Стаціонарна оцінка та лікування перикардиту та плевриту у дітей

Вступ

Перикардит і плеврит — це запальні захворювання, що вражають відповідно перикард (оболонку серця) і плевру (оболонку легенів). Вони можуть виникати від дитинства до підліткового віку, хоча в дітей вони зустрічаються рідше, ніж у дорослих. Ці синдроми «серозиту» часто є наслідком інфекції, аутоімунних захворювань або інших чинників і іноді можуть виникати одночасно (наприклад, при системному червоному вовчаку може спостерігатися як запалення перикарда, так і плеври). У госпіталізованих дітей дуже важливо швидко розпізнати та лікувати перикардит і плеврит, оскільки такі ускладнення, як тампонада серця або плевральна емпієма, можуть бути небезпечними для життя. Цей посібник пропонує структурований підхід до оцінки та лікування стаціонарних пацієнтів, акцентуючи увагу на вікових особливостях, поширених причинах, діагностичних обстеженнях та варіантах лікування. Ми збалансовано враховуємо відповідні клінічні настанови (наприклад, від кардіологічних та ревматологічних товариств), не покладаючись на суворі алгоритми.

Перикардит у дітей

Причини та епідеміологія

Причини педіатричного перикардиту є різноманітними. Взагалі, етіологія класифікується як інфекційна або неінфекційна. У розвинених країнах більшість випадків гострого перикардиту у дітей вважаються вірусними (наприклад, ентеровіруси, такі як вірус Коксакі, еховірус; а також грип, аденовірус, вірус Епштейна-Барра тощо), тоді як туберкульоз залишається провідною причиною в регіонах з високою поширеністю туберкульозу. Бактеріальний (гнійний) перикардит є відносно рідкісним, але важким захворюванням — історично найпоширенішим збудником був Staphylococcus aureus (часто у немовлят або новонароджених із стафілококовою сепсисом або пневмонією), за ним йшли види Streptococcus. В одній серії випадків дітей із бактеріальним перикардитом 31 % померли незважаючи на лікування, що підкреслює серйозність захворювання; раннє антибіотикотерапія та дренування перикарда є вирішальними при гнійному перикардиті. Грибковий перикардит зустрічається рідко, переважно у пацієнтів з ослабленим імунітетом. Серед неінфекційних причин у педіатрії поширеним є запалення перикарда після кардіохірургічних втручань (посткардіотомічний синдром). Системні аутоімунні захворювання можуть супроводжуватися перикардитом — системний червоний вовчак (СЧВ) у дітей супроводжується серозитом (перикардитом та/або плевритом) приблизно в 30 % випадків, а системний ювенільний ідіопатичний артрит (хвороба Стілла) часто супроводжується перикардитом під час активних фаз захворювання. Автозапальні синдроми (наприклад, сімейна середземноморська лихоманка, FMF) є іншою ключовою категорією: вони викликають рецидивні напади серозиту, включаючи перикардит у деяких випадках. Інші причини включають уремічний перикардит при нирковій недостатності, злоякісні новоутворення (метастатична або лейкемічна інфільтрація перикарда) та післярадіаційний перикардит у онкологічних пацієнтів. Примітно, що велике дослідження в дитячій лікарні виявило, що серед госпіталізованих дітей з перикардитом або перикардіальним випотом понад 50% нещодавно перенесли операцію на серці, а інші супутні захворювання (рак 13%, ниркова недостатність 13%) були більш поширеними, ніж ідіопатичні або ревматологічні причини (кожна приблизно 5%). Нарешті, було визнано вплив COVID-19: у дітей може розвинутися перикардит внаслідок інфікування COVID-19 або (рідко) як побічний ефект після вакцинації. Хоча міокардит зустрічається частіше, було зареєстровано випадки запалення перикарда при SARS-CoV-2, і в цих випадках безпечно застосовували стандартні методи лікування перикардиту (НПЗП, колхіцин, стероїди та інгібітори IL-1). Загалом, розуміння ймовірної причини на основі віку, регіону та клінічного контексту є першим кроком у лікуванні педіатричного перикардиту.

Клінічна картина

Діти з гострим перикардитом зазвичай скаржаться на біль у грудях, який часто є гострим і посилюється в положенні лежачи, але полегшується в положенні сидячи та нахилившись вперед. Маленькі діти можуть не бути здатні описати біль словами і замість цього виявляти дратівливість, тахікардію або поверхневе дихання через дискомфорт. Ключовим результатом обстеження є перикардіальний шурхіт — сверблячий трифазний звук, який найкраще чути вздовж лівого краю грудини, коли дитина нахиляється вперед. Однак шурхіт може бути тимчасовим або важко чутним у шумній дитячій реанімаційній палаті. Лихоманка є поширеним симптомом, якщо причиною є інфекція або запалення. Діти з великими випотами або тампонадою можуть мати приглушені тони серця, розширення яремних вен (що може бути важко виявити у молодших дітей), гепатомегалію або парадоксальний пульс (падіння систолічного артеріального тиску більше ніж на 10 мм рт. ст. при вдиху). На практиці діагноз гострого перикардиту базується на поєднанні ознак. Критерії для дорослих також застосовуються до дітей: перикардит ймовірний, якщо присутні принаймні дві з чотирьох ознак: (1) характерний біль у грудях, (2) перикардіальне тертя, (3) дифузні зміни сегмента ST на ЕКГ та (4) новий або погіршення перикардіального випоту. ЕКГ дітей з перикардитом часто показує дифузне підвищення сегмента ST і зниження PR (крім новонароджених, у яких інтерпретація ЕКГ є більш складною). Лабораторні маркери зазвичай показують ознаки системного запалення, такі як підвищений рівень С-реактивного білка, ШОЕ та лейкоцитоз. Тропонін може бути підвищеним при міоперикардиті, що вказує на ураження міокарда. У госпіталізованих пацієнтів дуже важливо оцінити тяжкість захворювання: висока температура (понад 38 °C), підгострий перебіг протягом тижнів, великі випоти або ознаки тампонади, або ознаки міокардиту (підвищений тропонін або пригнічена серцева функція) вказують на більш серйозний стан. Ці ознаки високого ризику, разом з імуносупресією, травмою або відсутністю поліпшення після початкового лікування, є показаннями для госпіталізації, якщо пацієнт ще не госпіталізований. Немовлята та маленькі діти з перикардитом можуть бути особливо вразливими, оскільки вони часто звертаються за допомогою пізно — їхні симптоми неспецифічні — і можуть швидко прогресувати до гемодинамічного порушення.

Діагностичне обстеження пацієнтів, що перебувають на стаціонарному лікуванні

При підозрі на перикардит у госпіталізованої дитини, поряд з початковим лікуванням, проводиться ретельна діагностика. Електрокардіографія (ЕКГ) використовується для виявлення дифузного підйому сегмента ST, типового для перикардиту, або низької напруги, що може вказувати на великий випіт. Рентгенографія грудної клітки може показати збільшений силует серця, якщо випіт помірний або великий, або виявити супутню пневмонію або ураження легенів у випадках супутнього плевриту. Основним методом візуалізації є ехокардіографія, яку слід провести негайно для оцінки перикардіального випоту, його розміру та ознак тампонади (наприклад, колапсу діастолічної камери). Навіть невеликий випіт підтверджує діагноз у дитини, яка відчуває біль у грудях і має шурхіт. Ехокардіографія також оцінює функцію шлуночків, що є надзвичайно важливим, оскільки одночасно може розвинутися міокардит. У неясних випадках або при складній анатомії, наприклад у пацієнтів після операції, МРТ серця може бути дуже корисною для підтвердження запалення перикарда (наприклад, виявлення посилення перикарда) та диференціації його від ураження міокарда. Лабораторні дослідження повинні включати маркери запалення (СРБ, ШОЕ), загальний аналіз крові та метаболічний профіль. Якщо є підозра на інфекційну причину, слід провести посів крові, особливо якщо є лихоманка та поганий зовнішній вигляд, оскільки бактеріємія може призвести до гнійного перикардиту. У підлітків показано тестування на туберкульоз (шкірний тест на туберкульоз або IGRA), якщо туберкульоз є частиною диференційного діагнозу (наприклад, підгостра лихоманка, іммігрант з регіону з високим рівнем туберкульозу або лімфоцитарний випіт). Якщо ознаки вказують на захворювання сполучної тканини (наприклад, висип, артрит, нефрит), слід провести аутоімунне обстеження (ANA, dsDNA тощо) для оцінки СЧВ або інших ревматичних захворювань. У післяопераційних кардіологічних пацієнтів перикардіальна рідина може бути стерильним запаленням (синдром після перикардіотомії), але необхідно виключити інфекцію (наприклад, стафілокок), тому необхідно провести культуральне дослідження будь-якої дренованої рідини. Перикардіоцентез з діагностичною метою зазвичай застосовується у випадках помірного або значного випоту або тампонади, або коли необхідний конкретний діагноз (наприклад, підозра на ТБ або злоякісне новоутворення). Аналіз рідини може включати фарбування за Грамом/культуру, фарбування кислотостійких бацил і культуру, цитологію та ПЛР на віруси. Підсумовуючи, обстеження стаціонарних пацієнтів поєднує підтримуючу терапію з цільовими тестами для виявлення основної причини, оскільки конкретне лікування (наприклад, антибіотики, імуносупресивна терапія) залежить від знання етіології.

Гостре лікування в лікарні

Загальні заходи: Усі діти з гострим перикардитом повинні перебувати під відповідним наглядом, таким як часте вимірювання життєвих показників та телеметрія, якщо є підозра на ураження міокарда. Під час гострої фази рекомендується суворий постільний режим або обмеження активності для зменшення навантаження на серце. Якщо з’являються ознаки серцевої тампонади, такі як тахікардія, гіпотензія, розширення вен шиї, парадоксальний пульс або колапс камер на ехографії, необхідне термінове дренування перикарда, зазвичай за допомогою черезшкірної перикардіоцентезу під контролем ехокардіографії або флюороскопії. Перикардіальний дренаж (катетер типу «пігтейл») можна залишати доти, доки вихід буде мінімальним. Якщо черезшкірний дренаж не дає результату або рідина є гнійною, можна розглянути можливість хірургічного дренажу через підмечовиковий перикардіальний отвір або відеоасистовану торакоскопію для промивання. У випадках ефузивно-констриктивних або рецидивуючих випотів хірургічна перикардектомія (видалення перикарда) є крайнім заходом, хоча вона рідко потрібна негайно.

Протизапальна терапія: При гострому перикардиті без протипоказань високі дози НПЗЗ є першочерговим засобом лікування для зменшення запалення та полегшення болю. Ця основна рекомендація підтверджується даними щодо дорослих та дітей – у клінічних настановах Європейського товариства кардіологів (ESC) 2015 року НПЗЗ мають рекомендацію класу I для лікування гострого перикардиту (докази рівня А). До поширених препаратів належать ібупрофен, індометацин або аспірин (аспірин застосовують у дорослих; у дітей часто віддають перевагу ібупрофену, щоб уникнути ризику синдрому Рея, за винятком окремих випадків). Дозування залежить від ваги; наприклад, застосовують ібупрофен у протизапальних дозах (30–50 мг/кг/день, розділених на три прийоми). НПЗЗ слід продовжувати приймати до зникнення симптомів і нормалізації показників запалення, а потім поступово зменшувати дозу протягом 2–4 тижнів, щоб запобігти рецидиву . Колхіцин рекомендується як допоміжна терапія при гострому перикардиті для подальшого зниження ризику рецидиву . Дослідження на дорослих (та обмежений досвід застосування у дітей) показують, що колхіцин значно знижує частоту рецидивів . Клінічні настанови рекомендують 3-місячний курс кольхіцину при першому епізоді (у дорослих), а дозування для дітей зазвичай коригується відповідно до ваги (діти старше 5 років часто отримують 1–1,2 мг/день у розділених дозах; 0,5 мг/день, якщо вони молодші 5 років). Кольхіцин загалом добре переноситься дітьми, а головним побічним ефектом, на який слід звертати увагу, є діарея. Варто зазначити, що кортикостероїди не застосовуються як терапія першої лінії при ідіопатичному або вірусному перикардиті, оскільки дослідження пов’язують застосування стероїдів з більш високим рівнем рецидивів перикардиту. Одне багатоцентрове педіатричне дослідження виявило, що у дітей, які отримували стероїди під час гострого перикардиту, частота рецидивів була більш ніж удвічі вищою, ніж у дітей, які отримували тільки НПЗЗ. Стероїди також мають значні побічні ефекти у дітей. Тому глюкокортикоїди застосовують лише за конкретними показаннями, наприклад, якщо перикардит спричинений основним аутоімунним захворюванням (наприклад, тяжким вовчаковим перикардитом) або якщо НПЗЗ протипоказані чи неефективні. У таких випадках слід застосовувати найнижчу ефективну дозу стероїдів протягом найкоротшого періоду. Прикладом є преднізон у дозі близько 1 мг/кг/день, яку потім слід поступово зменшувати, як тільки це стане клінічно можливим. Якщо дитина з перикардитом вже отримує високі дози стероїдів для лікування іншого захворювання (або через основне захворювання, таке як системний ЮІА), можна продовжувати лікування, а потім поступово зменшувати дозу під прикриттям інших препаратів (колхіцину або специфічної терапії захворювання), щоб запобігти рецидиву запалення.

Цільові терапії: Лікування також повинно бути спрямовано на усунення основної причини. Якщо бактеріальна інфекція підтверджена або є висока ймовірність її наявності, слід відповідно підібрати антибіотикотерапію. Гнійний (бактеріальний) перикардит вимагає інтенсивного лікування: слід емпірично розпочати внутрішньовенне введення антибіотиків широкого спектра дії (що покривають Staph aureus і грамнегативні бактерії), а потім звузити спектр на основі результатів культурального дослідження. У бактеріальних випадках для усунення інфекції необхідний дренаж перикарда. Туберкульозний перикардит лікують стандартною комбінованою протитуберкульозною терапією (зазвичай 6 місяців терапії RIPE), часто з додаванням кортикостероїдів у гострій фазі для зменшення запальних ускладнень, таких як констриктивний перикардит. Аутоімунний перикардит (наприклад, при СЧВ) поліпшується при контролі системного захворювання — для лікування тяжкого вовчакового кардиту або серозиту зазвичай застосовують високі дози кортикостероїдів разом з імунодепресантами (наприклад, циклофосфамід або мікофенолат, якщо вовчаковий перикардит є рефрактерним або є частиною генералізованого загострення). При уремічному перикардиті основним методом лікування є інтенсифікація діалізу (разом з НПЗП, якщо вони переносяться), а не стероїди. Посткардіотомічний синдром зазвичай лікують НПЗП і колхіцином; іноді призначають курс стероїдів, якщо запалення є тяжким або не покращується, оскільки ці пацієнти можуть не мати такого ж високого профілю ризику рецидиву.

Протягом усього лікування важливо забезпечувати симптоматичну допомогу. Належне знеболювання (часто за допомогою НПЗЗ; за необхідності додають ацетамінофен або слабкі опіоїди) допомагає дитині дихати комфортно. Слід контролювати температуру і за необхідності давати жарознижуючі засоби. Якщо протягом тривалого часу застосовують високі дози НПЗЗ або аспірин, слід розглянути можливість застосування гастропротекторних засобів (наприклад, інгібіторів протонної помпи). Регулярні клінічні обстеження та ультразвукове дослідження в місці надання медичної допомоги дозволяють контролювати розмір випоту. У більшості випадків гострий перикардит реагує на протизапальне лікування протягом декількох днів, біль і температура знижуються. До моменту виписки дитина повинна мати чіткий план поступового зменшення дози ліків та подальшого спостереження. Ретельне амбулаторне спостереження є важливим для виявлення будь-яких ознак рецидиву або ускладнень.

Плеврит у дітей

Причини плевриту (плеврити)

Плеврит — це запалення плевральних оболонок навколо легенів, яке зазвичай викликає плевральний біль у грудях. У дітей плеврит часто розвивається як ускладнення основного захворювання. Найпоширенішими причинами є інфекції. Бактеріальна пневмонія є провідною причиною плеврального випоту та плеврального болю у дітей: такі мікроорганізми, як Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus та Streptococcus pyogenes (особливо у молодших дітей) можуть спричиняти парапневмонічний випіт та емпієму. Широке впровадження вакцинації проти пневмококу змінило епідеміологію, і зараз частіше зустрічаються стафілококові та стрептококові емпієми. Вірусні інфекції також можуть спричиняти плеврит — віруси, такі як грип, аденовірус та коксаківірус, можуть призводити до запалення плеври. Наприклад, хвороба Борнгольма, спричинена вірусом Коксакі В, викликає епідемії плевродинії, яка супроводжується сильним плевральним болем, але зазвичай має доброякісний перебіг. Туберкульоз є значною причиною плеврального випоту в регіонах, де туберкульоз є ендемічним, або у дітей з ослабленим імунітетом; туберкульозні плевральні випоти, як правило, є підгострими, супроводжуються лихоманкою, втратою ваги та одностороннім ексудативним випотом. Грибкові інфекції, такі як кокцидіоїдомікоз або гістоплазмоз, іноді можуть спричиняти плевральні випоти в ендемічних районах.

Неінфекційні причини дитячого плевриту збігаються з причинами перикардиту. Основну роль відіграють аутоімунні захворювання: при СЧВ, що розвивається в дитинстві, плеврит (з випотом або без нього) є поширеним явищем і може бути першою ознакою захворювання. Лупусний плеврит часто супроводжує перикардит і вказує на високу активність захворювання; діти з лупусним серозитом, як правило, мають більш тяжкий перебіг захворювання і можуть потребувати агресивної імуносупресивної терапії. Ювенільний ідіопатичний артрит рідко вражає плевру, за винятком системного ЮІА, при якому може розвинутися поширений серозит. Інші захворювання сполучної тканини, такі як ювенільний дерматоміозит і змішане захворювання сполучної тканини, рідко можуть спричиняти плевральні випоти. Серед аутозапальних синдромів сімейна середземноморська лихоманка (FMF) часто супроводжується епізодами плеврального болю; загострення FMF часто спричиняють односторонній плеврит з лихоманкою, що триває 1-3 дні. Зазвичай плеврит, пов’язаний з FMF, проходить самостійно, але може періодично рецидивувати, що з часом може призвести до спайок. Пухлини також можуть спричиняти плевральні випоти — лімфоми або метастатичні саркоми можуть супроводжуватися злоякісними випотами, а деякі лейкемії можуть вражати серозні оболонки. Тромбоемболія легеневої артерії є рідкісною причиною плеврального болю в грудях у дітей (набагато рідше, ніж у дорослих, якщо дитина не має значних факторів ризику, таких як центральний катетер або тромбофілія). Уремічний плеврит може розвинутися при запущеній хворобі нирок, часто разом з уремічним перикардитом. Нарешті, плевральні випоти після операції або травми є поширеними у госпіталізованих дітей; наприклад, після операції на серці або грудній клітці можуть розвинутися випоти і спричинити плевральний біль, або після травми грудної клітки або переломів ребер може виникнути реактивний плеврит.

Клінічна картина

Характерною ознакою плевриту є плевральний біль у грудях — гострий, колючий біль, що посилюється при глибокому вдиху, кашлі або рухах грудної клітки. Діти можуть описувати його як «болить, коли я дихаю» або «коли я кашляю або роблю глибокий вдих». Маленькі діти можуть просто дихати швидко і неглибоко та згинатися (щоб мінімізувати біль). Плевральний біль іноді може віддавати в плече або верхню частину живота (через подразнення діафрагмальної плеври). На відміну від перикардитного болю, плевральний біль зазвичай не полегшується при зміні положення, наприклад, при нахилі вперед; навпаки, головним фактором, що посилює його, є вдихання. Якщо плевральний випіт стає великим, біль може фактично зменшитися, оскільки запалені поверхні плеври більше не труться одна об одну, коли рідина розділяє їх. Супутні симптоми залежать від причини: при парапневмонічному випоті дитина часто виявляє ознаки попередньої пневмонії — лихоманку, кашель, утруднене дихання — і плевральний біль може стати більш виразним у міру збільшення випоту або розвитку фібринозного «тертя». При фізикальному обстеженні на ранній стадії плевриту може бути чутне плевральне тертя (грубий скрегіт наприкінці вдиху), але воно може зникнути після накопичення рідини. При значному плевральному випоті результати обстеження зазвичай включають ослаблення дихальних шумів, приглушення при перкусії та зменшення тактильного фреміту на ураженій стороні. Дитина може виявляти ознаки дихальної недостатності, якщо випіт великий, — наприклад, посилення роботи дихання, асиметричне розширення грудної клітки або навіть відхилення трахеї, якщо випіт масивний. Емпієма (інфікована плевральна рідина) часто супроводжується стійкою лихоманкою, незважаючи на антибіотики, і дитина може виглядати токсичною. При емпіємі плевральний біль може бути менш вираженим через накопичення рідини, але загальний перебіг захворювання може бути важким. При аутоімунному плевриті (наприклад, при вовчаку) плевральний біль може супроводжуватися лихоманкою та іншими системними ознаками (висипом, артритом); таке загострення серозиту може проявлятися лише невеликим випотом на знімках або лише плевральним шурхотом і болем при мінімальній кількості рідини. Оскільки маленькі діти можуть не локалізувати біль у грудях, плеврит у малюків може проявлятися у вигляді незрозумілої дратівливості, прискореного дихання або відбитого болю в животі. Будь-яке незрозуміле утруднення дихання або рефлекторне обмеження глибоких вдихів у дитини повинно спонукати до розгляду плеврального подразнення, а також серцевих причин.

Оцінка стаціонарного пацієнта

Коли у дитини, яка перебуває в лікарні, підозрюється плеврит або новий плевральний випіт, необхідна систематична оцінка для визначення причини та вибору терапії. Першим кроком є візуалізація: рентген грудної клітки (бажано у вертикальному положенні) підтвердить наявність плеврального випоту, який часто виглядає як згладжування реберно-діафрагмального кута або шар рідини. У пацієнта в реанімаційному відділенні, який лежить на спині, випіт може виглядати як загальна димка над одним легеневим полем. Рентген у положенні на боці може виявити шаруватість рідини та оцінити, чи є вона вільною або локалізованою. Однак ультразвукове дослідження грудної клітки є золотим стандартом візуалізації плевральної рідини, оскільки дозволяє кількісно оцінити її об’єм, виявити перетинки (наприклад, фібринові нитки при емпіємі) та провести безпечну торакоцентез. Ультразвукове дослідження біля ліжка пацієнта є особливо корисним у педіатрії для визначення розташування скупчень рідини з метою полегшення її відведення. Якщо випіт помірний або великий, або якщо причина залишається незрозумілою, слід серйозно розглянути можливість проведення діагностичної торакоцентезу в стаціонарних умовах. Аналіз рідини є надзвичайно важливим: лабораторні дослідження плевральної рідини повинні включати підрахунок клітин з диференційованим аналізом, визначення рівня білка та ЛДГ (для відрізнення ексудату від транссудату), фарбування за Грамом та бактеріальну культуру, а також, за необхідності, цитологію (для оцінки злоякісності) та фарбування/культуру AFB (для виявлення туберкульозу). У випадках підозри на емпієму рідина зазвичай є гноєм з дуже високим рівнем клітин; культура допомагає ідентифікувати збудника, хоча вона може бути негативною, якщо вже були призначені антибіотики. Культури крові слід брати у всіх дітей з парапневмонічним випотом і лихоманкою, оскільки бактеріємія може бути пов’язана з пневмонією. Лабораторні дослідження також включають маркери запалення (СРБ, ШОЕ), які зазвичай підвищені при емпіємі або вовчаковому плевриті. Якщо є підозра на аутоімунну причину, таку як вовчак (особливо у дівчат-підлітків із серозитом, але без явної пневмонії), тестування ANA, дволанцюгової ДНК та рівнів комплементу може надати цінну інформацію. Маркери серцевої недостатності (BNP) можна розглядати, якщо транссудативний випіт від серцевого захворювання є частиною диференційного діагнозу. На практиці багато госпіталізованих дітей з плевральним випотом вже мають діагноз (наприклад, пневмонія, післяопераційний стан, відомий вовчак); тому оцінка в першу чергу зосереджується на тяжкості та потенційних ускладненнях. Якщо у дитини невеликий випіт і вона лікується від відомої пневмонії, можна відкласти діагностичну пункцію і спостерігати за поліпшенням. Однак незрозумілий випіт або будь-який великий або локалізований випіт, виявлений на зображенні, вимагає діагностичної дренажної процедури. Крім того, слід розглянути можливість проведення КТ грудної клітки, якщо спостерігаються складні локалізації, абсцес легені або якщо обсяг випоту не повністю визначений за допомогою ультразвукового дослідження — хоча КТ передбачає опромінення і часто вимагає седації у маленьких дітей, вона може виявити захворювання паренхіми легені та характер ураження плеври.

Лікування плевриту та плевральних випотів

Підтримуюча терапія та моніторинг: Лікування плевриту у дітей починається з спостереження за станом дихання. Переконайтеся, що дитина отримує достатню кількість кисню, оскільки великі випоти можуть призвести до невідповідності V/Q або ателектазу, тому за необхідності надайте додатковий кисень. Слідкуйте за ознаками утруднення дихання або втоми, особливо у молодших дітей, які мають менший дихальний резерв. Покладіть дитину в зручне положення, наприклад, на бік випоту, щоб зменшити біль, що може бути ефективним. Контроль болю має вирішальне значення: нестероїдні протизапальні препарати, такі як ібупрофен або кеторолак внутрішньовенно, ефективні при плевральному болю, а також зменшують запалення, за умови відсутності протипоказань. При сильному болю можуть бути необхідні низькі дози опіоїдів, щоб допомогти дитині дихати і кашляти належним чином, оскільки неконтрольований біль може спричинити погане глибоке дихання і ризик ателектазу. Заохочуйте використання стимулюючої спірометрії або видування бульбашок, щоб легені залишалися розширеними, якщо біль контролюється.

Лікуйте основну причину: це основа лікування плевриту. При парапневмонічних випотах (випотах, що є наслідком бактеріальної пневмонії) необхідна антибіотикотерапія, відповідна до збудника пневмонії. При типовій позалікарняній пневмонії у дітей починають внутрішньовенне введення антибіотиків, що діють на пневмококи (та золотистий стафілокок, якщо є підозра на емпієму) — наприклад, внутрішньовенне введення ванкоміцину та цефалоспорину третього покоління є поширеною емпіричною схемою лікування, якщо є підозра на MRSA. При емпіємі антибіотики зазвичай продовжують приймати протягом 2–4 тижнів (спочатку внутрішньовенно, а потім, при поліпшенні стану, можливо, переходять на пероральний прийом). У випадках емпієми або великих ускладнених випотів, як правило, необхідне негайне дренування разом з антибіотиками. Варіанти дренування включають встановлення грудної трубки під контролем ультразвуку або хірургічне втручання, часто в поєднанні з внутрішньоплевральними фібринолітиками (наприклад, tPA/DNase) для розщеплення локалізацій, або первинну відеоасистовану торакоскопічну хірургію (VATS) для дренування та декортикації. Використовуються обидва підходи; протоколи різняться залежно від установи — деякі віддають перевагу грудній трубці з фібринолітиками як першій лінії, інші віддають перевагу ранній VATS. Мета полягає у видаленні гною та сприянні повторному розширенню легенів. Дитині з емпіемою зазвичай встановлюють грудну трубку для дренування рідини протягом декількох днів, доки вихід рідини не зменшиться і легені в основному не розширяться. Туберкульозний плеврит лікують протитуберкульозними препаратами (зазвичай 4-препаратна терапія). Помірний туберкульозний випіт також можна дренувати за допомогою торакоцентезу для полегшення симптомів, але він часто не локалізований і може зникнути після терапії; іноді до туберкульозного плеврального випоту додають стероїди, щоб зменшити запалення і запобігти довготривалому фіброзу. Якщо плеврит є наслідком вірусної інфекції, лікування в основному підтримуюче (НПЗЗ для знеболення, відпочинок), оскільки стан зазвичай самообмежений. Аутоімунний плеврит (наприклад, вовчак): у цьому випадку кортикостероїди є препаратом вибору, якщо плеврит є помірним або тяжким. Вовчаковий плеврит реагує на високі дози преднізону, який полегшує запалення; НПЗП можна застосовувати у легких випадках, але часто, коли пацієнт з вовчаком відчуває плевральний біль і випіт, йому допомагають стероїди. Рецидивуючий або рефрактерний вовчаковий плеврит може вимагати посилення специфічної терапії вовчака (наприклад, додавання імунодепресантів, таких як азатіоприн або ритуксимаб, залежно від ситуації). При FMF або інших аутозапальних синдромах, що викликають епізодичний плеврит, гострі епізоди лікують НПЗЗ або колхіцином для полегшення симптомів, але, що важливо, для запобігання майбутнім нападам починають профілактику колхіцином. Згідно з рекомендаціями EULAR, діти з діагнозом FMF повинні негайно почати прийом колхіцину і продовжувати його протягом усього життя для повного контролю нападів. Колхіцин ефективно запобігає більшості загострень серозиту при FMF; якщо у пацієнта, який приймає максимальну дозу колхіцину, все ще спостерігаються часті загострення, його вважають резистентним до колхіцину, і рекомендують біологічні препарати (такі як інгібітори IL-1). Дитячі ревматологи часто спільно лікують такі випадки, часто використовуючи такі препарати, як анакінра або канакінумаб, для пригнічення аутозапального процесу у пацієнтів, які не реагують на колхіцин.

Лікування на основі процедур: Стаціонарне лікування плевриту зі значним випотом часто передбачає проведення процедур. Ми вже згадували про введення грудної трубки для дренажу; іншим методом є терапевтична торакоцентез для полегшення симптомів, якщо випіт викликає проблеми з диханням. Видалення навіть кількох сотень мілілітрів може значно поліпшити дихання у дитини. При локалізованій емпіємі операція VATS дозволяє хірургам розбити кишені та відшарувати обмежувальний фібрин (декортикація), що може прискорити одужання. Час проведення VATS порівняно з введенням грудної трубки є предметом дискусій, але обидва методи мають на меті відновлення нормальної функції легенів. Якщо у дитини невеликий, неускладнений випіт, його можна лікувати без інвазивного дренування, оскільки організм може резорбувати рідину після лікування інфекції; однак необхідний ретельний моніторинг, щоб переконатися, що стан не погіршується.

Спостереження та ускладнення: У міру розсмоктування плеврального випоту спостерігайте за дихальною функцією дитини та перебігом лихоманки. Повторні ультразвукові або рентгенівські дослідження підтверджують зменшення кількості рідини. Потенційним ускладненням неналежного лікування емпієми є фіброторакс (рубцева тканина, що оточує легеню), який може спричинити тривале обмеження функції легені — своєчасне втручання допомагає запобігти цьому. Іншим ускладненням є сепсис, якщо емпієма не контролюється, хоча в сучасних серіях прогноз дитячої емпієми зазвичай хороший при правильній терапії. Великі випоти можуть спричинити часткову колапсу легені (ателектаз), який покращується після дренування. На відміну від перикардиту, рецидивуючий плеврит у педіатрії є рідкісним, за винятком автоімунних захворювань або неконтрольованих ревматичних захворювань. Тому профілактика полягає головним чином у лікуванні основного захворювання (наприклад, підтримка ФМФ на коліхініні, підтримка ремісії вовчака за допомогою підтримуючої терапії).

Рецидивуючий перикардит: особливі міркування

Рецидивуючий перикардит (РП) характеризується рецидивом запалення перикарда після безсимптомного періоду тривалістю не менше 4-6 тижнів після першого епізоду гострого перикардиту. У дітей та підлітків рецидивуючий перикардит становить значну клінічну проблему, оскільки часто призводить до багаторазових госпіталізацій та значної захворюваності. Зареєстровані показники рецидивів у педіатрії коливаються від приблизно 15 % до 30 % у деяких серіях, особливо коли перші епізоди були ідіопатичними або недостатньо лікованими. Причиною рецидивуючого перикардиту у дітей зазвичай є ідіопатичні або поствірусні фактори (близько 89 % в одній багатоцентровій когорті). Менша частина випадків зумовлена конкретними причинами, такими як посткардіотомічний синдром (близько 9 %) або періодичні лихоманкові синдроми (наприклад, FMF, менше 1 %). Навіть коли очевидної причини не виявлено, дослідження показують, що багато ідіопатичних випадків мають імуноопосередковану основу — по суті, неправильно спрямовану імунну відповідь, спричинену початковим епізодом перикардиту. Це підтверджується виявленням підвищеного рівня аутоантитіл при ідіопатичному рецидивному перикардиті та тим фактом, що РП може виникати при відомих аутоімунних захворюваннях та аутозапальних синдромах. Фактори ризику рецидиву у дітей включають високе початкове запальне навантаження (СРБ ≥125 мг/л, ШОЕ ≥50 мм/год), застосування кортикостероїдів під час гострої фази та невірусну або неідіопатичну причину першого епізоду. Примітно, що раннє застосування кортикостероїдів пов’язане з вищими показниками рецидиву, тому уникнення стероїдів на початку (якщо це не є абсолютно необхідним) є стратегією для зниження рецидиву.

Клінічний підхід: дитина з рецидивуючим перикардитом часто має симптоми, схожі на первинний епізод (біль у грудях, лихоманка, перикардіальний шум тощо), хоча іноді біль може бути менш інтенсивним, якщо дитина вже пережила це раніше і отримувала профілактичне лікування. Оцінка кожного рецидиву повинна включати ехокардіографію (для перевірки випоту та функції міокарда) та лабораторні дослідження для оцінки запалення. Також важливо переглянути диференційний діагноз при рецидиві — наприклад, чи не було пропущено основне аутозапальне захворювання? У випадках рецидиву доцільно провести обстеження на наявність аутоімунних маркерів або симптомів періодичної лихоманки. Якщо дитина не дотримувалася режиму прийому колхіцину або НПЗЗ, це може пояснити рецидив, тому слід переглянути дотримання режиму лікування.

Лікування рецидивуючого перикардиту базується на протизапальній терапії та стратегіях запобігання подальшим епізодам. На основі кардіологічних рекомендацій для дорослих, адаптованих для педіатрії, гострий рецидив лікують НПЗЗ (з подовженим поступовим зменшенням дози) та колхіцином протягом тривалого періоду. При першому рецидиві найбільш рекомендований курс колхіцину становить щонайменше 6 місяців (порівняно з 3 місяцями для першого епізоду). Багато педіатрів також продовжують прийом колхіцину протягом 6–12 місяців або довше для підтримання ремісії. НПЗП (наприклад, ібупрофен або індометацин) слід приймати до зникнення симптомів і нормалізації рівня С-реактивного білка, а потім поступово зменшувати дозу протягом декількох тижнів. Під час рецидивів обмеження фізичних навантажень посилюється — до повного одужання забороняються заняття спортом та інтенсивні фізичні навантаження — щоб запобігти появі симптомів.

Якщо дитина раніше не приймала колхіцин, його слід почати застосовувати при рецидиві (за умови, що вік дитини перевищує приблизно 2 роки). Колхіцин є високоефективним у зменшенні подальших рецидивів: одне педіатричне дослідження показало, що застосування колхіцину значно зменшило частоту рецидивів (в середньому з 3,7 до 1,4 епізодів на рік). Кортикостероїди при рецидивному перикардиті можуть бути двосічним мечем. Низькі дози стероїдів можуть допомогти контролювати сильне загострення, особливо якщо НПЗЗ не діють або протипоказані, але стероїди часто призводять до залежності (симптоми повертаються при зменшенні дози). Клінічні настанови рекомендують застосовувати кортикостероїди лише у рефрактерних випадках, які не реагують на НПЗП та колхіцин, або за наявності конкретних показань (наприклад, РП як частина ревматологічного захворювання). У разі застосування дозу слід тримати якомога нижчою (наприклад, преднізон ~0,5 мг/кг/день замість дуже високих доз при ідіопатичному РП) з дуже повільним зменшенням протягом місяців, щоб запобігти загостренням. У деяких протоколах використовується внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG) для полегшення відміни стероїдів при стероїдозалежному рецидивному перикардиті; у серії педіатричних випадків повідомлялося про досягнення ремісії або економії стероїдів за допомогою IVIG у складних випадках, хоча докази залишаються обмеженими.

Нові методи лікування: Значним прогресом у лікуванні складного рецидивуючого перикардиту є застосування інгібіторів інтерлейкіну-1 (ІЛ-1), що відображає аутоімунну природу багатьох випадків. Анакінра, рекомбінантний антагоніст рецепторів ІЛ-1, що вводиться щодня підшкірно, продемонструвала надзвичайну ефективність у дітей із стероїдозалежним або рефрактерним РП. Дослідження та серії випадків у педіатричних пацієнтів показують, що анакінра може призвести до швидкого полегшення симптомів і дозволити зменшити дозу кортикостероїдів та інших ліків. У багатоцентровому дослідженні додавання анакінри зменшило частоту рецидивів з 4,3 на рік до 0,1 на рік у когорті дітей з рецидивуючим перикардитом. Типова педіатрична доза становить 1-2 мг/кг підшкірно щодня. Багато дітей продовжують приймати анакінру протягом 6-12 місяців або довше; приблизно 40 % можуть відчувати загострення при припиненні прийому препарату, але часто знову реагують на лікування, якщо терапія поновлюється. Інший блокатор IL-1, канакінумаб (вводиться щомісяця), також застосовувався у випадках рецидивуючого перикардиту — з повідомленнями про успіх у деяких пацієнтів, особливо тих, які не переносять щоденних ін’єкцій, хоча у кількох дітей спостерігалися рецидиви після переходу з анакінри на канакінумаб. Станом на 2021 рік, FDA навіть затвердила IL-1-пастку (рилонацепт) для лікування рецидивуючого перикардиту у дорослих, підкреслюючи роль IL-1 у цьому захворюванні; хоча досвід застосування рилонацепту у дітей є обмеженим, ці біологічні препарати, ймовірно, стануть стандартними варіантами лікування рефрактерних випадків. Інші імуносупресивні засоби випробовувалися в окремих випадках: азатіоприн, метотрексат або мікофенолат можуть додаватися як стероїдозберігаючі засоби при рецидивному перикардиті, особливо при наявності супутнього аутоімунного захворювання. Вони розглядаються в хронічних випадках для підтримки ремісії.

Хірургічний варіант: для рідкісних випадків дітей з безперервним перикардитом, який не піддається медикаментозному лікуванню, останнім засобом є перикардектомія (хірургічне видалення більшої частини перикарда). Серії випадків свідчать, що перикардектомія при рефрактерному перикардиті може вилікувати захворювання приблизно у 80–90 % пацієнтів, але операція має ризики (а у дітей це серйозна операція, яку часто відкладають, якщо це не є абсолютно необхідним).

Психосоціальна підтримка: Рецидивуючий перикардит може значно вплинути на якість життя дитини, спричиняючи повторювані епізоди болю, госпіталізації та пропуски занять у школі. Допомогти може мультидисциплінарний підхід: за необхідності залучіть фахівців з кардіології, ревматології та лікування болю. Сім’ям слід повідомити, що завдяки сучасним методам лікування більшість дітей зрештою досягають ремісії, хоча це може зайняти час і вимагати послідовного дотримання терапії. Наголосіть на важливості дотримання режиму прийому ліків, особливо колхіцину, який має профілактичну дію. Для підлітків-пацієнтів вирішення питань, пов’язаних із тривалим застосуванням НПЗЗ або побічними ефектами стероїдів, має вирішальне значення для отримання їхньої співпраці.

Висновок

Лікування перикардиту та плевриту у дітей в стаціонарі вимагає обережного, вікового підходу, що враховує безпосередні ризики та основні причини. Інфекційні причини (від вірусних до гнійних бактеріальних етіологій) повинні бути своєчасно виявлені та проліковані — наприклад, антибіотики та дренування при емпіємі або гнійному перикардиті можуть врятувати життя. Аутоімунні та аутозапальні причини вимагають протизапальної терапії (НПЗП, колхіцин) і часто імуномодуляції (кортикостероїди або біологічні препарати) для досягнення контролю. Ключові моменти, які слід враховувати при госпіталізації, включають пильний моніторинг ускладнень, таких як тампонада серця або порушення дихання, використання відповідних методів візуалізації (ехокардіографія, ультразвукове дослідження) для керівництва втручаннями та залучення вузьких спеціалістів (кардіологія, ревматологія, інфекційні захворювання, кардіоторакальна хірургія) у складних випадках. Сучасні клінічні настанови та докази одностайно підтримують застосування НПЗП як першочергового лікування перикардіального та плеврального запалення, а колхіцин є ефективним допоміжним засобом при перикардиті для запобігання рецидивам. Педіатрична практика часто відображає рекомендації для дорослих, хоча особлива обережність застосовується при лікуванні такими препаратами, як аспірин, і увага приділяється відмінностям у розвитку симптомів. У разі рецидивуючого перикардиту поетапний підхід із поступовим переходом до інгібіторів IL-1 значно поліпшив результати, перетворивши колись затяжне захворювання на керований стан для більшості пацієнтів. Поєднуючи ретельні діагностичні обстеження зі стратегіями лікування, що базуються на клінічних настановах, педіатри та дитячі ревматологи можуть ефективно лікувати госпіталізованих дітей з перикардитом або плевритом, забезпечуючи полегшення симптомів та мінімізуючи довгострокові ускладнення.