Дитячий інсульт: оцінка та диференціальна діагностика

Огляд дитячого інсульту

Дитячий інсульт є рідкісною, але серйозною причиною неврологічних проблем і смерті у дітей. Зазвичай його поділяють на артеріальний ішемічний інсульт (АІІ), геморагічний інсульт (ГІ) та церебральний синовенозний (венозний) тромбоз (ЦСВТ). Частота AIS у дітей становить приблизно 2–3 на 100 000 у ранньому дитинстві, збільшуючись до 8–13 на 100 000 у пізньому дитинстві. Неонатальні інсульти, які трапляються протягом перших 28 днів життя, є ще більш поширеними — приблизно 1 на 4000 живонароджених. Інсульт входить до 10 основних причин смертності серед дітей, причому найвища частота спостерігається протягом першого року життя. Наслідки часто бувають тяжкими, смертність становить близько 5–10 %, а більше половини тих, хто вижив, страждають на тривалі неврологічні проблеми. Частота рецидивів становить приблизно 10–20 %. Ці цифри підкреслюють, що, хоча дитячий інсульт є рідкісним, він вимагає швидкого розпізнавання та належної оцінки.

Ішемічний інсульт виникає внаслідок артеріальної блокади (AIS) або венозного тромбозу (CSVT), що призводить до інфаркту мозку. Геморагічний інсульт виникає внаслідок крововиливу в мозок або навколо нього (внутрішньомозковий або субарахноїдальний крововилив). У дітей AIS становить трохи більше половини всіх інсультів. Примітно, що типові фактори ризику для дорослих, такі як атеросклероз і гіпертонія, зазвичай відсутні у дітей. Натомість інсульти у дітей зазвичай є наслідком сукупності унікальних причин, причому понад три чверті дітей мають принаймні один ідентифікований фактор ризику, а часто й декілька. Неонатальні інсульти часто пов’язані з перинатальними та материнськими факторами, такими як тромби плаценти, травми під час пологів або гіперкоагуляція у матері, а також з такими станами, як зневоднення, сепсис або вроджені вади серця. На відміну від цього, інсульти у старших немовлят і дітей часто пов’язані з церебральними артеріопатіями та серцевими емболічними джерелами, кожне з яких становить близько 20–50 % випадків AIS у дітей в розвинених країнах. Інші значні категорії ризику включають гематологічні розлади, інфекції та системні захворювання, як описано нижче.

Клінічна картина та вікові відмінності

Клінічні ознаки інсульту у дітей можуть бути нечіткими і відрізнятися залежно від віку. Фокальні неврологічні дефіцити, такі як геміпарез або опущення обличчя, є класичними ознаками, але їх найнадійніше спостерігати у старших дітей та підлітків. У молодших пацієнтів симптоми часто є неспецифічними. Судоми на початку інсульту є поширеними в педіатрії, вони трапляються приблизно в 50 % випадків інсульту у дітей (як ішемічного, так і геморагічного) — це значно вищий показник, ніж у дорослих. Неонатальний інсульт зазвичай супроводжується судомами (фокальними або генералізованими) та ознаками енцефалопатії, такими як летаргія, дратівливість, погане харчування або апное, тоді як фокальна слабкість спостерігається менше ніж у 25 % новонароджених. Немовлята та малюки можуть також виявляти неспецифічні ознаки, такі як надмірна сонливість, дратівливість, блювання або навіть сепсисоподібна картина. Раннє переважне використання однієї руки або затримка розвитку можуть бути першими ознаками перинатального інсульту, який пізніше діагностується. Навпаки, у старших дітей частіше спостерігаються раптові симптоми, подібні до дорослих, включаючи раптовий геміпарез, опущення обличчя, порушення мовлення або зору, атаксію або інші фокальні дефіцити. Головний біль, особливо у випадках геморагічного інсульту або венозного тромбозу мозкових синусів (CSVT), та змінений психічний стан можуть виникати в будь-якому віці, часто разом з фокальними ознаками. Важливо, що діти, особливо ті, які страждають на артеріопатії, можуть відчувати коливання або тимчасові порушення, подібні до епізодів транзиторної ішемічної атаки (ТІА), які проходять протягом декількох годин, що повинно викликати підозру на наявність судинної причини.

Розпізнати інсульт у дітей складно, оскільки він трапляється нечасто і може нагадувати інші захворювання. Слід враховувати такі захворювання, що імітують інсульт, як складні мігрені, епілептичний постіктальний параліч (параліч Тодда), енцефаліт/менінгіт, пухлини головного мозку, метаболічні енцефалопатії (наприклад, MELAS) або навіть конверсійні розлади. Однак раптове виникнення вогнищевого неврологічного дефіциту у дитини слід розглядати як інсульт, доки не буде доведено інше. Медичні працівники повинні бути дуже пильними і швидко проводити діагностичні обстеження, коли стикаються з гострими неврологічними симптомами у дитини.

Комплексна диференціальна діагностика дитячого інсульту

Дитячий інсульт має широкий спектр потенційних причин, включаючи багато таких, що рідко зустрічаються у дорослих. Ці причини можна об’єднати в основні категорії, які часто перетинаються. Приблизно 50–80 % дітей з AIS мають принаймні один фактор ризику, а 20–25 % мають кілька причин одночасно. Нижче наведено огляд основних етіологічних груп та станів.

●  Церебральні артеріопатії: Артеріопатії є провідними причинами дитячого AIS, виявленими у половині випадків. До цієї групи належать будь-які структурні або запальні аномалії артерій. Поширеними підтипами є:

○  Фокальна церебральна артеріопатія (ФЦА) у дітей — це гостре, часто тимчасове одностороннє звуження церебральної артерії, яке зазвичай виникає після інфекції. Варто зазначити, що артеріопатія після вітряної віспи є добре відомим тригером: інфекція вірусом вітряної віспи асоціюється з ФЦА, а судинна патологія, пов’язана з вітряною віспою, становить приблизно 30 % випадків артеріального ішемічного інсульту (АІС) у дітей. Діти, які перенесли інсульт, приблизно в 18 разів частіше хворіли на вітряну віспу протягом попередніх дев’яти місяців порівняно з контрольною групою. FCA є однією з найпоширеніших причин дитячого AIS, ймовірно, через запалення стінки артерії після інфекцій, таких як VZV та ентеровіруси.

○  Хвороба Моямоя — це хронічна ідіопатична артеріопатія, що характеризується прогресуючими двосторонніми внутрішньочерепними артеріальними оклюзіями та розвитком колатеральних судин «Моямоя». Моямоя може бути первинною або асоціюватися з такими станами, як синдром Дауна або попереднє опромінення черепа (так званий синдром Моямоя). Це одна з головних причин інсульту в певних етнічних групах, таких як діти Східної Азії.

○  Васкуліт: як первинний васкуліт ЦНС (обмежений судинами головного мозку), так і вторинний васкуліт, спричинений системними запальними захворюваннями, можуть призвести до дитячого інсульту. Первинний ангіїт ЦНС (PACNS) у дітей зустрічається рідко, але супроводжується рецидивуючими або прогресуючими неврологічними порушеннями і вимагає спеціалізованого обстеження. До вторинних васкулітичних синдромів належать дитячий вузликовий поліартеріїт, артеріїт Такаясу (артеріїт великих судин, який може вражати великі судини та церебральні артерії) та церебральний васкуліт при таких захворюваннях, як гранулематоз з поліангіїтом (Вегенера) або ювенільний тимчасовий (гігантоклітинний) артеріїт (надзвичайно рідкісний у дітей). Вони часто проявляються мультифокальними інсультами та системними ознаками запалення. Наприклад, у дітей із системним червоним вовчаком (СЧВ) або васкулітом, асоційованим з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (АНЦА), може розвинутися васкуліт ЦНС та інсульти, іноді з множинними інфарктами на різних стадіях.

○  Розшарування артерії: Розшарування шийно-мозкової артерії (розрив стінки артерії, часто спричинений травмою) є недостатньо визнаною причиною інсульту у дітей, особливо в сонних або хребетних артеріях. Навіть незначна травма (наприклад, спортивні травми або раптові рухи шиї) може спричинити розшарування. Розшарування слід підозрювати, якщо в анамнезі є біль у шиї або травма; воно може призвести до AIS, особливо в задній циркуляції (наприклад, латеральний медулярний/синдром Валленберга при розшаруванні хребетної артерії).

○  До не запальних артеріопатій належать фібром’язові дисплазії (FMD), рідкісна причина артеріальних стенозів, що переважно вражають ниркові та сонні артерії, та ідіопатичний фокальний стеноз. Існують також генетичні синдроми артеріопатії: наприклад, мутації гена ACTA2 (що спричиняють захворювання альфа-актину гладких м’язів) можуть призвести до раннього розвитку церебральної артеріопатії; синдром PHACE (характеризується дитячою гемангіомою з цереброваскулярними аномаліями) супроводжується артеріальною дисплазією; а дефіцит ADA2 (спричинений мутацією CECR1) призводить до васкулопатії з рецидивуючими інсультами та системними ознаками. Хоча ці стани є рідкісними, їх слід враховувати, якщо інсульти супроводжуються системними ознаками, такими як характеристики PHACE або ознаки дефіциту ADA2, наприклад, ретикулярний ліведо з інсультами.

Висновок: якщо підтверджено артеріальний інфаркт, необхідно оцінити артеріопатії за допомогою судинної візуалізації. Артеріопатії не тільки спричиняють початковий інсульт, але й значно збільшують ризик його повторення.

●  Кардіоемболічні джерела: Серцеві захворювання становлять значну частину інсультів у дітей. Кардіоемболічний інсульт особливо часто зустрічається у новонароджених та маленьких дітей з існуючими серцевими захворюваннями. У деяких дослідженнях серцеві захворювання становлять до 30% інсультів у дітей. Важливі міркування включають:

○  Вроджені вади серця (ВВС): Діти зі складними ВВС, особливо з ціанотичними ураженнями серця, з шунтами справа наліво або пацієнти після кардіохірургічних операцій, мають високий ризик інсульту. Турбулентний потік або шунтування можуть призвести до тромбозу або парадоксальної емболії. Наприклад, фізіологія однокамерного серця або циркуляція Фонтана несуть значний ризик інсульту.

○  Серцеві тромби або емболії: такі стани, як кардіоміопатії з низькою фракцією викиду, аневризми шлуночків, акінетичні сегменти та протезні клапани, можуть призвести до утворення тромбів, які емболізують артерії головного мозку. Аритмії, такі як фібриляція або тріпотіння передсердь, які рідко зустрічаються у дітей, за винятком випадків після операції, та міокардит також можуть становити емболічний ризик.

○  Інфекційний ендокардит: септична емболія від бактеріального ендокардиту може призвести до ішемічного інсульту або мікотичних аневризм, що може спричинити геморагічний інсульт. Будь-яка дитина з інсультом і лихоманкою або вродженою вадою серця повинна бути обстежена на ендокардит (наприклад, за допомогою ехокардіограми та посіву крові).

○  Інші серцеві джерела: повідомлялося, що серцеві пухлини, такі як міксома передсердя (дуже рідкісна в педіатрії), можуть спричиняти емболічні інсульти. Крім того, парадоксальна емболія через відкриту овальну дірку (PFO) може бути механізмом (особливо у підлітків), хоча у дітей PFO часто є випадковою знахідкою.

У всіх дітей з нез’ясованим АІС необхідно провести комплексне кардіологічне обстеження, оскільки навіть за відсутності відомих серцевих захворювань можуть існувати приховані кардіоемболічні причини.

●  Гематологічні розлади: Розлади крові можуть призвести до інсульту, впливаючи на згортання або в’язкість крові. Найбільш відомим є серпоподібноклітинна анемія (SCD), гемоглобінопатія, яка значно збільшує ризик інсульту. SCD є основною причиною AIS у африканських та деяких середземноморських дитячих популяціях. Серпоподібні еритроцити викликають вазооклюзію та пошкодження внутрішньої оболонки судин; інсульти у пацієнтів з SCD часто зачіпають великі внутрішньочерепні артерії (що іноді призводить до васкулопатії Моямоя). Діти з SCD потребують спеціалізованого скринінгу на інсульт за допомогою транскраніального доплера та профілактичних переливань крові для зменшення ризику. Інші гематологічні фактори включають:

○  Тромбофілія (протромботичні стани): спадкові або набуті порушення згортання крові можуть збільшити ризик артеріальних та венозних інсультів. Спадкові тромбофілії, такі як мутація фактора V Лейдена, мутація протромбіну G20210A, дефіцит протеїну C або S, дефіцит антитромбіну III, гіпергомоцистеїнемія (наприклад, внаслідок мутації MTHFR) та підвищений рівень ліпопротеїну (a), пов’язані з дитячим інсультом. Набуті протромботичні стани, такі як антифосфоліпідний синдром (APS), що часто спостерігається у пацієнтів з вовчаком, також призводять до артеріальних та венозних тромбозів. Важливо зазначити, що ці тромбофілії рідко безпосередньо викликають інсульт, але можуть збільшувати ризик у поєднанні з іншими факторами. Проте обстеження на тромбофілію зазвичай є частиною оцінки інсульту у дітей, якщо не виявлено іншої очевидної причини.

○  Поліцитемія або тяжка анемія: новонароджені з поліцитемією (наприклад, немовлята матерів-діабетичок) мають уповільнений мозковий кровотік і підвищений ризик синовенозного тромбозу. Залізодефіцитна анемія пов’язана з підвищеним ризиком CSVT у дітей, можливо, через реактивний тромбоцитоз. Тромбоцитоз з будь-якої причини теоретично може збільшити ризик інсульту. І навпаки, тромбоцитопенія або коагулопатії (наприклад, гемофілія) частіше призводять до геморагічного інсульту через кровотечу.

○  Онкологічні захворювання: у дітей з лейкемією, особливо гострою лімфобластною лейкемією, можуть розвиватися інсульти через гіперкоагуляцію, спричинену захворюванням та хіміотерапією (наприклад, L-аспарагіназа викликає дефіцит антитромбіну). Трансплантація кісткового мозку та інші методи лікування раку також несуть ризик тромбоутворення. Крім того, гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (ГЛГ), тромботичні мікроангіопатії (ГУС/ТТП) та інші гематологічні розлади були визначені як причини інсульту в деяких педіатричних серіях. Ці випадки зазвичай стосуються дуже хворих дітей, у яких інсульт є одним із численних ускладнень.

●  Інфекційні та постінфекційні причини: Інфекція може спровокувати інсульт через різні механізми, такі як васкуліт, емболія або гіперкоагуляційний стан. Як зазначалося, вітряна віспа (вітрянка) є основною постінфекційною причиною артеріопатії та AIS. Бактеріальний менінгіт (наприклад, пневмококовий менінгіт) часто призводить до інфарктів головного мозку через запалення та звуження церебральних артерій, особливо базальних церебральних артерій. Наприклад, оклюзивний васкуліт при туберкульозному менінгіті відомий тим, що викликає інсульти в базальних гангліях. Вірусні енцефаліти (такі як ентеровірус та герпесвірус) також можуть викликати інсульт через імуноопосередковану васкулопатію. Інфекції голови та шиї є добре відомими факторами ризику CSVT: важкий середній отит або мастоїдит можуть викликати тромбоз бічних синусів.

●  Навпаки, синусит або глибокий абсцес шиї можуть призвести до тромбозу кавернозних або сагітальних синусів. Септичні тромбози можуть виникати при бактеріємії, наприклад, при синдромі Лемієра, який викликається фузобактеріальною інфекцією і призводить до тромбозу яремної вени та септичної емболії. Як уже згадувалося, ендокардит може спричинити септичні емболічні інсульти. Крім того, системні віруси, такі як ВІЛ або COVID-19, пов’язують з інсультами у дітей через васкулітичні або коагулопатичні механізми. Наприклад, гіперзапальні стани, такі як мультисистемний запальний синдром у дітей (MIS-C) після COVID-19, можуть призвести до тромботичних ускладнень, включаючи інсульт, хоча це трапляється рідко. Постстрептококові імунні синдроми (наприклад, церебральний васкуліт після стрептококу групи А) та хвороба котячих подряпин (Бартонелла) є рідкісними причинами васкуліту ЦНС або інсульту. У будь-якої дитини з інсультом недавній анамнез інфекції, особливо вітряної віспи або значної інфекції голови чи шиї, повинен спонукати до оцінки на наявність постінфекційної артеріопатії або септичного тромбозу.

●  Аутоімунні та системні запальні стани: Різні аутоімунні захворювання можуть впливати на судини ЦНС або призводити до протромботичних станів, що спричиняють інсульт. Раніше ми згадували про вовчак та первинні системні васкуліти; інші відомі стани включають:

○  Антифосфоліпідний синдром (АФС): АФС може бути первинним або вторинним (зазвичай асоціюється з СЧВ) і характеризується артеріальними та венозними тромбозами, що виникають внаслідок дії антитіл, спрямованих проти фосфоліпідно-білкових комплексів. Діти з АПС можуть страждати на інсульти, часто множинні або рецидивні. Тестування на антифосфоліпідні антитіла (вовчаковий антикоагулянт, антикардіоліпін, β2-глікопротеїн) особливо рекомендується підліткам, які перенесли інсульт, або тим, хто має інші аутоімунні ознаки.

○  Системний червоний вовчак (СЧВ): Окрім АПС, вовчак може призвести до інсульту через імунокомплексний васкуліт або кардіогенні джерела (ендокардит Лібмана-Сакса). Діти з вовчаком і гострими неврологічними змінами повинні бути обстежені на наявність інсульту разом з іншими нейропсихіатричними проявами вовчака. Для лікування васкуліту ЦНС, пов’язаного з вовчаком, часто використовують високі дози стероїдів та імунодепресантів.

○  Інші колагенові судинні захворювання: ювенільний дерматоміозит, саркоїдоз або синдром Шегрена іноді викликають васкулопатію ЦНС. Хвороба Бехчета, васкулітичне захворювання, може призвести до тромбозу дуральних синусів або артеріальних аневризм і повинна враховуватися, особливо у дітей середньосхідного або азіатського походження, які страждають на CSVT і мають в анамнезі виразки ротової порожнини/геніталій або увеїт.

○  Запальні захворювання кишечника (хвороба Крона, виразковий коліт) — це ще одне системне захворювання, пов’язане з гіперкоагуляцією та інсультом у підлітків.

Загалом, будь-яке системне запальне захворювання викликає занепокоєння щодо інсульту, якщо розвиваються неврологічні симптоми. Такі ознаки, як системний висип, артрит або ураження органів, повинні спонукати до ревматологічного обстеження.

●  Метаболічні та генетичні розлади: Невелика, але важлива частина інсультів у дітей є наслідком вроджених метаболічних порушень або генетичних синдромів, що впливають на судини мозку або енергозабезпечення. Вони часто проявляються як «інсультоподібні» епізоди і можуть не відповідати типовим судинним територіям. Мітохондріальні розлади, такі як MELAS (мітохондріальна енцефалопатія з лактоацидозом та інсультоподібними епізодами), спричиняють рецидивні інсультоподібні події, які часто провокуються метаболічним стресом; зазвичай вони мають інші ознаки, такі як низький зріст, лактоацидоз, міопатія та судоми. Варто враховувати спадкові метаболічні захворювання, такі як порушення циклу сечовини, органічні ацидемії (пропіонова, метилмалонова ацидурія тощо), гомоцистинурія (яка збільшує ризик утворення артеріальних і венозних тромбів і часто супроводжується зміщенням кришталика ока та марфаноїдним габітусом) та хвороба Фабрі (лізосомальне захворювання, пов’язане з Х-хромосомою, що викликає інсульти, захворювання нирок та ангіокератоми в підлітковому віці). Деякі з цих станів супроводжуються дифузними або двобічними інфарктами, які не відповідають артеріальній території — наприклад, метаболічні інсульти можуть одночасно вражати сіру речовину в обох півкулях або частіше задню циркуляцію, що викликає підозру на приховану метаболічну причину. При підозрі на метаболічний розлад, особливо якщо присутні такі ознаки, як затримка розвитку, гіпотонія, дисморфічні особливості або ураження декількох органів, слід провести відповідне метаболічне обстеження. Це може включати визначення лактату, аміаку, амінокислот у сироватці крові, органічних кислот у сечі, профілю ацилкарнітину та генетичне тестування. Генетичні синдроми, такі як трисомія 21 (синдром Дауна) та нейрофіброматоз 1 типу, також асоціюються з моямоя та інсультом. Мутації COL4A1 можуть спричиняти спадкові інсульти дрібних судин з дитячим геміпарезом, а CADASIL (мутація NOTCH3) призводить до інсультів у молодих дорослих, які вкрай рідко проявляються в підлітковому віці. Ці стани є рідкісними, але сімейний анамнез інсультів або кровна спорідненість можуть бути підставою для генетичної консультації.

Примітка: Важливо пам’ятати, що у багатьох дітей є кілька факторів ризику, які діють разом. Наприклад, дитина з незначною травмою голови може перенести інсульт тільки в тому випадку, якщо у неї також є легка гіперкоагуляція або артеріальна аномалія. В одному міжнародному дослідженні 77–79 % дітей з інсультом мали впізнаване схильне до захворювання стан, а приблизно чверть мали два або більше факторів ризику одночасно. Тому для більшості випадків інсульту у дітей рекомендується ретельна оцінка всіх відповідних категорій, якщо тільки не є очевидною одна чітка причина.

Діагностичне обстеження дитячого інсульту

Оцінка дитини з підозрою на інсульт повинна проводитися невідкладно, одночасно з початковою стабілізацією. Ключовими елементами обстеження є нейровізуалізація для підтвердження та класифікації інсульту, а також комплексний набір досліджень для визначення основної причини (причин). Останні клінічні настанови щодо інсульту у дітей підкреслюють важливість швидкої візуалізації та раннього залучення фахівців. Нижче наведено структурований підхід:

Нейровізуалізація

Візуалізація мозку є головним пріоритетом у будь-якій оцінці інсульту для розрізнення ішемічного та геморагічного інсульту та визначення подальшого лікування. Вибір методу візуалізації може залежати від його доступності та стану дитини.

●  КТ без контрасту (комп’ютерна томографія): КТ голови є найшвидшим способом виявлення внутрішньочерепної кровотечі і часто є першим методом візуалізації, що застосовується в екстрених випадках. У дитини з гострими фокальними порушеннями без травми КТ може швидко підтвердити геморагічний інсульт, який виглядає гіперденсним, або вказати на ішемічний інсульт, який може виглядати нормально або виявляти незначні ранні ознаки протягом перших кількох годин. Рекомендація: При підозрі на геморагічний інсульт необхідно терміново провести КТ без контрасту. КТ також дозволяє виявити ранні ознаки великого інфаркту або інших станів, таких як пухлини або абсцеси, які можуть імітувати інсульт. Однак КТ менш чутлива до виявлення гострої ішемії у дітей; нормальна КТ голови не виключає AIS.

●  МРТ (магнітно-резонансна томографія): МРТ є золотим стандартом діагностики ішемічного інсульту у дітей завдяки своїй високій чутливості. Дифузійно-зважена МРТ дозволяє виявити інфаркт головного мозку протягом декількох хвилин після його виникнення. Рекомендації: При підозрі на артеріальний ішемічний інсульт необхідно терміново провести МРТ головного мозку з дифузійно-зваженою візуалізацією (DWI), якщо це можливо. МРТ дозволяє підтвердити ішемічне ураження і часто визначити вік інфаркту (гострий чи хронічний) за допомогою DWI та змін ADC. Вона також є незамінною для виявлення станів, що імітують інсульт; наприклад, якщо МРТ показує демієлінізуючі ураження замість судинного патерну, може бути поставлений діагноз ADEM. МРТ-послідовності, такі як FLAIR і GRE/SWI, можуть додатково виявити попередні інсульти або мікрокрововиливи. Недоліком є те, що МРТ може вимагати седації у маленьких дітей і не є такою ж доступною, як КТ, у всіх центрах. Якщо МРТ буде затримано, доцільно спочатку провести КТ. Багато протоколів рекомендують КТ (з КТ-ангіографією), якщо МРТ не може бути проведено протягом 30 хвилин у дитини з гострими симптомами інсульту.

●  Візуалізація судин (MRA/CTA/DSA): Оскільки артеріопатія дуже поширена при інсульті у дітей, візуалізація судин головного мозку є надзвичайно важливою.

○  МРА (магнітно-резонансна ангіографія): МРА голови та шиї зазвичай виконується разом з МРТ у протоколах лікування інсульту. Це неінвазивна процедура, яка часто дозволяє виявити аномалії великих і середніх судин, такі як оклюзія, стеноз, колатералі Моямоя та розшарування судин у шиї. Фактично, було встановлено, що МРА має порівнянну точність з традиційною ангіографією для багатьох дитячих васкулопатій, за винятком, можливо, захворювань дуже дрібних судин. Усі діти з AIS повинні пройти судинну візуалізацію, за допомогою МРА або КТА, для оцінки лікуваних причин, таких як оклюзія великих судин або розшарування. МРА шиї рекомендується, якщо є підозра на розшарування шийного відділу або аномалії дуги.

○  КТА (комп’ютерна томографічна ангіографія): КТА можна швидко виконати під час початкової КТ для візуалізації судин, включаючи дугу аорти, шию та церебральні артерії. Це корисно, якщо МРТ/МРА недоступні відразу. Іноді КТА показує оклюзії артерій заднього кровообігу чіткіше, ніж МРА, через артефакти потоку. Однак це передбачає опромінення та контраст. Зазвичай КТ при інсульті включає КТА голови та шиї, щоб уникнути пропущення оклюзії великих судин, яку можна лікувати тромбектомією (у старших дітей).

○  DSA (цифрова субтракційна ангіографія): Традиційна катетерна ангіографія залишається золотим стандартом для детальної візуалізації цереброваскулярної системи, особливо при васкуліті дрібних судин або коли неінвазивні дослідження не дають однозначних результатів. DSA дозволяє виявити незначні васкулітичні зміни, аневризми або розшарування, які не чітко видно на МРА/КТА. Вона також дозволяє проводити втручання (наприклад, реваскуляризацію, ангіопластику) у разі необхідності. Недоліки включають інвазивний характер і необхідність седації; зазвичай її застосовують у випадках, коли MRA/CTA не дають однозначних результатів, але клінічна підозра на артеріопатію залишається високою, або якщо планується ендоваскулярна терапія.

○  MRV/CTV (венографія): Якщо є підозра на венозний тромбоз (CSVT), наприклад, у дитини з головним болем, набряком диска зорового нерва або змінами психічного стану, що не відповідають вогнищевим ознакам, необхідна візуалізація мозкових венозних синусів. МР-венографія (MRV) є методом вибору для підтвердження CSVT і зазвичай виконується за протоколом МРТ інсульту. MRV дозволяє виявити відсутність кровотоку у венозному синусі або кортикальній вені. КТ-венографія є альтернативою, якщо МРТ недоступна. У новонароджених ультразвукове дослідження черепа через тім’ячко іноді може вказувати на тромбоз венозного синуса, виявляючи щільний ехогенний тромб у синусі, але МРТ/MRV залишається необхідним для підтвердження. Рекомендація: МРТ головного мозку з MRV головного мозку та шиї (включаючи яремні вени) є рекомендованим методом візуалізації для діагностики CSVT у дітей.

●  Інші міркування щодо візуалізації: для новонароджених початкове ультразвукове дослідження черепа може бути корисним інструментом скринінгу (наприклад, для виявлення крововиливу або великих інфарктів), оскільки тім’ячко відкрите, але для уточнення ушкодження зазвичай необхідна подальша МРТ. Якщо як причина геморагічного інсульту підозрюється артеріовенозна мальформація (АВМ) або аневризма, часто необхідна КТА або ДСА для локалізації ураження та планування лікування (МРТ/МРА можуть не виявити невеликі АВМ або певні аневризми). У дитини з підозрою на інсульт, але з нормальними результатами початкової МРТ, повторне проведення МРТ через кілька днів може виявити прогресуючі зміни (особливо у випадках підозри на васкуліт). Крім того, транскраніальна доплерографія (ТКД) зазвичай не використовується для гострої діагностики, але є важливою для скринінгу при СКД і може виявити оклюзію великих внутрішньочерепних артерій біля ліжка пацієнта, якщо це необхідно.

Початкові лабораторні дослідження

Під час проведення візуалізації (або відразу після неї) слід розпочати лабораторні дослідження для виявлення причин та визначення невідкладного лікування. Основні лабораторні дослідження в умовах невідкладної допомоги включають:

●  Загальний аналіз крові (ЗАК) – для перевірки на анемію (наприклад, серпоподібну анемію, дефіцит заліза) або поліцитемію, а також кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія може вказувати на ризик кровотечі, а екстремальна тромбоцитоз може вказувати на мієлопроліферативне захворювання).

●  Глюкоза та електроліти сироватки крові – для виключення гіпоглікемії або електролітного дисбалансу, які можуть імітувати симптоми інсульту, та для контролю метаболічного стану.

●  Дослідження коагуляції (ПТ, аПТТ) – для виявлення невизначених коагулопатій (наприклад, гемофілії, ДВЗ-синдрому), особливо при геморагічному інсульті, а також як базовий показник перед будь-якою тромболітичною терапією. При геморагічному інсульті також слід визначити рівень фібриногену і, залежно від обставин, можливо, вітаміну К.

●  Запальні маркери, такі як ШОЕ та С-реактивний білок, часто призначають на ранній стадії. Хоча вони не є специфічними, підвищений рівень ШОЕ/С-реактивного білка може вказувати на запальну або інфекційну причину. (Слід пам’ятати, що ШОЕ/С-реактивний білок можуть бути в нормі навіть при активному васкуліті ЦНС).

●  Тест на вагітність (у підлітків-дівчат) – перед проведенням діагностичної візуалізації з використанням радіації або певних видів лікування.

●  Токсикологічний скринінг у підлітків – для виключення вживання наркотиків, оскільки стимулятори, такі як кокаїн або метамфетамін, можуть спровокувати інсульт або дисекцію.

Припустимо, що дитина потрапляє в вікно, коли можна розглянути можливість тромболізису або тромбектомії (зазвичай >~2 роки та протягом декількох годин після початку). У цьому випадку додаткові термінові лабораторні дослідження включають визначення групи крові та перехресну пробу (на випадок необхідності переливання крові), а також часті повторні неврологічні обстеження. Відповідно до протоколів лікування гострого інсульту у дітей, лабораторні дослідження, такі як загальний аналіз крові, коагуляційний профіль, метаболічний панель та рівень глюкози в крові, повинні бути проведені протягом декількох хвилин, оскільки вони необхідні для оцінки можливості проведення реперфузійної терапії.

Цільові діагностичні тести

Після підтвердження діагнозу інсульту (або сильної підозри на нього) та початкової стабілізації стану пацієнта слід провести ретельне етіологічне обстеження. Багато з цих тестів проводяться на основі даних анамнезу, обстеження та початкових результатів.

●  Розширені аналізи крові: Зазвичай рекомендується провести комплексний панель аналізів крові для виявлення причин, які піддаються лікуванню.

●  Панель тромбофілії: навіть під час гострої фази, педіатричні рекомендації щодо інсульту пропонують тестування на поширені протромботичні маркери. Зазвичай це включає рівні протеїнів C і S, антитромбіну III, мутацію фактора V Лейдена, мутацію протромбіну G20210A та скринінг на антикоагулянт вовчака та антикардіоліпінові антитіла. Деякі центри також перевіряють рівні гомоцистеїну (які підвищені у варіантах MTHFR) та активність фактора VIII, оскільки високий рівень фактора VIII або інші порушення рівноваги факторів згортання крові можуть збільшити ризик. Примітка: Якщо дитина починає приймати антикоагулянти (гепарин) в гострій фазі, рівні протеїну С та антитромбіну можуть бути тимчасово низькими. Багато протоколів все ще виконують початкову панель протягом цього періоду, але аномальні результати повинні бути підтверджені під час подальшого спостереження.

●  Маркери запалення та аутоімунних захворювань: Якщо є підозра на запальне захворювання, призначте ANA (антинуклеарні антитіла) і, можливо, антитіла до dsDNA (для SLE), ENA (екстраговані ядерні антигени для специфічних ревматичних захворювань), ANCA (для васкулітів, таких як гранулематоз з поліангіїтом), ревматоїдний фактор тощо, виходячи з клінічних підозр. Антифосфоліпідні антитіла (вовчаковий антикоагулянт, антикардіоліпін IgG/M, β2-глікопротеїн) слід перевіряти при будь-якому артеріальному інсульті у підлітка або при наявності ознак тромбозу, з огляду на можливість APS. Обстеження на васкуліт може також включати визначення рівнів комплементу (C3, C4), ШОЕ/СРБ (якщо це ще не зроблено) та профілів цитокінів, але це є допоміжними тестами. Багато з цих тестів можуть зайняти кілька днів, але їх раннє отримання є корисним. Якщо початковий ANA є позитивним або якщо є сильне клінічне підозра на ревматичне захворювання, рекомендується раннє залучення дитячого ревматолога.

●  Інфекційне обстеження: на основі анамнезу та обстеження слід провести цільові інфекційні тести. Наприклад, серологічне дослідження VZV або ПЛР (сироватка), якщо інсульт стався після недавнього перенесення вітряної віспи, тестування на ВІЛ у разі будь-якого недіагностованого інсульту у підлітків, серологічне дослідження на сифіліс (RPR/VDRL) для новонароджених або підлітків з групи ризику, а також посів, якщо є ймовірність ендокардиту. Якщо CSVT або артеріальний інсульт пов’язані з інфекцією синусів або вуха, слід отримати відповідні культури (кров, виділення з вуха) та розглянути можливість проведення ЛОР-обстеження. У регіонах, ендемічних щодо туберкульозу або з факторами ризику, слід включити тестування на туберкульоз (PPD або IGRA) та, за показаннями, ПЛР на туберкульоз або інші патогени в спинномозковій рідині (якщо проводиться люмбальна пункція). Менш поширені, але варті уваги тести включають: титри Лайма (в ендемічних районах, оскільки нейробореліоз рідко може спричиняти васкуліт та інсульт), ПЛР на еховірус/ентеровірус та різні тести на гіперкоагуляційну інфекцію (наприклад, ПЛР/антитіла на COVID-19, якщо це доречно). Коригуйте інфекційні тести на основі клінічного контексту.

●  Метаболічні/генетичні тести: якщо ознаки вказують на метаболічний інсульт, призначте відповідні лабораторні дослідження, як зазначено. Приклади: амінокислоти в плазмі та органічні кислоти в сечі (для виявлення порушень циклу сечовини або органічних ацидемій), лактат і піруват в плазмі (для виявлення мітохондріальних порушень), церулоплазмін в сироватці (якщо підозрюється хвороба Вільсона при інсульті базальних гангліїв), дуже довгі ланцюги жирних кислот (для виявлення АЛД у хлопчиків з проблемами надниркових залоз) тощо. Якщо є підозра на гомоцистинурію, слід перевірити рівень гомоцистеїну в сироватці та сечі. Багато метаболічних тестів можна провести після гострої фази, але ранній збір зразків (навіть їх заморожування для подальшого аналізу) може заощадити час. В кінцевому підсумку, для певних підозрюваних станів (наприклад, тест MELAS m.3243A>G, панель генів ACTA2) може бути показано проведення генетичного тестування, часто за консультацією з генетиком.

●  Різне: токсикологічне обстеження (наявність наркотичних речовин) у підлітків, рівень вітамінів (В12, фолати, якщо підвищений рівень гомоцистеїну) та рівень факторів згортання крові, якщо є підозра на коагулопатію (наприклад, фактори VIII, IX для гемофілії при геморагічному інсульті). Крім того, при оцінці HLH або інших гіперкоагуляційних станів, таких як гіпервіскозність, слід враховувати рівень феритину, тригліцеридів та фібриногену в сироватці крові.

●  Люмбальна пункція (аналіз спинномозкової рідини): LP не є обов’язковою процедурою для кожного випадку інсульту у дітей, але вона є необхідною, якщо є підозра на інфекцію ЦНС або первинний васкуліт ЦНС. Якщо ознаки вказують на менінгіт або енцефаліт (лихоманка, менінгізм, зміна свідомості), виконайте LP після того, як візуалізація виключить ефект маси. CSF може виявити інфекції (ПЛР на віруси, такі як VZV, ентеровірус; культури на бактерії/грибки; тести на антигени) та виявити запальні зміни. При підозрі на васкуліт LP може бути дуже інформативним, оскільки плеоцитоз та/або підвищений рівень білка можуть підтверджувати васкуліт ЦНС. Однак ці результати можуть бути помірними або навіть нормальними при ізольованому ангіїті ЦНС. Згідно з клінічними настановами щодо інсульту у дітей, при оцінці васкуліту або інфекції ЦНС слід проводити ЛП (з вимірюванням тиску відкриття) та направляти на дослідження, такі як ПЛР на ВЗВ, ПЛР на ЕБВ та ПЛР на мікоплазму (якщо є підозра на ці інфекції). Наприклад, в одній серії причин для проведення ЛП у молодих пацієнтів з інсультом були підозра на інфекцію (наприклад, ВІЛ, сифіліс, ендокардит) або підозра на васкуліт ЦНС (позитивні аутоімунні маркери). Якщо є підозра на внутрішньочерепний тиск (наприклад, при CSVT або геморагічному інсульті з гідроцефалією), виміряйте тиск відкриття під час ЛП, і видалення ЦСР може бути терапевтичним. Застереження: ЛП протипоказана при наявності великого об’ємного ураження або крововиливу з об’ємним ефектом; тому завжди спочатку виконуйте нейровізуалізацію. При сильній підозрі на васкуліт і непереконливих результатах неінвазивних тестів у деяких випадках для остаточного діагнозу може знадобитися навіть біопсія мозку, але це крайній захід.

●  Кардіологічне обстеження (ЕКГ та ехокардіографія): через вплив серцевих причин кожна дитина з ішемічним інсультом повинна пройти обстеження на наявність серцевих захворювань. Електрокардіограма (ЕКГ) проводиться негайно для виявлення аритмій (наприклад, тріпотіння передсердь у новонароджених, фібриляція передсердь у підлітків із певними захворюваннями). Ключовим тестом є ехокардіографія: трансторакальна ехокардіографія (ТТЕ) дозволяє виявити структурні проблеми серця, внутрішньосерцеві тромби, шунти, вегетації клапанів або кардіоміопатію. В ідеалі, для старших дітей без очевидної причини інсульту можна додати дослідження з бульбашками (збуджений фізіологічний розчин) для виявлення ПФО або дефекту перегородки з шунтуванням справа наліво. Якщо результати ТТЕ очікувані, а підозра залишається високою, у деяких випадках може знадобитися трансезофагеальна ехографія (ТЕЕ) для кращої візуалізації передсердь, передсердного придатка та дуги аорти (слід зазначити, що ТЕЕ часто вимагає загальної анестезії у маленьких дітей). Рекомендації: Протоколи лікування інсульту у дітей рекомендують проводити ЕКГ та ехокардіографію підгострої фази для виявлення будь-яких кардіоемболічних джерел. Якщо є підозра на аритмічну причину, можна розглянути можливість проведення холтерівського моніторингу або стаціонарної телеметрії. Тісна співпраця з дитячою кардіологією є необхідною, якщо виявлено будь-які відхилення або якщо у дитини є відома серцева патологія.

●  Дослідження судин голови та шиї: Окрім візуалізації внутрішньочерепних судин (МРА/КТА), слід розглянути можливість візуалізації шийних артерій, особливо якщо є підозра на травму або розшарування. МРА або КТА шиї (включаючи сонні та хребетні артерії) часто виконують разом із візуалізацією мозку у випадках артеріальних інсультів для оцінки розшарування, аномалій дуги аорти або фібром’язової дисплазії шийного відділу. Іноді ультразвукове дослідження сонних артерій може використовуватися для скринінгу розшарування сонних артерій або артеріопатії біля ліжка пацієнта; однак його чутливість у педіатрії є обмеженою. Транскраніальна доплерографія (ТКД) широко використовується при серповидноклітинній анемії для скринінгу ризику інсульту. У разі гострого інсульту ТКД може виявити оклюзію або колатеральні потоки крові; однак її точність залежить від оператора. Якщо виявлено артеріопатію, таку як Моямоя, пізніше може бути проведена офіційна ангіографія для планування хірургічного втручання. При наявності венозного тромбозу також може бути проведено ультразвукове дослідження судин кінцівок для виявлення ТГВ або основного тромбофілічного джерела, а також може бути розглянуто проведення візуалізації черевної порожнини, якщо є підозра на тромбоз ворітної вени або інші проблеми при обстеженні новонароджених на тромбоз.

●  Інші консультації для обстеження: Раннє залучення вузьких спеціалістів може значно допомогти в підборі діагностичного підходу.

○  Неврологія: Як тільки з’являється підозра на інсульт, слід залучити дитячого невролога або фахівця з інсульту. Вони можуть допомогти в координації невідкладної допомоги, включаючи рішення про тромболізис або антикоагуляцію, та скерувати процес етіологічного обстеження. Неврологи також оцінять ЕЕГ, якщо відбулися судоми, та спланують реабілітацію. Більшість лікарень мають протокол негайного реагування на інсульт, який включає оперативну консультацію невролога.

○  Гематологія: Якщо є явна або потенційна коагулопатія (наприклад, інсульт у дитини з відомою тромбофілією або будь-який випадок CSVT), слід проконсультуватися з дитячим гематологом. Він надасть рекомендації щодо антикоагулянтної терапії та подальшого тестування на тромбофілію. Наприклад, у випадках CSVT або AIS із тромбом гематологи надають рекомендації щодо дозування гепарину, тривалості терапії та інтерпретують незначні відхилення в тестах на коагуляцію. При серповидноклітинному інсульті гематологія має вирішальне значення для планування обмінного переливання крові та хронічного переливання крові.

○  Ревматологія: Консультація дитячого ревматолога є необхідною у випадках підозри на васкуліт або аутоімунну причину. Якщо обстеження дитини з інсультом показує позитивний результат на ANA або інші ревматологічні маркери, або якщо є клінічні ознаки системного запалення (висип, артрит тощо), слід якомога раніше залучити ревматолога. Рекомендації: Експерти рекомендують негайно звернутися до ревматолога при оцінці можливого васкуліту ЦНС. Ревматологи допомагають інтерпретувати результати лабораторних досліджень на аутоімунні захворювання і можуть рекомендувати імунологічні тести (наприклад, комплемент, антифосфоліпідний панель) для визначення необхідності біопсії або емпіричного імуносупресивного лікування. Вони також беруть участь у лікуванні таких захворювань, як APS або вовчак, які вимагають тривалої терапії.

○  Інфекційні захворювання: Якщо є підозра на інфекційну причину (наприклад, ендокардит, менінгіт, вітрянка, туберкульоз), фахівець з інфекційних захворювань може порадити відповідні культури, візуалізацію (для виявлення джерела інфекції) та термінове антимікробне лікування. Наприклад, у випадках інсульту, спричиненого ендокардитом, фахівець з інфекційних захворювань контролюватиме антибіотикотерапію; у разі інсульту, пов’язаного з туберкульозним менінгітом, фахівець з інфекційних захворювань керує протитуберкульозним лікуванням.

○  Нейрохірургія/інтервенційна радіологія: Ці фахівці в першу чергу займаються лікуванням геморагічних інсультів, включаючи хірургічне видалення гематом, усунення гідроцефалії та лікування аневризм і артеріовенозних мальформацій (АВМ). Вони також лікують великі ішемічні інсульти зі значним набряком, які можуть вимагати гемікраніектомії для запобігання летальному грижуванню. У деяких випадках AIS інтервенційні радіологи можуть допомагати з механічною тромбэктомією при проксимальних оклюзіях великих артерій, якщо дитина є кандидатом — це область, що розвивається, і деякі серії випадків вказують на те, що тромбэктомія є можливою у дітей в оперативному порядку. У разі CSVT, що спричиняє внутрішньочерепну гіпертензію, нейрохірурги можуть встановити монітори внутрішньочерепного тиску або в рідкісних випадках виконати тромболізис венозних синусів. Хоча не всі педіатричні центри можуть надавати такі послуги, рекомендується мати можливість проведення нейрохірургічних втручань у разі геморагічного інсульту або великих інфарктів.

○  Метаболізм/генетика: Якщо є підозра на метаболічний інсульт, консультація з генетиком-метаболістом може прискорити проведення специфічних тестів (ферментні аналізи, генетичні панелі) та лікування (наприклад, призначення кофакторів, таких як вітаміни або спеціальні дієти). Наприклад, у клінічних настановах з лікування інсульту Техаського дитячого центру рекомендується проводити офіційну консультацію з генетики/метаболізму у всіх випадках, коли є підозра на інсульт, пов’язаний з метаболічним захворюванням.

○  Інші: Фахівці з фізичної медицини та реабілітації повинні бути залучені на ранній стадії планування реабілітації після гострої фази. До команди також приєднаються ерготерапевти, фізіотерапевти, логопеди та нейропсихологи для лікування дефіцитів після гострої фази.

Відмінності в підході до оцінки: ішемічний проти геморагічного проти CSVT

Хоча в діагностиці є певні збіги, конкретні аспекти оцінки варіюються залежно від підтипу інсульту.

Артеріальний ішемічний інсульт (АІІ): Пріоритетом є швидка візуалізація мозку для підтвердження інфаркту та виключення крововиливу. У старших дітей, які мають дуже гострі симптоми (протягом декількох годин), обережно застосовуються протоколи лікування інсульту у дорослих – внутрішньовенне введення тПА (альтеплази) можна розглядати у дітей віком ≥2 роки з підтвердженою артеріальною оклюзією, що спричиняє значні дефіцити, без протипоказань та протягом 4,5 годин від початку. Це рішення приймається після консультації з неврологом і часто вимагає дотримання інституційних протоколів, оскільки докази щодо дітей є обмеженими. Аналогічно, механічна тромбектомія при оклюзії великих судин (протягом 6 годин, іноді до 24 годин, якщо візуалізація показує тканини, які можна врятувати) була описана в педіатричних випадках, але визначається в кожному конкретному випадку. Таким чином, для AIS термінові заходи включають отримання результатів візуалізації (бажано МРТ/МРА або КТ/КТА, якщо МРТ недоступна) та лабораторних аналізів для оцінки придатності до тромболізису (коагуляційний профіль, кількість тромбоцитів тощо). Якщо виявлено артеріальну оклюзію, особливо якщо проводиться реперфузійна терапія, надзвичайно важливим є контроль артеріального тиску, оксигенації, рівня глюкози в крові та температури тіла (нейропротекторні заходи, подібні до лікування інсульту у дорослих). Після початкового лікування основна увага при AIS переходить до виявлення факторів ризику. Комплексні дослідження, включаючи артеріопатію (МРА/ангіографія), серцеві джерела (ехокардіографія) та протромботичні стани (лабораторні аналізи), показані майже у всіх випадках AIS, оскільки причина часто не є очевидною відразу. Якщо виявлено артеріопатію, наприклад фокальну церебральну артеріопатію, деякі центри розглядають можливість застосування імуномодулюючого лікування (наприклад, стероїдів) в гострій фазі, хоча докази щодо цього ще з’являються. Підсумовуючи, обстеження при AIS є широким і повинно враховувати кілька можливих одночасних етіологій.

Геморагічний інсульт: Первинна діагностика геморагічного інсульту зосереджується на стабілізації стану пацієнта та виявленні джерела кровотечі. При проведенні КТ або МРТ дуже важливо розрізнити внутрішньомозкову кровотечу (ВМК) та субарахноїдальну кровотечу (САК), оскільки їх причини можуть бути різними (наприклад, САК у дитини може вказувати на аневризму або артеріовенозну мальформацію (АВМ)). Основними причинами нетравматичного геморагічного інсульту у дітей є судинні аномалії (такі як АВМ і церебральні аневризми), захворювання крові та пухлини головного мозку. Тому, якщо КТ підтверджує крововилив:

●  Слід якомога раніше провести судинну візуалізацію (КТА/МРА/ДСА) для виявлення АВМ, аневризми або тромбозу венозного синуса (останній може призвести до геморагічних інфарктів). У дитини з лобарною кровотечею АВМ є найімовірнішим діагнозом, доки не буде доведено інше. У разі глибоких крововиливів (у базальних гангліях або таламусі) слід розглянути можливість аневризми (включно з псевдоаневризмою в випадках моямоя або післяінфекційних випадках) або кавернозної мальформації. Для оцінки АВМ або аневризми з метою повного потенційного лікування часто в кінцевому підсумку потрібна традиційна ангіографія.

●  Необхідно терміново провести дослідження коагуляції та підрахувати кількість тромбоцитів — якщо дитина має коагулопатію (наприклад, гемофілію, нерозпізнану або з будь-якої причини лікується варфарином), слід усунути коагулопатію за допомогою концентратів факторів, вітаміну К або FFP, залежно від ситуації. Якщо кількість тромбоцитів дуже низька (< 20 000) або вони не функціонують, слід провести переливання крові.
 

●  Контроль артеріального тиску є надзвичайно важливим; підтримуйте його в безпечному діапазоні, щоб запобігти розширенню крововиливу (часто з нижчими цільовими значеннями АТ, ніж при ішемічному інсульті, але уникайте гіпотензії, яка може зменшити мозкову перфузію в ділянках підвищеного тиску).

●  Нейрохірургічна оцінка: Залучіть нейрохірургів на ранній стадії. Великі крововиливи, що викликають масивний ефект або гідроцефалію (наприклад, внутрішньошлуночкові крововиливи), можуть вимагати термінової хірургічної евакуації або зовнішнього шлуночкового дренажу. Навіть якщо це не так, нейрохірурги повинні бути залучені, якщо аневризма потребує кліпування або АВМ вимагає резекції або емболізації.

●  Етіологічне обстеження при геморагічному інсульті зосереджується на виявленні структурних уражень. Якщо при первинній ангіографії їх не виявлено, пізніше може бути проведена повторна ангіографія, оскільки мікро-АВМ іноді стають видимими лише після розсмоктування тромбу. Також слід враховувати системні причини: наприклад, чи була дитина гіпертоніком? (Тяжка гіпертонія може спричинити крововилив, хоча хронічна гіпертонія у дітей зустрічається рідко; слід враховувати сплеск катехоламінів через пухлину надниркових залоз або прийом ліків). Чи є ознаки церебрального васкуліту? (Васкуліт, такий як PAN, може призвести до мікроаневризм і крововиливу). Чи є порушення згортання крові? (Якщо це ще не діагностовано, проведіть тести на гемофілію, хворобу фон Віллебранда, функцію тромбоцитів тощо у випадках нез’ясованої кровотечі). Сімейний анамнез та огляд шкіри (на наявність ознак телеангіектазії, як у синдромі Ослера-Вебера-Ренду або нейрошкірних синдромах) можуть дати підказки.

●  Підсумовуючи, оцінка геморагічного інсульту в більшій мірі покладається на візуалізацію судин та гематологічні дослідження. Диференційний діагноз включає АВМ, аневризму, пухлину, коагулопатію та гіпертонію/васкулопатію. Примітно, що в одній серії педіатричних випадків причинами внутрішньочерепної геморагії були АВМ, хвороба Моямоя, аневризми (включаючи мікотичну аневризму внаслідок ендокардиту), розшарування артерій та дискразії крові (одна дитина мала мутацію MTHFR, а інша — синдром Еванса, що призвів до кровотечі). Це підкреслює різноманітність причин геморагічного інсульту, які необхідно досліджувати.

Церебральний синовенозний тромбоз (CSVT): Оцінка CSVT перетинається з AIS, оскільки результатом є інфаркт мозку, часто геморагічний, але особлива увага приділяється провокуючим факторам та гіперкоагуляції.

●  Візуалізація: МРТ/МРВ є діагностичною. Часто МРВ виявляє відсутність кровотоку у венозному синусі або вені; на МРТ головного мозку можна спостерігати венозні інфаркти, які можуть бути геморагічними (наприклад, парасагітальні крововиливи у лобовій частці при тромбозі верхнього сагітального синуса). Іноді КТ виявляє гіперденсний синус або геморагічне ураження, що вказує на CSVT, але МРТ підтверджує діагноз.

●  Дослідження факторів ризику: CSVT зазвичай є результатом поєднання факторів. До поширених факторів ризику у дітей належать гострі системні захворювання (такі як зневоднення та тяжкі інфекції, особливо у новонароджених), інфекції голови та шиї (такі як середній отит, мастоїдит та синусит, що призводять до місцевого септичного тромбозу), гематологічні або генетичні протромботичні стани та механічні фактори, включаючи центральні венозні катетери. Наприклад, дитина, яка після операції з центральним катетером перебуває в нерухомому стані і у якої розвивається інфекція, має дуже високий ризик CSVT. В одному педіатричному дослідженні CSVT приблизно 43% пацієнтів мали інфекції голови або шиї (отит, синусит), близько 12% мали спадкову тромбофілію, а інші мали анемію, хворобу Бехчета, лейкемію тощо, причому в багатьох випадках було задіяно кілька факторів. Тому обстеження має бути комплексним: всі діти з CSVT повинні бути обстежені на наявність інфекції (наприклад, ЛОР-обстеження та посів, а також КТ черепа для перевірки на мастоїдит); також слід призначити панель тромбофілії (як описано вище). Крім того, слід оцінити наявність анемії, зневоднення (високий рівень натрію або сечовини може вказувати на зневоднення у немовлят) та будь-яких запальних захворювань (підвищений рівень ШОЕ та С-реактивного білка може вказувати на такі супутні захворювання, як хвороба Бехчета або ВЗК).

●  Для діагностики зазвичай не потрібна люмбальна пункція, оскільки достатньо візуалізації. Однак, якщо є набряк диска зорового нерва, вимірювання тиску відкриття може підтвердити внутрішньочерепну гіпертензію. Люмбальна пункція також може бути виконана для виключення менінгіту, якщо симптоми збігаються.

●  Гостре лікування (крім простої оцінки) CSVT у більшості випадків передбачає антикоагуляцію, навіть якщо присутній геморагічний компонент, для відновлення прохідності синуса. Тому рекомендується якомога раніше залучити гематолога для допомоги в безпечній антикоагуляції. Також слід лікувати основну причину (наприклад, антибіотиками при інфекції, регідратацією при зневодненні тощо).

●  Підсумовуючи, оцінка CSVT зосереджується на виявленні основних причин: часто виявляється, що дитина з CSVT має принаймні один або два фактори ризику, такі як інфекція, протромботичний стан або системне захворювання. Це дещо відрізняється від артеріальної AIS, де переважає артеріопатія; при CSVT слід шукати такі фактори, як середній отит, мастоїдит, недавні інфекції ЛОР-органів, дефіцит заліза, гостра лейкемія, вовчак/синдром Бехчета, нефротичний синдром та інші, оскільки вони часто зустрічаються. Хороша новина полягає в тому, що багато причин CSVT, таких як інфекція та зневоднення, піддаються лікуванню або мають тимчасовий характер. Проте важливо не пропустити хронічні супутні захворювання, такі як прихована злоякісна пухлина або тромбофілія.

Мультидисциплінарне лікування та консультації

Оцінка та лікування дитячого інсульту — це, в основному, командна робота. Стаціонарні педіатри координують лікування за участю фахівців різних спеціальностей:

●  Неврологія: При будь-якій підозрі на інсульт негайно залучайте дитячого невролога. Неврологи керують наданням невідкладної неврологічної допомоги (лікування судом, контроль внутрішньочерепного тиску, цільові показники артеріального тиску) та приймають рішення щодо реперфузійної терапії. Вони також координують протоколи нейровізуалізації та серійні обстеження. Неврологи здійснюють довгостроковий моніторинг дитини з метою профілактики вторинного інсульту (наприклад, призначення аспірину, якщо це доцільно) та реабілітації. Доведено, що раннє залучення неврологів покращує швидкість і точність діагностики інсульту у дітей.

●  Гематологія: Досвід гематолога є життєво важливим, особливо при ішемічному інсульті, що вимагає антикоагуляції, або при наявності коагулопатії. Вони контролюють дозування гепарину або гепарину з низькою молекулярною масою при CSVT або кардіоемболічних інсультах і рекомендують тривалість терапії. Вони також інтерпретують складні тести на тромбофілію і організовують повторні тести, оскільки деякі тромбофілії можна підтвердити тільки після гострої фази або після припинення антикоагуляції. При інсультах, спричинених серповидноклітинною анемією, гематологи керують програмами гострої обмінної трансфузії та хронічної трансфузії для запобігання рецидивам. Якщо у дитини є супутнє онкологічне захворювання або захворювання кісткового мозку, що спричиняє інсульт, гематологи/онкологи також беруть участь у лікуванні. В основному, при будь-якому AIS або CSVT рекомендується консультація гематолога для оцінки гіперкоагуляції та призначення терапії.

●  Ревматологія: Дитячі ревматологи необхідні, коли є підозра на аутоімунну або запальну причину. Як тільки з’являються тривожні ознаки, такі як позитивний ANA, підвищені маркери запалення без інфекції або мультифокальні інсульти, що можуть свідчити про васкуліт, слід організувати консультацію ревматолога. Вони можуть допомогти розрізнити первинний васкуліт ЦНС і системне ревматологічне захворювання та призначити імуносупресивне лікування, якщо це необхідно. Наприклад, лікування первинного ангіїту ЦНС у дітей передбачає застосування високих доз кортикостероїдів і циклофосфаміду — зазвичай розпочинається ревматологом після постановки діагнозу, часто вимагає біопсії. Ревматологи також беруть участь у лікуванні APS (з антикоагуляцією та імуномодуляцією, якщо це вторинне до вовчака) і стежать за іншими системними ознаками, які можуть розвинутися. Рекомендація: Рекомендується негайно залучити ревматолога під час обстеження інсульту, якщо розглядається можливість васкуліту, щоб забезпечити проведення відповідних тестів (таких як спеціалізовані панелі антитіл) і не затримувати лікування, якщо підтвердиться запальне захворювання.

●  Кардіологія: У випадках із відомим або підозрюваним серцевим походженням рекомендується консультація з дитячим кардіологом. Вони проведуть та інтерпретують ехокардіограму (включаючи, за необхідності, розширену візуалізацію, таку як трансезофагеальна ехографія) та лікуватимуть будь-які виявлені серцеві захворювання (наприклад, розпочнуть антикоагулянтну терапію у дитини з кардіоміопатією та внутрішньосерцевим тромбом або організують закриття значного дефекту міжпередсердної перегородки/ПФО, якщо це вважається причиною). Якщо виявлено аритмію, вони призначають антиаритмічну терапію або встановлення пристрою. По суті, будь-який пацієнт з інсультом, у якого виявлено аномалії серця або в анамнезі є вроджена вада серця, потребує консультації кардіолога. Навіть якщо ехографія в нормі, але інших причин не виявлено, кардіолог може допомогти з більш чутливими обстеженнями, такими як МРТ серця або тривалий моніторинг ритму, щоб виявити незначні джерела кардіоемболії.

●  Нейрохірургія: Хоча це не зазначено прямо в питанні, важливо знати, коли слід залучати нейрохірургів. Геморагічні інсульти часто вимагають нейрохірургічного обстеження для можливого втручання, такого як видалення гематоми, кліпування аневризми або резекція або емболізація АВМ у поєднанні з інтервенційною радіологією. При великих злоякісних ішемічних інфарктах, таких як великий інсульт в області середньої мозкової артерії зі значним набряком, проводять консультацію з нейрохірургом щодо можливої декомпресивної краніектомії, яка може врятувати життя. У випадках CSVT з тяжкою внутрішньочерепною гіпертензією нейрохірург може встановити шлуночковий дренаж. Якщо діагностовано васкулопатію, таку як моямоя, нейрохірурги або судинні неврологи проводять реваскуляризаційну операцію (наприклад, шунтування STA-MCA або енцефалодуроартеріосинагіозу) для запобігання майбутнім інсультам. Тому, хоча нейрохірургія може бути необхідною не в кожному випадку, її участь є життєво важливою при багатьох підтипах інсульту.

●  Реабілітаційні послуги: Для успішного одужання важливе раннє залучення фізіатрів (лікарів-реабілітологів) та терапевтів. Хоча це відбувається після гострої фази, команда стаціонару повинна організувати оцінку фізичної терапії, ерготерапії та логопедії незабаром після стабілізації стану дитини. Оцінка ковтання є важливою для безпечного харчування після інсульту. Встановлення базового рівня нейропсихологічних показників може бути корисним, оскільки багато дітей потребують когнітивної та психологічної підтримки через вплив інсульту на шкільні результати або поведінку.

Підсумовуючи, можна сказати, що лікування інсульту у дітей є багатопрофільним завданням. Стаціонарний педіатр або лікар-госпіталіст часто виконує роль координатора, забезпечуючи залучення неврологів, гематологів, ревматологів та кардіологів за необхідності. Регулярні зустрічі команди або обходи пацієнтів з інсультом допомагають координувати план обстеження, наприклад, визначати порядок проведення тестів або спільно інтерпретувати результати. Цей командний підхід підкріплений доказами та останніми клінічними настановами, які підкреслюють важливість швидкого підтвердження діагнозу за допомогою візуалізаційних методів, залучення команди педіатрів-інсультологів та проведення індивідуальних оцінок для виявлення причини. Визначаючи етіологію, ми не тільки лікуємо безпосередній інсульт, але й розпочинаємо специфічну терапію для запобігання майбутнім епізодам (наприклад, антикоагуляція при CSVT, імуносупресія при васкуліті, переливання крові при серповидноклітинній анемії або хірургічне втручання при AVM), що в кінцевому підсумку покращує довгостроковий прогноз для дитини.

Посилання: Оцінка інсульту у дітей повинна відповідати встановленим рекомендаціям та консенсусним заявам, включаючи наукову заяву Американської кардіологічної асоціації щодо лікування інсульту у новонароджених та дітей, а також протоколи конкретних установ, такі як рекомендації Королівської дитячої лікарні Мельбурна та протоколи Техаської дитячої лікарні, які відображають найновіші дані. Вони наголошують на комплексному, науково обґрунтованому підході: підтвердження діагнозу за допомогою термінової нейровізуалізації, залучення фахівців на ранній стадії, всебічне дослідження факторів ризику (артеріопатія, серцеві, гематологічні, інфекційні, аутоімунні, метаболічні) та спільне лікування. Це гарантує, що клініцисти не пропустять жодного аспекту етіології інсульту у дитини і що цілеспрямовані втручання першої лінії застосовуються як для надання невідкладної допомоги, так і для вторинної профілактики.