaktyka zakażeń oportunistycznych.

Monitorowanie zapalenia naczyń obejmuje: badanie fizykalne, wskaźniki antropometryczne, badanie neurologiczne i mięśniowo-szkieletowe, oznaczanie wskaźników ostrej fazy (leukocyty, CRP), ocenę czynnościową dotkniętych narządów. W celu monitorowania można stosować skalę aktywności pediatrycznego zapalenia naczyń (Paediatric Vasculitis Activity Score, PVAS), zarówno przy ocenie wstępnej, jak i podczas kolejnych wizyt, a trwałe uszkodzenie (powyżej 3 miesięcy) ocenia się za pomocą wskaźnika uszkodzenia pediatrycznego zapalenia naczyń (Paediatric Vasculitis Damage Index, PVDI). Te dwie oceny obejmują 9 rozdziałów: objawy ogólne, skórne, śluzówkowe/okulistyczne, laryngologiczne, oddechowe, sercowo-naczyniowe, trawienne, nerkowe i ze strony ośrodkowego układu nerwowego.